Исследование системы гемостаза у больных de novo острыми лейкозами Текст научной статьи по специальности «Фундаментальная медицина»

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

Результаты и обсуждение. Антикоагулянтная терапия проводилась у всех пациенток: круглосуточное в/в введение нефракци-онированного гепарина под контролем АЧТВ (п=5), терапия НМГ (п=4), из которых 3 пациенткам в/в круглосуточно, 1 пациентке п/к под контролем анти-Ха активности. Хирургическое лечение проводилось у 3 пациенток: декомпрессионная трепанация черепа (п=2), из них в одном случае в сочетании с церебральной ангиографией, механической реканализацией синусов ГМ и аспира-ционной тромбоэкстракцией (рис. 1); церебральная ангиография, механическая реканализация, локальный тромболизис (п=1). При использовании эндоваскулярных методов лечения достигнут быстрый эффект в виде восстановления проходимости синусов, регрессии неврологической симптоматики. У всех пациенток достигнута полная реканализация синусов ГМ (рис. 2, 3).Невро-

логическая симптоматика сохраняется у 1 пациентки. Антикоа-гулянтную терапию больные не получают. Повторных эпизодов тромбозов не было.

Заключение. Назначение овариопротективной терапии женщинам в сочетании с ПХТ требует взвешенного подхода с тщательным клинико-лабораторным обследованием с целью выявления факторов риска развития тромбозов. При проведении ПХТ, особенно в сочетании с овариопротекцией, необходимо профилактическое назначение антикоагулянтов с достижением гипокоагуляции периферической крови. Своевременное назначение антикоагулянтной терапии в лечебных дозах позволяет полностью купировать тромботические осложнения. Эндоваскулярная реканализация тромбированных синусов может быть использована в качестве терапевтической опции, приводящей к быстрому регрессу неврологических нарушений.

Поверин А. В., Лазарева О. В., Гармаева Т. Ц., Савченко В. Г.

АНАЛИЗ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ МЕДИЦИНСКОМ ПОМОЩИ ВЗРОСЛОГО НАСЕЛЕНИЯ

ПО ПРОФИЛЮ «ГЕМАТОЛОГИЯ» В РФ

ФГБУ «НМИЦ гематол

Введение. В рамках реализации федерального проекта «Развитие сети национальных медицинских исследовательских центров и инновационных технологий» одним из приоритетных научно-практических направлений деятельности является организация процессов лекарственного обеспечения оказания медицинской помощи по профилю «гематология».

Цель работы. Проведение анализа лекарственного обеспечения медицинской помощи взрослому населению РФ по профилю «г е мат о лог и я».

Материалы и методы. Данные, предоставленные органами исполнительной власти в сфере охраны здоровья субъектов Российской Федерации, профильными прикрепленными медицинскими организациями 3-го уровня, главными внештатными территориальными специалистами гематологами в соответствии с утвержденным и согласованным с Минздравом России Планом организационно-методических мероприятий НМИЦ гематологии на 2019 год. Статистические и социологические методы анализа, методы рационального фармацевтического менеджмента.

Результаты и обсуждение. Вопросы лекарственного обеспечения пациентов с заболеваниями системы крови по определенным причинам, а также ввиду высокой стоимости современных высокоэффективных лекарственных препаратов чрезвычайно актуальны для федеральных и региональных органов государственной власти, медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь по профилю «гематология» и пациентов. Доступность лекарственных препаратов обеспечивается финансированием из разных уровней распределения бюджетных средств. При этом сохраняется проблема

огии» Минздрава России

длительности сроков обеспечения лекарственными препаратами: период от момента выявления и верификации окончательного диагноза заболевания системы крови у пациента до начала его адекватной терапии может необоснованно удлиняться, способствуя развитию заболевания. В то же время своевременность назначения и проведения эффективной лекарственной терапии существенно влияет на достижение длительной безрецидивной выживаемости пациентов. Крайне важны и недостаточно изучены фармакоэкономические эффекты, влияющие на сокращение стоимости лекарственных затрат для терапии как основного заболевания, так и сопутствующих нозологических форм, различного рода осложнений, возникающих в процессе длительного/пожизненного лечения. В рамках осуществления предварительных работ по подготовке выборочных оценок по лекарственному обеспечению профильных больных в 2019 году проведен сбор данных о потребности лекарственных препаратов в субъектах РФ в 2019 и 2020 гг. по определенным спискам, а также сравнение применяемого перечня лекарственных средств с перечнями тех препаратов, которые включены в клинические рекомендации и стандарты оказания профильной медицинской помощи.

Заключение. Планируется проведение анализа зарубежных практик на предмет выявления лекарственных препаратов, не зарегистрированных в РФ, и применения препаратов off-label в субъектах РФ для подготовки предложений по включению в клинические рекомендации. Также с целью осуществления оперативного мониторинга «движения» лекарственных препаратов в РФ необходимы автоматизация ряда работ и соответствующие информационные системы федерального значения.

Полеводова О. А., Галстян Г. М.

ИССЛЕДОВАНИЕ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У БОЛЬНЫХ DE NOVO ОСТРЫМИ ЛЕИКОЗАМИ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Изучены частота развития, виды геморрагического синдрома, причины их развития у больных de novo острыми лейкозами (ОЛ). Установлены параметры гемостаза, отличающие острый про-миелоцитарный лейкоз (ОПЛ) от остальных вариантов ОЛ в дебюте заболевания. С помощью интегральных тестов показана роль гипер-фибринолиза в патогенезе геморрагических осложнений при ОПЛ.

Цель работы. Изучить нарушения гемостаза с помощью клоттин-говых и интегральных методов, выявить частоту геморрагического синдрома у больных de novo ОЛ.

Материалы и методы. В исследование включены 107 пациентов с de novo ОЛ в возрасте от 18 до 80 лет, госпитализированные в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ. Диагноз ОЛЛ был установлен 37 больным, ОМЛ — 46, ОПЛ — 24. Последняя группа больных ОПЛ в связи с особенностями заболевания, которые ассоциируются с тяжелым геморрагическим синдромом, выделена в отдельную группу. Анализировали структуру нарушений системы гемостаза: определяли количество тромбоцитов в крови, определяли АЧТВ, протромбин

по Квику, концентрацию фибриногена по Клауссу. ТЭГ выполняли на TEG-5000 (Haemoscope Corporation, США). Использовали натив-ные тесты, тесты на функциональный фибриноген. РОТЭМ выполняли на 4-канальном анализаторе ROTEM delta (Pentapharm GmbH, Германия). Были использованы 4 основных теста: EXTEM (внешний путь свертывания), INTEM (внутренний путь свертывания), FIBTEM (контроль полимеризации фибрина), APTEM (контроль фибринолиза). Статистическую обработку проводили с помощью программ BioStat, статистического пакета SAS 9.4.

Результаты и обсуждение. В дебюте ОЛ геморрагический синдром был выявлен у 34 (32%) из 107 пациентов. ОН проявлялся пете-хиями (16), подкожными гематомами (12), десневыми (10) и носовыми (6) кровотечениями. Реже встречались маточные кровотечения (2), гематурия (2), желудочно-кишечное кровотечение (1). У 6 из 107 пациентов были гематомы ЦНС, у 1 пациента — гематома параорбитальной области. Гипокоагуляционные изменения методами ТЭГ и РОТЭМ чаще выявлялись у больных de novo ОПЛ. Гиперфибринолиз методом

| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |

РОТЭМ был выявлен у 54% больных ОПЛ, у 8% - ОЛЛ, у 4% -ОМЛ. Скрытый фибринолиз, выявляемый с помощью теста АРТЕМ, был обнаружен у 33% больных ОПЛ. Между исследуемыми вариантами ОЛ значимо различалась концентрация фибриногена у больных ОЛЛ и ОМЛ концентрация фибриногена крови была выше, чем у больных ОПЛ, что, в свою очередь, отразилось на результатах ТЭГ и РОТЭМ. Точками отсечения, отличающими ОПЛ от других видов ОЛ, явились: концентрация фибриногена <1,75 г/л (чувствительность 83,3%, специфичность 83,13%), концентрация D-димера >2686 мкг/л

(чувствительность 72,73%, специфичность 64,79%), MCF FIBTEM <12,5 мм (чувствительность 80%, специфичность 80%), МА FF <9,7 мм (чувствительность 86,96%, специфичность 90,12%)

Заключение. Таким образом, параметрами, отличающими ОПЛ от других видов ОЛ, явились: концентрация фибриногена <1,75 г/л, концентрация D-димера >2686 мкг/л, MCF FIBTEM <12,5 мм, МА FF <9,7 мм. Гиперфибринолиз встречается у половины больных ОПЛ (в 54% случаев), однако он может встречаться у больных другими вариантами ОМЛ (в 4% случаев) и ОЛЛ (в 8% случаев).

Полушин А. Ю., Моисеев И. С., Владовская М. Д., Голощапов О. В., Хуторная Т. А., Бондаренко С. Н., Зубаровская Л. С., | Афанасьев Б. В.|

АНАЛИЗ ВСТРЕЧАЕМОСТИ ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА И ВЛИЯНИЕ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ СО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМИ И ОНКОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПРИ ТРАНСПЛАНТАЦИИ

ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ КЛЕТОК КОСТНОГО МОЗГА

НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой, ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова

Введение. Несмотря на успехи здравоохранения, ишемический инсульт остается значимой причиной смертности среди населения. В группе пациентов с онкологическими и гематологическими заболеваниями ожидание неблагоприятного исхода на фоне инсульта потенциально выше.

Цель работы. Оценить встречаемость, влияние на выживаемость и проанализировать факторы риска ОНМК у детей и взрослых со злокачественными заболеваниями при трансплантации гемопоэ-тических клеток костного мозга.

Материалы и методы. Проанализировано 883 трансплантации при онкологических и гематологических заболеваниях в НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой за 2016—2018 гг. В группе до 19 лет выполнено 315 трансплантаций, в группе пациентов старше 18 лет — 568 трансплантаций.

Результаты и обсуждение. Выявлено 15 случаев ОНМК по ише-мическому типу на трансплантационном этапе и в период приживления трансплантата (Д0—Д+316), что составляет 1,7% от всех трансплантированных пациентов. В группе до 19 лет инсульт выявлен в 2,9% (n=9;

миело--6, немиелоаблативный режим — 3), в группе старше 18 лет —

1,2% (n=7; миело--5, немиелоаблативный — 1), однако результаты статистически незначимы (р=0,063). При использовании миелоаблативных режимов ОНМК выявлено в 1,6% случаев, в группе немиелоаблатив-ных — в 1,9% (р=0,8). В группе злокачественных заболеваний ОНМК выявлялось в 1,23% (10 из 809), незлокачественных — 6,84% (5 из 73) при р=0,005. Наиболее часто развитие инсульта наблюдали на фоне дру-

гих тромбозов (6,06% против 1,35% без тромбозов (р=0,02)) и ТМА (3% к 0,9% без ТМА (р=0,02)). При этом наличие сепсиса не влияло достоверно (4% к 1,5% (ОНМК без сепсиса), р=0,157). При salvage-транспланта-ции ОНМК возникали в 3,47% (п=4), что недостоверно больше (р=0,23), чем в группе с другими типами ТГСК (1,64%, п=9). Большое значение имел источник трансплантата (ОНМК/КМ 3% (11 из 363), ОНМК/ ПСКК 0,8% (4 из 499), при р=0,03). Встречаемость ОНМК при различных видах трансплантации (р=0,05): гапло-ТГСК 4,28% (6 из 140), неродственная 1,28% (4 из 311); родственная 2,7% (3 из 111), аутологич-ная 0,6% (2 из 320). Вид-ТГСК-ассоциированная смертность на фоне ОНМК (р=0,001): гапло- 100% (6 из 6)), неродственная 75% (3 из 4)), родственная 33,3% (1 из 3), аутологичная 0. Выживаемость пациентов с ОНМК составила 33,3% в сравнении с выживаемостью без ОНМК (79,7%). В педиатрической группе смертность на фоне ОНМК отмечена в 50% случаев в пределах 1,5 года от Д0, во взрослой — 77,8%. Летальность в группе ОНМК/КМ составила 50%, а в группе ОНМК/ПСКК 100% (5 из 5) при р=0,02. Статистически значимого влияния на выживаемость при наличии ОНМК от степени злокачественности, наличия сопутствующих тромбозов, сроков ТГСК не выявлено.

Заключение. Ишемический инсульт возникает у 2% пациентов трансплантационной группы, является фактором риска неблагоприятного исхода, в особенности при гаплоидентичной ТГСК, а также в случае трансплантата ПСКК. Факторами риска могут выступать незлокачественные заболевания, миелоаблативные режимы кондиционирования, фоновые тромбозы и ТМА.

Полянская Т. Ю., Февралева И. С., Карпов Е. Е., Садыкова Н. В., Сампиев М. С., Мишин Г. В., Голобоков А. В., Петровский Д. Ю.,

Королева А. А., Судариков А. Б., Зоренко В. Ю.

СВЯЗЬ ПЕРЕЛОМОВ И НЕСТАБИЛЬНОСТИ КОМПОНЕНТОВ ЭНДОПРОТЕЗОВ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

С ГЕНЕТИЧЕСКИМИ МАРКЕРАМИ ОСТЕОПОРОЗА

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Эндопротезирование крупных суставов является эффективным и часто единственным способом восстановления утраченной функции конечности при гемофилической артропатии. Остеопороз часто является сопутствующей патологией у больных гемофилией (БГ),

усугубляющей течение гемофилической артропатии, и влияет на развитие переломов и асептической нестабильности компонентов эндопротеза.

Цель работы. Оценить корреляцию между наличием генетических маркеров остеопороза, а именно: полиморфных аллелей в гене