CC BY
68
12. Римарчук Г.В., Горчакова Л.Н., Игнатова М.С. и др. Скрининг-обследование детского населения с целью раннего выявления заболеваний органов мочевой системы / Метод, рекоменд. - М., 1995. - 16 с.
13. Римарчук Г.В., Горчакова Л.Н., Длин В.В. и др. Включение в терапию вирусассо-циированного гломерулонефрита у детей нового комплексного препарата «ВИФЕРОН» / Методич. рекоменд. - М., 1997. - 16 с.
14. Пютто А.И. // Клин. лаб. диагностика. - 1998. - № 9. - С. 14.
15. Чистякова Е.Г., Шахбазян И.Е., Алексеева Е.И. // Ювенильные хронические артриты и их лечение / Сб. рефератов симпозиума. - М., 1999. - С. 18-29.
ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ СИНДРОМА ЛАЙЕЛЛАУ ДЕТЕЙ
И.В. Ражева, Е.В. Мельникова
МОНИКИ
Синдром Лайелла - токсический эпидермальный некролиз, проявляющийся поражением кожи и слизистых оболочек с выраженной эндогенной интоксикацией, нередко (в 25-75% случаев) приводящей к необратимым полиорганным изменениям и летальным исходам [1-8].
Большинство авторов в настоящее время считают, что синдром Лайелла наиболее часто развивается у лиц, страдающих какими-либо аллергическими заболеваниями. Предположение о прямом токсическом действии медикаментов уступает сегодня место токсико-аллер-гической причине, согласно которой вся клиническая картина обусловлена повышенной врожденной сверхчувствительностью в отношении некоторых медикаментов из-за генетического энзиматозного дефицита.
К факторам, предрасполагающим к развитию синдрома Лайелла, относятся вирусные инфекции. В качестве аллергена может быть любой лекарственный препарат. В ответ на аллерген в организме больного развивается бурная аллергическая реакция с выраженной токсемией, первоначально клинически протекающая по типу анафилактического шока, в последующим - ожогового сепсиса. В результате аллергической реакции развиваются аутоиммунные процессы, аутосенсибилизация, в центре поражения которых оказываются сосуды, особенно кожи и слизистых оболочек, в меньшей степени - внутренних органов: почек, печени, головного мозга, надпочечников и т.д. В результате этих изменений возникает нарушение проницаемости сосудистой стенки, и как следствие - образование пузырей на коже и слизистых оболочках, отслойка верхних слоев эпидермиса. Развитие аллергических васкулитов имеет большое значение в поражении внутренних органов, что может привести к развитию почечной и печеночной недостаточности. Выраженное нарушение проницаемости сосудистой стенки усиливается действием биологически активных веществ, особенно гистамина и серотонина. Изменения сосудистого характера в надпочечниках обычно сопровождаются массивными кровоизлияниями и некрозами участков коры и мозгового слоя, приводящими к выраженной надпочечниковой недостаточности и гибели больных.
В детском реанимационном отделении проведено лечение 13 больных с синдромом Лайелла. Возраст детей - от 1,5 месяцев до 15 лет.
Синдром Лайелла начинался остро. Тяжесть состояния была обусловлена внезапным и быстрым развитием заболевания с прогрессирующим течением. На фоне эритематозно измененной кожи появляется макулезная сыпь, сливающаяся в пузыри с серозным и серозногеморрагическим содержимым, локализация - преимущественно на лице с тенденцией быстро охватить все тело. Пузыри обусловливают отслойку эпидермиса, легко лопаются, оставляя большие раны и эрозии без кожного покрова. В этот момент достигается вид эритродер-мии с общим экстенсивным эпидермолизом. Отмечается выраженная токсемия.
Изменения на коже напоминают ожоги 1-11 степени. Симптом Никольского всегда положительный (причем не только на пораженных участках, но иногда и на здоровой коже). Могут отслаиваться ногти на пальцах ног и рук. Изменения со стороны слизистых проявляются эрозиями на губах, слизистой внутренней стороны щек и языка. Поражения вокруг рта сопровождаются дисфагией и тризмом. Глазные проявления часто сочетаются с кожно-слизистыми и опасны своими тяжелыми и необратимыми изменениями. Отмечаются поражения конъюнктивы с образованием пузырей; их самопроизвольное опорожнение обусловливает появление изъязвлений, что, в свою очередь, способствует образованию конъюнктивных рубцов и спаек. Нередко поражение слизистых оболочек глаз приводит к помутнению роговицы и снижению зрения, атонии слезных канальцев и гиперсекреции слезных желез. Особенно часто поражаются слизистые оболочки пищеварительного тракта, нередко с кишечными диапедезными или профузными кровотечениями с последующей постгеморрагиче-ской анемией.
Клиническую картину синдрома Лайелла могут дополнять олигу-рия или анурия как последствия интерстициального нефрита; жел-тушность с увеличением или без увеличения печени - как проявление токсического гепатита.
Через поврежденную кожу теряется большое количество жидкости, электролитов (снижается содержание калия и кальция), развивается гипопротеинемия (особенно снижается количество альбуминов). Гипопротеинемия иногда достигает критических цифр (32 г/л). Тестирование фибринолиза выявляет активацию протеолитической системы. Реальна опасность наслоения вторичной инфекции. Поражение кожных покровов более 60% приводит к развитию полиорганной недостаточности на фоне синдрома эндогенной интоксикации.
Лабораторные исследования при синдроме Лайелла выявляют неспецифические и непостоянные биохимические изменения. Анализ полученных клинико-лабораторных данных подтверждает развитие и прогрессирование выраженного синдрома эндогенной интоксикации. Данные изменения носят метаболический характер, связанный с активацией протеолитических систем, нарушением белкового метаболизма на фоне сниженной функции детоксикационных систем организма. В плазме крови отмечается повышение пептидов группы сред-
них молекул в 2-4 раза. В анализах крови выявляются увеличение количества лейкоцитов (14,1х109/л), снижение относительного количества лимфоцитов (в среднем на 14%) и моноцитов (на 4,5%). Отмечается значительное увеличение лейкоцитарного индекса интоксикации (ЛИИ - 4,72±0,35). Сопоставление концентрации средних молекул и ЛИИ с клинической картиной заболевания позволяет использовать их для оценки степени тяжести эндогенной интоксикации и эффективности детоксикационной терапии.
При молниеносном развитии заболевания тяжесть состояния усугубляется развитием печеночно-почечной недостаточности с поражением по типу некротического нефроза и токсико-аллергического гепатита.
В анализах мочи: протеинурия (1,1 г/л), лейкоциты (10-16 в поле зрения), эритроциты (8-10 в поле зрения), гиалиновые цилиндры. Остаточный азот - 494 мг%.
Лечение синдрома Лайелла включало массивную терапию, направленную на десенсибилизацию, коррекцию обменных нарушений и дезинтоксикацию. Наличие выраженного синдрома эндогенной интоксикации, снижение естественного детоксикационного потенциала у больных с синдромом Лайелла требуют проведения интенсивного комплексного лечения. Оно включает в себя:
-инфузионную терапию (глюкоза, декстроза, полийонные растворы), плазму и плазмозаменители, гемотрансфузию по показаниям;
-введение гепато- и нефропротекторов, сердечно-сосудистых средств, витаминов и ингибиторов протеаз;
- антибиотики широкого спектра действия, лишенные токсичности и аллергических свойств, с учетом чувствительности;
- глюкокортикостероиды (преднизолон до 7 мг/кг);
- антигистаминные препараты;
- внутривенное введение иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита.
Чтобы на пораженные участки кожи и слизистых не наслаивалась инфекция, требуется уход за ними в асептических условиях.
Однако, как показали наши наблюдения, проведение интенсивной комплексной терапии не всегда дает положительные результаты. У больных, особенно с тяжелым исходным состоянием и неблагоприятным преморбидным фоном, стойко сохранялись и прогрессировали признаки выраженного синдрома эндогенной интоксикации, которые в дальнейшем приводили к развитию полиорганной недостаточности и являлись абсолютным показанием для проведения экстракорпоральной детоксикации.
Дискретный плазмаферез (ДПА) проводится в экстренном порядке с однократной эксфузией крови 5-10% от массы тела с плазмообме-ном не менее 70-80% объема циркулирующей плазмы больного.
Наиболее выраженный клинический эффект наблюдался при применении ДПА в первые двое суток от начала заболевания.
Таким образом, при синдроме Лайелла наблюдается бурная аллергическая реакция смешанного типа с выраженной интоксикацией, развитием аутоиммунных процессов, приводящих к тяжелым сосудистым поражениям не только кожи и слизистых оболочек, но и внутренних органов, что, в свою очередь, способствует развитию дистрофических изменений, нейрогуморальных нарушений. При обратимости процессов в организме происходит десенсибилизация и восстановление нарушенного физиологического равновесия.
Проведение интенсивной комплексной терапии в сочетании с ДПА позволяет купировать явления эндотоксикоза и нормализовать основные клинико-лабораторные маркеры.
Наиболее стойкий клинический эффект отмечен при применении ДПА в первые двое суток заболевания. Проведение ДПА с плазмооб-меном 70-80% ОЦП позволяет на ранних этапах прервать дальнейшее развитие заболевания и прогрессирование синдрома эндогенной интоксикации.
ЛИТЕРАТУРА
1. Башева-Станева Л. Аллергические заболевания в детском возрасте // Клиническая педиатрия / под ред. проф. Б. Братанова. - Т. 2 - София, 1987. - С. 281.
2. Разбойников С. Лекарственная болезнь. - София, 1973. - С. 463-470.
3. Попхристов П., Трашлиева-Койчева М. // Клиническая педиатрия / под ред. Бр. Братанова. - Т. 2. - София, 1987. - С. 445.
4. Синдром Лайелла у детей // Педиатрия / под ред. Р.Е.Берман, В.К.Воган. - М., -1989.-С. 152.
5. Cooper T.W., Bauer Е.А. // Pediatr. Dermatol. - 1984. - № 1.- P. 181.
6. Elias P.M., Fritsch P., Epstein J. //Arch. Dermatol - 1977. - V. 113. - P. 207.
7. Hawk R.J, Storn J.S., Daum R.S. // Pediatr. Dermatol. - 1985. - V. 2, № 3. - P. 197-200.
8. Bailey G., Rosenbaum J.M., Anderson B.// JAMA. - 1965. - V. 191, № 12. - P. 979-982.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ПОЛИКОМПОНЕНТНОЙ ВАКЦИНЫ ВП-4 У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКОЙ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
И.Б. Репина, JI.A. Галкина, Е.А. Курбатова, Н.Г. Шестакова, Ю.В. Волох, Н.Б. Егорова, Д.В. Ионов
МОНИКИ, НИИВС им. И.И. Мечникова, больница им. Св. Владимира
В последнее десятилетие при лечении больных с респираторной патологией и нарушениями иммунного гомеостаза успешно применяются вакцины нового типа, получившие название «терапевтические». Протективная активность их против конкретного патогена сочетается с выраженным иммуномодулирующим действием. К ним относится бескпеточная вакцина ВП-4, разработанная в НИИВС им. И.И. Мечникова. Она включает антигены Klebsiella pneumonia, Proteus vulgaris, Esherichia coli и Staphylococcus aureus, обладающие широкой перекрестной активностью. Выявлена эффективность использования вакцины ВП-4 у детей с рецидивирующим течением респираторно-вирусных инфекций, бронхиальной астмой [1, 2, 3].
