CC BY
10
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Овсянникова Г. С., Лившиц А. М., Балашов Д. Н., Шелихова Л. Н., Сметанина Н. С.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ПРИМЕНЕНИЯ РУКСОЛИТИНИБА В КАЧЕСТВЕ ПРЕДТРАНСПЛАНТАЦИОННОЙ ПОДГОТОВКИ У ДЕТЕЙ С НЕАДЕКВАТНО ЛЕЧЕННОЙ БОЛЬШОЙ ФОРМОЙ БЕТА-ТАЛАССЕМИИ
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева»
Введение. Неэффективный эритропоэз (НЭ) — характерная патологическая чертой бета-талассемии (БТ). Алло-ТГСК является радикальным методом терапии тяжелых гемоглобинопатий. Предполагается, что НЭ препятствуют нормальному приживлению донорских ГСК, а в части случаев приводит к восстановлению собственного гемопоэза после алло-ТГСК. Руксолитиниб (РУКС), ингибитор янус-тирозинкиназы (ЛАК2), снижает пролиферацию эритроидных предшественников, что способствует большей эффективности эритро-поэза при большой форме ББТ. Имеются результаты зарубежных исследований ^СТ0249450) по использованию РУКС у пациентов (Пцт) с трансфузионно зависимой ББТ с целью снижения трансфузионной потребности, а также опыт применения РУКС при РЬ-негативных мие-лопролиферативных заболеваниях, что позволяет предположить хорошую переносимость и безопасность использования препарата.
Цель работы. Оценка эффективности и безопасности применения РУКС в качестве предтрансплантационной подготовки у детей с неадекватно леченной ББТ для снижения явлений НЭ как одной из причин неприживления ГСК.
Материалы и методы. В исследование включено 10 Пцт с ББТ возрасте от 5 до 14 лет (5 мальчиков и 5 девочек). Диагноз установлен на основании клинико-лабораторной картины и молекулярно-ге-нетического обследования. Критерии включения: спленомегалия, потребность в ежемесячных трансфузиях донорских эритроцитов (не <1 года). Доза РУКС рассчитывалась в зависимости от возраста: 5—11 лет: 40—100 мг/м2/сут; >12 лет: 20—30 мг/м2/сут. Длительность при-
ема РУКС — минимум 6 месяцев. Главный критерий эффективности (КЭ): сокращение объема селезенки (ОС) по сравнению с исходным. Дополнительные КЭ: сокращение ОТЭр и удлинение интервала между трансфузиями. Безопасность оценивалась на основании выявления и документирования нежелательных явлений.
Результаты и обсуждение. Макс. эффект наблюдался в первые 3 месяца приема РУКС: ОС сократился у 9 из 10 Пцт на 9 — 67% (М — 31,75%). Далее процесс замедлился (от 3 до 6 мес): у 7 Пцт: ОС сократился на 2,5 — 45% (М — 17,6%). У 2 Пцт ОС вырос на 44 и 18% в связи со снижением дозы на фоне инфекции. 1 Пцт прекратил прием на 5 мес — ОС увеличился за 1 мес на 91% по сравнению с 3 мес и практически вернулся к исходному. ОТЭр снизился во всех случаях: от 0—3 мес — на 17 — 55% (М-37,4%); от 3 до 6 мес — на 8 — 36% (М — 15,6%). Предварительные результаты алло-ТГСК: проведена 8 Пцт, сроки наблюдения от 1 до 24 мес. У 7 Пцт зафиксировано приживление после 1 ТГСК; у 1 Пцт проведено 3 алло-ТГСК (1 — неприживление, 2 — отторжение, 3 — приживление). НЯ терапии РУКС преимущественно 2-3-й степени тяжести: 5 инфекционных случаев — стоматит, лабиальный герпес, инфекции верхних дыхательных путей; 1 — тромбоцитопения (мин 75 х 109/л); 1 — головные боли. Доза РУКС редуцирована на 30-50%, НЯ разрешились.
Заключение. РУКС при краткосрочном применении позволяет устранить НЭ как один из важнейших факторов угрозы отторжения и неприживления трансплантата и является перспективным препаратом для подготовки пациентов с трансфузионно зависимой большой формой бета-талассемии к проведению алло-ТГСК.
Олейников С. В., Кадушева Н. С., Прасолов Н. В.
ИЗМЕНЕНИЕ ПАРАМЕТРОВ ОКСИГЕНАЦИИ ПРИ ТОРАКОСКОПИЧЕСКИХ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВАХ У ПАЦИЕНТОВ
С ЛИМФАТИЧЕСКИМИ ОПУХОЛЯМИ СРЕДОСТЕНИЯ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. На сегодняшний день в литературе представлены исследования, указывающие на влияние методов анестезии (ингаляционная и тотальная внутривенная) на степень оксигенации при одно-легочной вентиляции в торакальной хирургии. Однако полученные данные противоречивы. Исследований у пациентов с повышенным анестезиологическим риском, к которым относятся больные с лимфатическими опухолями средостения, не проводилось.
Цель работы. Оценить изменение оксигенации артериальной крови при проведении ингаляционной и тотальной внутривенной анестезии у пациентов с лимфатическими опухолями средостения.
Материалы и методы. В исследование включено 19 пациентов (7 м/12 ж), которым проведены диагностические торакоскопические вмешательства в условиях общей анестезии с однолегочной вентиляцией. В зависимости от вида анестезиологического пособия пациенты были разделены на 2 группы: группа 1 (9 пациентов: 3 м/6 ж) — комбинированная общая анестезия с применением ингаляционного агента севорана (севофлуран), группа 2 (10 пациентов: 4 м/6 ж) — тотальная внутривенная анестезия на основе пропофола. Всем пациентам до начала оперативного вмешательства была катетеризирована артерия (лучевая или бедренная). Исследование газового состава артери-
альной крови проводилось на следующих этапах: этап I — до начала анестезии, этап II — ИВЛ после интубации трахеи, этап III — одно-легочная вентиляция, этап IV — однолегочная вентиляция в условиях хирургического пневмоторакса, этап V — ИВЛ после окончания вмешательства. Исследовались параметры: РаО2, P/F-коэффициент
Результаты и обсуждение. В группе 1 наблюдалось отчетливое снижение оксигенации во время однолегочной вентиляции с восстановлением нормоксии после возобновления двулегочной ИВЛ. За 100% уровень оксигенации принят II этап. Получено снижение PaO2 на 27,2; 46,6 и 15,5% на III, IV, V этапах соответственно. Индекс P/F снижался на 28,5, 49,4 и 19,6% на тех же этапах. В группе 2 также наблюдалось снижение оксигенации во время однолегочной вентиляции в виде плато, но менее выраженное, с восстановлением показателей при возобновлении двулегочной вентиляции: PaO2 на 31, 38 и 0,3%; индекс P/F на 20,2; 33,8 и 10,4%; на этапах III, IV, V соответственно.
Заключение. Предварительные результаты продемонстрировали: ингаляционная анестезия севораном снижает оксигенацию в большей степени, чем тотальная внутривенная пропофолом. Такая разница обусловлена угнетением гипоксической легочной вазоконстрикции севораном.
Ольховский И. А., Горбенко А. С., Столяр М. А., Комина А. В., Комаровский Ю. Ю., Сендерова О. М., Виноградова Е. Ю., Терехова Л. Д., Соловьева И. Е., Парфенова С. Н., Овсиенко Н. Г., Вершинина Г. Р., Сафронова Н. В., Сарым-олл А. Н., Монгуш А. Х.,
Дуу-Дарый К. И., Гущин Д. С., Плечко Е. А.
ИССЛЕДОВАНИЕ ГАПЛОТИПА 46/1 JAK2 И ДРАЙВЕРНЫХ МУТАЦИЙ РЬ-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ: МЕЖРЕГИОНАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ОБРАЗЦОВ СУХИХ ПЯТЕН КРОВИ
Красноярский филиал ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ФИЦ КНЦ СО РАН; ГБУЗ «Иркутская областная больница»; ООО «Клиника Байкал-медикл»; ГАУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница № 1»; ГБУЗ Республики Хакасия «Республиканская клиническая больница им. Г.Я. Ремишевской»; ГБУЗ Республики Тыва «Республиканская больница № 1»; КГБУЗ «Норильская межрайонная больница № 1»; ФГБОУ «Сибирский федеральный университет»
Введение. Соматические мутации в генах №К2, CALR и МРЬ во- разований (МПН). Известно также, что относительно устойчивая влечены в патогенез РЬ-негативных миелопролиферативных новооб- комбинация последовательности нуклеотидов в гене №К2 — «гапло-
