CC BY
37
УДК 617.721-007.21-089.43
К. ОКАША
Международный глазной центр Cв. Джона, Газа, Палестина
Искусственная иридохрусталиковая диафрагма при врожденной глаукоме. Клинический случай
Камаль Окаша — офтальмолог-консультант, директор центра, тел. 00 972 (0)8 2824955, e-mail: Kam_Shahd@yahoo.com
В статье приводится описание клинического наблюдения больного 34 лет с двусторонней аниридией и передней полярной катарактой. Проведена аспирация хрусталиковых масс с бинокулярной имплантацией искусственной иридохруста-ликовой диафрагмы. При дальнейшем наблюдении ВГД стало неконтролируемым на левом глазу, в связи с чем пациенту запланирована имплантация клапана Ахмеда. Помутнение задней капсулы появилось через один год после операции, и на обоих глазах была выполнена неосложненная YAG-лазерная капсулотомия. Через один месяц наблюдения произошло существенное улучшение некорригированной остроты зрения до 0,25 на обоих глазах.
Ключевые слова: двусторонняя аниридия, катаракта, оперативное лечение.
ЦВЕТНЫЕ ИЛЛЮСТРАЦИИ К СТАТЬЕ НА СТР. 87
Актуальность. Аниридия — врожденная наследственная двусторонняя экстремальная форма гипоплазии радужной оболочки, которая может быть ассоциирована с другой глазной патологией [1, 2]. Обычно пациент с аниридией жалуется на снижение зрения, засветы и светобоязнь. Имеются различные способы устранения фотофобии, которые включают использование окрашенных контактных линз, очков со светофильтрами, окрашенных интраокулярных линз (ИОЛ) [3].
В 2005 г. Н.А. Поздеева с соавт. описала новую искусственную иридохрусталиковую диафрагму (ИХД) для реконструктивной хирургии афакии и аниридии [4]. Одним из преимуществ этой диафрагмы является ее эластичность, благодаря которой ИХД может быть имплантирована через малый разрез внутрь капсульного мешка. Более того, также возможна склеральная и фиксация в цилиарной борозде. Нами этот имплант был использован для одного пациента с двусторонней врожденной аниридией, сочетанной с катарактой.
Клинический случай
34-летний пациент обратился в клинику с жалобами на повышенную слепимость и низкое зрение обоих глаз с детства.
Обследование показало следующие результаты:
Острота зрения правого глаза 0,04 sph +7,0D = 0,17; левого глаза 0,02 sph +10,0D = 0,1. Внутриглазное давление правого глаза — 18 мм рт.ст.; левого — 16 мм рт.ст. Биомикроскопически в обоих глазах прозрачная роговица, глубокая передняя камера, полное отсутствие радужной оболочки и переднеполярное помутнение хрусталика (рис. 1).
Осмотр глазного дна показал обычную картину, а именно двустороннюю гипоплазию зрительного нерва.
Предварительный диагноз звучал как двусторонняя аниридия с передней полярной катарактой. Пациенту было проведено полное медицинское обследование для исключения какого-либо системного заболевания.
Был разработан план ведения пациента, который включал аспирацию хрусталиковых масс с бинокулярной имплантацией искусственной иридохруста-ликовой диафрагмы. Производителю были посланы данные рефракции и оптической биометрии и заказан голубой имплант.
Описание имплантата
Имплантат был разработан доктором Н. Позде-евой с соавт. (ЧФ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени акад. Святослава Федорова» г. Чебоксары, Россия) в сотрудничестве с компанией «Репер-НН» (Н. Новгород, Россия).
Он состоит из двух частей: 3,5 мм оптической части и 10 мм диафрагмальной «радужной» части. ИХД модели «А» имеет 5 эластичных замкнутых гаптических опорных элементов, вместе с которыми общий диаметр ИХД составляет 13 мм ^ис 2). Диафрагма изготовлена из эластичного полимера, что позволяет свободно имплантировать ее через 5, 5 мм корнеосклеральный туннель.
Операция на левом глазу была выполнена 29.01.2011, затем на правом — 31.03.2011.
Хирургическая техника
Операция проходила под общим наркозом. В конъюнктивальном своде был сделан разрез в проекции от 11 до 2 часов условного меридиана. После каутеризации склеральных сосудов у лимба был выполнен 3 мм разрез на часть толщины склеры. Склеральный туннель был продлен до прозрачной роговицы. Затем были сделаны парацентезы и в переднюю камеру ввели вискоэластик. Склеральный тоннель был сформирован в роговице кератомом, большой капсулорексис был сделан при помощи цистотома и специальных пинцетов, аспирация хрусталика выполнялась с использованием ирригаци-онно-аспирационной канюли Симко.
Искусственная иридохрусталиковая диафрагма +33 диоптрии была имплантирована в капсульный мешок с использованием пинцетов Бурато (рис. 3). На склеральный разрез был наложен шов, виско-эластик из передней камеры был аспирирован.
84 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'2 (87) апрель 2015 г. / Том 1
Конъюнктива была ушита и была сделана субконъ-юнктивальная инъекция дексаметазона с гентами-цином (рис. 4).
Результаты
Оба глаза были прооперированы без осложнений, за исключением появления радиального разрыва передней капсулы, который заметили во время выполнения капсулорексиса на правом глаза. На том же глазу была самоограниченная гифема на третий день после операции.
ВГД было слегка повышено на обоих глазах через одну неделю после операций и хорошо контролировалось применением гипотензивных препаратов вплоть до января 2015 года. ВГД стало неконтролируемым на левом глазу, в связи с чем на 6 марта 2015 г. пациенту запланирована имплантация клапана Ахмеда.
ИХД находились в нормальном правильном положении в обоих глазах. Помутнение задней капсулы появилось через один год после операции, и на обоих глазах была выполнена неосложненная YAG-лазерная капсулотомия. Через один месяц наблюдения произошло существенное улучшение некорри-гированной остроты зрения до 0,25 на обоих глазах.
Обсуждение
Аниридия является редким генетическим заболеванием, при котором различная степень гипоплазии или отсутствие радужной оболочки ассоциированы с другими глазными проявлениями [1, 2].
Основным диагностическим признаком является врожденное частичное или полное недоразвитие радужки; макулярная гипоплазия со снижением остроты зрения почти всегда присутствуют и связаны с ранним появлением нистагма. К другим часто ассоциированным с аниридией глазным аномалиям, как правило, с более поздним появлением, относятся катаракта, глаукома, а также вторичные помутнение и васкуляризация роговицы вследствие дефицита лимбальных стволовых клеток [5].
Для преодоления этих симптомов принимают различные меры, которые включают в себя операции век, татуировку роговицы [6, 7] и имплантацию искусственных радужек [8]. Чтобы уменьшить зрительный дискомфорт, в частности светобоязнь, были созданы имплантаты искусственных радужных оболочек.
Для коррекции врожденной и посттравматической аниридии было предложено использование черной диафрагмирующей интраокулярной линзы (ИОЛ) [9, 10].
К таким линзам относятся Morcher Aniridia ИОЛ тип 67F и 67G, кольцо для аниридии тип 50С и диафрагма для колобомы тип 96G. Они могут быть помещены в цилиарной борозде при наличии адекватной поддержки или подшиты транссклерально. Однако эти линзы доступны только в трех стандартных (коричневом, зеленом и синем) цветах, поэтому такое производство не может гарантировать идеальное совпадение цвета с парным глазом. Другими недостатками этих линз являются их жесткий материал и необходимость большого разреза для имплантации, что само по себе увеличивает риск осложнений.
Описанные осложнения включают послеоперационный увеит, вторичную глаукому, клинически значимый макулярный отек, хроническую потерю эндо-телиальных клеток, прогрессирование патологических расстройств эпителия роговицы и гифему [11].
В нашем клиническом случае ИХД были неослож-ненно имплантированы в хрусталиковую сумку в обоих глазах через небольшой корнеосклеральный разрез.
Глаукома при аниридии обычно появляется в предподростковом или в начале подросткового возраста [12]. Считается, что это связано с отклонениями в развитии дренажной зоны угла передней камеры, что препятствует оттоку водянистой влаги. Лечение глаукомы, связанной с аниридией, трудно. Grant и Walton [13] обнаружили, что 38,7% пациентов отвечали на медикаментозное лечение, в том числе на инстилляции миотиков. Из тех, кто отвечал на лечение, 50,0% потребовался пероральный прием ингибиторов карбоангидразы.
Глаукома являлась наиболее серьезным осложнением после имплантации искусственной радужной оболочки. Имплантация протеза радужной оболочки в капсульный мешок может уменьшить риск такого осложнения, но это требует большого капсулорек-сиса и представляет собой хирургический вызов.
У нашего пациента повышенное ВГД было замечено через 1 месяц после операции и контролировалось использованием инстилляций тимолола и применением внутрь ингибиторов карбоангидразы, однако, все же принято решение имплантировать клапан Ахмеда из-за недостаточной эффективности консервативного лечения.
Наконец, пациент с аниридией нуждается в пожизненном регулярном наблюдении для раннего выявления каких-либо новых проблем, особенно глаукомы и патологии роговицы, чтобы было назначено своевременное лечение [14].
ЛИТЕРАТУРА
1. Hingorani M., Hanson I., van Heyningen V. Aniridia // European Journal of Human Genetics. — 2012. — 20. — Р. 1011-1017; doi: 10.1038/ ejhg.2012.100; published online 13 June 2012;
2. Lee H., Khan R., O'Keefe M. Aniridia: current pathology and management // Acta Ophthalmol. — 2008. — 86. — Р. 708-715.
3. Robert H. Osher Cataract surgery combined with implantation of an artificial iris1 // J Cataract Refract Surg. November. — 1999. — Vol. 25, Issue 11. — P. 1540-1547.
4. Pozdeyeva N.A., Pashtayev N.P., Lukin V.P., Batkov Y.N. Artificial iris-lens diaphragm in reconstructive surgery for aniridia and aphakia // J Cataract Refract Surg. — 2005 Sep. — 31 (9). — Р. 1750-9.
5. Hingorani M., Moore A. Aniridia, Includes: Isolated Aniridia, Wilms Tumor-Aniridia-Genital Anomalies-Retardation (WAGR) Syndrome, Bookshelf ID: NBK1360, 2008.
6. Burris T.E., Holmes-Higgin D.K., Silvestrini T.A. Lamellar intrastromal Corneal tattoo for treating iris defects (artificial iris) // Cornea. — 1998. — 17. — Р. 169-173.
7. Beekhuis W.H., Drost B.H., van der Velden Samderubun E.M. A new treatment for photophobia in posttraumatic aniridia: a case report // Cornea. — 1998. — 17 (3). — Р. 338-341.
8. Menezo J.L, Martinez-Costa R., Cisneros A., Desco M.C. Implantation of iris devices in congenital and traumatic aniridias: surgery solution and complications // Eur J Ophthalmol. — 2005. — 15 (4). — Р. 451-457.
9. Reinhard T., Engelhardt S., Sundmacher R. Black diaphragm aniridia intraocular lens for congenital aniridia: long-term follow-up // J Cataract Refract Surg. — 2000. — 26. — Р. 375-381.
10. Burk S.E., Da Mata A.P., Snyder M.E., Cionni R.J., Cohen J.S., Osher R.H. Prosthetic iris implantation for congenital, traumatic, or functional iris deficiencies // J Cataract Refract Surg. — 2001. — 27. — Р. 1732-1740.
11. Sundmacher T., Reinhard T., Althaus C. Black diaphragm intraocular lens in congenital aniridia // Ger J Ophthalmol. — 1994. — 3. — Р. 197-201.
12. Grant W.M., Walton D.S. Progressive changes in the angle in congenital aniridia, with development of glaucoma // Trans Am Ophthalmol Soc. — 1974. — 72. — Р. 207-228.
13. Grant W.M., Walton D.S. Progressive changes in the angle in congenital aniridia, with development of glaucoma // Trans Am Ophthalmol Soc. — 1974. — 72. — Р. 207-228.
14. Jastaneiah S., Al-Rajhi A.A. Association of aniridia and dry eyes // Ophthalmology. — 2005 Sep. — 112 (9). — Р. 1535-40.
UDC 617.721-007.21-089.43
KAMAL JOUDA OKASHA
The International St. John Gaza Eye Center, 30 Jamal Abdel Naser St., Gaza, Palestine
Artificial iris-lens diaphragm in congenital aniridia
Kamal Jouda Okasha — MD, PhD, Ophthalmic Consultant, Director of St. John Gaza Eye Center, tel. 00 972 (0)8 2824955, e-mail: Kam_Shahd@yahoo.com
COLORED ILLUSTRATION FOR ARTICLE ON P. 87
Introduction
Aniridia is a congenital, hereditary, bilateral, extreme form of iris hypoplasia that may be associated with other ocular defects [1, 2]. Usually the patient with aniridia complains of decrease vision, glare and photophobia. There are different modalities for Treatment of photophobia which includes tinted contact lens, tinted spectacle lenses and tinted intraocular lenses (IOLs) [3]. In 2005, Pozdeyeva N.A. and coauthors described a new artificial iris-lens diaphragm in reconstructive surgery for aniridia and aphakia [4]. One of the advantages of this diaphragm is a foldable construction therefore it can be implanted through a small incision into the capsular bag. Moreover, the sulcus and scleral fixation are available too. I have been used this implant in one patient with bilateral congenital aniridia combined with cataract.
Case report
A 34-year-old patient who was presented to our center with complains of enterable glare and low vision on both eyes since childhood.
His eyes examination reveals the following:
Visual Acuity (VA):
R.E: 2/60 +7 = 6/36 L.E: 1/60 +10 = 6/60
Intraocular pressure (IOP):
R.E: 18 mm Hg. L.E: 16 mm Hg.
Slit lamp examination:
It showed on both eyes a clear cornea, a deep anterior chamber, a complete absence of the iris and anterior polar lens opacity (pic. 1).
Fundus Examination:
It was uneventful but a bilateral optic nerve hypoplasia.
A preliminary diagnosis was a bilateral aniridia with anterior polar cataract. The full medical examination for the patient was done to exclude any systemic disease.
The management plan was designed to lens aspiration with binocular implantation of the artificial iris lens diaphragm. Refraction and optical biometric data were sent to the manufacturer to order a blue implant.
Implant Descriptions
The implant was designed by Dr. Pozdeyeva (Svyatoslav Fyodorov MNTK Eye Microsurgery, Cheboksary, Russia) and cooperation with Reper-NN Company.
It consists of two parts; a 3,5 mm optical part and a 10 mm iris disk one. Although it has 5 elastic closed haptics of 3 mm in diameter with the overall diameter of 13 mm (pic. 2).
The diaphragm is manufactured from elastic polymer, allowing free implantation through 5, 5 mm corneoscleral tunnel incision.
Operation was undergone on the left eye on 29/01/2011, then the another one on 31/03 2011.
Surgical technique
Under a general anesthesia, the fornix based conjunctival incision was made from 11"oclock to 2 o'clock. Cautery of scleral vessels was made and partial thickness scleral incision was done 3 mm at the limbus. The scleral tunnel was extended till the clear cornea. Then paracentesis was done and viscoelastic material was injected into the anterior chamber. The scleral tunnel was opened in the cornea by keratome, large capsulorexis was done by cystotome and capsulorexis forceps, lens aspiration was done using irrigation aspiration Simco cannula.
A +33 diopter iris-lens diaphragm was implanted in capsular bag using folding forceps (pic. 3). A suture was placed in the scleral wound and viscoelastic was aspirated from anterior chamber. Conjunctiva was sutured and subconjuctival injection of dexamethasone + gentamycin was done (pic. 4).
Results
Both eyes were operated uneventfully, except a redial tear of anterior capsule which was noticed during the capsulorexis of the right eye. The same eye had a self-limited hyphema at the 3ed post-op day.
IOP was slightly elevated on both eyes after one week of operations and was well controlled with anti-glaucoma agents until January 2015.
IOP became uncontrolled on left eye and Ahmed valve surgery was planned and it will be done on 6 March 2015.
IOLs have normal position on both eyes. Posterior capsule opacification was occurred one year after operation and uneventful YAG laser capsulotomy was done on both eyes.
The one month follow up revealed a steady improvement of uncorrected vision to 6/24 on both eyes.
Discussion
Aniridia is a rare genetic disorder in which there is a variable degree of hypoplasia or absence of iris associated with other ocular features [1, 2].
The major diagnostic feature is congenital partial or complete hypoplasia of the iris; foveal hypoplasia with reduced visual acuity is almost always present and associates with early onset nystagmus. Other
86 ^tl ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'2 (87) апрель 2015 г. / Том 1
frequently associated ocular abnormalities, generally with later onset, include cataract, glaucoma and corneal opacification and vascularization secondary to limbal stem cell deficiency [5].
Several measures have been taken to overcome these symptoms which include eyelid surgery, corneal tattooing [6, 7] and implantation of artificial irides [8]. Artificial iris implants have been found to diminish visual discomfort such as photophobia.
The use of a black diaphragm intraocular lens (IOL) to correct both congenital and traumatic aniridia has been advocated [9, 10].
These lenses include the Morcher aniridia IOL type 67F and 67G, the aniridia ring type 50C and the coloboma diaphragm type 96G. They can be placed in the ciliary sulcus if there is adequate support, or are sutured trans-sclerally. However these lenses are only available in 3 standard colours in brown, green and blue and therefore manufacture cannot guarantee the perfect color match with the fellow eye. The other disadvantages of these lenses are their rigid material and necessity of large incision for implantation which increases the complications itself.
Complications reported included postoperative uveitis, secondary glaucoma, clinically significant macular edema, chronic endothelial cell loss, progression of corneal epithelial disorders and hyphema [11].
In our case study the Iris lens diaphragms were uneventfully implanted in the bag in both eyes through a small corneoscleral incision.
Glaucoma in aniridia usually occurs during the preadolescent or early adolescent years [12]. It is thought to be due to developmental abnormalities in the drainage angle of the eye, which obstruct the outflow of aqueous humor. The treatment of glaucoma associated with aniridia is difficult. Grant and Walton [13] found that 38.7% responded to medical treatment, including miotic eye drops. Of those that were responsive to medical treatment, 50.0% required oral carbonic anhydrase inhibitors.
Glaucoma has been found to be the most important complication of artificial iris. Though implantation of the iris prosthesis in the capsular bag may reduce this complication, but this requires a large capsulorexis and presents a surgical challenge.
In our patient elevated IOP was noticed after one month post-op and it was controlled by using Timoline and oral carbonic anhydrase inhibitors, however, a decision would be made to do Ahmed valve tubing because of frailer of conservative treatment.
Finally, the patient with aniridia may need lifelong regular follow-up care for the early detection of any new problems, especially glaucoma and corneal once, so that timely treatment is given [14].
REFERENCE
1. Melanie Hingorani, Isabel Hanson and Veronica van Heyningen Aniridia European Journal of Human Genetics, 2012; 20: 1011-1017. doi: 10.1038/ ejhg.2012.100. published online 13 June 2012
2. Lee H., Khan R., O'Keefe M. Aniridia: current pathology and management. Acta Ophthalmol, 2008; 86: 708-715.
3. Robert H Osher Cataract surgery combined with implantation of an artificial iris1 J Cataract Refract Surg., 1999 Nov.; 25(11): 1540-1547
4. Pozdeyeva N.A., Pashtayev N.P., Lukin V.P., Batkov Y.N. Artificial iris-lens diaphragm in reconstructive surgery for aniridia and aphakia J Cataract Refract Surg., 2005 Sep; 31(9): 1750-9.
5. Melanie Hingorani, Anthony Moore, Aniridia, Includes: Isolated Aniridia, Wilms Tumor-Aniridia-Genital Anomalies-Retardation (WAGR) Syndrome, Bookshelf ID: NBK1360, 2008.
6. Burris T.E., Holmes-Higgin D.K., Silvestrini T.A. Lamellar intrastromal Corneal tattoo for treating iris defects (artificial iris) Cornea, 1998; 17: 169-173
7. Beekhuis W.H., Drost B.H., van der Velden Samderubun E.M. A new treatment for photophobia in posttraumatic aniridia: a case report Cornea, 1998; 17(3): 338-341
8. Menezo J.L., Martinez-Costa R., Cisneros A., Desco M.C. Implantation of iris devices in congenital and traumatic aniridias: surgery solution and complications Eur J Ophthalmol., 2005; 15(4): 451-457.
9. Reinhard T., Engelhardt S., Sundmacher R. Black diaphragm aniridia intraocular lens for congenital aniridia: long-term follow-up J Cataract Refract Surg, 2000; 26: 375-381
10. Burk S.E., Da Mata A.P., Snyder M.E., Cionni R.J., Cohen J.S., Osher R.H. Prosthetic iris implantation for congenital, traumatic, or functional iris deficiencies J Cataract Refract Surg, 2001; 27: 1732-1740
11. Sundmacher T., Reinhard T., Althaus C. Black diaphragm intraocular lens in congenital aniridia Ger J Ophthalmol, 1994; 3: 197-201
12. Grant W.M., Walton D.S. Progressive changes in the angle in congenital aniridia, with development of glaucoma Trans Am Ophthalmol Soc., 1974; 72: 207-228.
13. Grant W.M., Walton D.S. Progressive changes in the angle in congenital aniridia, with development of glaucoma Trans Am Ophthalmol Soc., 1974; 72: 207-228
14. Jastaneiah S., Al-Rajhi A.A. Association of aniridia and dry eyes Ophthalmology, Sep 2005; 112(9): 1535-40
Цветные иллюстрации к статье «Искусственная иридохрусталиковая диафрагма при врожденной глаукоме. Клинический случай» на стр. 83
Colored illustration for article «Artificial iris-lens diaphragm in congenital aniridia» on p. 85
Рисунок 1. Фото глаза до операции Рисунок 2. Модель «А» искусственной ири-
Figure 1. Photo eye before surgery дохрусталиковой диафрагмы
Рисунок 3.ИХД сложена перед имплантацией Рисунок 4. Глаз с имплантированной ИХД в
при помощи пинцетов Бурато конце операции
Figure 3. Iris-lens diaphragm folded before im- Figure 4. Eye with implanted with Iris-lens diaplantation using folding forceps phragm at the end of the operation
