КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ВЕРНИКЕ В АКУШЕРСКОЙ ПРАКТИКЕ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

маиыш

шч

АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ

Поражения конъюктивы и слизистых оболочек аногенитальной области имеют клиническую картину, идентичную поражениям слизистой ротовой полости, с возникновением в последующую очередь, с длитель-

но текущими мокнущими эрозиями, при этом риск присоединения вторичной инфекции в разы ниже.

Ранняя диагностика синдрома Лайелла требует тщательного наблюдения за полипрагмастическими

назначениями у пациентов с коро-навирусной инфекцией ввиду учащения случаев возникновения процесса, оканчивающегося в высоком процентном отношении летальным исходом.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза (синдрома Лайелла) в ОРИТ: клинические наблюдения / Ю. В. Молочкова, Ж. С. Филипповская, А. Г. Куприянова, Е. В. Митина, О. В. Карзанов, Т. Е. Сухова, М. С. Петрова, Е. В. Черняева // Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2021. Т. 18. № 6. С. 97-104. DOI 10.21292/2078-5658-2021-18-6-97-104.

2. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) в дерматологической и реанимационной практике: Учебное пособие / В. А. Молочков, Т. Е. Сухова, Ю. В. Молочкова [и др.]. М.: Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М. Ф. Владимирского, 2021. 32 с. ISBN 978-5-98511-462-1.

3. Синдром Стивенса — Джонсона / Г. М. Нуртдинова, Е. С. Галимова, О. И. Кучер, В. К. Муслимова // Русский медицинский журнал. Медицинское обозрение. 2020. Т. 4. № 1. С. 52-57.

4. Попова Д. М., Вознесенский С. Л., Соболева З. А. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) у пациента с ВИЧ-инфекцией // Эпидемиология и инфекционные болезни. 2020. Т. 25. № 4. С. 174-182. DOI 10.17816/EID54469.

5. Описание клинических случаев развития синдрома Лайелла на прием лекарственных препаратов / Г. В. Родоман, И. Р. Сумеди, М. А. Ивжиц, Л. В. Кисляк, Л. Ф. Юрлова, О. А. Поварихина // Хирург. 2018. № 1-2. С. 64-78.

6. Полипрагмазия в клинической практике: проблема и решения / Под общ. ред. Д. А. Сычева; науч. ред. В. А. Отделенов. СПб.: ЦОП «Профессия», 2016. 224 с., ил.

7. Леонова М. В. Эволюция полипрагмазии: соответствующая и проблемная полипрагмазия, выбор правильной стратегии и тактики // Медицинский совет. 2021. № 14. С. 150-157. DOI 10.21518/2079-701X-2021-14-150-157.

АВТОРСКАЯ СПРАВКА

ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Ставрополь

Винтаев Владислав Владимирович — аспирант кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. Габбасова Ирина Викторовна — клинический ординатор 2-го года обучения.

Бураева Илона Сафаровна — ассистент кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии.

Гандылян Кристина Семеновна — кандидат медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой хирургической стоматологии

и челюстно-лицевой хирургии.

Слетов Александр Анатольевич — доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лице-вой хирургии, e-mail: dr.sletov-aleksandr@yandex.ru. Локтионова Марина Владимировна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской, профилактической стоматологии и ортопедии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), г. Москва.

УДК 618.3-06

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ВЕРНИКЕ В АКУШЕРСКОЙ ПРАКТИКЕ

Ф. Б. Казанчи, И. И. Куценко, С. К. Батмен, О. В. Томина

Аннотация. В данной статье представлены современные данные об этиологии, патогенезе, клинической картине энцефалопатии Вернике, особенности течения данного заболевания при беременности, тактика ведения и родоразрешения.

Проведен ретроспективный анализ течения беременности и родов пациентки с острой энцефалопатией Вернике по

материалам врачебной документации. Своевременное установление диагноза и последующее назначение тиамина позволили улучшить материнский и перинатальный прогноз.

Ключевые слова: энцефалопатия Вернике, беременность, тяжелая рвота беременных, нейродегенеративное заболевание, дефицит тиамина, лечение, течение и исход беременности.

CASE OF THE WERNICKE'S ENCEPH F. B. Kazanchi, 1.1. Kutsenko, S. K. Batmen, O. B. Tomina

Annotation. This article presents up-to-date information about etiology, pathogenesis, and clinical picture of Wernicke's enceph-alopathy. It describes aspects of this disease during pregnancy, patient surveillance and parturition. The retrospective analysis of labor and delivery record of patient with Wernicke's encephalop-

LOPATHY IN OBSTETRIC PRACTICE

athy during pregnancy is given. Timely diagnosis and subsequent administration of thiamine improved maternal and perinatal prognosis.

Keywords: Wernicke's encephalopathy, pregnancy, hard vomiting, neurodegenerative disease, deficiency of thiamin, treatment, course of pregnancy, outcome of pregnancy.

АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ

Ш1ННИ1

шч

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) — это острое, неотложное медицинское состояние, возникающее в результате дефицита витамина В1 и характеризующееся поражением головного мозга. Любое промедление в диагностике заболевания приводит к необратимым неврологическим нарушениям — к так называемому корсаков-скому психозу, который диагностируется в 80% случаев, и к летальному исходу, величина которого составляет 20%. Смерть плода и новорожденного при развитии ЭВ составляет около 50% [1].

Энцефалопатия Вернике впервые была описана немецким психоневрологом Карлом Вернике в 1881 г. под названием polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta — острый верхний геморрагический полиоэнцефалит. Название, прежде всего, отражает патоморфологические изменения, возникающие при данном симптомокомплексе [2]. Следует отметить, что энцефалопатия Вернике — это неврологический синдром, к которому могут приводить различные патологические состояния, сопровождающиеся дефицитом витамина В1:

1. недостаточное поступление витамина с пищей (алиментарный фактор);

2. нарушение его кишечного всасывания (синдром ма-льабсорбции);

3. снижение способности печени к накоплению запаса витамина;

4. угнетение процессов фосфорилирования [3].

В данной статье описывается клинический случай, причиной развития которого послужила рвота беременных тяжелой степени. Энцефалопатия Вернике достаточно легко поддается лечению, однако сложность диагностики заболевания вносит определенные трудности в своевременное начало терапии. Интерес представляет тот факт, что врачи очень редко рассматривают «неалкогольные» варианты развития данного тяжелого нейродегенератив-ного заболевания.

Тиамин — это эндогенно не синтезируемый водорастворимый витамин. Суточная потребность взрослого человека в нем составляет 1-2 мг. При этом она напрямую зависит от состава и общей калорийности пищи, интенсивности обмена веществ и работы. Преобладание углеводов повышает потребность организма в тиамине, в свою очередь, жиры резко угнетают эту потребность [4]. Любое состояние, вызывающее недостаточное поступление тиамина, продолжающееся более 3-4 недель, может вызвать полное истощение витаминного резерва. В случае дефицита тиамина наблюдается недостаток внутриклеточного тиа-миндифосфата (ТДФ) и других ферментов, участвующих в промежуточном обмене веществ. Угнетаются процессы окислительного декарбоксилирования пирувата и альфа-кетоглутарата, нарушаются реакции пентозофосфатного цикла. Происходит накопление молочной и пировиноград-ной кислот, что приводит к лактатацидозу, нарушается функция митохондрий, угнетаются процессы тканевого дыхания, снижается энергетический потенциал нейронов и клеток нейроглии [4].

Классической клинической картине энцефалопатии Вернике свойственна триада симптомов: офтальмоплегия (паралич взора, нистагм), атаксия, которая носит мозжечковый или вестибулярный характер, и помрачнения сознания [5]. Однако такая клиническая картина встречается лишь у трети пациентов. Именно изменение психического статуса является наиболее частым проявлением заболевания у пациентов.

Глазодвигательные расстройства при энцефалопатии Вернике обозначаются как частичная или полная офтальмоплегия. Чаще определяется асимметричное и неполное опущение верхнего века, глазные щели становятся неодинаковыми.

Психические расстройства, двигательные нарушения и симптомы со стороны глаз — наиболее яркая клиническая триада в симптоматике энцефалопатии Вернике. Вместе с тем следует отметить, что клинические проявления этого синдрома могут не ограничиваться указанными расстройствами [6]. В ряде случаев имеет место полиневропатия, приводящая к развитию нижнего вялого парапа-реза или параплегии, сочетающихся с повышенными глубокими рефлексами. С большим постоянством отмечаются симптомы орального автоматизма вследствие вовлечения в патологический процесс кортико-нуклеарных путей — хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный, назо-лабиальный, дистантно-оральный, губной рефлекс Вюрпа. Нередко также вызываются патологические стопные рефлексы (Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Гордона и др.). Возникают хватательные рефлексы. Обычно при наклоне головы к подбородку и разгибании согнутой в коленном суставе голени обнаруживается мышечное напряжение, что следует расценивать не как истинные менингеальные симптомы, а как проявление патологически усиленных по-стуральных рефлексов, то есть рефлексов позы.

Помимо глазодвигательных и зрачковых нарушений, описанных выше, могут отмечаться и другие симптомы повреждения со стороны черепной иннервации: бульбарные симптомы в виде расстройств артикуляции (дизартрия), глотания (дисфагия), фонации (дисфония), носового оттенка речи (ринолалия).

Различными симптомами проявляются расстройства вегетативной нервной системы. Так, часто отмечается гипертермия до 38-40 °С. Степень повышения температуры обычно соответствует тяжести состояния больных. Тело больного обычно покрыто липким потом. Постоянно наблюдается тахикардия — 110-120 сокращений и более в минуту, пульс нередко аритмичный. Дыхание обычно учащенное, поверхностное, иногда аритмичное, в тяжелых случаях — типа Чейна — Стокса. В крови определяются лейкоцитоз, увеличение содержания нейтрофилов и снижение лимфоцитов, повышение СОЭ.

Диагностика энцефалопатии Вернике часто остается нераспознанной, вследствие того, что многие врачи выдвигают хронический алкоголизм в качестве основного этиологического фактора, не принимая во внимание возможности неалкогольного происхождения [7]. Болезнь носит характер «диагностической головоломки».

В настоящее время высокоспецифичным и наиболее эффективным методом диагностики ЭВ является МРТ. При МРТ у таких пациентов обычно определяются двусторонние симметричные гиперинтенсивные в режимах T2W и FLAIR патологические очаги, их типичная локализация — медиальная сторона таламуса, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия и периакведуктальная зона. На фоне эффективного лечения витамином В1 вместе с постепенным обратным развитием клинической симптоматики исчезают и очаговые МРТ-изменения. По данным литературы, вовлечение в патологический процесс коры головного мозга прогностически неблагоприятно, так как свидетельствует о необратимости патологического процесса. Однако отсутствие патологических изменений при МРТ не исключает диагноз ЭВ, в этом

маиыи

шеаа

АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ

случае можно прибегнуть к исследованию с внутривенным введением гадолиния.

Принципиальные различия между «алкогольной» и «неалкогольной» ЭВ описаны в литературе. Во-первых, у пациентов с алкогольной зависимостью типичные поражения при ЭВ сочетаются с атрофией сосцевидных тел и червя мозжечка, что является признаком предшествующих обострений ЭВ. У пациентов с «неалкогольной» ЭВ, наоборот, отсутствуют атрофические нарушения, а изменение интенсивности сигнала при МРТ обусловлено, в первую очередь, расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Считается, что атипичная локализация очаговых изменений в веществе головного мозга (но всегда в ассоциации с типичной) также более характерна для «неалкогольной» ЭВ [8].

В настоящее время нет единого мнения по поводу оптимальной дозы тиамина, способа его введения и сроков лечения. Неотложная, адекватная заместительная терапия тиамина в течение 48-72 ч. с момента появления первых симптомов заболевания позволяет избежать смертельного исхода энцефалопатии Вернике и ее перехода в корсаковский психоз, при котором повреждение вещества головного мозга приобретает уже необратимый характер. Традиционно рекомендуют не менее 100 мг витамина в сутки для парентерального введения; в последнее время некоторые авторы рекомендуют назначение тиамина по 200 мг 3 раза в день. Назначают тиамин до приема любых углеводов или одновременно с ними, так как отдельное введение глюкозы может усугубить течение заболевания. Первые признаки улучшения при острой ЭВ наступают в течение 1-й недели, но обычно период стабилизации состояния занимает от 1 до 3 месяцев [9].

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациентка М., 22 года, поступила в крайне тяжелом состоянии в МГБУЗ КГК БСМП на 16 неделе беременности.

Из anamnesis vitae: наследственность не отягощена. Росла и развивалась нормально, в физиологическом и умственном развитии от сверстников не отставала. В детстве перенесла ветряную оспу. С подросткового возраста миопия слабой степени. Аллергологический анамнез не отягощен. Операций и травм в течение жизни не было.

Акушерско-гинекологический анамнез: менструальный цикл регулярный. Гинекологические заболевания отрицает. Данная беременность вторая, наступила самостоятельно. Первая беременность в 2014 году — медикаментозный аборт в сроке 3 недели, без осложнений.

Течение данной беременности: в 8 недель беременности госпитализирована в гинекологическое отделение МГБУЗ КГК БСМП с диагнозом: «рвота беременных тяжелой степени. Угрожающий самопроизвольный аборт». Проводилась инфузионная терапия, выписана в удовлетворительном состоянии. После выписки из стационара рвота возобновилась до 10-15 раз в сутки, за медицинской помощью не обращалась. Потеря веса составила 40 кг.

Со слов сопровождающих, жаловалась на головную боль, отсутствие аппетита, мелькание пятен в глазах, ощущение «ледяных ног», стягивания грудной клетки. Периодически невнятно разговаривала, появились страхи, периоды немотивированной агрессии на родственников, отмечалась шаткая походка, периодические падения. При ходьбе использовала подручные средства или ходьба в пределах комнаты с поддержкой. Несколько дней

тому назад развилась сонливость, а затем — серия судорожных припадков. Доставлена в коматозном состоянии. Температура тела 38,6°С. Зрачки узкие, расходящееся косоглазие. На болевые раздражители — тонические судороги в руках. Выявлено оживление глубоких рефлексов: ладонно-подбородочный, хоботковый, назолаби-альный, хватательный рефлексы, двусторонний симптом Бабинского. Выставлен диагноз: острая энцефалопатия Вернике с нарушением функции глазодвигательных нервов, абазией, полиневропатией. На фоне проводимого лечения состояние с положительной динамикой.

В дальнейшем при наблюдении за пациенткой сохранялись заторможенность, сонливость, низкий фон побуждений, а также двоение предметов за счет расходящегося косоглазия и ограничения подвижности глазных яблок. Имели место дизартрия и нарушение глотания. На этом фоне отмечались длительные периоды неузнавания родственников, тяжелые и кошмарные сновидения. По мере постепенного регресса указанной симптоматики и восстановления сознания четко выявилась и удерживалась в течение 3 недель туловищная атаксия — шатало в стороны, с трудом сидела, не могла стоять, даже с поддержкой. Отмечался крупноамплитудный тремор рук. Было установлено снижение остроты зрения на оба глаза, на глазном дне — побледнение сосков зрительных нервов. При выписке из стационара назначаются препараты витаминов группы В, оксид магния.

В сроке 39 недель госпитализирована в АПБ № 1 ПЦ ГБУЗ ККБ № 2. Данные объективного статуса: общее состояние относительно удовлетворительное, нормальное питание, в сознании, астенизирована, память, внимание, темп мышления снижены. Ориентирована в месте и времени. Кожные покровы и видимые слизистые нормальной окраски. В легких дыхание везикулярное. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 86 уд./мин. АД 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, увеличен за счет беременности. Печень по краю реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Стул оформленный, регулярный. Отеков нет.

Ниже в таблицах приведены результаты лабораторных исследований (табл. 1-3).

В урогенитальном мазке все показатели в пределах нормы. В посеве мочи роста аэробных и факультативно-анаэробных микроорганизмов не выявлено.

Осмотр смежными специалистами патологии не выявил. Ежедневно осматривалась неврологом: жалобы на снижение памяти, затруднение нахождения в вертикальном положении и передвижения, периодические головные боли при изменении погоды. Зрение ясное. Астени-зирована, память, внимание, темп мышления снижены. Ориентирована в месте и времени правильно, инструкции выполняет правильно. Зрачки Б=0. Фотореакции живые. Глазодвигательных нарушений нет. Конвергенция сохранена. Нистагма и диплопии нет. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Бульбарных нарушений нет. Мышечная сила и тонус в конечностях сохранены. Глубокие рефлексы торпидны. В позе Ромберга неустойчива, пошатывания в стороны без латерализации, походка широко расставленными ногами с посторенней помощью. Координационные пробы выполняет с легкой дисметрией.

Ежедневно проводился контроль за состоянием плода. Выставлен клинический диагноз: «беременность 40 недель. ХрПН: ЗВУР 1 ст. Острая дисметаболическая

www.akvarel2002.ru

АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ

Ш1ННИ1

Таблица 1

Общий анализ крови

ЖРАЧ —

Таблица 3

Данные общего анализа мочи

Гемоглобин, г/л 123

[ематокрит, % 34

Эритроциты, х1012/л 4,1

Лейкоциты, х109/л 10,2

Нейтрофилы, %: палочкоядерные, сегментоядерные 70

Базофилы, % 0,1

Эозинофилы, % 1,4

Лимфоциты, % 25

Моноциты, % 4,5

СОЭ, мм/ч. 69

Количество, мл 200

Цвет Соломенный

Прозрачность Полная

Плотность 1,022

рн 5,3

Белок, г/л 0,033

Глюкоза Нет

Билирубин Нет

Уробилиноген Нет

Кетоновые тела Нет

Эритроциты Единичные в поле зрения

Лейкоциты Единичные в поле зрения

Эпителий Единичные в поле зрения

Таблица 2

Данные коагулограммы

энцефалопатия Вернике с преходящими глазодвигательными нарушениями, дисбазией, психотическими эпизодами и эпилептиформными припадками, мнестические нарушения в фазе обратного развития. Резус-отрицательная кровь без АТ».

Беременная получала терапию цианокобаламином. В сроке 40 недель — начало спонтанной родовой деятельности. Роды велись под длительной эпидуральной анестезией, с мониторным контролем за витальными функциями

роженицы и плода, под постоянным наблюдением медицинского персонала. Пациентка родила мальчика весом 2730 г, ростом 49 см, с оценкой по шкале Апгар 8-8 баллов. В послеродовом периоде продолжена терапия препаратами витаминов группы В. На 6-е сутки в удовлетворительном состоянии выписана домой с ребенком.

Энцефалопатия Вернике является редким заболеванием. В данном клиническом случае этиологическим фактором развития болезни послужила рвота беременной тяжелой степени. Пациентка в течение всей беременности принимала препараты группы В, что помогло сохранить и пролонгировать данную беременность. Беременность закончилась рождением здорового, доношенного ребенка.

Проведенное исследование соответствует стандартам Хельсинкской декларации (Declaration Helsinki). От пациентки получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию описания клинического случая.

Фибриноген, г/л 5,3

АЧТВ, с 34,5

АВР, с 51

Протромбиновый индекс, % 109,1

РФМК, % 22

Антитромбин III, г/л 0,15

Тромбоциты, х109/л 256

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Энцефалопатия Вернике [Электронный ресурс] // Режим доступа: http://laesus-de-liro.livejournal.com/267540.html.

2. Сиволап Ю. П., Дамулин И. В. Энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз: клинико-патогенетические соотношения, диагностика и лечение // Журнал неврологии и психиатрии. 2013. № 13 (2). С. 20-26.

3. Сиволап Ю. П., Дамулин И. В. Синдром Вернике-Корсакова // Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика. 2014. № 4. С. 76-80.

4. Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике [Электронный ресурс] // Режим доступа: http://bib.social/nevrologiya_1068/ ostraya-alkogolnaya-entsefalopatiya-gaye-131164.html.

5. Биохимия: учебник / Под ред. Е. С. Северина. 2-е изд., 2017. С. 125-126.

6. Мравян С. Р., Шугинин И. О., Коваленко Т. С. Энцефалопатия Вернике как осложнение тяжелой рвоты беременных // Российский вестник акушера-гинеколога. 2018. № 18 (6). С. 90-91.

7. Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke encephalopathy: background, case report, and review of the literature / G. Chiossi, I. Neri, M. Cavazzuti et al. // J. Obstet. Gynecol. Surv. 2006. Vol. 61 (4). P. 255-268.

8. Wernicke's Encephalopathy Complicating Pregnancy in a Woman with Neonatal Necrotizing Enterocolitis and Resultant Chronic Malabsorption / N. Williams, S. Wiegand, D. McKenna // Am. J. Perinatol. 2009. Vol. 26. S. 7. P. 519-521.

9. GluN2B Subunit Deletion Reveals Key Role in Acute and Chronic Ethanol Sensitivity of Glutamate Synapses in Bed Nucleus of the Stria Terminalis / T. A. Wills, J. R. Klug, Y. Silberman et al. // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2012. No. 109 (5). Р. 278-287.

АВТОРСКАЯ СПРАВКА

ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

Куценко Ирина Игоревна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой акушерства, гинекологии и перинато-логии, ORCID ID 0000-0003-0938-8286.

Батмен Саида Казбековна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии, ORCID ID 0000-0002-1790-444Х.

Томина Оксана Владимировна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии, ORCID ID 0000-0002-2986-0202.

Казанчи Фатима Байзетовна — аспирант кафедры акушерства и гинекологии ФПК и ППС, e-mail: Fatima.kazanchi.93@mail.ru, ORCID ID 0000-0002-2314-6286.