Научная статья на тему 'Интрамедуллярные морфологические аномалии при миелодиспластических синдромах'

Интрамедуллярные морфологические аномалии при миелодиспластических синдромах Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
145
42
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
миелограмма / рефрактерная анемия / дизгемопоэз / дисплазия эритрона / пельгеровская аномалия. / myelogram / refractory anemia / dishematopoiesis / erythron dysplasia / Pelger anomaly.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — А К. Косанова, М Т. Тургынбаева, Ж Ш. Кажетова, М Б. Нармуратова, А У. Суйеркулова

Анализ результатов представленного исследования показал, что особенностями дизэритропоэза при «ранних» формах миелодиспластиеского синдрома (МДС) являлось преобладание терминального типа эритропоэза. Выраженность изменений гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков нарастала от «ранних» форм к «продвинутым», т.е. по мере прогрессирования миелодиспластического процесса.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — А К. Косанова, М Т. Тургынбаева, Ж Ш. Кажетова, М Б. Нармуратова, А У. Суйеркулова

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

INTRAMEDULLARY MORPHOLOGICAL ABNORMALITIES IN MYELODYSPLASTIC SYNDROMES

The analysis of results of the presented research showed that the features of a diseritropoiesis at “early” forms of a myelodysplastic syndrome was prevalence of terminal type of an erythrogenesis. Expression of changes of granulocytic and platelet sprouts increased from “early” forms to “advanced” in a progression of myelodysplastic process.

Текст научной работы на тему «Интрамедуллярные морфологические аномалии при миелодиспластических синдромах»

kaznmu.kz • КазНМУ • №1-2016*

А.К. КОСАНОВА, С.Т. УАЛИЕВА, Л.А. БЕКБАЕВА, Р.К. БИТЕМИРОВА, У.Б. ДЖАНДЫБАЕВА, А.Б. КЕНЖЕГУЛОВА, Ж.С. ШЕРИЯЗДАН

СЖАсфендияров атындагы Казац ¥лттъщ медицина университетi Интернатура жэне резидентурадагы терапия № 3 кафедрасы № 7 Алматы Калалыц клиникалыц аурухана

АЛМАТЫ КАЛАСЫ Т^ЫНДАРЫНЬЩ САУ АДАМДАР АРАСЫНДАFЫ СУЙЕК КЕМ1Г1НЩ ГИСТОМЕТРИЯСЫ

ТYЙiн: Бiз Алматы каласы тургындарыныц гематологиялык; жагдайын багалау мак;сатында сау адамдар арасындагы трепонобиопсия нормативтерiн шыгардык;. Гемапоэтикалы; май жэне суйек tíhí биоптаттарыныц катынасы 1: 0,80:0,54 курады. KeyeKTi суйекте ирелец формалы CYЙектi табак;шалы балкалар аньщталды, олардыц препараттагы к0лемi 32,5 ± 5,1% курады. Синусоидтар жiцiшке кабыргалы ;ан тамырлары TYрiнде к0рiнедi. Мы;ын CYЙегiндегi май тiнiнiц к0лемi 32,5 ± 5,1% курады. ТYЙiндi сездер: трепанобиопсия, CYЙектi балкалар, синусоидтар, сторомальды микроорта, ретикулярлы жасушалар.

A.K. KOSSANOVA, S.T. UALIEVA, L.A. BEKBAEVA, R.K. BITEMIROVA, U.B. DZHANDYBAEVA, A.B. KENZHEGULOVA, ZH.S. SHERIYAZDAN

Asfendiyarov Kazakh National Medical University Department of internship and residency in internal medicine № 3 Almaty City Clinical Hospital № 7

HISTOMETRY OF BONE MARROW FROM HEALTHY RESIDENTS OF ALMATY

Resume: We have developed standards of a punch biopsy at healthy faces for an assessment of the hematologic status of the population living in Almaty. The ratio of a hematopoietic, fatty and bone tissue in the biopsies has made 1:0,80:0,54. The trabecular bone were determined by bone plate girders twisted shape, the average volume of which in the formulations was 22,1 ± 2,6%. Sinusoids were presented in the form of thin-walled vessels. The amount of fat tissue in the iliac bone was 32,5 ± 5,1%. Keywords: biopsy, bone beams, sine wave, stromal microenvironment, reticular cells.

ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ПРИ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ

А.К. КОСАНОВА, М.Т. ТУРГЫНБАЕВА, Ж.Ш. КАЖЕТОВА, М.Б. НАРМУРАТОВА, А.У. СУЙЕРКУЛОВА, М.Б. ТЛЕУЛИЕВА, С.К. ИГИЛИКОВА, А.Б. САТБАЛДИЕВА

Казахский Национальный медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова Кафедра интернатуры и резидентуры по терапии № 3 Городская клиническая больница № 7г. Алматы

УДК 616-006.446.8

Анализ результатов представленного исследования показал, что особенностями дизэритропоэза при «ранних» формах миелодиспластиеского синдрома (МДС) являлось преобладание терминального типа эритропоэза. Выраженность изменений гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков нарастала от «ранних» форм к «продвинутым», т.е. по мере прогрессирования миелодиспластического процесса.

Ключевые слова: миелограмма, рефрактерная анемия, дизгемопоэз, дисплазия эритрона, пельгеровская аномалия.

В настоящее время внимание многих исследователей привлекает группа клональных заболеваний кроветворения, характеризующихся дефектом созревания гемопоэтических клеток с их морфологическими и функциональными нарушениями, повышенным риском развития острого лейкоза, и объединенных в понятие «миелодиспластические синдромы» (МДС). Тем не менее, до сих пор недостаточно полно представлены клинико-морфологические проявления МДС, не разработана их дифференциальная диагностика, требует еще выяснения отношение МДС к гемобластозам и, в первую очередь, к острым лейкозам. В связи с этим большие трудности возникают как в диагностике МДС, так и в терапевтической тактике ведения больных.

Целью нашего исследования явилось изучение морфологических особенностей костного мозга при миелодиспластическом синдроме в зависимости от варианта по данным миелограммы.

Материалы и методы исследования. Аспирационная биопсия костного мозга методом стернальной пункции проведено 127 больным МДС в возрасте от 23 до 82 лет, средний возраст составил 55,8 ± 2,6 года.

Распределение больных с первичным МДС по ВОЗ-классификации было следующим: больные рефрактерной анемией (РА) - 13 (10,2%) чел.; больные рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами (РАКС) - 10 (7,9%) чел.; больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией (РЦМД) - 32 (25,2%) чел.; больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС) - 23 (18,1%) чел.; больные рефрактерной анемией с избытком бластов-1 (РАИБ-1) - 15 (11,8%), больные рефрактерной анемией с избытком бластов-2 (РАИБ-2) - 27 (21,3%) чел., больные с неклассифицируемым МДС (Н-МДС) - 4 (3,1%) чел. и пациенты с 5q-синдромом - 3 (2,4%) чел. Мазки аспирата костного мозга окрашивали по методу Романовского-Гимза. Результаты исследования и их обсуждение. Сопоставление частоты признаков дисплазии клеток костного мозга по данным миелограммы при разных вариантах МДС представлено в таблице 1. Наибольшая доля морфологических изменений приходилась на эритроидный росток. Фенотипически дизэритропоэз у больных МДС проявлялся присутствием в костном мозге кольцевых форм сидеробластов (55,9%), наличием

• N01 -201 6 • КазНМУ • кагпти.кг

многоядерных (51,2%) и мегалобластоидных (38,6%) эритрокариоцитов, изменением формы ядра (47,2%), асинхронизмом созревания ядра и цитоплазмы (33,1%), наличием межъядерных и межклеточных мостиков (20,5%), базофильной пунктации цитоплазмы (19,7%), обнаружением в нормоцитах рудиментов ядра (телец Жолли) (16,5%).

Сравнительный анализ перечисленных аномалий при отдельных формах МДС показал их повторяемость во всех группах с различной частотой. Типичным было сочетание трех и более признаков дисплазии эритрона в цитоморфологическом препарате.

Особенностями дизэритропоэза при «ранних» формах МДС являлись преобладание таких морфологических аномалий, как мегалобластоидность созревающих клеток, изменение структуры и формы ядра, наличие кольцевых сидеробластов, телец Жолли, вследствие преобладания терминального типа эритропоэза у больных рефрактерными анемиями и цитопениями. Следует отметить, что в группе больных РАКС и РЦМД-КС признаки дисплазии были более выражены. Так, кольцевые сидеробласты, присутствовавшие при всех формах МДС

(55,9%), выявлены у всех больных РАКС и РЦМД-КС в количестве более 15%.

Наряду с этим у больных РАИБ-1 и РАИБ-2 диспластические признаки в эритроне характеризовались преимущественно изменениями структуры и формы ядра, асинхронизмом созревания ядра и цитоплазмы, наличием межъядерных и межклеточных мостиков, базофильной пунктацией цитоплазмы. Перечисленные морфологические аномалии указывают на неэффективный эритропоэз, более выраженный в группе больных РАИБ-2.

Частым признаком дизгранулоцитопоэза (67,7% больных) было присутствие гигантских форм нейтрофилов (> 12 мкм в диаметре) [рисунок 1]. Вторыми по частоте признаками были гипогрануляция (57,5%) и вакуолизация (40,9%) цитоплазмы [рисунок 2]. Пельгероидные формы нейтрофилов выявлялись в 37,0% случаях у больных МДС. Реже встречалась гиперсегментация ядер нейтрофилов - у 10,2% больных.

Наиболее выраженные диспластические изменения в гранулоцитарном ростке наблюдались у больных РАИБ-1, РАИБ-2 и Н-МДС, где частота морфологических аномалий значительно превышала аналогичные значения в сравнении с другими группами больных.

Таблица 1 ~ Признаки дисплазии клеток костного мозга при различных вариантах миелодиспластического синдрома

Морфологические аномалии Частота признака, абс./%

Общее число больных МДС < си Д и Р С ЬЙ < Р РЦМД-КС РАИБ-1 РАИБ-2 Н-МДС м о р д аз и с ст 5

Эритропоэз

Мегалобластоидные эритрокариоциты 49 38,6% 4 308% 16 500% 7 70,0% 12 522% 4 267% 6 222% - -

Дву- и многоядерность 65 51,2% 6 461% 15 469% 7 70,0% 16 69,6% 6 400% 15 555% - -

Изменение формы ядра 60 47,2% 5 385% 12 375% 5 50,0% 10 435% 8 53,3% 17 62,9% - 3 1000%

Кольцевидные сидеробласты 71 55,9% 5 385% 14 437% 10 1000% 23 1000% 6 400% 13 481% - -

Базофильная пунктация цитоплазмы 25 19,7% 2 154% 8 250% 2 200% 6 261% 2 133% 5 185% - -

Межъядерные и межклеточные мостики 26 20,5% 2 154% 4 125% 2 200% 5 21,7% 4 267% 7 25,9% - 2 667%

Асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы 42 33,1% 3 231% 8 250% 2 200% 6 261% 6 400% 14 518% - 3 1000%

Тельца Жолли 21 16,5% 1 7,7% 4 125% 5 500% 10 435% - 1 3,7% - -

Гранулоцитопоэз

Гиперсегментация ядер 13 10,2% - 4 125% - 1 43% 2 133% 6 222% - -

Гипосегментация ядер (пельгеризация) 47 37,0% - 12 375% - 8 34,8% 8 53,3% 14 518% 2 500% 3 ющ

Гипогрануляция цитоплазмы 88 69,3% - 17 531% - 18 783% 10 667% 24 889% 2 500% 2 667%

Вакуолизация цитоплазмы 52 40,9% - 10 312% - 9 39,1% 8 53,3% 21 778% 2 500% 2 667%

Гигантские нейтрофилы 115 90,5% - 29 906% - 22 956% 12 800% 23 852% - -

Мегакариоцитопоэз

2-3 ядерные мегакариоциты 68 53,5% - 18 562% - 12 522% 6 40,0% 15 555% 2 500% 3 100%

Множественность мелких ядер мегакариоцитов 16 12,6% - 3 9,4% - 3 13.0%, 2 133% 8 296% - -

Микроформы мегакариоцитов 55 43,3% - 16 500% - 11 47,8% 8 533% 15 555% 2 500% 3 юш,

Диспластические формы нейтрофилов (кроме гигантских форм), по данным одних авторов [1], выявляются несколько чаще. По данным других исследователей [2], они оказались сопоставимы (частота обнаружения гипогранулярных форм - 45-68%, пельгероидных форм - 30-75%); отмечены даже более низкие показатели - 45 и 28,2% соответственно [3]. Морфологические аномалии мегакариоцитарного ростка чаще характеризовались наличием двух- и трехядерных мегакариоцитов у 56 больных (44,1%), микроформ

мегакариоцитов у 55 (43,3%) больных МДС. В некоторых случаях (12,6%) в дисплазированных мегакариоцитах определялись множественные мелкие ядра. По данным литературы, признаки дизмегакариоцитопоэза определяются при всех вариантах МДС, чаще при «продвинутых» [4]. В наших исследованиях выявлена похожая закономерность - большая частота признаков дисплазии мегакариоцитопоэза наблюдалась в группах пациентов с РАИБ и Н-МДС.

Рисунок 1 - Стернальный пунктат при РАИБ. Гигантский палочкоядерный нейтрофил (х 900)

Рисунок 2 - Стернальный пунктат при РАИБ-Т. Вакуолизация цитоплазмы (х 900)

• Nq1 -201 6 • КазНМУ • kaznmu.kz

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Germing U., Gattermann N., Strupp C. et al. Validation of the WHO proposals for a new classification of primary myelodysplastic syndromes: a retrospective analysis of 1600 patients. Leuk Res. 2000;24:983-992.

2 Thiele J., Kvasnicka H.M., Orazi A. Bone marrow histopathology in myeloproliferative disorders: current diagnostic approach. Semin Hematol. 2015;42:184-195.

3 Заваденко М.А. Прогностические факторы при первичном миелодиспластическом синдроме. Автореф. ... канд. мед. наук. М: ГНЦ РАМН, 1995, 27 с.

4 Lim Z.Y., Killick S., Germing U. et al. Low IPSS score and bone marrow hypocellularity in MDS patients predict hematological responses to antithymocyte globulin. Leukemia. 2013;21:1436-1441.

А.К. КОСАНОВА, М.Т. ТУРГЫНБАЕВА, Ж.Ш. КАЖЕТОВА, М.Б. НАРМУРАТОВА, А.У. СУЙЕРКУЛОВА, М.Б. ТЛЕУЛИЕВА, С.К. ИГИЛИКОВА, А.Б. САТБАЛДИЕВА

С.Ж. Асфендияров атындагы К,азац ¥лттъщ медицина университетi Интернатура жэне резидентурадагы терапия № 3 кафедрасы № 7 Алматы %алалы% клиникалыц аурухана

МИЕЛОДИСПЛАСТИКАЛЬЩ СИНДРОМ КЕЗ1НДЕГ1 ИНТРАМЕДУЛЛЯРЛЫ МОРФОЛОГИЯЛЬЩ

АНОМАЛИЯЛАР

ТYЙiн: Бершген зерттеу нэтижелерi миелодиспластикалы; синдромныц ерте формасындагы дизэритропоэздщ ерекшелiктерi эритропоэздщ терминальдi типiнде басымыра; екенiн к0рсеттi. Гранулоцитарлы жэне тромбоцитарлы 0сiндiлердiц айкын озгерга миелодиспластикалы; процестiц дамуында ерте формасынан дамыган формасына карай 0стi. ТYЙiндi свздер: миелограмма, рефрактерлi анемия, дизгемопоэз, эритрон дисплазиясы, пельгеров аномалиясы.

A.K. KOSSANOVA, M.T. TURGYNBAYEVA, ZH.SH. KAZHETOVA, M.B. NARMURATOVA, A.U. SUYERKULOVA, M.B. TLEULIEVA, S.K. IGILIKOVA, A.B. SATBALDIEVA Asfendiyarov Kazakh National Medical University, Department of internship and residency in internal medicine № 3, Almaty City Clinical Hospital № 7

INTRAMEDULLARY MORPHOLOGICAL ABNORMALITIES IN MYELODYSPLASTIC SYNDROMES

Resume: The analysis of results of the presented research showed that the features of a diseritropoiesis at "early" forms of a myelodysplastic syndrome was prevalence of terminal type of an erythrogenesis. Expression of changes of granulocytic and platelet sprouts increased from "early" forms to "advanced" in a progression of myelodysplastic process. Keywords: myelogram, refractory anemia, dishematopoiesis, erythron dysplasia, Pelger anomaly.

СВЯЗЬ МЕЖДУ ТРАНСФЕРРИН/ФЕРРИТИН ИНДЕКСОМ И МЕТАБОЛИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

К.Ж. САДЫКОВА

Международный Казахско-Турец кий ун иверситет им. Х.А. Ясави, г. Туркестан

УДК 612.015. 3:616. 379

Метаболический синдром (МС) остается серьезной проблемой современной медицины. Особый интерес представляет изучение патогенетических механизмов развития МС, в том числе взаимосвязь между МС и обменом железа. В связи с вышеизложенным целью нашего исследования является изучение связи между клинико-метаболическими показателями МС и трансферрин/ферритин (TfR-F) индексом у взрослого населения г. Туркестан Южно-Казахстанской области с коррецией на потенциальные конфаундинг-факторы.

Данное одномоментное поперечное исследование было проведено среди прикрепленного контингента поликлиники Международного Казахско-Турецкого университета имени Х.А. Ясави и включало в себя анкетную часть, антропометрические данные и лабораторное обследование. Связь между наличием МС и TfR-F индексом оценивали с помощью многомерного логистического регрессионного анализа. Рассчитывали нескорректированные (нОШ) и скорректированные (сОШ) отношения шансов с 95% доверительными интервалами (ДИ). В качестве потенциальных конфаундинг-факторов в модель вводили социально-демографические факторы, образ жизни, показатели воспаления и функции печени.

В результате исследования выявлены инверсные связи между TfR-F индексом и наличием МС и такими его компонентами, как абдоминальное ожирение (АО), артериальная гипертензия (АГ) и гипертриглицеридемия, сохраняющие статистическую значимость при коррекции на потенциальные конфаундинг-факторы.

Ключевые слова: метаболический синдром, обмен железа, ферритин, трансферрин/ферритин индекс.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.