CC BY
40
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
362
ных с нейробластомой в возрастной категории от 3 мес до 6 лет, среди которых мальчиков было 10 (66,6%), девочек — 5 (33,4%). Пик заболеваемости приходится на 1 (73%) год — 11 детей из 15. По топической принадлежности первичная опухоль была локализована в забрюшинном пространстве у 10 (66,6%), в средостении — у 5 (33,4%) пациентов, в связи с чем клиническая картина складывалась в основном из жалоб на увеличение размеров живота, кашель, затруднение глотания и дыхания, отдышку, срыгивания у грудничков, а также на слабость, потливость, субфебрилитет. Гистологическая характеристика нейробластом в основном была представлена ганглионейробла-стомой и низкодифференцированной нейробластомой. Все пациенты на момент обращения имели IV стадию опухолевого процесса. План обследования включал стандартный алгоритм диагностических мероприятий, принятых в детской онкологии.
Результаты. Проведенное исследование показало, что наиболее часто нейробластома проявляется в первый год жизни ребенка, причем мальчики подвержены этой патологии чаще девочек — 66,6 и 33,4%, соответственно. Чаще нейробластома локализуется в забрюшинном пространстве и средостении, причем по гистологической структуре преобладают ганглионейробластомы и низкодиф-
ференцированные нейробластомы. При изучении клинического течения нейробластом каких-либо патогномоничных симптомов нами не выявлено, при этом необходимо отметить, что заболевание часто носило скрытое течение и проявлялось только на последней стадии. Лечение этой категории больных ввиду запущенности процесса носило паллиативный характер: 11 из 15 детей проведена химиотерапия по схеме АСОР, 4 — симптоматическое лечение по месту жительства ввиду генерализации процесса с метастатическим поражением легких, скелета и отдаленных лимфатических узлов.
Вывод. Отсутствие специфической симптоматики и клинических проявлений нейробластом у детей приводит к тому, что большая часть пациентов поступают в профильные учреждения с запущенными стадиями опухолевого процесса. Данный факт диктует необходимость включить в алгоритм обследования детей УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства при планировании профилактических осмотров детей в поликлинике в возрасте до 18 мес. Необходим высокий уровень онкологической настороженности среди врачей педиатрической службы и их более тесное взаимодействие с детскими онкологами в рамках повышения ранней выявляемости нейробластомы и уменьшения частоты запущенных случаев.
З.Х. Хусейнов, Н.Р. Хайталиева, Л.Ш. Махмудова, М.Н. Умарова,
З.А. Рахматов, Р.Д. Мадаминова, Н.Р. Нозимов, А.А. Хусейнов
Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения и Социальной защиты населения РТ, Душанбе, Республика Таджикистан
Исследование особенностей нозологической структуры солидных опухолей у детей первого года жизни в Республике Таджикистан
Актуальность. У детей первого года жизни солидные злокачественные опухоли составляют до 80-90% в структуре заболеваемости. Отсутствие четкой оценки уровня заболеваемости и смертности в этой группе не позволяет установить достоверные эпидемиологические показатели в Республике Таджикистан (РТ), что обосновывает актуальность данной проблемы и требует дальнейшего исследования.
Цель: изучение нозологической структуры солидных злокачественных новообразований (СЗН) у детей первого года жизни.
Материалы и методы. В исследование включено 97 пациентов с СЗН в возрасте от рождения до 1 года, находившихся на специализированном лечении в детском отделении ГУ «РОНЦ» МЗ РТ за пери-
од с 2009 по 2014 г. Мальчиков было 54 (55,7%), девочек — 43 (45,3%). Средний возраст заболевших детей — 8,8 мес. Больных нейробластомой было 5 (5,2%), нефробластомой — 24 (46,3%), из них билатеральная нефробластома диагностирована у 2; ретинобластомой — 45 (46,3%), из них монолатеральная ретинобластома была у 12 (26,6%), билатеральная — у 33 (73,4%); гепатобла-стома диагностирована у 2 (2,02%), опухоли мягких тканей — у 5 (5,2%) пациентов. Доля тератобластом составила 10,3% (у 10). Эмбриональный рак яичка был у 5 (5,2%); эмбриональная хондросаркома — у 1 (1,0%).
Результаты. Эмбриональные опухоли (нейробластома, нефробластома, ретинобластома, гепатобластома, эмбриональная карцинома) диаг-
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
ностированы у 59 (60,8%) пациентов, дизонтогенетические опухоли (тератобластомы) — у 10 (10,3%), билатеральные опухоли (ретинобластома и нефро-бластома) — у 35 (36,08%).
Выводы. В структуре заболеваемости СЗН у детей до 1 года жизни преобладают эмбриональные опухоли. Высокая доля развития этих опухолей, воз-
можно, связана с близкородственными браками, нередкими в нашем регионе. Это диктует необходимость комплексного генетического обследования матери до рождения ребенка, проведение разъяснительной работы среди населения республики о негативном влиянии близкородственных браков на развитие злокачественных опухолей у детей.
Е.А. Хухлаева, А.Н. Коновалов, А.В. Гаврюшин
НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко Министерства здравоохранения Российской Федерации,
Москва, Российская Федерация
Г Опухоли ствола мозга: сложности при выборе тактики лечения
Актуальность. Опухоли ствола мозга — патология преимущественно детского возраста. У детей опухоли ствола составляют 15-20% всех опухолей головного мозга. У взрослых эти новообразования встречаются значительно реже.
Основное, что определяет выбор тактики лечения при опухолях ствола мозга — тип роста опухоли, который имеет анатомические характеристики, а диагностируется, согласно существующим утверждениям, на основании данных МРТ. МРТ-узловые опухоли рассматриваются как доброкачественные астроцитомы I-II и подлежат хирургическому удалению. МРТ-диффузные опухоли в подавляющем большинстве случаев — астроцитомы III-IV; основной вариант их лечения — лучевая терапия. Нередко определение тактики лечения оказывается проблематичным. Локализация процесса в области моста мозга, короткий срок давности болезни (менее 6 мес), кольцевидное накопление или отсутствие накопления контраста, перитумо-ральный отек (даже при условии ограниченности опухоли по данным МРТ) часто оцениваются как признак злокачественности процесса и диффузного роста опухоли, что обосновывает отказ от хирургического лечения.
Цель. На обсуждение выносится тезис о целесообразности хирургического лечения при всех опухолях ствола мозга, за исключением классических диффузных опухолей моста мозга.
Материалы и методы. Нами сопоставлены данные МРТ исследований, клинической картины болезни, гистология опухоли, результаты хирургического лечения у 350 больных с первичными опухолями ствола мозга, оперированных в НИИ НХ им. Н.Н. Бурденко в 1986-2010 гг. В соответствии с гистологической верификацией в
85% случаев опухоли были доброкачественные (пилоидные астроцитомы). Но в 26% случаев с учетом локализации процесса в области моста (12%), быстрого темпа нарастания симптомов (12%), отсутствия накопления контраста (11%) до операции можно было предполагать и злокачественную опухоль.
Злокачественные опухоли составили 15%, показанием к операции служила хотя бы парциальная отграниченность опухоли или наличие экзофитного компонента. Ни в одном случае классической диффузной опухоли моста хирургического лечения не предпринималось. Достоверно предполагать злокачественный характер процесса можно было только в половине случаев. У остальных пациентов опухоль ствола локализовалась вне моста, а давность болезни превышала 6 мес.
Результаты. Улучшение после хирургического вмешательства непосредственно после операции наступило в 60% при доброкачественных опухолях и в 40% при злокачественных; ухудшение — соответственно, в 20 и 30%. В остальных случаях симптоматика после операции не изменялась.
Заключение. Отграниченность, даже парциальная, опухоли ствола мозга по данным МРТ, наличие экзофитного компонента должны быть показанием к хирургическому лечению (удаление или биопсия опухоли). Окончательно квалифицировать тип роста опухоли правомерно только после гистологического подтверждения степени злокачественности новообразования. Локализация процесса в области моста мозга, отсутствие накопления контраста по данным МРТ, быстрый темп нарастания симптомов не исключают вероятность доброкачественной (узловой) опухоли ствола мозга.
363
