Научная статья на тему 'Клинический пример маршевой гемоглобинурии'

Клинический пример маршевой гемоглобинурии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1862
107
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калмыкова З. Л., Лондон Е. М., Сидоровская И. В., Соболева М. С.

Болезнь встречается у здоровых, физически крепких лиц после значительной нагрузки с участием мышц нижних конечностей после длительной ходьбы, марша, бега, лыжного перехода. Другие мышечные нагрузки, в которых участвуют преимущественно мышцы туловища и конечностей, к гемоглобинурии не приводят. Патогенез является комплексным и включает несколько звеньев: -гемоглобинурия может развиваться вследствие травмы, полученной циркулирующими эритроцитами в сосудистом русле у бегунов на длинные дистанции или в сосудистом русле у борцов каратэ, когда период тяжелой нагрузки составляет 20-30 мин. В клинической картине. В отличие от других видов пароксизмальной гемоглобинурии приступ маршевой гемоглобинурии протекает без озноба и повышения температуры, сопровождаясь лишь умеренной слабостью. Единственным симптомом является выделение темной мочи. Гемоглобинурию обычно обнаруживают через 6.12 час. после быстрого бега.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калмыкова З. Л., Лондон Е. М., Сидоровская И. В., Соболева М. С.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Клинический пример маршевой гемоглобинурии»

УДК 616.633.963.42

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР МАРШЕВОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ © 2005 г З.Л. Калмыкова, Е.М. Лондон, И.В. Сидоровская, М. С. Соболева

The llness meets at healthy, physically strong persons after significant loading participation of muscles of the bottom finitenesses - after long walking, a march, run, ski transition. Other muscular loadings, in which muscles of a trunk and finitenesses participate mainly, do not result to hemoglobinuria.

Маршевая гемоглобинурия (МГ) - редкая форма механического гемолитического расстройства с внутрисосудистым гемолизом, при котором транзи-торные гемоглобинемия и гемоглобинурия развиваются у лиц, занимающихся физическими упражнениями, сопровождающимися силовым контактом тела с твердой поверхностью (длительный бег или ходьба по твердой поверхности) [1] или при физическом напряжении, выполняемом в вертикальном положении [2].

МГ впервые описана у молодых солдат во время похода [3]. Клинические проявления отмечаются у здоровых, физически крепких лиц после значительной нагрузки с участием мышц ног - после длительной ходьбы, марша, бега, лыжного перехода. Другие мышечные нагрузки, в которых участвуют преимущественно мышцы туловища и конечностей, к гемо-глобинурии не приводят [2].

Заболевание встречается довольно редко. Davidson (1969), целенаправленно занимавшийся этой проблемой, за 8 лет выявил 7 случаев МГ [2].

Патогенез является комплексным и, в частности, зависит от того, что:

- происходит травмирование циркулирующих эритроцитов в сосудистом русле у бегунов на длинные дистанции или борцов каратэ, когда период тяжелой нагрузки составляет 20-30 мин;

- отмечается необычное расположение сосудов, приближенность капиллярной сети к поверхности стопы и кисти [4].

Клиническая картина. В отличие от других видов пароксизмальной гемоглобинурии приступ МГ протекает без озноба и повышения температуры, сопровождаясь лишь умеренной слабостью. Характерны слабость и мышечные боли в ногах. Возможны неприятные боли в пояснице, иногда боли в пятках, тошнота, рвота [3].

Может наблюдаться умеренная транзиторная желтуха. Концентрация гемоглобина и величина гематокрита обычно ниже нижней границы нормы; наблюдаются тенденция к развитию макроцитоза и полихроматофилии эритроцитов, шистоцитоз, сфе-роцитоз. Количество ретикулоцитов может быть повышенным, особенно при активных беговых тренировках. Концентрация железа в сыворотке крови, ферритина и гаптоглобина обычно умеренно снижена. Единственным значимым клиническим симптомом является выделение темной мочи. Гемоглоби-нурию обычно обнаруживают через 6-12 ч после быстрого бега. Промежутки между повторными приступами составляют от 1-2 дней до нескольких лет.

Дифференциальный диагноз МГ проводится с миоглобинурией, пароксизмальной холодовой гемо-глобинурией (ПХГ) и пароксизмальной ночной ге-моглобинурией (ПНГ). Гемоглобинурия при МГ появляется после физических упражнений раньше, чем озноб, тогда как при ПХГ или ПНГ озноб предшествует гемоглобинурии. Миоглобинурию дифференцируют от гемоглобинурии при проведении клинического анализа мочи.

Терапия. При МГ специфического лечения нет. Эпизоды гемоглобинурии могут быть предотвращены использованием обуви с более устойчивыми прокладками, менее травматичного стиля бега, воздержания от длительной ходьбы или бега. Болезнь носит доброкачественный характер. Длительность её от 2 до 20 лет [3].

Приводим свое клиническое наблюдение.

Пациент М., 54 лет, обратился к терапевту 19.02.04 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке, учащенное сердцебиение при перегрузке, тяжесть в области левого плеча, общую слабость, утомляемость.

Из анамнеза: с 1981 г. периодически после физической нагрузки (игра в футбол, теннис, длительная ходьба) появляются интенсивные боли в мышцах и поясничной области, потемнение мочи. Описанные явления обычно проходили самостоятельно в течение суток.

13.08.99 г. при избыточной нагрузке после тяжелой длительной игры в теннис появились сильные мышечные боли, общая слабость, потемнение мочи, которые не исчезали в течение 7 дней, затем развилась анурия.

Больной был госпитализирован в отделение эфферентных методов лечения с диагнозом: миоре-нальный синдром, осложненный острой почечной недостаточностью.

Со стороны крови отмечались нейтрофильный лейкоцитоз (лейкоциты 12,5х 10 9/л, палочкоядерные 11 %) и умеренное повышение СОЭ. Анемии не было, резистентность эритроцитов не изменена. Во время приступа отмечались незначительная билиру-бинемия (билирубин общий - 38,25 ммоль/л, билирубин прямой - 20,05 ммоль/л) и выраженная уробили-нурия. В моче обнаруживались белок и повышенное выделение креатинина (мочевина - 21,03 ммоль/л, креатинин -470 мкмоль/л). В анализе мочи выявлялись лейкоцитурия, микрогематурия. Была проведена дезинтоксикационная и посиндромная терапия с включением плазмафереза. На введение гемодеза отмечалась выраженная температурная реакция. Через неделю после интенсивной терапии количество лейкоцитов -10,6х109/л, из них палочкоядерных 16

%. В сыворотке крови - мочевина 8,0 ммоль/л, креа-тинин - 200 мкмоль/л. При ультразвуковом исследовании размеры правой почки - 131x56 мм, паренхима - 23 мм, левой почки - 129x55 мм, паренхима - 21 мм. Чашечно-лоханочная система с обеих сторон не расширена, пирамиды контурируются. При выписке были рекомендованы энтеросорбенты, де-загреганты, контроль мочевины, креатинина, динамическое врачебное наблюдение. В сентябре 1999 г. больной был обследован в клинике РостГМУ, однако патологии выявлено не было.

Последний эпизод отмечался после ходьбы 31.01.04 г. в течение получаса без тяжелой нагрузки. При обследовании обращали на себя внимание отклонения от нормальных показателей: щелочной фосфатазы (867 ммоль), мочевой кислоты (0,46 ммоль/л), свободного гемоглобина (1,4 мг/мл) (средняя форма гемолиза). При ультразвуковом исследовании: селе-зенка увеличена до 127 х 92 мм,

Госпиталь при медотделе ГУВД РО, ГУЗ «ЦВМиР № 1» РО, МЛПУЗ ГП № 4, РостГМУ, г. Ростов-на-Дону_

почки: правая - 96 х х 40 мм, левая - 96 х 41 мм, чашечно-оханочная система (члс) не расширена. Заключение: Спленомегалия.

Маршевая гемоглобинурия относится к числу редко встречающихся заболеваний. В описанном случае представляют интерес длительный анамнез заболевания и развитие спленомегалии.

Литература

1. Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови: Справочник. М., 2004.

2. Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология. М., 1962. С. 267.

3. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. М., 1985. С. 131-132.

4. Барский Б.И. К вопросу о патогенезе так называемой пароксизмальной маршевой гемоглоби-нурии // Терапевтический архив. 1950. № 5. С. 65.

3 декабря 2004 г

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.