CC BY
51
УДК 616.8-009.3
Н. Н. Шиндряева
ИЗУЧЕНИЕ АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ЭССЕНЦИАЛЬНЫМ ТРЕМОРОМ В НИЖНЕМ НОВГОРОДЕ
Аннотация. Эссенциальный тремор - самое частое экстрапирамидное заболевание, основным проявлением которого является тремор. Цель исследования -анализ диагнозов при направлении в специализированный кабинет больных, которым после консультации установлен диагноз «эссенциальный тремор»; выделение главных особенностей анамнеза жизни и заболевания, клинические проявления, которые способствовали ошибкам при диагностике и лечении.
В исследование включены 410 больных, направленных в кабинет по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией, которым после осмотра установлен диагноз «эссенциальный тремор».
Ключевые слова: болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор, цереброваскулярное заболевание.
Abstract. The essential tremor is the most often extrapyramidal disease which declares itself by a postural tremor with a kinetic component. The purpose of research is the analysis of essential tremor diagnostics when patients reffer to specialized medical centers after being given a diagnosis of “essential tremor” at a consultation. Another purpose of the study is to allocate the basic clinical attributes influencing mistake emergence during essential tremor diagnostics. The research has included 410 patients reffered to neurology center of extrapyramidal disoders in the period from 16.01.2008 for 31.06.2010. After the examination the patients were given a diagnosis of “essential tremor”.
Key words: essential tremor, Parkinson's disease, movement disoders, cerebrovascular disease.
Введение
Эссенциальный тремор (ЭТ) занимает лидирующее место среди заболеваний экстрапирамидной нервной системы (4-39 случаев на 1000 населения) и опережает болезнь Паркинсона (БП). Среди лиц старше 65 лет распространенность ЭТ превышает 5 % [1-7]. При классическом проявлении ЭТ трудностей при диагностике не возникает. Наличие дополнительных признаков: асимметричность тремора, нарушение тандемной ходьбы, легкая постуральная неустойчивость, незначительное повышение мышечного тонуса, гипоми-мии, мышечная дистония - вызывает трудности при проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом, фокальной дистонией [1-3, 8-11]. Это обусловлено не только вариабельностью клинических проявлений, но также и недостатком знания диагностических критериев при установке диагноза ЭТ. Своевременная и правильная диагностика ЭТ [1, 3, 5-8, 10, 12], проведение дифференциальной диагностики между другими заболеваниями нервной системы позволит правильно назначить терапию, улучшить качество жизни больных, исключить необоснованную выписку дорогостоящих препаратов [1-6, 11, 12].
Цели настоящего исследования: анализ диагнозов при направлении в специализированный кабинет больных, которым после консультации уста-
новлен диагноз ЭТ; выделение главных особенностей анамнеза жизни и заболевания, клинические проявления, которые способствовали ошибкам при диагностике и лечении; изучение качества медицинской помощи больным с ЭТ в амбулаторно-поликлинических учреждениях.
1. Методы исследования
Осмотрено 410 больных в возрасте от 19 до 81 года (средний возраст 65,8 ± 14,3 года), из которых 149 мужчин (36,3 %) и 261 женщина (63,7 %), которым установлен диагноз ЭТ после консультации в специализированном кабинете по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией за период с 16.01.2008 по 31.06.2010. Длительность заболевания в среднем составила 15,6 ± 9,7 года. Диагноз ЭТ установлен на основании критериев диагностики эссенциального тремора (Е1Ь1е, 2000) [13]. Данные больного: анамнез жизни, неврологические осмотры, проводимое лечение и его эффективность - вносились в карту пациента. Выделены две группы больных: первая - диагноз при направлении - ЭТ, который подтвержден после осмотра в специализированном кабинете; вторая - при направлении на консультацию -недиагностированный ЭТ. Определен возрастно-половой состав пациентов каждой группы, участвующих в исследовании. Первая группа - 142 (34,6 %) больных, из них 36 (29,5 %) мужчин, 86 (70,5 %) женщин в возрасте 18-74 лет (средний возраст 62,1 ± 15,7 года), длительность заболевания 17,4 ± 8,5 года. Вторая группа - 288 пациентов, из которых 113 (39,2 %) мужчин, 175 (60,8 %) женщин в возрасте 27-81 год (средний возраст 69,5 ± 12,9 года), длительность болезни 13,8 ± 10,9 (табл. 1).
Таблица 1
Возрастно-половая характеристика пациентов
Признак Недиагностиро-ванный ЭТ, п = 288 Диагностированный ЭТ, п = 122 Общее количество пациентов, п = 410
Мужчины Женщины 113 (39,2 %) 175 (60,8 %) 36 (29,5 %) 86 (70,5 %) 149 (36,3 %) 261 (63,7 %)
Возраст, годы 69,5 ± 12,9 62,1 ± 15,7 65,8 ± 14,3
Возраст начала заболевания 59 ± 6,2 51 ± 13,7 56 ± 10,3
Длительность заболевания, годы 13,8 ± 10,9 17,4 ± 8,5 15,6 ± 9,7
Оценка диагностики и лечения при оказании амбулаторнополиклинической помощи проводилась с помощью шкалы, которая состоит из двух частей [14].
I часть - оценка качества диагностики:
0 баллов - неверно установлен синдромальный и нозологический диагноз;
1 балл - несвоевременно установлен синдромальный диагноз и неверный нозологический диагноз;
2 балла - правильно и своевременно установлен синдромальный диагноз, но неверный нозологический диагноз;
3 балла - правильно и своевременно установлен синдромальный и нозологический диагноз.
II часть - оценка качества лечения:
0 баллов - назначенная терапия не соответствует заболеванию;
1 балл - лечение не корректирует двигательную функцию из-за неверно выбранных препаратов или их доз;
2 балла - неправильная последовательность применения лекарственных препаратов, относительно удовлетворительная компенсация;
3 балла - своевременное начало и правильный выбор препарата, компенсация состояния.
Анализ качества амбулаторно-поликлинической помощи складывался из оценки правильности диагностики заболевания, постановки синдромаль-ного и нозологического диагнозов, назначения адекватного лечения.
Статистическую обработку полученных данных проводили с помощью программного пакета 81ай8йса 6.0 с использованием критерия Стьюдента, критерия несогласия.
2. Результаты и обсуждение
Диагноз ЭТ установлен 410 пациентам, направленным на консультацию в специализированный кабинет по экстрапирамидной патологии, из которых 122 (29,8 %) больным диагноз ЭТ диагностирован по месту жительства, у 288 (70,2 %) пациентов не определен ЭТ (табл. 1). Все пациенты наблюдались в территориальных лечебно-профилактических учреждениях (ЛПУ), из них 344 (83,9 %) неврологами и 66 (16,1 %) терапевтами либо врачами других специальностей, самостоятельно обратились за помощью 36 (8,8 %) больных. Основными диагнозами при направлении были: болезнь Паркинсона - 178 (43,4 %) больных; цереброваскулярное заболевание (ЦВЗ) -64 (15,6 %) больных; сосудистый паркинсонизм - 7 (1,8 %); фокальная дистония - 3 (0,8 %).
Оценивались показатели: локализация тремора в начале заболевания и на момент осмотра, тип тремора (кинетический, постуральский, постуральнокинетический, тремор покоя), наличие прогрессирования дрожания (со слов больного, имеет ли место усиление дрожания), положительный семейный анамнез, уменьшение дрожания при употреблении алкоголя, эффективность дофаминергической терапии. Длительность наблюдения пациентов врачами территориальных поликлиник по поводу заболевания до обращения в специализированный кабинет составила 9,6 ± 4,9 года. Положительный семейный анамнез по тремору у 248 (60,5 %) пациентов; положительная реакция при употреблении алкоголя у 137 (32,7 %); слабоположительная реакция на лево-допу у 77 (18,7 %), асимметричный дебют тремора у 271 (66 %) больного. Наиболее короткий срок наблюдения у пациентов, направленных с диагнозом БП, 3,4 ± 1,3 года. Это связано с выпиской льготных лекарственных противо-паркинсонических препаратов. Лекарственные средства относятся к дорогостоящим и требуют дополнительного осмотра специалиста, подтверждающего необходимость выписки препаратов. Больные с выраженным кинетическим тремором, в среднем по группе чаще обращались за медицинской помощью - 3,6 ± 1,7 раза в год, так как это состояние более ограничивает трудовую и бытовую деятельность, социальную адаптацию.
Изучение анамнеза заболевания выявило, что пациенты, наблюдавшиеся с ошибочным диагнозом в ЛПУ по месту жительства, имели более короткую продолжительность дрожания. Возраст больных из этой группы был несколько выше, чем у больных с диагностированным ЭТ (табл. 1). При сравнении пациентов двух групп выявлены клинические признаки, которые увеличили вероятность неверной диагностики ЭТ (табл. 2). Односторонний дебют, который возможен при ЭТ, затрудняет диагностику ЭТ в 5 раз. Преобладание дрожания головы диагностировалось как БП в 2 раза чаще, тогда как наличие в клинической картине тремора рук, головы и голосовых связок снижало вероятность ошибочной диагностики ЭТ (табл. 2). Тип дрожания - наличие тремора в покое либо тремор покоя и постуральный - увеличивал расхождения диагностики в 9,7 раза, тогда как кинетический или постуральнокинетический тремор достоверно способствовал правильной диагностике ЭТ. Положительный семейный анамнез с ЭТ был связан с уменьшениями ошибок в диагностике в 3 раза (табл. 2). Жалобы больных на неустойчивость при ходьбе при осмотре были связаны с нарушением тандемной ходьбы.
Таблица 2
Особенности анамнеза и неврологического статуса
Признак Недиагности-рованный ЭТ, п = 288 Диагностированный ЭТ, п = 122 Коэффициент несогласия
Односторонний дебют тремора 237 (82,3 %) 34 (25 %) 3,3 (0,3)
Наличие острого нарушения мозгового кровообращения / черепно-мозговая травма (ОНМК/ЧМТ) в анамнезе 102 (35,4 %) 8 (6,6 %) 5,4
Локализация тремора: Асимметричный тремор рук Симметричный тремор рук Тремор рук, головы, голоса 184 (63,8 %) 28 (9,7 %) 76 (26,4 %) 12 (9,8 %) 105 (86,1 %) 17 (14 %) 6,5 0,1 1,9
Прогрессирование тремора 226 (78,5 %) 54 (67,7 %) 1,2
Положительный семейный анамнез 71 (24,7 %) 79 (75,3 %) 3
Положительная реакция на алкоголь 53 (18,4 %) 81 (66,4 %) 4
Текущее распределение тремора: Асимметричный тремор рук Тремор рук, головы, голосовых связок 73 (25,3 %) 133 (46,2 %) 6 (4,9 %) 88 (72,1 %) 5,1 0,6
Тип тремора: Постурально-кинетический Покоя 151 (52,4 %) 137 (47,6 %) 122(100 %) 14 (4,9 %) 0,5 9,7
Отличительные черты паркинсонизма: Замедленность при ходьбе Незначительное повышение тонуса мышц Легкая гипомимия 184 (63,8 %) 143 (49,7 %) 77 (26,8 %) 21 (17,2 %) 26 (21,3 %) 3 (2,5 %) 3.7 2,3 10.7
Нарушение тандемной ходьбы 224 (77,7 %) 98 (62 %) 1,3
Положительный эффект от леводопы 64 (22 %) 13 (10,7 %) 2
После проведения полного неврологического осмотра больных неврологом специализированного центра выделены признаки, которые привели к неправильной диагностике ЭТ (табл. 2). К таким проявлениям относятся следующие особенности тремора: асимметричность тремора рук, преобладание дрожания головы; по типу дрожания - тремор в покое с кинетическим компонентом, либо постурально-кинетическим тремором. Клинические проявления, приведшие к диагностике паркинсонизма: незначительное повышение тонуса мышц в руках по пластическому типу, изменение походки: замедленность, незначительный наклон туловища вперед, гипомимичность.
Самыми распространенными диагнозами среди пациентов, направленных на консультации, которым после осмотра установлен диагноз ЭТ, были болезнь Паркинсона и ЦВЗ. Наличие слабовыраженных признаков паркинсонизма, к которым относятся слабовыраженный тремор покоя с постуральным, кинетическим или постурально-кинетическим компонентом, изменение походки, послужило ошибочной диагностике БП. Тремор в покое имеет особенности: усиление при движении, тогда как при БП тремор покоя преобладает над тремором действия. Наличие в клинической картине тремора головы интерпретируется в пользу БП.
Анализ медицинской помощи выявил неверный синдромальный и нозологический диагноз, а также неадекватно назначенную терапию у 280 (68,3 %) больных. Средний балл качества диагностики составил 1,0, качества лечения - 0,9 (они расценены как «неудовлетворительные») [15]. Основные ошибки диагностики: гипердиагностика БП у 178 (43,4 %) пациентов в связи с атипичным дебютом заболевания, наличием тремора в покое, убеждением неврологов, что тремор головы - патогномоничный признак БП. Это привело к неправильному установлению синдромального диагноза.
Анализ лечения больных с ЭТ выявил следующие ошибки:
1) необоснованное назначение противопаркинсонических средств в различные периоды болезни - 403 (98,3 %) пациента;
2) отсутствие показаний к назначению вазоактивных и ноотропных препаратов - 410 (100 %) пациентов;
3) необоснованные госпитализации 238 (58 %) пациентов, что связано с преувеличением сосудистого фактора в генезе заболевания.
Из 410 наблюдаемых больных длительность приема лекарственных средств составила от 3 до 10 лет (6,8 ± 3,7 года). Противопаркинсонические средства были назначены больным, направленным с диагнозами: БП -178 (43,4 %); сосудистый паркинсонизм - 7 (1,7 %) и ЦВЗ - 34 (8,3 %). Чаще других из противопаркинсонических препаратов назначались холинолитики -219 (100 %) пациентам, агонисты дофаминергические рецепторов - 136 (62,1 %) больным, препараты леводопы - 184 (63,8 %) пациентам. Регулярный и длительный прием противопаркинсонических средств привел к «психологической» зависимости, что вызывало трудности в работе с больными.
Таким образом, одним из наиболее часто встречаемых и визуализируемых симптомов среди экстрапирамидных заболеваний является тремор. Знание особенностей анамнеза заболевания и жизни, клинической картины может способствовать правильной диагностике ЭТ. Своевременная диагностика ЭТ позволит избежать назначения неверного лечения. Знание объективных критериев диагностики ЭТ способствует разработке более полных диагностических критериев и алгоритмов, применяемых в неврологической практи-
ке. Результаты проведенного исследования указывают на необходимость создания региональных специализированных кабинетов по оказанию помощи больным с экстрапирамидными расстройствами, а также проведения образовательных программ среди врачей первичного звена, неврологов по экстра-пирамидной патологии.
Заключение
Одной из причин ошибочной диагностики также является недостаточная оценка эффективности противопаркинсонических средств. Положительный эффект от препаратов леводопы у пациентов с ЭТ можно сравнить с эффектом плацебо (терапевтическое действие слабовыраженное, непродолжительное по времени). Также имеет место психологическое восприятие назначаемого препарата - дорогостоящее, применяемое при таком серьезном заболевании как БП. Это препятствует своевременной диагностике ЭТ, вследствие чего имеется гипердиагностика БП, необоснованное назначение проти-вопаркинсонической терапии. Постановка диагноза «сосудистый паркинсонизм» у 7 (1,75 %) больных связана с наличием асимметричного тремора в руках, с нарушением равновесия при ходьбе, слабовыраженной гипомимией и наличием ЦВЗ.
Часто встречающимся диагнозом при направлении в специализированный кабинет также является ЦВЗ. В настоящем исследовании у 64 (15,6 %) пациентов, направленных на консультацию с диагнозом ЦВЗ, имел место слабовыраженный кинетический или постурально-кинетический тремор, неуверенность при ходьбе. У этих больных неполно был собран семейный анамнез, у 21 (32,8 %) больного отягощен семейный анамнез, у 26 (40,6 %) -положительная реакция при приеме алкоголя, которая была не определена. Нельзя забывать, что у одного пациента возможно наличие двух заболеваний (ЭТ и ЦВЗ).
Список литературы
1. Левин, О. С. Тремор / О. С. Левин // Российский медицинский журнал. -2001. - № 6. - С. 23-27.
2. Што к, В. Н. Экстрапирамидные расстройства / В. Н. Шток, И. А. Иванова-Смоленцева, О. С. Левин и др. - М. : МЕДпресс, 2002. - С. 606.
3. Chouinard, S. Agreement among movement disorder specialists on the clinical diagnosis of essential tremor / S. Chouinard, E. D. Louis, S. Fahn // Movement Disorders. -1997. - V. 12. - P. 973-976.
4. Левин, О. С. Диагностика и лечение эссенциального тремора / О. С. Левин // Диагностика и лечение экстрапирамидных расстройств / под ред. В. Н. Шток. -М. : МЕДпресс; 2000. - C. 90-102.
5. Elble, R. Essential tremor is a monosymptomatic disorders / R. Elble // Movement Disorders. - 2002. - V. 17. - P. 633 - 637.
6. Jankovic, J. Essential tremor: a heterogenous disorders / J. Jankovic // Movement Disorders. - 2002. - V. 17. - P. 638 - 644.
7. Иванова-Смоленцева, И. А. Клинические варианты эссенциального тремора / И. А. Иванова-Смоленцева // Журнал невропатол. и психиатр. - 1979. -№ 3. - С. 291-298.
8. Иванова-Смоленцева, И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эс-сенциального тремора / И. А. Иванова-Смоленцева // Журнал невропатол. и психиатр. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
9. Deuschl, G. Consensus Statement of Movement Disorder Society on Tremor / G. Deuschl, P. Bain, M. Brin ; an AD Hoc Scientific Committee // Movement Disorders. - 1998. - V. 13. - P. 2-23.
10. Bain, P. Criteria for the diagnosis of essential tremor / P. Bain, M. Brin, G. Deuschl et al. // Neurology. - 2000. - V. 54. - P. 7.
11. Schrag, A. Essential tremor: an overdiagnosed condition? / A. Schrag, A. Munchau, K. Bhatia, N. Quinn, C. Marsden // J. Neurol. - 2000. - V. 247. - P. 955-959.
12. Makedonsky, P. V. Affective disturbances and quality of life in patients with essential tremor / P. V. Makedonsky, O. S. Levin // Movement Disorders. - 2004. - V. 19 (Suppl. 9). - P. 407-408.
13. Elble, R. Diagnostic criteria for essential tremor and differential diagnosis / R. Elble // Neurology. - 2000. - V. 54. - P. 2-6.
14. Докадина, Л. В. Паркинсонизм: клинико-эпидемиологические аспекты на региональном уровне : автореф. дис. ... канд. мед. наук / Докадина Л. В. - М., 2004. -41 c.
15. Качество медицинской помощи (анализ и контроль) : учебно-методическая разработка для студентов и ординаторов / под ред. В. З. Кучеренко. - М. : ММА им. И. М. Сеченова, 1997. - 44 с.
Шиндряева Наталья Николаевна
кандидат медицинских наук, заведующая городским кабинетом по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией, Городская поликлиника № 7 (г. Нижний Новгород)
E-mail: [email protected]
Shindryaeva Natalya Nikolaevna Candidate of medical sciences, head of municipal center for patients with extrapyramidal pathologies, Municipal polyclinic № 7 (Nizhny Novgorod)
УДК 616.8-009.3 Шиндряева, Н. Н.
Изучение амбулаторно-поликлинической помощи пациентам с эс-сенциальным тремором в Нижнем Новгороде / Н. Н. Шиндряева // Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. -2011. - № 4 (20). - С. 109-115.
