CC BY
129
© РЫБКА А.М., ХУДОНОГОВА О.Н., СКРЯБИНА И.А., ЛУКЬЯНЕНКО Л.Г. -УДК 616.6-007 Р49
К ВОПРОСУ ОБ АНОМАЛИЯХ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
А.М. Рыбка, О.Н. Худоногова, И.А. Скрябина, А.Г. Аукъяненко.
(Иркутским государственный медицинский университет, ректор - акад. МТА и АН ВШ А.А. Майбо-рода, кафедра госпитальной терапии, зав. - проф. Т.П. Сизых)
Резюме. В статье представлены наблюдения трех случаев аномалий мочеполовой системы.
Эта проблема является актуальной, поскольку до 10-14% детей рождаются с различными аномалиями мочеполовых органов. Кроме этого, в большинстве случаев при аномалиях мочевых путей отмечается нарушение пассажа мочи, что способствует развитию гнойно-воспалительных процессов. Для профилактики, своевременной диагностики и лечения возникающих воспалительных процессов необходима разработка алгоритма раннего выявления аномалий мочевой системы.
Пороки развития мочеполовых органов встречаются сравнительно часто и, по данным ряда авторов, являются самыми частыми среди всех пороков развития организма (более 1/3). Наибольшее количество из них приходится на аномалии почек; такие больные составляют 3-5,5% всех урологических больных [3]. Как отмечает
H.А. Лопаткин и соавт., до 10-14 % детей рождаются с различными аномалиями мочеполовых органов.
Люди с каким-либо пороком развития мочеполовых органов могут в течение многих лет жить полноценной жизнью, не подозревая, что у них имеется данная аномалия. Однако в большинстве случаев при аномалиях мочевых путей отмечается нарушение пассажа мочи, что способствует развитию гнойно-воспалительных процессов, камнеоб-разованню, атрофии почечной паренхимы и почечной недостаточности [2,4,5].
С целью унификации многочисленные: классификаций аномалий почек и верхних мочевых путей II Всесоюзным съездом урологов в 1978 году была принята следующая классификация, в которой выделяется 6 групп пороков развития почек [3].
I. Аномалии количества почек: а) аплазия;
б) полное и неполное удвоение; в) добавочная, третья почка.
II. Аномалии величины почек: гипоплазия.
III. Аномалии расположения и формы почек.
1. Дистопия почек: а) односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); б) перекрестная.
2. Сращение почек: а) одностороннее (I - образная почка); б) двустороннее симметричное (подковообразная, галетообразная) и ас-симстрпчное (Ь и Б-образныс почки).
IV.Аномалии структуры почки.
1. Мультпкистозная ночка.
2. Мультилокулярная киста.
3. Полнкнстоз почек: а) иоликпетоз взрослых; б) полнкнстоз детского возраста.
4. Солитарные кисты почек: а) простая соли-гарная киста; б) дермопдная киста
5. Парапсльвпкальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
6. Чашечно-медуллярные аномалии: а) мегака-ликс, полимегакаликс; б) губчатая почка.
V. Аномалии почечных сосудов.
Аномалии артериальных стволов.
1. Аномалии количества и положения почечных артерий: а) добавочная почечная артерия; б) двойная почечная артерия; в) множественные артерии.
2. Аномалии формы и структуры артериальных стволов: а) аневризмы почечных артерий одно- и двусторонние; б) фибромуску-лярный стеноз почечных артерий.
3. Врожденные артерно-венозные фистулы.
4. Врожденные изменения почечных вен: а) аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вены яичка в почечную- вену справа); б) аномалии левой почечной вены ( кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).
VI.Сочетанные аномалии почек: а) с пузырномочеточниковым рефлюксом, б) с инфравези-кальной обструкцией, в) с пузырно-мочеточни-ковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией, г) с аномалиями других органов и систем (половой, костно-.мышечной, сердечнососудистой, пищеварительной).
По происхождению все пороки развития почек и мочеточников разделяются на врожденные и наследственные.
Врожденные пороки развития - следствие внутриутробного заболевания плода (эмбриофе-топатия). Оно может быть связано с экзогенным фактором (краснуха у матери, гоксоплазмоз, воздействие ионизирующего излучения, лекарственных и химических агентов, неблагоприятное экологическое влияние), а так же с эндогенными причинами, которые связаны со “срывом” сложного и многоэтапного процесса морфогенеза.
Наследственные пороки развития связаны с патологией хромосомного аппарата. В настоящее время известно около 40 видов пороков развития почек и мочеточников, относящихся к наследственным. Они подразделяются на 4 группы: [1]
I. Пороки, наследуемые по аутосомно-доминан-тному типу.
II. Пороки, наследуемые по аутосомно-рецсссив-ному типу.
III.Пороки, наследуемые по типу, сцепленному с иолом.
IV.Хромосомные болезни.
Возникновение наследственных пороков развития определяется в момент зачатия, но в отличие от врожденных пороков они нередко не вызывают повреждения зародыша и могут проявиться спустя много лет после рождения.
А.В. Айвазян с соавт. [1] считают, что, объединив все отклонения от обычного пути развития мочек и мочеточников мод общим названием “порок развития почек и мочеточников”, следует выделить три их основных клинико-функциональных типа. К первому гмну относятся пороки развития почек и мочеточников, не вызывающие нарушений их функций и нс являющиеся предпосылкой к присоединению осложнений и возникновению заболеваний. Ко второму - пороки развития, не вызывающие нарушений функции почек п мочеточников, но сказывающихся на гомеостазе, и являющиеся закономерной предпосылкой к присоединению осложнений и развитию заболеваний. Третий тип - врожденные (наследственные) болезни почек и мочеточников.
Актуальность проблемы побудила нас поделиться некоторыми наблюдениями.
Вольная X., 22 г., учащаяся, история болезни №5577, находилась на лечении в нефрологическом отделении ИГОКБ с 12.03.01 по29.03.01. При поступлении предъявляла жалобы на чувство тяжести в пояс-нпчнои области. Отеков, дизурических явлений больная не отмечала.
Из анамнеза выяснилось, что до 2000г. жалоб со стороны мочевой системы не было. При редких исследованиях мочи патологии не выявлялось. В марте 2001г. случайно на УЗС была выявлена уменьшенная правая почка (9,6x4,6 см), диффузные изменения паренхимы левой почки (12,3x6,2 см), гидрокаликоз слева. Тогда же по результатам динамической гамма-сцин-тиграфии почек обнаружилось значительное нарушение секреторно-экскрсторной функции левой почки.
Из анамнеза жизни установлено, что родилась от доношенной беременности, срочных родов в 1978г. В развитии от сверстников не отставала, в детства часто болела ангинами. Туберкулёз, онкологическую патологию у родственников отрицает. Мать больной страдает мочекаменной болезнью.
При осмотре больная гиперстенического, правильного телосложения и избыточного питания. Отеков нет. Область сердца визуально нс изменена. Левая граница сердца расширена на I см влево от среднеключичной линии. Тоны ясные, ритмичные, шумов нет. АД 110/ 70 мм рг.ст. Область почек не изменена, симптом поко-лачивания отрицателен с обеих сторон, почки не пальпируются. Данные дополнительных исследований:
В обшем анализе крови: эритр,- 3,9х 10*12/л, Нв -131 г/л, Цп - 1,0, Л - 3,5x10*9/л (э - 5%, п - 6%, с -57%, м - 5%, л - 27%), СОЭ - 15 мм/ч.
Общий анализ мочи: цвет - желтый, прозрачная, реакция - кислая, удельный вес -1021, белка - нет, эпителий - небольшое количество, лейкоциты - 1-2-2 в п/зр., эритроциты - 3-4-4 в п/зр.
Биохимические анализы крови: глюкоза крови -3,9 ммоль/л, общий белок — 67 г/л, мочевина -5,2 ммоль/л, креатинин - 0,08 ммоль/л, билирубин -1 1,0 (непрямой), АСТ -9,0 ЕД, АЛТ-14,4 ЕД.
В пробе Нечипоренко: белка - нет, реакция кислая, эритроцитов - 2000, лейкоцитов - 250, цилиндров - О.
Суточное количество мочи: 365 мл, белка -
0,012г/л.
Проба Реберга: СД - 500 мл, МД - 0,35, клубочковая фильтрация - 78,0 мл/мин, реабсорбция - 99%, креатинин мочи в сутки - 9,0 ммоль/сут.
Моча на стерильность: 10*2 Б!. ЬаетоНПсшп.
При повторно проведенном УЗС отмечено также уменьшение размеров правой почки. Гидрокаликоз слева. Диффузные изменения паренхимы левой почки.
При внутривенной урографии была выявлена гид-ронсфротическая трансформация левой почки 2-3 ст, пиело-каликоэктазия слева и нефункционирующая правая почка.
Больная была осмотрена урологом.
Окончательный диагноз, с которым больная была выписана: аномалия развития мочеполовой системы. Гипоплазия правой почки. Мегауретер слева. Гидронефроз слева.
Жалобы на чувство тяжести в поясничной области при отсутствии дизурических явлений, изменений клинико-лабораторных данных не позволяют выявить аномалию развития почек, в частности, гипоплазию правой почки. Ультразвуковое исследование почек дало возможность обнаружить уменьшение правой почки, что побудило провести углубленное урологическое обследование. Внутривенная урография и гамма-снинтпгра-фия почек выявили аномалию величины почек - гипоплазию правой почки и гидронефроз левой почки.
Порочное развитие структуры почек может быть предпосылкой к присоединению других приобретенных заболеваний. Среди них чаще всего встречается пиелонефрит. Точных сведений о частоте инфицирования гипоплазированной почки в литературе нет. УегеЬе1у1 а1., 1977, пиелонеф-
рит гипоплазированной почки выявили в 77% случаев, причем у больных, наряду с гипоплазией почки, имелась и артериальная гипертензия. О частоте пиелонефрита при данной аномалии, нс сопровождающейся артериальной гипертензией, этот автор не сообщает [1].
Второе наблюдение'.
Больной К., 42 г., валыцик леса, история болезни №5767, находился на обследовании и лечении в нефрологическом отделении ИГОКБ с 13.03.01 по 2.04.01. При поступлении предъявлял жалобы на головные боли в затылочной области, повышение АД до 190/110 мм рт.ст., мелькание мушек перед глазами. При тщательном опросе жалоб на боли в поясничной области, отеки век, дизурическис проявления не выявлено. Со слов больного, в 1980г. после травмы на обзорной рентгенограмме почек были обнаружены “малые” размеры левой почки. В 2000г. отметил ухудшение самочувствия, стало повышаться АД до 180/100 мм рт.ст. В 2001г. при обследовании по месту жительства на внутривенных
урограммах было выявлено отсутствие левой почки. В общем анализе мочи - снижение удельного веса.
Из анамнеза жизни известно, что в возрасте от 9 до 19 лет страдал энурезом. Перенесенные операции: ап-пендэктомия. Женат, имеет 4 детей.
Объективный статус без особенностей, АД 140/ 80 мм рт.ст. Область поясницы не изменена. Симптом поколачивания отрицателен. Отеков нет.
При дополнительном обследовании выявлено:
В общем анализе крови: эритр. - 4,0х 10* 12/л, Нв -ИЗ г/л, Цп - 1,0, Л,- 4,6x10*9/л (э - 1%, п - 1%, с -74%, м - 6%, л - 18%), СОЭ - 44 мм/ч.
В общем анализе мочи: цвет желтый, прозрачная, реакция кислая, удельный вес - 1011, белка - нет, эпителий - единичный в п/зр., лейкоцитов - 1-3-4 в п/зр., эритроцитов - 2-4-2 в п/зр., слизь +.
В крови: глюкоза - 4,4 ммоль/л, общ. белок - 73 г/л, мочсннна - 3,7 ммоль/л, крсатпнин - 0,08 ммоль/л, билирубин - 16,2 (непрямой), АСТ - 9,0 ЕД, АЛТ - 12,6 ЕД.
В пробе Нечипоренко: белка - нет, реакция кислая, эритроцитов - 300, лейкоцитов - 1500, цилиндров - 250.
Суточное количество мочи - 1250 мл, белка -
0,025 г/л.
Проба Реберга: СД - 1300 мл, МД - 0,9, клубочковая фильтрация - 97,0 мл/мин, реабсорбция - 99%, креатпнин мочи в сутки —11,1 ммоль/сут.
Моча на стерильность: 10*2 ИаетоШкит.
По данным УЗС левая почка в типичном месте и в малом тазу не определяется. Правая нормально расположена, се размер 12,0x6,6 ем, овальной формы. Контуры слабоволнистыс, паренхима (корковый слой) 2,1 см, эхогенность обычная. ЧЛК разрыхлен, неоднороден. Заключение: сморщенная левая почка?
На динамической гамма-сцинтиграфии почек: визуализируется правая почка, обычной формы, увеличенных размеров, с неравномерным распределением РФП. Левая почка не определяется. Заключение: секреторная н экскреторная функция правой почки в пределах нормы. Нефункиионирующая левая мочка.
Внутривеная урография показала, что левая почка не визуализируется. Правая почка обычно расположена, обычной формы, размеры увеличены 14,5x7,0 см. Контуры ровные, четкие. Функция сохранена. ЧЛС не расширена, не деформирована. Ход и калибр мочеточников не изменен, цистоидная функция сохранена. Мочевой пузырь без особенностей. Дугообразное искривление поясничного отдела позвоночника вправо на высоте ЬЗ. Форма тел Ь3-Ь5 изменена за счет краевых костных разрастаний.
Заключение: Аплазия левой почки. Деформирующий спондилсзпоясничного отдела позвоночника.
Компьютерная томография брюшной полости так же констатировала единственную правую почку.
При исследовании глазного дна - диск зрительного нерва бледно- розовый, четкий, артерии сетчатки сужены, вены полнокровны, их соотношение 2:3. Заключение: Начальная ангиопатия сетчатки 1 ст.
Больной был выписан с диагнозом: Аплазия левой почки. Хронический вторичный пиелонефрит справа. ХПН0 Симптоматическая артериальная гипертензия.
Диагноз поставлен на совокупности клинических данных, таких, как артериальная гипертония, ускоренное СОЭ. Снижение концентрационной функции почек, а также результатов дополнительных обследований -отсутствие левой почки по данным УЗС, внутривенной урограммы и динамической сканоренограммы. И в этом
случае основными методами диагностики явились инструментальные, такие как УЗС, компьютерная томография, внутривенная урография, динамическая гамма-сцинтиграфия почек. Обращает внимание, что поводом для обращения 42-летнего лесоруба явилось осложнение - симптоматическая артериальная гипертензия. Следует заметить, что за 20 лет до данного обращения у больного была выявлена на обзорных рентгенограммах уменьшение размеров почек, однако углубленного уронефрологического обследования не было проведено и больной продолжал работать вальщиком леса, что является врачебной ошибкой.
Этот порок развития представляет собой полное отсутствие почки или обеих почек. Отсутствуют даже рудиментарные почечные структуры. Аплазия почки относится к распространенным порокам развития и бывает не только у человека, но и практически у всех животных, имеющих в норме парную постоянную почку. Статистики, основывающиеся на сплошном анализе очень большого секционного материала (Campbell, 1963), приводят данные: частота указанного порока составляет около 0,05%; у лиц мужского пола встречается примерно в 3 раза чаще, чем у женщин. А.Ю. Свидлер, А.Н. Гороховский, 1977, [6] обнаружили пиелонефрит единственной почки у 59,3% обследованных ими больных. Однако А.В. Айвазян и соавт. [1] не подтверждают такую высокую частоту заболеваний врожденно единст-веной почки и утверждают, что такая почка не более предрасположена к заболеваниям, чем одна из двух почек. Этим она резко отличается от единственной почки, оставшейся после удаления другой, где вероятность поражения мочекаменной болезнью, пиелонефритом, туберкулезом действительно очень велика.
Третье наблюдение:
Больной Е., 20 лет, учащийся, история болезни №5595, находился в нефрологическом отделении ИГОКБ с 16.03.01 по 3.04.01. Поступил с жалобами на ноющие боли в пояснице, больше справа, возникающие при физической нагрузке, без озноба, без иррадиации , без дизурии.
Из анамнеза было установлено, что с 16 лет при редких исследованиях мочи находили протеинурию. В 18‘лет при обследовании по месту жительства по направлению РВК на основании результатов общего анализа мочи и крови, УЗИ почек, в/в урографии был выставлен диагноз: “Неполное удвоение правой почки. Хронический вторичный пиелонефрит. ХПН0”. Активного лечения не получал. В 2001г. после ОРВИ в общем анализе мочи был выявлен белок до 1,5 г/л, Л - 28-30-32 в п/зр., эритр. - 0-1-2 в п/ зр.
В нефрологическом отделении ИГОКБ было проведено дополнительное обследование.
В общем анализе крови: эритр. - 4,3x10*12/л, Нв -159 г/л, Цп - 1,1, Л. - 8,0x10*9/л (э - 2%, п - 5%, с -55%, м - 8%, л - 30%), тромб. - 344x10*9/л , СОЭ -3 мм/ч
Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес -1024, белок - 1,5г/л, Л - 28-30-36 в п/зр., эритр,- 0-1-
0 в п/зр., соли - оксалаты в значительном количестве.
В лейкоцитарной формуле мочи: 98% нейтрофилов.
В крови: глюкоза - 4,3 ммоль/л, общий белок -75 г/л, мочевина - 4,8 ммоль/л, креатинин - 0,09 ммоль/ л, билирубин - 13,3 (непрямой), холестерин - 5,3 ммоль/л.
В пробе Нечипоренко: белок - 1,5 г/л, эритр. -
I ООО, JT - 105000, цилиндры - 0.
Проба Реберга: СД - 1500 мл, МД - 1,0, клубочковая фильтрация - 102,0 мл/мин.
Моча на стерильность: 10*2 St. epidermalis
На урограммах найдено удвоение 4JIK справа, признаки хронического пиелонефрита слева. Spina bifida SI.
По данным УЗС почек: размеры правой 1 1,3x5,5 см, левой 11,2x5,4 см. Расстояние от купола диафрагмы стоя слева 5,1 см. Форма левой почки овоидная, контуры ровные, паренхима сохранена, толщина коркового слоя 1,5-1,4 см, эхогенность обычная, 4JIK разрыхлен, неоднороден, справа неполное удвоение 4JIK.
Заключение: Нефроптоз слева 1 ст. Неполное удвоение правой почки.
Динамическая ренография с I-131-гиппураном показала, что левая почка расположена ниже правой. Форма и расположение почек обычная. Распределение РФП неравномерное. Заключение: нарушение экскреторной функции правой почки. Умеренное нарушение ткскрсторной функции левой почки.
Проведена санация мочевых путей. После курса ан-тибиотикотерапин лейкоцитурии не отмечено. Протеи-нурия же осталась на прежнем уровне. Учитывая длительную протеинурию, сохраняющуюся после курса антибиотикотерапии, проведена пункционная нефроби-опсия. Выявленные изменения не позволяют исключить хронический гломерулонефрит, но заключение о морфологическом варианте в настоящее время сделать не представляется возможным ввиду малого количества материала для исследования.
Заключительный клинический диагноз: неполное удвоение левой почки. Хронический вторичный пиелонефрит, неполная ремиссия, ХПН0. Не исключается гломерулонефрит, латентное течение (изолированный мочевой синдром), Spina bifida SI.
Таким образом, у больного имеется сочетание хронического пиелонефрита и хронического гломеруло-нефрита, что встречается достаточно редко (по данным ряда авторов - в 2% случаев) и представляет клинический интерес.
Данный пример вновь иллюстрирует несвоевременную диагностику аномалий формы почек, только при присоединении осложнения - вторичного пиелонефрита, а также указывает на важность ультразвуковых методов исследования для их выявления.
Удвоение почек - это самый распространенный порок их развития. По данным секционных статистик (Arnold, 1960; Campbell, 1963), удвоение почек встречается приблизительно 1 раз на 150 вскрытий, причем у лиц женского иола примерно вдвое чаще, чем у мужчин. Пиелонефрит удвоенной почки - это самое распространенное (73,1%) из ее заболеваний. Пиелонефрит в 17,3% случаев может быть самостоятельным патологическим процессом, не связанным с другими заболеваниями почек или сопутствующими пороками развития. Поэтому можно говорить о предрасположенности удвоенной почки к пиелонефриту [1].
Все три случая аномалий развития почек были выявлены случайно в зрелом возрасте, при минимальных клинических проявлениях. Однако при тщательном обследовании были выявлены аномалии количества почек, их величины и формы. Кроме того, были обнаружены лабораторные признаки хронического пиелонефрита, протекавшего латентно, и другие осложнения. Таким образом, можно сделать вывод о том, что необходима разработка алгоритма раннего выявления аномалий мочевой системы, которые требуют внимательного активного динамического наблюдения для профилактики, своевременной диагностики и лечения возникающих воспалительных процессов.
ON THE ANOMALIES OF URINOGENITAL SYSTEM
A.M. Rybka, O.N. Hudonogova, I.A. Skrjabina, L.G. Lukjanenko (Irkutsk State Medical University)
Three cases of abnormalities of urogenital system are presented. This problem is actual as 10-14% of children are born with abnormalities of urogenital system. Moreover? In most cases of urinary tract anomalies passage of urine is disturbed that leads to the development of purulent - inflammatory processes in kidneys. The diagnosis of these conditions is late, as a rule, with the presence of complications.
Литература
1. Айвазян А.В., Войно-Ясенецкий A.M. Пороки развития почек и мочеточников. - М.: Наука, 1988. -447с.
2. Лопаткин Н.А. и др. Урология. - М., 1992. - С.85-105.
3. Лопаткин Н.А., Люлько А.В. Аномалии мочеполовом системы. - Киев: Здоров’я, 1987. - 416с.
4. Пугачев А.Г. Некоторые вопросы уродинамики при удвоении верхних мочевых путей у детей // Урология и нефрология. - 1983. - №1. - С. 13-17.
5. Паникратов К.Д. О патогенезе врожденного гидронефроза // Советская медицина. - 1982. - №7. -С.38-42.
6. Свидлер А.Ю., Гороховский А.Н. Клиническое течение латентной почечно-печеночной недостаточности у больных с хроническом пиелонефитом при врожденно единственной почке // Урология и нефрология. - 1977. -№4. - С.49-52.
7. Arnold J.Y. A clinic-histologic consideration of renal malformations // J. Urol. - I960. - Vol.84. - P.510-516.
8. Campbell M. Urology: 2nd ed. Philadephia. - 1963. -Vol.2.
9. Verebelyi et al. Nierenhypoplasie und Hochdruck // Ztschr. Urol. - 1977. - Bd.70, H.9. - S.633-640.
