CC BY
29
ГИГАНТСКАЯ КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА СЕРДЦА
Нечаенко М. А., Федоров Д. Н., Фролова Ю. В., Дземешкевич А. С., Фокина О. А., Домбровская А. В., Дземешкевич С. Л.
Цель. Продемонстрировать клинический случай гигантской кавернозной гемангиомы сердца.
Материал и методы. Выполнена операция: удаление кавернозной гемангиомы правых отделов сердца с пластикой правого предсердия заплатой из ксе-ноперикарда, моделированием правой предсердно-желудочковой борозды, ушиванием правого желудочка, аутовенозным аортокоронарным шунтированием правой коронарной артерии в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии.
Результаты. Осуществлено радикальное удаление кавернозной гемангиомы сердца.
Заключение. Продемонстрирована возможность радикального удаления кавернозной гемангиомы сердца, позволяющая достичь хорошего клинического результата.
Российский кардиологический журнал 2015, 5 (121): 106-110
http://dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2015-05-106-110
Ключевые слова: кавернозная гемангиома сердца, правое предсердие, правая предсердно-желудочковая борозда, правый желудочек, правая коронарная артерия.
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского, Москва, Россия.
A GIANT CAVERNOUS HEMANGIOMA OF THE HEART
Nechaenko M. A., Fedorov D. N., Frolova Yu. V., Dzemeshkevich A. S.,
Aim. To demonstrate a clinical case of giant cavernous hemangioma of the heart. Material and methods. The operation was done: resection of cavernous hemangioma of the right chambers of the heart and right atrium plastics with xenopericardial patch, modeling of the right atrium-ventricular sulcus, sewing of the right ventricle, autovenous aortocoronary shunting of the right coronary artery in conditions of artificial circulation and cold pharmacological cardioplegia. Results. The cavernous hemangioma of the heart was removed. Conclusion. The possibility of radical hemangioma removal was demonstrated, with good outcomes.
Нечаенко M. А.* — д.м.н., г.н.с. отделения хирургического лечения нарушений ритма сердца, Федоров Д. Н. — к.м.н., заведующий патологоанатомическим отделением I, Фролова Ю. В. — к.м.н., в.н.с., отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности, Дземешкевич А. С. — н.с. отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности, Фокина О.А. — к.м.н., врач ультразвуковой диагностики отдела клинической физиологии, инструментальной и лучевой диагностики, Домбровская А. В. — врач-кардиолог отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности. Дземешкевич С. Л. — д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности.
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): nechaenko_mihail@mail.ru
Рукопись получена 20.04.2015 Рецензия получена 27.04.2015 Принята к публикации 05.05.2015
Fokina O. A., Dombrovakaya A. V., Dzemeshkevich S. L.
Russ J Cardiol 2015, 5 (121): 106-110
http://dx.dol.org/10.15829/1560-4071-2015-05-106-110
Key words: cavernous hemangioma of the heart, right atrium, right atrlo-ventrlcular sulcus, right ventricle, right coronary artery.
FSBSI National Research Center of Surgery n.a. Petrovsky B. P., Moscow, Russia.
Первичные опухоли сердца представляют собой малоизученный раздел клинической медицины, что обусловлено редкостью данной патологии, чрезвычайной полиморфностью её клинической картины и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени они выявлялись преимущественно при аутопсии или как случайная находка при кардиохируругических вмешательствах. Частота их выявления при паталогоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-1,4%, причем в 75% случаев они представлены доброкачественными новообразованиями [1-3]. Среди морфологического многообразия последних гемангиомы сердца встречаются чрезвычайно редко. Их частота составляет только 0,45-2,8% всех первичных опухолей сердца [2-6]. В нашем Центре за период с декабря 1962г по декабрь 2014г были выполнены хирургические вмешательства 283 больным с новообразованиями сердца, 263 (92,9%) из которых
страдали морфологически верифицированными доброкачественными и 20 (7,1%) — злокачественными опухолями. Гемангиомы сердца были выявлены у двух пациентов, что составляет 0,7% от общего числа оперированных больных.
В настоящей работе мы приводим историю болезни больной, страдавшей гигантской кавернозной геманги-омой правых отделов сердца с вовлечением в патологический процесс правой коронарной артерии.
Клиническое наблюдение
Больная Т. 42 лет, поступила с жалобами на одышку, перебои и сердцебиение при небольших физических нагрузках, периодически возникающие отеки нижних конечностей.
Считает себя больной в течение последних двух лет, когда впервые начала отмечать снижение толерантности к физическим нагрузкам. Появление и нарастание
вышеуказанных жалоб с марта 2014г. В августе этого же года при эхокардиографическом исследовании в поликлинике по месту жительства выявлено интраперикар-диальное объемное образование и экссудативный перикардит. Больная была направлена на консультацию в 1-й МГМУ им. И. М. Сеченова, где при компьютерной томографии органов грудной клетки было выявлено новообразование правого предсердия и желудочка с вовлечением в патологический процесс правой коронарной артерии, умеренное количество жидкости в перикарде; при коронарографии определялось активное контрастирование опухоли. Учитывая вышеизложенное, онкологами был поставлен диагноз "ангиосар-комы сердца"; в хирургическом лечении отказано.
Необходимо отметить: наследственность больной была отягощена (отец страдал раком сигмовидной кишки; брат матери страдал раком мочевого пузыря); в течение последнего года она поправилась на 5 кг.
22.11.2014г больная была госпитализирована в ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского для обследования и выработки хирургической тактики.
При электрокардиографии зарегистрирован синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 75 в минуту, нормальное положение электрической оси сердца, преобладание электрической активности левого предсердия, диффузные изменения миокарда левого желудочка, некоторое снижение вольтажа зубцов электрокардиограммы.
Рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки продемонстрировала отсутствие очаговых и инфильтративных изменений в легких. Легочный рисунок с обеих сторон несколько усилен. Корни легких структурны, несколько расширены. Диафрагма подвижна, расположена обычно. Жидкости в плевральных полостях нет. Сердце увеличено в размерах за счет всех отделов, пульсация по контурам ослаблена.
При трансторакальной эхокардиографии (рис. 1А) визуализировано объемное образование средней эхо-генности, расположенное по передней поверхности правых отделов сердца от магистральных сосудов до верхушки правого желудочка, размером 16,4х7,3 см, однородное, с четкими контурами. Лоцировать стенку правого предсердия в области впадения нижней полой вены не удавалось. При оценке региональной функции миокарда зон асинергии не обнаружено, фракция изгнания левого желудочка 60%. Максимальное давление в легочной артерии 34 мм рт.ст. В перикарде определялась жидкость по передней стенке правого желудочка (2,0 см), боковой и задней стенке левого желудочка (по 0,9 и 0,3 см).
Компьютерная томография (рис. 1Б) выявила интра-перикардиальное мягкотканное новообразование плотностью 40-60 Ед.Н, размерами 16,4х13,0х7,3 см, с округлыми и четкими контурами, расположенное по передней поверхности сердца от уровня брахиоцефального ствола до диафрагмы. В центральной части новообразо-
вания, соответствовавшей правой атрио-вентрикуляр-ной борозде, имелись множественные участки контрастирования, свидетельствовавшие о его активной васку-ляризации. Опухоль сдавливала правое предсердие и желудочек, деформируя их стенки и смещая сердце влево и кзади. При коронарографии выявлен правый тип кровоснабжения, отсутствие атеросклеротического поражения коронарных артерий, расположение правой коронарной артерии внутри новообразования. В полости перикарда определялась жидкость толщиной до 2,6 см. В легких очаговые и инфильтративные изменения отсутствовали. Лимфатические узлы средостения, корней легких и подмышечных областей не увеличены.
Признаки общей реакции организма на обширную опухоль сердца в общем и биохимическом анализах крови отсутствовали; содержание в крови раково — эмбрионального антигена, альфа-фетопротеина, углеводных антигенов СА-19-9 и СА-72-4 было в пределах нормы.
Изложенные данные клинико-анамнестических, лабораторных и специальных методов обследования свидетельствовали о том, что обширное опухолевое поражение сердца морфологически имело скорее доброкачественный, чем злокачественный характер. В связи с этим было решено выполнить из трансстер-нального доступа биопсию со срочным гистологическим исследованием, уточнить анатомо-топографиче-ские особенности опухолевого поражения сердца и после этого решить вопрос об объеме хирургического вмешательства.
28.10.2014г в условиях гипотермической перфузии (продолжительностью 125 мин) и холодовой фармакологической кардиоплегии (продолжительность 99 мин) выполнено радикальное удаление опухоли правых отделов сердца и правой коронарной артерии с пластикой пострезекционного дефекта правого предсердия заплатой из ксеноперикарда, ушиванием выходного отдела правого желудочка, моделированием правого пред-сердно-желудочкового стыка, аорто-коронарное шунтирование правой коронарной артерии [7].
Интраоперационно были отмечены следующие особенности. При ревизии была выявлена опухоль с бугристой поверхностью, темно-вишневого цвета, размером 16х10 см, располагавшаяся на передней поверхности сердца от уровня восходящей аорты, дуги аорты и ствола легочной артерии до верхушки сердца, исходившая из правой предсердно-желудочковой борозды с инвазией правого предсердия и частично выходного отдела правого желудочка, вовлекая в патологический процесс правую коронарную артерию вплоть до её устья; биопсия новообразования со срочным гистологическим исследованием выявила кавернозную гемангиому. Подключение аппарата искусственного кровообращения по схеме "аорта-полые вены" осуществлялось поэтапно с осторожным и незначительным смещением опухоли, предотвращающим нарушения гемодинамики, наложением
Рис. 1. Эхокардиограмма: (А) ^ правое предсердие, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, LV — левый желудочек) и компьютерная томограмма (Б) больной Т 42 лет, страдавшей гигантской кавернозной гемангиомой правых отделов сердца с вовлечением в патологический процесс правой коронарной артерии.
N
Рис. 2. макроскопическая картина кавернозной гемангиомы сердца (интра-операционное фото).
кисетных швов и канюляцией указанных сосудов; одновременно был подготовлен венозный трансплантат с левой голени для проведения аортокоронарного шунтирования. Опухоль была удалена единым блоком с резекцией передней стенки правого предсердия вплоть до фиброзного кольца трикуспидального клапана, передней стенки проксимального отдела правого желудочка, правой коронарной артерии вместе с её устьем. Операция была завершена пластикой правого предсердия ксе-ноперикардиальной заплатой 6х5 см, моделирование правого предсердно-желудочкового стыка, ушивание правого желудочка обвивным швом на двух продольных фетровых прокладках, аутовенозным аортокоронарным шунтированием правой коронарной артерии. После снятия зажима с аорты и согревания больного сердечная деятельность восстановилась самостоятельно.
Плановое гистологическое исследование подтвердило диагноз, установленный при срочном интраопера-ционном исследовании.
Макроскопически (рис. 2) опухоль представляла собой крупнобугристое образование неправильной формы, белесовато-бурого цвета, покрытое тонкой сероватой капсулой, размерами 14,5х12х4,5 см; на нижней, прилежавшей к сердцу поверхности, в толще обра-
зования находился сосуд диаметром 0,4 см. На разрезе опухоль имела губчатое строение с множественными полостями, заполненными массами темно-бурого цвета с множественными сероватыми прослойками.
При плановом гистологическом исследовании (рис. 3А) опухоль имела строение кавернозной геманги-омы, представленной крупными сосудистыми полостями, заполненными кровью, выстланными уплощенным эндотелием, разделенными широкими соединительно-тканными прослойками. В её строме отмечались очаговая лимфоидноклеточная инфильтрация, мелкие фокусы миксоматоза. Кроме этого, в ткани опухоли (рис. 3Б) проходила артерия с гипертрофированным мышечным слоем и утолщенной интимой, с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией наружного слоя. Опухоль циркулярно обрастала артерию в отдельных участках подрастая к её адвентиции.
Последующий ближайший послеоперацинный период протекал без осложнений. Пациентка была выписана из Центра в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции.
Обсуждение
По данным литературы единое мнение по первой дате описания гемангиомы сердца отсутствует, но преобладающее большинство клиницистов считают, что это произошло в 1893г [5-8]. В последующем, вплоть до настоящего времени, в отечественных и преимущественно зарубежных работах излагаются, как правило, единичные наблюдения по рассматриваемой патологии. Их анализ свидетельствует о том, что гемангиомы сердца возникают в любом возрасте, начиная от неона-тального периода, у больных мужского и женского пола с незначительным преобладанием у последних [5, 6, 9-12]. Они происходят из эндокарда, миокарда или эпикарда, поражая любые камеры сердца, наиболее часто его правые отделы, а также межпредсердную или межжелудочковую перегородку, клапанные структуры, перикард. Причем, S. Kojima et al. [6] и J. Botha et al. [9] отметили не только размеры резицированных геман-гиом сердца, колебавшиеся от менее 1 см в диаметре
до 12х10х8,8 см, но и возможность множественного и обширного характера его поражения, зарегистрированного в 30,4% случаев.
Преобладающее большинство больных с гемангио-мами сердца асимптоматичны. В связи с этим рассматриваемая патология выявляется, как правило, случайно при аутопсии или при кардиохирургических вмешательствах [5, 9, 12, 13-15]. Если и удается осуществить её предоперационную диагностику, то она, по данным К Turcoz еt а1. [16], происходит только у одной трети подобных больных. Это обусловлено тем, что симптоматика рассматриваемого заболевания зависит от размеров и подвижности новообразований, а также анатомической зоны поражения. Она может быть представлена нарушениями ритма, застойной сердечной недостаточностью, экссудативным перикардитом или тампонадой сердца, коронарной недостаточностью, эмболическим синдромом, внезапной смертью. Необходимо также помнить, что наличие множественных гемангиом кожи, особенно у новорожденных, должно инициировать подозрение на возможность вовлечения в патологический процесс сердца [17], а характер течения этого заболевания, имеющий, как правило, медленное развитие [11] может приобрести быстро прогрессирующее развитие при данной патологии у внутриутробного плода или новорожденного [18].
Диагностика первичных опухолей сердца, в частности — гемангиом, осуществляется с помощью эхокар-диографии, компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии, а также зондирования камер сердца с ангиокардиографией и коронарографией. Эхокардио-графия является широко распростаненным неинвазив-ным методом исследования, позволяющим уже в амбулаторных условиях поставить диагноз объемного образования сердца [2, 3]. Это достигается благодаря регистрации в реальном масштабе времени размеров и формы опухолей, их подвижности при внутриполост-ном характере роста, анатомической локализации, одновременной визуализации всех камер сердца. Однако трудность регистрации рассматриваемой патологии сохраняется до настоящего времени, о чем свиде-
тельствует частота выявления новообразований сердца при эхокардиографии, составляющей, по данным J. B. Pigato et а1. [12] и M. Esmaeilzadeh е. а1., 81% [14]. Это обусловлено техническими трудностями эхолокации опухолей преимущественно правых отделов сердца и настройки системы усиления эхосигналов, индивидуальными особенностями обследуемых (дефорация грудной клетки, эмфизема легких), а также опытом исследователя. Именно поэтому при клиническом подозрении на новообразование сердца ультразвуковое исследование следует проводить с особой тщательностью, а в сомнительных случаях использовать транспищеводную эхокардиографию, диагностические возможности которой значительно превосходят таковые трансторакальной методики, регистрируя опухоли до 0,5 см в диаметре [2, 3].
Компьютерная и магнитно-резонансная томография являются эффективными методами диагностики новообразований сердца. Их возможности не исчерпываются топической диагностикой объемных образований сердца, их размеров, которые могут не превышать 1 см в диаметре, и формы. Эти методы исследования позволяют провести дифференциальный диагноз между новообразованиями из жировой или солидной ткани, кистами, а также определить инвазивный характер роста опухолей и распространение патологического процесса на близлежащие органы и ткани [2, 3, 11, 12, 14, 15]. В то же время отмечено, что результаты данных методов исследования могут интерпретироваться ошибочно, что приводит к ложноотрицательным или лож-ноположительным заключениям, сохраняется трудность определения, как и при эхокардиографии, морфологической природы опухолевого процесса [2, 3, 19]. Это обусловлено небольшими размерами новообразований, патологией, имитирующей объемные образования, а также особенностями неинвазивных методик исследования, когда не соблюдается основной принцип ангиокардиографии — болюсного введения рентгено-контрастного препарата непосредственно в интересующую исследователя камеру сердца. Именно поэтому, с нашей точки зрения, в клинической практике не сле-
дует противопоставлять клиническую значимость компьютерной или магнитно-резонансной томографии и эхокардиографии, а использовать их параллельно и взаимодополняюще в тех сомнительных случаях, когда диагностика заболевания затруднена.
Зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография длительное время рассматривались как единственный метод исследования, позволяющий диагностировать опухоли сердца. Он выявлял дефекты наполнения при внутриполостных новообразованиях, выраженность гемодинамических нарушений, а при гемангиомах сердца — особенности их сосудистого кровоснабжения, имеющего выраженный характер. Однако эффективность данного метода исследования составляет 40%, он сопряжен с ложноотрицательным и ложнополо-жительным результатами, а также опасностью фрагментации внутриполостных новообразований и опухолевой эмболии [2, 3, 12, 14]. В связи с этим в настоящее время большинство клиницистов воздерживаются от зондирования камер сердца с применением ангиокардиографии и коронарографии, отдавая предпочтение эхокардиогра-фии, компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии. В то же время необходимо отметить, что полностью исключать ангиокардиографию и коронарографию из арсенала диагностических методов исследования не рекомендуется. Это сопряжено с тем, что в ряде случаев они позволяют получить дополнительную информацию о распространенности опухолевого процесса, топографо-анатомических взаимоотношениях с коронарными артериями, самого кровоснабжения опухоли, что может быть решающим в диагностике гемангиом сердца, а также объективизации сопутствующего заболевания — ишемической болезни сердца.
"Естественный" прогноз при гемангиомах сердца чрезвычайно вариабелен и непредсказуем. В зарубеж-
Литература
1. Bloor CM, O'Rourke RA. Cardiac tumors. Curr. Prob. Cardiol. 1984; 9: 2-48.
2. McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. In Atlas of tumor pathology. Armed forces institute of pathology. Washington. 1977.
3. Petrovsky BV, Konstantinov BA, Nechaenko MA. Primary tumors of the heart. M: Medicine. 1997. Russian (Петровский Б. В., Константинов Б. А., Нечаенко М. А. Первичные опухоли сердца. М: Медицина 1997).
4. Golosovskaya MA, Kosach GA. Cardiac haemangioma. Arhiv. Patol. 1990; 52: 64-6. Russian (Голосовская М. А., Косач Г.А. Гемангиома сердца. Архив патологии. 1990; 52: 64-6).
5. Han Y Chen X, Wang X, et.al. Cardiac capillary hemangioma: a case report and brief review of the literature. J. Clin. Ultrasound. 2014; 42: 53-6.
6. Kojima S, Sumiyoshi M, Suwa S, et al. Cardiac hemangioma: a report of two cases and review of the literature. Heart Vessels. 2003; 18: 153-6.
7. Dzemeshkevich SL, Dzemeshkevich АS, Lugovoi AN, et al. A giant cavernous hemangioma of the heart: technique reconstructive breast-conserving surgery. Clinical and Experimental Surgery, Journal of acad. B. V. Petrovsky 2015: 1: 76-9. Russian (Дземешкевич С. Л., Дземешкевич А. С., Луговой А. Н. и др. Гигантская кавернозная гемангиома сердца: техника реконструктивной органосохраняющей операции. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б. В. Петровского. 2015: 1: 76-9).
8. Sulayman R, Cassels DE. Myocardial coronary hemangiomatous tumors in children Chest. 1975; 68: 113-5.
9. Botha J, Ihlberg L, Elhenawy A, et al. A giant cavernous hemangioma of the heart. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90: 293-5.
10. Baird C, Blalock S, Bengur R, et al. Right atrial hemangioma in the newborn: utility of fetal imaging. Ann. Pediatr. Cardiol. 2012; 5: 81-4.
ной литературе имеются единичные сообщения о возможности спонтанной регрессии большой кавернозной гемангиомы сердца через два года после её выявления [20], а также регрессии обширной, нерезектабельной гемангиомы сердца после лечения стероидными гормонами [21]. Однако опасность возникновения внезапной смерти диктует необходимость проведения активной хирургической тактики. Именно поэтому основополагающим объемом операций при гемангиомах сердца является их радикальное удаление, осуществляемое, как правило, из трансстерналь-ного доступа в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической защиты миокарда от аннексии [8, 12, 13, 15, 16]. По единодушному мнению клиницистов, подобная тактика сопряжена с очень хорошими отдаленными результатами. В то же время известны наблюдения, когда при обширных гемангиомах сердца выполнялись нерадикальные хирургические вмешательства, сопровождавшиеся положительной динамикой в клиническом состоянии оперированных больных и даже увеличением их продолжительности жизни [9]. Однако, сохраняющаяся опасность внезапной смерти и возможность трансформации в злокачественную опухоль [22] свидетельствуют о необходимости проведения в подобных случаях ортотопической трансплантации сердца [9, 16].
Заключение
Представлено описание чрезвычайно редкого клинического наблюдения — гигантской кавернозной геман-гиомы правых отделов сердца с вовлечением в патологический процесс правой коронарной артерии. Продемонстрирована возможность предоперационной диагностики опухолевого поражения и успешного радикального хирургического лечения.
11. Chen X, Lodge AJ, Dibernardo LR, et al. Surgical treatment of a cavernous haemangioma of the heart. Eur. J. Cardiothorac. Surg.2012; 41: 1182-3.
12. Pigato JB, Subramanian VA, McCaba JC. Cardiac hemangioma: a case report and discussion. Tex. Heart. Inst. J.1998; 25: 83-5.
13. Atoui R, Yeldandi A, McCarthy P, et al. An unusual case of a large cavernous hemangioma invading the left ventricular apex. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 602-3.
14. Esmaeilzadeh M, Jatalian R, Maleki M, et al. Cardiac cavernous hemangioma. Eur. J. Echocardiography. 2007; 8: 487-9.
15. Hong SY Park KT, Lee YH, et al. Cardiac hemangioma: a case report. Korean J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 47: 149-51.
16. Turkoz R, Gulcan O, Oguzkurt L, et al. Surgical treatment of a huge cavernous hemangioma surrounding the right coronary artery. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 1765-7.
17. Cartagena AM, Levin TL, Issenberg H, et al. Pericardial effusion and cardiac hemangioma in the neonate. Pediatr. Radiol. 1993; 23: 384-5.
18. Sebastian VA, Einzig S, D'Cruz CA, et al. Cardiac hemangioma of the right atrium in a neonate: fetal management and expedited surgical resection. Images Paediatr. Cardiol. 2005; 25:5-9.
19. Matsumoto Y Watanabe G, Endo M, et al. Surgical treatment of a cavernous hemangioma of the left atrial roof. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001; 20: 633-5.
20. Palmer TE, Tresch DD, Bonchek LI. Spontaneous resolution of a large cavernous hemangioma of the heart. Am. J. Cardiol. 1986; 58: 184-5.
21. Chang JS, Young ML, Lue HC. Infantile cardiac hemangioendothelioma. Pediatr. Cardiol. 1992; 13: 52-5.
22. Chalet Y Mace L, Franc B, et al. Angiosarcoma 7 years after surgical excision of histiocytoid hemangioma in left atrium. Lancet. 1993; 341: 1217.
