CC BY
55
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ХРОНИЧЕСКОГО КЛЕЩЕВОГО ЭНЦЕФАЛИТА И ЭПИЛЕПСИИ КОЖЕВНИКОВА НА СРЕДНЕМ УРАЛЕ
Л.И. Волкова, О.П. Ковтун, МА. Терещук
CLINICAL CHARACTERISTICS OF CHRONICAL TICKBORNE ENCEPHALITIS AND KOZHEVNIKOV'S EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA IN THE MIDDLE URALS
L.I. Volkova, O.P. Kovtun, MA Tereschuk
ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития»; ГУЗ «Свердловская областная клиническая больница № 1», г. Екатеринбург
Территория Среднего Урала относится к высокоэндемичным территориям по клещевому энцефалиту (КЭ) и другим инфекциям, передающимся иксодовыми клещами. Современные аспекты клиники хронических форм КЭ были изучены у 134 больных. В результате было выявлено, что хронический клещевой энцефалит на Среднем Урале характеризуется полиморфизмом клинических форм: 53% - амиотрофичес-кие, 25,4% - эпилептические, 5,2% - гиперкинетические, 13,4% - смешанные и 3% -редкие формы. Последние годы характеризуются также клиническим патоморфозом хронических форм заболевания - в отличие от 50-60х гг., когда превалировал (в 70,1% случаев) синдром эпилепсии Кожевникова, в настоящее время частота его выявления составляет всего 20,2%. Современная клиника эпилепсии Кожевникова характеризуется сложным синдромокомплексом, включающим не только эпилептический синдром с постоянным миоклоническим гиперкинезом, но и полиомиелитический, энцефалитический синдромы с со смешанными парезами конечностей и ортопедическими деформациями; стволовыми расстройствами, мозжечковой и экстрапирамидной недостаточностью, вегетативными и когнитивными нарушениями.
Ключевые слова: клещевой энцефалит, эпилепсия Кожевникова, эпидемиология, клиника.
The territory of the Middle Urals is among endemic areas, which are at high risk of tick-borne encephalitis and other infections transferred by ticks (Ixodes persulcatus). The modern aspects of clinical picture of tick-borne encephalitis chronic forms have been studied in 134 patients. As a result it was revealed, that chronic tick-borne encephalitis on the territory of the Middle Urals is characterized by polymorphism of clinical forms: 53% - amyotrophic forms, 25.4% - epileptic, 5.2% - hyperkinetic, 13.4% - mixedforms and 3% - rare forms. Last years are characterized also by clinical pathomorphosis of chronic forms of the disease - unlike 50s-60s, when Kozhevnikov's epilepsia partialis continua was prevailed (in 70.1% of cases); nowadays the frequency of this form is only 20.2%. The current clinical picture of Kozhevnikov's epilepsia partialis continua is characterized by complex of syndromes, including not only epileptic syndrome with permanent myoclonic hyperkinesis, but also poliomyelitic, encephalitic syndromes with mixed paresis of extremities and orthopedic deformations; pontine dysfunction, cerebellar and extrapyramidal insufficiency, vegetative and cognitive disorders.
Key words: tick-borne encephalitis, Kozhevnikov's epilepsia partialis continua, epidemiology, clinical picture.
Территория Среднего Урала — Свердловская область — в последние годы сохраняет характеристики высокоэндемичного региона России с уровнем заболеваемости клещевым энцефалитом, в 3 раза превышающем средне-российские показатели. Случаи заболевания регистрируются на 80% административных территорий области, сформировался крупный антропургический очаг в Екатеринбурге, где выявляется до 50% всех случаев острых и хронических форм болезни.
С 40-х гг. Клиника нервных болезней и нейрохирургии (Д.Г. Шефер, 1948; С.С. Ма-
газаник, 1962) [1, 6] занимается изучением клинических аспектов острых и хронических форм клещевого энцефалита. В 1944 году впервые на Урале была доказана этио-патогенетическая связь между клещевым энцефалитом и эпилепсией Кожевникова. М.П. Чумаков, Н.Н. Воробьева и А.Н. Беляева выделили вирус КЭ из участков коры головного мозга больных эпилепсией Кожевникова при операции Горслея (давность болезни 13 не д. — 9 мес.) в Клинике нервных болезней под руководством проф. Д.Г. Шефера [6]. После этого, в 1963 г. в Иркутске (Н.Н. Краминская, Р.А. Мейерова и др.) у
© Волкова ЛИ., Ковтун ОП, Терещук МА., 2011. Клинические особенности хронического клещевого энцефалита и эпилепсии Кожевникова на Среднем Урале Рус. жур. дет. невр.: т. VI, вып. 2, 2011.
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ VI ВЫПУСК 2 2011
11-летней Айны, перенесшей эн-цефалитическую форму с развитием эпилепсии Кожевникова, на 108-й день болезни из СМЖ был выщелен штамм «Айна». В последующие годы было выделено еще 5 штаммов у больных с гиперкинетическими формами КЭ с давностью болезни от 3,5 мес. до 17 лет [2]. Начиная с 1962 г., Л.Н. Нестеров стал впервые в мире применять стереотаксис для лечения больных эпилепсией Кожевникова [3, 4].
Данное исследование было посвящено изучению современных аспектов клиники хронических форм КЭ и особенностям течения эпилепсии Кожевникова на Среднем Урале.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Хроническое течение болезни было проанализировано у 134 больных, из них 32 пациента детского возраста (до 15 лет) и 102 пациента, заболевших в возрасте старше 15 лет (включительно) и наблюдавшихся в областном центре клещевых инфекций ГУЗ «Свердловской областной клинической больницы N1» и ГУЗ «Областной детской клинической больницы № 1». У большинства пациентов острый период заболевания или начало хронизации пришлось на 90-е годы, на период максимального подъема уровня заболеваемости КЭ в регионе. Анализ возраста пациентов на момент начала хронического течения КЭ показал, что наиболее часто формирование хронических форм отмечено в моло-
Рис. 1. Структура клинических форм хронического КЭ в детском
возрасте.
Рис. 2. Клинические формы хронического КЭ у взрослых.
дом и среднем возрасте — 65% (от 1 до 39 лет). Средний возраст в дебюте хронического течения КЭ в группе детей — 8,32±2,78 лет (от 2 до 13 лет), у пациентов старше 15 лет - 37,9±14,7 лет (от 15 до 67 лет).
Анализ клинических форм хронического КЭ у детей и взрослых основывался на классификации под редакцией К.Г. Уман-ского, A.B. Субботина и соавт. (1984, 1992), которая включает 3 группы: гиперкинетических, амиотрофических и редких форм. Однако поддерживая мнение других исследователей (Ключиков B.H., 1965; Гуляева С.Е., 2004), считаем целесообразным включить в классификацию хронического КЭ группу смешанных форм (с гиперкинетическим и амиотрофическим синдромами), а также предлагаем разделить группу гиперкинетических форм на две самостоятельные группы хронического КЭ: эпилептическую с синдромом эпилепсии Кожевникова или симптоматической эпилепсией и гиперкинетическую с миоклоничес-ким и другими видами гиперкинезов, т.к.
формы различны между собой как по клинике, так и по нейро-патофизиологическим процессам формирования хронического течения заболевания.
РЕЗУЛЬТАТЫ
При изучении клинических особенностей хронических форм КЭ в детском и взрослом возрасте (рис. 1, 2) выявлены значительные различия, проявлявшиеся преобладанием эпилептических форм в детском
возрасте — 26 пациентов (81,3%), по сравнению со взрослой группой — 8-7,8% (р<0,001), и амиотрофического синдрома во взрослой группе пациентов — 69 (67,6%)
- р<0,001 (рис. 2).
Так, у детей (рис. 1) преимущественно наблюдались хронические эпилептические формы КЭ (81,3%); преобладал синдром эпилепсии Кожевникова - 22 больных (68,8%), частота развития которого была достоверно выше (р<0,001), чем во взрослой группе пациентов - 4,9% (5 пациентов) (рис. 2).
Клиническое течение хронического КЭ у взрослых характеризовалось значительным преобладанием амиотрофических (полио-миелитических) форм, как изолированно, так и в сочетании с другими клиническими синдромами - 82,3% (84 пациента), что в 5 раз больше, чем в детской группе — 15,7% (5 пациентов) (р<0,001). Отмечено и относительное преобладание изолированных гиперкинетических форм — 5,9% (6 пациентов) с формированием разнообразных ги-перкинезов — атетоидного, дистонического, миоклонического, хореического, в отличие от группы детей, в которой только в 1 случае (3,1%) наблюдалась изолированная клиника миоклонического гиперкинеза.
У всех пациентов с хроническими формами КЭ выявлено преобладание раннего прогредиентного течения хронического КЭ
— у 46,3% пациентов через 5,1±2,8 мес. после острого периода; позднее прогрессирова-ние заболевания отмечено у 21,6% больных, причем у большинства (55,2%) прогресси-рование отмечено в первые 4 года после острого периода КЭ; в 15,7% вышвлено инициально прогредиентное течение болезни — непрерывное прогрессирование болезни с острого этапа заболевания; в 16,4% — заболевание имело первично прогредиентное течение без острого периода КЭ.
Подробно была изучена клиническая картина 27 случаев заболевания с синдромом эпилепсии Кожевникова — 22 детей и 5 пациентов старше 15 лет, чаще молодого возраста (15, 18, 20 и 24 года), и только один случай зарегистрирован в 40-летнем возрасте, что свидетельствует о том, что развитию данного синдрома подвержены лица детского и молодого возраста.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Синдром эпилепсии Кожевникова чаще (20 пациентов — 74,1%) развивался после острого периода очаговых форм КЭ с энце-фалитическим синдромом. У 76,3% пациентов в острый период заболевания отмечалось нарушение сознания — оглушение, сопор, кома, бред; двигательное беспокойство; у 32,2% пациентов возникали эпилептические приступы либо предшествовавшие нарушению сознания, либо развивавшиеся уже на фоне измененного сознания, они носили генерализованный характер, часто с фокальным компонентом на стороне формирующегося центрального гемипаре-за. На момент завершения острого периода заболевания у 17 пациентов (63,0%) сформировались признаки рефлекторного или умеренно выраженного гемипареза (чаще правостороннего) или тетрапареза, у 11 пациентов отмечались речевые нарушения: моторная и/или сенсорная афазия, афония.
При непрерывно прогредиентном течении болезни уже в первые 10 дней острого периода заболевания на фоне развившегося гемипареза появились отдельные мио-клонические подергивания, чаще в мышцах руки или лица на стороне гемипареза. У большинства (19 из 25 пациентов) формирование клиники эпилепсии Кожевникова было отмечено в раннем восстановительном периоде — в среднем, через 4,2±2,1 мес. после острого периода болезни.
Прогрессирование чаще (в 66,7% случаев) начиналось с миоклонических подергиваний в руке, кисти, реже — в половине лица, языке, плече или в ноге; миоклонии имели локальный и непостоянный характер; характерным было начало гиперкинеза с дистального отдела руки. В большинстве случаев гиперкинез формировался на стороне центрального или смешанного моно- или гемипареза. В дальнейшем отмечалась постепенная генерализация мио-клонического гиперкинеза с захватом других мышц на стороне поражения или противоположной стороне, вовлекались мышцы глотки, лица, языка. Гиперкинез языка и глотки вызывал речевые нарушения по типу дизартрии, вплоть до полного отсутствия речи, затруднения высовывания языка и трудности при приеме пищи. Характерно развитие миоклонического гиперкинеза в
ТОМ VI ВЫПУСК 2 2011
т. р1аЫ%та. Постепенно гиперкинезы начинали носить постоянный характер. Первый вторично-генерализованный приступ, начинающийся с усиления миоклоничес-кого гиперкинеза или протекавший с фокальным компонентом на стороне гиперкинеза, развивался в промежутке от 1 мес. до 2х лет — в среднем через 6,1±5,8 мес. после появления гиперкинеза.
Реже (33,3%) первым симптомом в дебюте эпилепсии Кожевникова был генерализованный эпилептический приступ, который имел фокальный компонент на стороне гемипареза, протекал с частичной или полной утратой сознания; приступ сопровождался редким миоклоническим гиперкинезом на стороне, соответствующей фокальному компоненту — чаще в руке или в половине лица.
Отличительным признаком миоклони-ческих подергиваний при синдроме эпилепсии Кожевникова от других типов ги-перкинезов было их непостоянство по амплитуде и частоте. Миоклонии отличались стереотипностью, значительно усиливались при волнении, усталости, выполнении целенаправленных движений, координа-торных проб, во время засыпания; уменьшались или проходили во сне. Большинство пациентов могли силой воли контролировать интенсивность гиперкинеза, некоторые больные использовали корригирующие жесты — прижимали руку к туловищу или садились на руку. Приемы для купирования гиперкинеза были преимущественно направлены на то, чтобы добиться максимальной обездвиженности конечности. Из-за миоклонического гиперкинеза в ноге пациенты испытывали проблемы при ходьбе, часто подворачивалась стопа. У 29,6% больных миоклонии сопровождались развитием дистонического гиперкинеза в кисти или стопе; у двух пациентов — хореиформ-ного гиперкинеза в руках, ногах, шее. В одном случае у пациентки с рецидивирующим течением хронического КЭ через 8,5 лет миоклонический гиперкинез в левых конечностях дополнился развитием генерализованной торсионной мышечной дис-тонии с перегибанием плеч и головы назад, в связи с чем пациентка не смогла ходить.
Эпилептические приступы у больных эпилепсией Кожевникова имели свои характерные признаки: утренний характер — при пробуждении больного; реже они возникали при засыпании или в течение сна. Начало с усиления миоклонических подергиваний в конечности (или конечностях), с дальнейшим переходом на лицо, нижнюю конечность по гемитипу, затем на другую сторону, с поворотом головы на пораженные конечности, закатыванием глаз вверх или в сторону; полной или частичной утратой сознания. Завершение приступа сопровождалось выраженным усилением слабости по гемитипу на стороне гиперкинеза, напоминающем паралич Тодда. После приступа наступал сон, после которого отмечались головные боли и амнезия перенесенного эпилептического приступа. У 29,6% больных кроме приступов, характерных для синдрома эпилепсии Кожевникова, наблюдалась комбинация с разнообразными полиморфными приступами: простыми и сложными парциальными, сложными атоническими абсансами, приступами в виде сноговорения. Частота приступов различалась — от ежедневных, возникающих нескольких раз в день, до 1 раза в 2-4 мес. и до развития эпилептического статуса сна — и преимущественно зависела от эффективности противосудорожной терапии.
У пациентов с синдромом эпилепсии Кожевникова, кроме миоклонического гиперкинеза и эпилептических приступов, выявлялась и другая разнообразная неврологическая симптоматика.
Для всех больных была характерна эн-цефалитическая симптоматика в виде рефлекторного или умеренно выраженного центрального гемипареза или асимметричного тетрапареза в сочетании с центральным парезом лицевой мускулатуры. В 25,9% случаев выявлялись чувствительные нарушения центрального характера — чаще по типу гемигипестезии, в редких случаях, сочетавшиеся с нейропатическим болевым синдромом.
У большинства больных (51,8%) выявлялся полиомиелитический синдром с явлениями вялых моно-, пара- или гемипаре-за с различной выраженностью амиотро-
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
фического синдрома, нередко в сочетании с синдромом «свисающей головы». Соче-танное поражение центрального и периферического мотонейрона приводило к развитию вторичных ортопедических деформаций у 66,7% пациентов в виде сгибатель-ных контрактур в пораженных конечностях, сколиоза грудного отдела позвоночника, у 14,8% больных через 5-10 лет выявлено укорочение и недоразвитие руки и/или ноги по гемитипу на стороне поражения.
При неврологическом осмотре в 81,5% выявлялись стволовые нарушения на разных уровнях: в 66,7% — каудальные отделы ствола в виде бульбарного и/или псевдо-бульбарного синдромов, у 29,6% — мостовой уровень с горизонтальным нистагмом, ограничениями движений глазных яблок кнаружи и у 40,7% мезенцефальный отдел ствола с расходящимся косоглазием и двусторонним полуптозом. У 4 пациентов сформировался глазодвигательный феномен, характерный для клещевого энцефалита — «брадикинезия взора».
Мозжечковая недостаточность выявлялась у 40,7% пациентов, реже (в 22,2% случаев) отмечались симптомы экстрапирамидного дефицита. Вегетативные нарушения, встречающиеся у 29,6% больных, проявлялись нарушением пото- и слюноотделения, вплоть до постоянного слюнотечения, и ней-рогенной дисфункцией мочевого пузыря.
Ддя 51,8% пациентов с синдромом эпи-
Речевые нарушения
Когнитивный дефицит и нарушения в психической сфере
Вегетативные нарушения Экстрапирамидная недостаточность Мозжечковая недостаточность Стволовые нарушения Вторичные ортопедические деформации
Полиомиелитический синдром
Чувствительные нарушения центрального характера
Центральные геми-, тетрапарезы
Е
51
| 29,6%
I 22,2%
140,7%
51
25,9%
лепсии Кожевникова, особенно детского возраста, были характерны когнитивные нарушения от легкой или умеренной степени выраженности до грубых нарушений по типу психоорганического синдрома с задержкой интеллектуального развития. У 77,8% больных выявлялись речевые нарушения: дизартрия, вызванная гиперкинезом глоточ-но-лицевой мускулатуры; моторная и/или сенсорная, амнестическая афазия вплоть до полного отсутствия речи (афония). Нарушения в психической сфере характеризовались насильственными эмоциями, эйфорией или эмоциональной лабильностью, рас-торможенностью, иногда негативизмом с потерей интереса к окружающему миру.
Изменения на ЭЭГ при синдроме эпилепсии Кожевникова были изучены нами у 14 пациентов (51,8%) на различных фазах заболевания, что позволило судить об особенностях эпилептогенеза при этой форме хронического КЭ.
Анализ формирования клинической картины синдрома эпилепсии Кожевникова с типичным постоянным миоклоническим гиперкинезом, эпилептическим синдромом с фокальными вторично-генерализованными эпилептическими приступами и изменениями на ЭЭГ, позволил выделить 4 клинико-электроэнцефалографических стадии, характерных для развития заболевания.
1-я стадия — дебют миоклонического и/или эпилептического синдромов. После очаговой формы острого КЭ с энцефалитиче-8% ским синдромом форми-
руется центральный ге-мипарез, и на ЭЭГ выявляются диффузные выраженные изменения биоэлектрической активности (БЭА) с вовлечением подкорково-стволо-—|667о/о вых структур. На фоне
провоцирующих факто->8% ров заболевание дебюти-
рует либо появлением непостоянного миокло-
77,8%
81,5%
100,0%
0,0% 20,0% 40,0% 60, Рис. 3. Симптомы поражения ЦНС в структуре синдрома
0% 80,0% 100,0% 120,0% эпилепсии Кожевникова.
нического гиперкинеза (чаще в руке на стороне пареза) либо генерализо-
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ VI ВЫПУСК 2 2011
ванным эпилептическим приступом с фокальным компонентом (соответствующим стороне гемипареза). На ЭЭГ во время приступа выявляется генерализованная эпилептическая активность. После приступа (или до него) появляется или усиливается миоклонический гиперкинез, причем в начальной стадии заболевания в процесс вовлекаются небольшие мышечные группы, преимущественно дистальные (большой и другие пальцы кисти).
2-я стадия - стадия формирования постоянного миоклонического гиперкинеза и эпилептического очага корковой локализации. Миоклонический процесс распространяется на другие мышечные группы на стороне гемипареза, сначала миокло-нические подергивания учащаются, затем становятся постоянными, появляется пер-систирование миоклоний во время сна. На этой стадии быстро нарастают изменения на ЭЭГ в виде редукции основной корковой ритмики и формирования фокуса патологической медленно-волновой активности с распространением за пределы анатомической зоны повреждения — формируется устойчивый фокус эпилептиформной активности коркового повреждения с преимущественными региональными изменениями БЭА. Эпилептические приступы носят периодический характер, возникают на фоне усиления гиперкинеза, чаще при пробуждении, во время сна. На этой стадии нередко отмечается усиление центрального гемипареза и/или ухудшение речи, четко выявля-
ется амиотрофический синдром, преимущественно в пораженных конечностях.
3-я стадия - стадия активного функционирования очага коркового поражения с развитием процессов эпилептизации мозга. На фоне нарастания гемипареза и прогрессирования когнитивных нарушений усложняется и картина эпилептического синдрома: усиление постоянного мио-клонического гиперкинеза приводит к развитию ежедневных, серийных фокальных моторных приступов с падениями и дальнейшей генерализацией судорог, утратой сознания. Эта стадия обусловлена нарастающими структурными очаговыми повреждениями головного и спинного мозга, сопровождается выраженными функциональными изменениями БЭА. На этой стадии бурно протекают процессы эпилепти-зации мозга: перестройка БЭА с формированием патологических связей корково-подкоркового, корково-коркового уровней патологической возбудимости (в патологический процесс возбуждения вовлекаются соседние регионы поврежденного полушария и симметричные зоны интактного полушария мозга), сохраняются грубые диффузные нарушения БЭА в виде редукции и дезорганизации основного коркового ритма. Эпилептиформная активность на ЭЭГ перманентно регистрируется в виде комплексов спайков и комплексов полиспайк-волна, преимущественно в лобной и височной областях с обеих сторон. Процессы эпилептизации мозга отражены и в виде
Рис. 4. МРТ пациента с синдромом эпилепсии Кожевникова (очаг в подкорковой области справа); А -
через 5 лет после острого периода, Б - через 10 лет.
Т
>1 i i t
Рис. 5.Признаки нарастания кортикальной атрофии при синдроме эпилепсии Кожевникова у больного с хроническим КЭ. МРТ в динамике (А — через 2 года, Б — через 7 лет после острого периода).
нарастающей дисфункции со стороны сре-динно-стволовых структур: появление вспышечной активности, инициированной на различных уровнях, снижение функциональной реактивности мозга. В этот период во время сна у большинства пациентов гиперкинез сохраняется, но обычно уменьшается по амплитуде и частоте, может полностью исчезать; усиление гиперкинеза часто отмечается при засыпании и пробуждении. При записи ЭЭГ во время сна на этой стадии заболевания может регистрироваться генерализованная эпи-лептиформная активность, отвечающая характеристикам электрического эпилептического статуса медленно-волнового сна, что свидетельствует о выраженности процессов эпилептической трансформации БЭА при хроническом течении КЭ.
4 стадия - стадия относительной стабилизации процесса. Формируется на фоне активной противовирусной и адекватно подобранной антиэпилептической терапии. Отмечается частичный регресс и стабилизация неврологической симптоматики, урежение числа приступов с сохранением персистирующих фокальных мио-клонических приступов, регресса приступов с расстройством сознания и генерализованными судорогами. На ЭЭГ сохраняются признаки умеренной дезорганизации
БЭА с очаговой эпилептиформной активностью преимущественно в лобных отведениях с односторонним акцентом (соответствующим очагу поражения) и преобладанием медленно-волновой активности.
Методы нейровизуализации (КГ и/или МРТ головного мозга) применялись у 13 пациентов (48,1%) с синдромом эпилепсии Кожевникова на разных стадиях заболевания. У 10 пациентов в острый период КЭ выявлялись выраженные локальные воспалительные изменения в головном мозге: признаки очагового энцефалита в области зрительных бугров, подкорковых ядер с одной или двух сторон (рис. 4), соответствующие клинике центрального геми- или тетрапареза. В дальнейшем у всех 13 больных с прогрессированием заболевания через год и более на фоне уменьшения воспалительных изменений развивалась генерализованная (в 5 случаях — асимметричная) церебральная атрофия (рис. 5), нередко с формированием смешанной гидроцефалии и атрофическими процессами в головном мозге (чаще, в мозжечке); у двух пациентов с выраженным перивенти-кулярным лейкоареозом. У двух пациентов в хроническом периоде заболевания в области энцефалитического очага сформировалась киста височной доли.
МРТ исследование шейного отдела, про-
ТОМ VI ВЫПУСК 2 2011
веденное в период хронизации процесса, у 3 из 5 пациентов выявило атрофические изменения генерализованного характера.
Современная клиническая картина хронического клещевого энцефалита на Среднем Урале характеризуется полиморфизмом клинических форм: 53% случаев составляют амиотрофические формы, 25,4% — эпилептические, 5,2% — гиперкинетические, 13,4% — смешанные и 3% — редкие формы.
При сравнении с клинической картиной хронических форм, описанных в 1953-60-х гг. С.С. Магазаник (когда в 70,1% случаев (у 101 пациента из 144) наблюдался синдром эпилепсии Кожевникова), можно говорить и о патоморфозе клиники хронических форм на современном этапе. Вероятно, что такое изменение клинической структуры хронических форм произошло на фоне изменения циркулирующих подтипов вируса КЭ на территории Свердловской области. Так, по данным В.В. Погодиной [5, 7], если в 50-60-е гг. доминирующим был Дальневосточный подтип вируса, то в 2000-е годы отмечена преимущественная циркуляция Урало-Сибирского подтипа вируса КЭ.
Для детского возраста характерным было развитие хронических эпилептических и гиперкинетических форм КЭ (84,4% случаев), ведущее значение имел синдром эпилепсии Кожевникова.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Изучение клинической картины эпилепсии Кожевникова показало, что данная форма, обусловленная хроническим течением КЭ, характеризуется сложным синд-ромокомплексом, включающим не только эпилептический синдром с постоянным миоклоническим гиперкинезом и первичными фокальными или вторично-генерализованными эпилептическими приступами, но и полиомиелитический синдром (51,8%) с явлениями вялых моно-, пара-или гемипарезов, ортопедическими деформациями (66,7% пациентов). Для данной хронической формы КЭ были характерны (81,5% больных) стволовые нарушения на разных уровнях: с поражением кау-дальных отделов (66,7%), мостового (29,6%) и мезенцефального (40,7%) уровня ствола. Реже выявлялась мозжечковая недостаточность (у 40,7% пациентов), симптомы экстрапирамидного дефицита (22,2%) и вегетативные нарушения (у 29,6%). Для 51,8% пациентов с синдромом эпилепсии Кожевникова, особенно детского возраста, были характерны когнитивные нарушения от легкой или умеренной степени выраженности до грубых нарушений по типу психоорганического синдрома с задержкой интеллектуального развития, в 77,8% случаев выявлялись речевые нарушения.
Библиография
1. Магазаник С.С. Клиника клещевого энцефалита в Свердловской области и лечение остаточных явлений физическими факторами: дисс. ... докт. мед. наук. - Свердловск,19б2. - 534 с.
2. Мейерова P.A. Хронические формы клещевого энцефалита в Приангарье. - Иркутск: изд-во Иркутского университета, 1992. - 229 с.
3. Нестеров Л.Н. Клиника, вопросы патофизиологии и хирургическое лечение Кожевниковской эпилепсии и некоторых заболеваний экстрапирамидной системы: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. -Свердловск, 1967. - 39 с.
4. Нестеров Л.Н. Кожевниковская эпилепсия (клиника, диагностика, хирургическое лечение). - Самара, 2006. - 186 с.
5. Погодина В.В. Популяция вируса клещевого энцефалита на современном этапе // Актуальные проблемы медицинской вирусологии : мат. конф., посвящ. 90-летию со дня рождения М.П. Чумакова. -М., 1999. - С. 40.
6. Шефер Д.Г. Клиника и течение весенне-летнего энцефалита на Урале // Нейроинфекции на Урале. Весенне-летний энцефалит: Тр. клиники нервных болезней СНИИФМЛ и СГМИ. - Свердловск, 1948. -Вып. 2. - С. 11-48.
7. Эволюция клещевого энцефалита и проблема эволюции возбудителя / В.В. Погодина, Л.С. Карань, Н.Г. Бочкова и др. // Научно-практич. конференция «Современная ситуация и перспективы борьбы с клещевыми инфекциями в XXI веке»: Тез. докл. - Томск, 2006. - С. 101-103.
