Клинические случаи синдрома Блоха-Сульцбергера Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2019»

Результаты: из 201 исследуемого ребёнка с ВБЭ 51 (25%) проживает в Приволжском федеральном округе (ФО), 34 (17%) — в Центральном. Однако в количественном отношении наиболее неблагополучными являются республика Дагестан — 20 детей с патологией и Санкт-Петербург — 13. С помощью статистического критерия хи-квадрат было доказано, что ВБЭ с одинаковой частотой встречается у обоих полов (x2=2,41). Исследование клинической картины болезни позволило выделить наиболее распространённые признаки патологии. У 166 (83%) больных ВБЭ детей наблюдались пузыри и эрозии на коже, остальные проявления заболевания (стеноз пищевода, утрата ногтей, синдактилия, остеопороз, задержка роста и др.) встречались значительно реже (<50%). Время появления первых симптомов болезни широко варьируется от момента рождения ребёнка до нескольких месяцев его жизни.

Выводы: основной особенностью клинического течения ВБЭ является образование пузырей и эрозий на коже и/или слизистых оболочках ребёнка. Число больных неравномерно распределено по территории России. Патология проявляется с одинаковой частотой среди лиц мужского и женского пола.

Литература

1. Альбанова В.И., Чикин В.В., Епишев Р.В. К вопросу о диагностике врождённого буллезного

эпидермолиза // Вестник дерматологии и венерологии. 2014. № 3. С. 53-59.

клинические случаи синдрома блоха-сульцбергера

Быхалов В.И., Львов Н.А.

Научный руководитель: д.м.н., профессор Горланов И.А.

Кафедра дерматовенерологии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Актуальность исследования: заболевания кожи новорожденных, сопровождающиеся образованием булёзных высыпаний, представляют значительные диагностические трудности. Одно из таких заболеваний — синдром Блоха-Сульцбергера (синдром недержания пигмента), относящийся к генодерматозам и протекающий с поражением кожи и других органов [2].

Цель исследования: демонстрация клинических случаев редко встречающегося синдрома Блоха-Сульцбергера и его дифференциальная диагностика с другими везикуло-булезными поражениями кожи.

Материалы и методы: проведён ретроспективный анализ историй болезни, проспективное наблюдение пациентов, фотодокументация. Под наблюдением находились четыре пациента (три девочки и один мальчик) с синдром Блоха-Сульцбергера на разных стадиях заболевания.

Результаты: полученные данные осмотра, наследственного анамнеза, лабораторных исследований дали возможность поставить верный диагноз. Хотя наследование этого дерматоза Х-сцепленное доминантное, и болеют преимущественно девочки, мы наблюдали мальчика с подобной мутацией [2]. У всех новорожденных девочек с рождения отмечались обширные поражения кожи в виде линейно расположенных везикул и пузырей с плотной покрышкой на эритематозном основании, прослеживалась однотипная морфологическая эволюция сыпи. У мальчика эти высыпания наблюдались только на правом бедре и голени. В клиническом анализе крови у всех пациентов выявлена эозинофилия. Проведенная ПЦР-ди-агностика на HSV1/2 и CMV дала отрицательный результат. При гистологическом исследовании отпечатка содержимого везикул получена эозинофильная инфильтрация (от 20 до 70%). Сбор наследственного анамнеза у матерей девочек установил неоднократные выкидыши, отсутствие мальчиков в семье и наличие у них участков гипер- или гипопигментации, линейной атрофии.

Выводы: в силу редкой встречаемости данного синдрома необходима информированность врачей о клинической картине и методах диагностики этой патологии у новорожденных детей с везикуло-булезными поражениями кожи с целью своевременной диагностики и адекватного ведения таких пациентов.

forcipe

том 2 спецвыпуск 2019

ISSN 2658-4174

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2019» 403

Литература

1. Зверькова Ф.А. Болезни кожи детей раннего возраста. Санкт-Петербург; Сотис, 1994; 131— 135 с.

2. Горланов И.А., Леина Л.М., Милявская И.Р., Заславский Д.В. Болезни кожи новорожденных и грудных детей. Санкт-Петербург 2016; Фолиант, 2016. 208 с.

3. Хегер Петер Г. Детская дерматология. Пер. с нем. Под ред. А.А. Кубановой, А.Н. Львова. БИНОМ. Лаборатория знаний 2013; 648 с.

количественная характеристика конституциональных типов у подростков с заболеваниями кожи

Коробова В.Ю., Васильев Н.С., Сальникова Е.А.

Научные руководители: д.м.н., профессор Заславский Д.В., к.м.н. Еркудов В.О. Кафедра дерматовенерологии Кафедра нормальной физиологии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Актуальность исследования: проблема изучения формирования отклонений массы тела чрезвычайно актуальна для современной медицинской науки. Избыток массы тела у людей разного возраста приобретает масштабы общемировой эпидемии[1]. По данным литературы, наличие первичного ожирения в детском возрасте влияет на формирование патологий многих систем организма. [1]

Цель исследования: выявить особенности конституциональных типов у подростков с заболеваниями кожи.

Материалы и методы: детям определяли соматотип по методике, предложенной И.И. Са-ливон и В.А. Мельник[2]. Данный способ предполагает определение лептосомного, мезосо-много и гиперсомного типа телосложения на основании измерения 12 антропометрических параметров.

Результаты: из 40 обследованных пациентов у 4(10%) юношей и 6(15%) девушек был определен лептосомный соматотип, у 17(42,5%) юношей и 8(20%) девушек был определен мезосомный соматотип, у 4(10%) юношей и 1(2,5%) девушки был определен гиперсомный соматотип.

Выводы: приведенные данные могут иметь значение для прогнозирования заболеваемости ребенка в пубертате и составления индивидуальных рекомендаций по правильному мониторингу физического развития детей с заболеваниями кожи. Литература

1. Биологические проблемы учения о конституциях человека / Клиорин А.И., Чтецов В.П. Л., «Наука», 1979.

2. Методика определения типов телосложения детского населения по комплексу антропометрических показателей: учебно-методическое пособие студентов 1-6 курсов всех факультетов медицинских вузов, педиатров, научных сотрудников, клинических ординаторов, аспирантов / В.А. Мельник, И.И. Саливон. Гомель: ГомГМУ, 2013.

FORCIPE

том 2 спецвыпуск 2019

eISSN 2658-4182