CC BY
20
Гематол. и трансфузиол., 2014, т. 59, № 1
Изменение содержания металлопротеидов в сыворотке у детей, получающих программную
полихимиотерапию
Аргунова Е.Ф.1, Ядрихинская В.Н.1, Кондратьева С.А.2, Никифоров П.В.1 'Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, Якутск; 2Педиатрический центр ГБУ Республики Саха (Якутия) Республиканская больница №1 Национальный центр медицины, Якутск, Россия
Цель работы. Анализ уровня металлопротеидов в сыворотке крови у детей со злокачественными новообразованиями.
Материалы и методы. В исследование включены 16 детей, поступивших в онкологическое отделение ПЦ ГБУ РС (Я) РБ № 1 Национальный центр медицины с впервые диагностированными злокачественными новообразованиями. В основную группу вошли 12 больных острым лимфобласт-ным лейкозом (ОЛЛ), 2 - нефробластомой, 1 - гепатобласто-мой, 1 - саркомой Юинга.
Результаты. Определение объема проводимой трансфу-зионной терапии эритроцитной массой (Эг) и тромбовзвесью (Тг) на различных этапах полихимиотерапии до проведения исследования показало, что средний объем перелитой Эг на 1 человека составил 555,5 мл (270-2050 мл), Тг - 621,25 мл (400-1600 мл). Анализ показателей обмена железа у детей со злокачественными новообразованиями, получающих программную полихимиотерапию и трансфузионную терапию, выявил у 7 детей увеличение концентрации свободного железа в сыворотке крови (20,21 ± 9,19 мкмоль/л). Значительное повышение этого показателя отмечается у детей с нефробла-
стомами - 30-37 мкмоль/л (г = 0,533; р < 0,01) при незначительной трансфузионной терапии (Эг 300 мл, Тг 1350 мл). Средний показатель концентрации ферритина в сыворотке крови составил 608,56 мкг/л, что выше нормы в среднем в 4,5 раза, в отдельных случаях этот показатель превышал норму в 16 раз. С повышением концентрации ферритина в сыворотке крови статистически значимо снижается концентрация общей железосвязывающей способности - 45,21 ± 11,72 мкмоль/л (г = -0,497;р < 0,05), а также трансферрина - 1,98 ± 0,71 мкмоль/л (г = -0,600;р < 0,05).
Заключение. Показатель ферритина, по нашему мнению, повышается за счет изменения феррокинетики при злокачественных новообразованиях и частично за счет гемического типа гипоксии, наблюдающегося при проведении полихимиотерапии. По нашему мнению, это связано с высоким содержанием железа в депо и в сыворотке крови, пониженной способностью металлопротеида к транспорту. Изучение феррокинетики у больных со злокачественными новообразованиями является одним из приоритетных направлений для улучшения качества жизни больного путем своевременного начала хелаторной терапии.
Молекулярно-цитогенетическая характеристика острых лимфобластных лейкозов
у детей в Республике Саха (Якутия)
Аргунова Е.Ф.', Ядрихинская В.Н.', Кондратьева С.А.2, Никифоров П.В.' 'Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, Якутск; 2Педиатрический центр ГБУ Республики Саха (Якутия) Республиканская
больница №1 Национальный центр медицины, Якутск, Россия
Цель работы. Анализ клинико-лабораторных и цито-генетических данных при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) у детей республики Саха (Якутия).
Материалы и методы. В основную группу вошли 12 детей (5 мальчиков и 7 девочек), больных ОЛЛ, в возрасте от 9 мес до 9 лет (средний возраст 5 лет), получавших лечение в онкологическом отделении ПЦ ГБУ РС(Я) РБ №1-НЦМ в 2011-2012 гг. Было проведено FISH-исследование костного мозга в лаборатории цитогенетики и молекулярной генетики ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева (Москва) в рамках мультицентрового исследования протокола АЬЬ-МБ-2008.
Результаты. Цитогенетические аномалии обнаружены у 9 из 12 больных. У 7 больных выявлены транслокации: ^12;21) - у 3 детей, ^4;11) - у 2 и единичные случаи ^9;11), ^1;19). У 1 больного обнаружена амплификация гена RUNX1 (АМЬ1), а у 1 - перестройка гена Е2А. В основной группе перестроек гена MLL не обнаружено. Больные были ратифицированы по следующим группам риска протокола АЬЬ-МБ-2008 - SRG (группа стандартного риска) -9 больных с ^12;21), ^1;19), амплификацией гена RUNX1 (АМЬ1), перестройкой гена Е2А и 3 детей без цитогенети-
ческих аномалий; ImRG (группа промежуточного риска) -1 ребенок с t(9;11). Двое детей с прогностически неблагоприятной транслокацией t(4;11) - девочка (9 мес) и мальчик (1 год 7 дней) - были отнесены к группе высокого риска (HRG). У всех больных была достигнута клинико-гематоло-гическая ремиссия. Дети со стандартной и промежуточной группой риска получают химиотерапию по протоколу ALL-MB-2008 в условиях онкологического отделения ПЦ РБ N° 1 НЦМ (Якутск). Девочку с транслокацией t(4;11) лечили по протоколу ALL-IC-BFM 2002 (НИИ канцерогенеза РОНЦ им. Н.Н. Блохина, Москва), но после достижения ремиссии на 4 блоках протокола родители отказались от дальнейшей химиотерапии. Мальчика с t(4;11) лечат по протоколу MLL-Baby 2006 (ФНКЦ ДГОИ, Москва). У 11 детей сохраняется достигнутая ремиссия.
Заключение. В обследуемой группе у большинства больных обнаружены цитогенетические аномалии. Наиболее частой транслокацией явилась t(12;21), которая характеризуется отсутствием пролиферативного синдрома и лейкоцитоза. Прогностически неблагоприятная t(4;11), сочетавшаяся с высокой массой опухоли, выявлена у детей первого года жизни, что соответствует данным литературы.
Синдром перегрузки железом у гемотрансфузионно-зависимых больных опухолевыми заболеваниями
системы крови
Бабаева Т.Н., Грицай Л.Н., Лямкина А.С., Серегина О.Б., Поспелова Т.И. ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России; кафедра терапии, гематологии и трансфузиологии
ФПК и ППВ; ГБУЗ НСО Городская клиническая больница № 2, Новосибирск
Введение. Сопоставление показателей феррокинетики с данными RT-PCR (мутантные аллели HFE) и гемотрансфузи-онным анамнезом позволяет прогнозировать риск развития вторичного гемохроматоза у больных гемобластозами.
Цель работы. Выявить наличие вторичной перегрузки железом в группе больных гемобластозами, имеющих отягощенный гемотрансфузионный анамнез.
Материалы и методы. Обследованы 52 пациента. Про-
