CC BY
570
®
ребенка
На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician
УДК 616.131-007.271-053.31-07-08-036 КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A.
Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ: РАННЯЯ НЕОНАТАЛЬНАЯ И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе изолированного стеноза легочной артерии — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы. Ключевые слова: стеноз легочной артерии, дети.
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) — это врожденная аномалия, характеризующаяся наличием обструкции выходного тракта правого желудочка и нарушением путей оттока крови из него в малый круг кровообращения. Согласно МКБ-10, выделяют Q 25.6 «Стеноз легочной артерии». Первые описания порока принадлежат J.B. De Senac (1749) и G.B. Morgagni (1761).
Частота ИСЛА, по секционным и клиническим данным, составляет среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) от 2,4 до 12 %.
Этиология
Тератогенные факторы, приводящие к формированию порока, включают алкоголь, гидантоин, изотретиноин, талидомид, краснуху, диабет у матери.
Сочетание с другими пороками
Атрезия и стеноз легочной артерии описаны при многих хромосомных аномалиях, генных нарушениях и при 60 синдромах множественных пороков развития. Согласно результатам исследования D. Paladini et al. (1998), при атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки аномальный кариотип выявляется у 33 % плодов.
Клиника
Стеноз легочной артерии может быть клапанным (90 % случаев ИСЛА), подклапанным (инфун-дибулярным) и надклапанным. Гемодинамические нарушения при ИСЛА, обусловливающие клинические проявления, следующие:
— препятствие на пути выброса крови из правого желудочка;
— повышение давления в правом желудочке;
— изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания;
— градиент (перепад) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией;
— гипертрофия правого желудочка с уменьшением его объема;
— повышение диастолического давления в правом желудочке;
— повышение систолического давления в правом предсердии;
— гипертрофия и дилатация правого предсердия, нередко дилатация овального окна и сброс из правого предсердия в левое и появление цианоза.
Относительная недостаточность коронарного кровообращения резко гипертрофированного миокарда правого желудочка, являясь причиной болей в сердце, ведет к развитию склеротических процессов и прогрессирующему снижению его сократительной функции. Правый желудочек перестает справляться с повышенной нагрузкой, уменьшается минутный объем сердца, нарастают циркуляторная гипоксия, цианоз. Клиника порока зависит от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии, недостаточности правого желудочка сердца, состояния легочного
Адрес для переписки с авторами:
Калашникова Е.А. E-mail: [email protected]
© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., 2014 © «Здоровье ребенка», 2014 © Заславский А.Ю., 2014
кровотока в малом круге кровообращения. Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений с выраженной одышкой при малейшей физической нагрузке, болью в сердце стенокардического характера и цианозом.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика
В первые месяцы жизни ИСЛА чаще протекает нетяжело. При легком и умеренном стенозе у ребенка жалобы отсутствуют, развитие его не страдает, цианоз не отмечается. Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых часов жизни проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Появление цианоза при ИСЛА свидетельствует об открытии овального окна и наличии венозно-ар-териального сброса крови. Аускультативно определяют грубый систолический шум с максимумом во II—III межреберьях по левому краю грудины и ослабление либо отсутствие второго тона на легочной артерии.
Рентгенологически выявляют значительную кардиомегалию при резко обедненном легочном кровотоке. На ЭКГ: правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Степень перегрузки правого желудочка увеличивается по мере возрастания давления в правом желу-
дочке. При проведении ФКГ регистрируется высокочастотный систолический ромбовидный шум, занимающий всю систолу. Шум отделен от первого тона. Второй тон над легочной артерией широко и фиксированно расщеплен, легочный компонент значительно ослаблен (рис. 1).
На ЭхоКГ: сужение на уровне клапанов или под-клапанного пространства (рис. 2, 3), гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, увеличение полости правого предсердия и др.
Критерии постнатальной диагностики следующие:
I. Клинические:
— при выраженном стенозе жалобы на быструю утомляемость, одышку при нагрузке, головокружение, обморок, колющие либо интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке;
Рисунок 2. Стеноз легочной артерии. Новорожденный первых часов жизни. Сканирование путей оттока из правого желудочка (&УОТ). Отмечается критический стеноз на уровне клапанов легочной артерии (РА), створки клапана фиброзно изменены (стрелка); АО — аорта
Рисунок 3. ЭхоКГ: сужение на уровне клапанов и подклапанного пространства
Рисунок 1. Фонокардиограмма при стенозе легочной артерии (II межреберье у левого края грудины)
На допомогу пед1атру / То Не1р Апе Pediаtriciаn
— бледность кожных покровов, цианоз не характерен, появление его при нагрузке (цианоз губ) чаще связано с наличием открытого овального окна;
— в школьном возрасте заметно отставание ребенка в физическом развитии, признаки хронической гипоксии («барабанные палочки», «часовые стекла»);
— сердечный горб, систолическое дрожание во II—IV межреберьях слева от грудины, сердечный толчок, может определяться эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка);
— увеличение размеров сердца в поперечнике;
— значительное ослабление второго тона над легочной артерией, интенсивный, грубый, продолжительный (на 2/3 систолы) систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во II межребе-рье или, при инфундибулярном стенозе, в III—IV межреберьях, нарастающий к середине систолы и не покрывающий оба тона сердца. Шум ирради-ирует к левой ключице, на сосуды шеи, спину между серединой левой лопатки и позвоночником.
II. Параклинические:
— рентгенологические: выступающая дуга легочной артерии, границы сердца обычно не расширены, при тяжелом стенозе выявляется уменьшение васкуляризации легких, при развитии правожелудочковой недостаточности определяется увеличение правого желудочка и правого предсердия (рис. 4);
Рисунок 4. Изолированный стеноз легочной артерии
— ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смещение интервала БТ вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях (свидетельствует о крайней степени перегрузки);
— ЭхоКГ: определяют стеноз легочной артерии и детализируют его анатомический вариант.
Дифференциальную диагностику следует проводить с дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, аномалией Эбштейна.
Лечение
Больные с легким и умеренным стенозом (градиент менее 25 мм рт.ст.) не нуждаются в проведении медикаментозной коррекции. Им противопоказано назначение дигоксина. Во всех случаях рекомендуется антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита. При развитии правожелу-дочковой недостаточности с цианозом назначают кислородотерапию и введение простагландина Е1 до тех пор, пока не будет проведена хирургическая коррекция порока.
Оптимальным для проведения операции является младший школьный возраст, хуже результаты операции при коррекции порока в возрасте до трех лет и старше 25 лет. По экстренным показаниям при выраженном стенозе оперативное вмешательство может быть проведено в первые месяцы жизни ребенка. Пациентам, нуждающимся в хирургическом лечении в неонатальном периоде из-за выраженного градиента давления (50—60 мм рт.ст.), гипертрофии миокарда правого желудочка и цианоза, может быть осуществлена баллонная пластика клапана. По данным литературы, результаты этой операции превосходные, отмечаются только редкие осложнения. Ведение пациентов с выраженным стенозом легочной артерии зависит от особенностей анатомического строения правого желудочка (размеры желудочка, диаметр клапанного отверстия, наличие синусоидальных коммуникаций с коронарными артериями). Этим пациентам показана реконструктивная операция.
Прогноз
У детей с успешно проведенной баллонной пластикой клапана прогноз для жизни благоприятный. У пациентов с диспластичным легочным клапаном, часто выявляемым при синдроме Нунан, исходы менее благоприятные. Пациенты с успешно проведенной баллонной пластикой редко нуждаются в повторной операции в отличие от пациентов с гипоплазией правого желудочка. Выживаемость у таких детей составляет 60 %. Легкий и умеренный стеноз легочной артерии обычно не прогрессирует, и дети имеют благоприятный прогноз. У больных с тяжелым стенозом с возрастом отмечается прогрессиро-вание порока. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 25 лет. После операции возможны рестенозирование и клапанная недостаточность легочной артерии. Отдаленный хороший результат после оперативного лечения зафиксирован у 84,3 % больных.
Список литературы
1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии / Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоровье, 1990. — 228 с.
2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозе-ров. — М.:МЕДпресс-информ, 2004. — 600с.
3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10//126сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.
4. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.
5. Лазоришинець В.В. Нев1дкладна допомога при основ-них патологiчних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНД1СВД, 2006. — 78 с.
6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян. — СПб. : Невский Диалект, 2002. — 331 с.
7. Неонатология: Нац. руководство / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.
8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: Рук-во для врачей / Э.В. Нуджент; под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера: Пер. с англ. В.Н. Хирманова. — М.: БИНОМ; СПб.: Невский Диалект, 2000. — С. 259-286.
9. Поканевич Т.М. Чинники ризику формування вродже-них вад розвитку серед новонароджених (за даними генетич-ного монторингу населення Кигвськог областг): Автореф. дис. на здобуття наукового ступеня канд. мед. наук / Т.М. Поканевич; Акад. мед. наук Украгни, 1н-т гтени та мед. екологгг 1м. О.М. Марзеева. — К., 2003. — 23 с.
10. Руденко Н.М. Система невгдкладног допомоги дтям першого року життя зг складними вродженими вадами серця: Автореф. дис. на здобуття наукового ступеня д-ра мед. наук / Н.М. Руденко; 1н-т серцево-судинног хгрурггг гм. М.М. Амосова АМН Украгни. — К, 2003. — 35 с.
11. Рудень В.В. Профыактика вроджених вад розвитку /
B.В. Рудень. — Львiв: Лиа-Прес, 2002. — 228 с.
12. Сорокман Т.В. Генетичний мотторинг. Частина I. Проблеми етдемюлоги уроджених вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Швигар // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). —
C. 109-111.
13. Уроджет вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пшак, I.B. Ластгвка [та ш.] // КлШчна генетика. — Чертвщ: Медутверситет, 2006. — С. 137-161.
14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К.. Цыбулькин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 224 с.
15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.
16. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: Атлас / А.В. Шабалин, И.В. Шабалин. — Н. Новгород: Изд-во Нижнегородской гос. мед. академии, 2001. — 240 с.
17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease / Jonathan Rhodes [et al.]// Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P. 1339-1345.
Получено 02.07.14 ■
Калашнкова К.А., Нктна Н.О.
Одеський нацюнальний медичний унверситет,
кафедра пропедевтики пед!атрП
¡ЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВО1 АРТЕРИ: РАННЯ НЕОНАТАЛЬНА ТА ПОСТНАТАЛЬНА ^АГНОСТИКА, КЛШННА МАЖФЕСТАЦЮ, ЛкУВАННЯ ТА ПРОГНОЗ
Резюме. У статп наведено лггературш даш щодо часто-ти, основних клшчних проявiв, сучасних метсдав ранньо! неонатально! та постнатально1 дiагностики, лшування та прогнозу iзольованого стенозу легенево! артери — приро-джено! аномали серцево-судинно! системи.
Ключовi слова: стеноз легенево! артери, дти.
Kalashnikova Ye.A., Nikitina N.A.
Odessa National Medical University, Department
of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine
ISOLATED PULMONARY ARTERY STENOSIS: EARLY NEONATAL AND POSTNATAL DIAGNOSTICS, CLINICAL MANIFESTATIONS, TREATMENT AND PROGNOSIS
Summary. The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of isolated pulmonary artery stenosis — a congenital malformation of cardiovascular system.
Key words: pulmonary artery stenosis, children.
