CC BY
53
DOI: 10.20514/2226-6704-2022-12-5-394-400 УДК 616.155.35-06:616.1/.8-005
EDN: WGQVKA
Е.А. Лопина, А.Г. Душина*, Р.А. Либис
ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России, кафедра госпитальной терапии им. Р.Г. Межебовского, Оренбург, Россия
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ СИНДРОМ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Е.А. Lopina, A.G. Dushina*, R.A. Libis
Orenburg State Medical University, Orenburg, Russia
Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome. A Clinical Case
Резюме
Идиопатический гиперэозинофильный синдром является редким феноменом во врачебной практике. Основным критерием диагностики является стойкое повышение уровня эозинофилов выше 1,5*109/л в сыворотке крови и отсутствие клинических и лабораторно-инструмен-тальных данных, объясняющих возможную природу данного состояния.
Представлен клинический случай идиопатического гиперэозинофильного синдрома, протекающий под маской острого коронарного синдрома. Детальный разбор данного случая проведен с целью освещения возможного варианта течения данного заболевания, а также для повышения настороженности в области «больших» эозинофилий.
Ключевые слова: гиперэозинофилия, полиорганная недостаточность, острое нарушение мозгового кровообращения, тромбоэмболия легочной артерии
Конфликт интересов
Авторы заявляют, что данная работа, её тема, предмет и содержание не затрагивают конкурирующих интересов
Источники финансирования
Авторы заявляют об отсутствии финансирования при проведении исследования Статья получена 15.03.2022 г. Принята к публикации 14.07.2022 г.
Для цитирования: Лопина Е.А., Душина А.Г., Либис Р.А. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ СИНДРОМ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. Архивъ внутренней медицины. 2022; 12(5): 394-400. DOI: 10.20514/2226-6704-2022-12-5-394-400. EDN: WGQVKA
Abstract
Idiopathic hypereosinophilic syndrome is a rare phenomenon in medical practice. The main criterion for diagnosis is a persistent increase in the level of eosinophils above 1.5 * 109/ l in the blood serum and the absence of clinical and laboratory and instrumental data explaining the possible nature of this condition.
A clinical case of idiopathic hypereosinophilic syndrome, which occurs under the guise of acute coronary syndrome, is presented. A detailed analysis of this case was carried out in order to highlight a possible variant of the course of this disease, as well as to increase alertness in the area of "large" eosinophilia.
Key words: hypereosinophilia, multiple organ failure, acute cerebrovascular accident, pulmonary embolism Conflict of interests
The authors declare no conflict of interests
Sources of funding
The authors declare no funding for this study Article received on 15.03.2022 Accepted for publication on 14.07.2022
For citation: Lopina Е.А., Dushina A.G., Libis R.A. Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome. A Clinical Case. The Russian Archives of Internal Medicine. 2022; 12(5): 394-400. DOI: 10.20514/2226-6704-2022-12-5-394-400. EDN: WGQVKA
^Контакты: Алена Геннадьевна Душина, е-mail: al.dushina@yandex.ru ^Contacts: Alena G. Dushina, е-mail: al.dushina@yandex.ru ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-5776-0295
АД — артериальное давление, ИГЭС — идиопатический гиперэозинофильный синдром, ЛЖ — левый желудочка, ОАК — общий анализ крови, ЧДД — частота дыхательных движений, ЧСС — частота сердечных сокращений
Исход любого заболевания во многом определяется своевременностью и правильностью установления диагноза. Трудности диагностики идиопатического гипе-рэозинофильного синдрома (ИГЭС) кроются не только в разнообразии клинических проявлений болезни, но и в отсутствии явного этиологического фактора с четким механизмом развития осложнений. Гематологические изменения, выявляемые в ходе обследования пациента, позволяют заподозрить возможные причины развития заболевания, предупредить развитие болезни, скорректировав лечение [1].
Эозинофилия в сыворотке крови не является самостоятельным заболеванием, а лишь его лабораторным проявлением, поэтому предсказать особенности течения заболевания по одной картине крови невозможно. Однако, именно рост числа эозинофил позволит сузить диагностический поиск причин развития болезни [2].
Повышение уровня эозинофилов в сыворотке крови, в первую очередь, связывают с развитием аллергической реакции немедленного типа или с персистирую-щей гельминтизацией. Уровень эозинофилов в пределах 0,6х109/л относят к эозинофилии, а повышение свыше 1,5х109/л — к гиперэозинофилии или «большим» эози-нофилиям [1]. Исключение данных заболеваний из возможных причин развития эозинофилии позволяет нам заподозрить иные патологии, среди которых системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), заболевания желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастрит и колит), заболевания крови (лимфома, лимфогранулематоз, синдром Костманна) и т.д. [3].
Гиперэозинофильный синдром является крайне редким заболеванием. Синдром встречается чаще у мужчин, чем у женщин (9:1). Заболевание начинается в возрасте 20-50 лет. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптоматики и дезадаптаци-онным расстройством функций организма [1].
ИГЭС является диагнозом исключения. Для его установления должен быть проведен детальный диагностический поиск, который исключит все возможные причины реактивного процесса и наличие маркеров клональной гиперэозинофилии.
Клиническое наблюдение
Пациент Н. 41 года 26 июля 2017г доставлен бригадой скорой медицинской помощи в приемное отделение городской клинической больницы с жалобами на давящую боль в области сердца, учащенное сердцебиение, потливость, выраженную слабость.
Из анамнеза заболевания известно, что впервые в течение недели до предшествующей госпитализации на фоне эмоционального стресса пациента стала беспокоить давящая боль в области сердца, которую он купировал приемом капель «Корвалола». За медицинской помощью не обращался. Интенсивность болевого
синдрома увеличилась 26 июля 2017г, появились тахикардия, потливость и слабость в конечностях. Самостоятельный прием «Корвалола» облегчения не принес. Вызвал бригаду скорой медицинской помощи, которой и доставлен в приемное отделение городской больницы.
Анамнез жизни: без особенностей. Хроническими заболеваниями, со слов пациента, не страдал.
На момент осмотра состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Индекс массы тела 31 кг/м2. Кожа чистая, умеренно бледная, повышенной влажности. Видимые слизистые чистые. Доступные пальпации лимфоузлы не увеличены, безболезненные, с кожей, подлежащими тканями и между собой не спаяны. При осмотре костно-мышечной, дыхательной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем патологии не выявлено. Артериальное давление (АД) 130/80 мм рт. ст. на обеих руках, частота сердечных сокращений (ЧСС) 100 уд/мин, частота дыхательных движений (ЧДД) 18 в минуту. Отеков нет.
Анализ крови на тропонин I от 26 июля 2017г — отрицательный.
После первичного терапевтического осмотра пациент был госпитализирован в кардиологическое отделение с диагнозом «острый коронарный синдром».
В общем анализе крови (ОАК) выявлены: лейкоцитоз (18х109/л), относительная лимфопения (14 %) и эо-зинофилия (53 %), содержание гранулоцитов — 61,8 %. В биохимическом анализе отмечалось повышение концентрации креатинина до 162 мкмоль/л (СКФ — 45 мл/мин/1,73м2), мочевины до 18,3 ммоль/л, глюкозы до 8,4 ммоль/л. В общем анализе мочи выявлены проте-инурия (белок — 0,52 г/л) и дрожжевые грибы — большое количество.
На электрокардиограмме регистрировалась синусовая тахикардия с ЧСС 98 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Нарушение проведения по правой ножке пучка Гиса — уширение зубца S в I стандартном отведении, комплекс по типу rSR в V1. Гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) — индекс Соколова-Лайона 38 мм. Нельзя исключить очаговые изменения на нижней стенке: патологический зубец Q в III и AVF отведениях, сегмент ST на изолинии, зубец T сглажен. Нарушение процессов реполяризации по боковой стенке ЛЖ.
Пациенту проводилась медикаментозная терапия согласно стандартам ведения пациентов с острым коронарным синдромом без подъема сегмента ST: ацетилсалициловой кислотой, клопидогрелом, нитроглицерином, гепарином, бисопрололом, эналаприлом, аторвастатином.
Несмотря на проводимое лечение, 31 июля 2017г состояние пациента резко ухудшилось: появились сильные головные боли без четкой локализации, головокружение, увеличились одышка и общая слабость. Пациент не мог самостоятельно передвигаться, однако в кровати сидел самостоятельно. Речь стала невнятной.
Общее состояние оценивалось как тяжелое. Кожный покров был бледный, покрыт холодным потом. Живот не вздут, при пальпации безболезненный. В легких дыхание везикулярное, диффузно-ослабленное по всем легочным полям. Тоны сердца приглушены, ритм сердечных сокращений правильный, сердечный шум не выслушивался, АД 110/70 мм рт. ст. на обеих руках, ЧСС 110 уд/мин.
Пациент в экстренном порядке был переведен в реанимационное отделение.
В ОАК в динамике обнаружены лейкоцитоз 23,4х109/л; лимфопения 8,5 %; содержание гранулоцитов составляло 81,0 %; отмечалось увеличение скорости оседания эритроцитов до 48 мм/ч; эозинофилия сохранялась на 50 %, разной степени зрелости: эозинофильные миелоциты — 1 %, эозинофилы юные — 2 %, эозинофи-лы палочкоядерные — 23 %, эозинофилы сегментоядер-ные — 24 %. Концентрации в сыворотке крови мочевины и креатинина выросли до 29,1 ммоль/л и 215 мкмоль/л соответственно, глюкозы — до 13,6 ммоль/л. Значение С-реактивного белка составило 53,6 мг/л.
В связи с нарастанием одышки была заподозрена тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. Концентрация D-димера в сыворотке крови составила 1,0 мг/л при норме от 0-0,5 мг/л. Показатели коагуло-граммы (активированное частичное тромбопластино-вое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс по Квику, международное нормализованное отношение) были в пределах нормы.
По рентгенограмме органов грудной клетки предположена тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии: усилен сосудистый компонент легочного рисунка; корни широкие, малоструктурные; правый купол диафрагмы на уровне четвертого ребра; сердце умеренно расширено в поперечнике, дуги сглажены; венозное полнокровие.
На 6-е сутки с момента госпитализации на электрокардиограмме сохранялась синусовая тахикардия до 100 уд/мин. Появились признаки субэндокардиаль-ной ишемии по передневерхушечно-боковой области ЛЖ — высокий зубец Т в I, AVL, V1-V6 отведениях.
В этот же день, в связи с появлением симптомов моторной афазии и дизартрии, в экстренном порядке выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга, на которой выявлены множественные лакунар-ные инфаркты в мозжечке, полушариях большого мозга. При магнитно-резонансной томографии головного мозга с внутривенным контрастированием ни один из описанных очагов и мозговые оболочки контраста не накапливали.
Пациент консультирован неврологом, установлен диагноз «Множественные лакунарные инфаркты в обоих полушариях головного мозга и мозжечка, вероятно, атеросклеротического подтипа на фоне артериальной гипертензии, церебрального атеросклероза».
С 31 июля (6-е сутки с момента госпитализации) к проводимой медикаментозной терапии были добавлены сукцинат этилметилгидроксипидина с антиокси-дантной, антигипоксантной и мембранопротективной целью, янтарная кислота в комбинации с инозином,
никотинамидом и рибофлавином как энергосинтери-зирующий препарат. Поскольку в крови нарастали признаки явного воспалительного процесса (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг), в план лечения были добавлены цефтриаксон и метронидазол с антибактериальной и противовоспалительной целью. В связи с подозрением на тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии назначен аминофиллин для снижения давления в легочной артерии и облегчения дыхания пациента. С противотромботической целью применяли нефрак-ционированный гепарин, потом эноксапарин натрия.
На 1 августа 2017г, (7-е сутки госпитализации) состояние пациента оценивалось как крайне тяжелое. Отмечалась отрицательная динамика в виде нарастания явлений церебральной недостаточности: сознание было утрачено, вербальный контакт отсутствовал. Кожный покров умеренно-бледной окраски. Дыхание самостоятельное: в легких дыхание везикулярное, в нижних отделах ослабленное, ЧДД 22 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. на обеих руках, ЧСС 120 уд/мин. На болевой раздражитель не реагировал. Появился отек левой нижней конечности.
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) сосудов нижних конечностей диагностирован флебо-тромбоз бедренной вены слева. Незамедлительно выполнена тромбэктомия флотирующей части тромба с флебопликацией.
В связи с назначением антикоагулянтов выполнена эзофагогастродуоденоскопия для исключения эро-зивно-язвенного поражения желудочно-кишечного тракта, во время которой обнаружена язва луковицы двенадцатиперстной кишки (ДПК); риск кровотечения Forrest 2B.
В лечение добавлены аминокапроновая кислота и эзомепразол для парентерального введения. Амино-капроновая кислота назначена для достижения инъекционного гемостаза и предупреждения рецидива, которые имеют место при Forrest 2B.
В ОАК сохранялись выраженная эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов.
Учитывая объективный статус и данные лабораторного и инструментального исследования, состояние пациента на 7-е сутки госпитализации расценено как прогрессирующая полиорганная недостаточность вследствие системного воспалительного ответа неуточ-ненной природы с органическим поражением головного мозга (множественные лакунарные ишемические очаги), почек (некротизирующий гломерулонефрит с нарастанием почечной недостаточности), легких (тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии с развитием инфарктной пневмонии); острый флеботромбоз слева. Диагностирован синдром диссеминированного вну-трисосудистого свертывания, острое течение; язвенная болезнь ДПК, осложненная желудочно-кишечным кровотечением, купированным консервативно.
После проведения медицинского консилиума, в связи с сохраняющейся фебрильной лихорадкой и подозрением на бактериальную природу воспалительного процесса, к лечению были добавлены меропенем и дек-саметазон внутривенно в дозе 12 мг 2 раза в сутки.
На 8-е сутки состояние пациента продолжало ухудшаться. Наблюдался спонтанный рефлекс Бабинского с двух сторон. Менингеальных знаков не было. Температура тела повысилась до 38-39°С. Сатурация 92 %. ЧДД 34 в минуту, ритм дыхания правильный. В легких выслушивалось большое количество влажных хрипов. Тахикардия до 120 уд/мин. Пациент переведен на искусственную вентиляцию легких.
С диагностической целью выполнена стернальная пункция. В миелограмме: состав пунктата полиморфный с преобладанием клеток эозинофильного ряда. Гранулоцитарный росток сохранен. Созревание ней-трофилов не нарушено. Эозинофильный росток значительно расширен от промиелоцитов до зрелых форм. Индекс созревания эозинофилов 0,44 (норма 0,7). Лим-фоидный, моноцитарный и плазмоцитарный ростки сохранены. Эритроцитарный росток сохранен: тип эритропоэза нормобластический. Мегакариоцитарный росток функционирует с отшнуровкой тромбоцитов.
С целью исключения паразитарной инвазии был проведен анализ кала на яйца гельминтов — результат отрицательный. Также получены отрицательные титры 1дМ и 1дО к возбудителям лямблиоза, эхинококко-за, описторхоза, токсакороза трихинеллёза. Значения компонентов комплемента циркулирующих иммунных комплексов С1д и С34 антитела (АТ) к двуспиральной ДНК (анти^БМА; 1,06 МЕ/мл) и АТ к односпираль-ной ДНК (анти^ОМА; 15,6 МЕ/мл), антиядерных АТ (8-АТ, АМА-8сгееп; 0,42 пункта), антинейтрофильные АТ (АМСАясгееп: антигены РВ.3, МРО; 0,2 пункта) находились в допустимом диапазоне.
Спинномозговая пункция, выполненная на 9-е сутки госпитализации (3 августа 2017г), выявила незначительный осадок эритроцитов; белок — 0,30 г/л; глюкоза — 5,5 ммоль/л; реакция Панди — отрицательная.
При проведении эхокардиографии (ДЭХОКС) выявлены УЗ-признаки гипертрофии ЛЖ. По данным УЗИ органов брюшной полости диагностирована гепато-спленомегалия.
При УЗИ сосудов нижних конечностей в динамике (4 августа 2017г.) выявлен тромбоз большой подкожной вены, глубоких вен голени, подколенной вены. Пациенту продолжалась инфузия эноксапарина натрия в дозе 0,4 мл 2 раза в сутки.
Вплоть до 5 августа (11-е сутки в стационаре) в ОАК сохранялся лейкоцитоз с выраженной эозинофилией. Содержание лимфоцитов в крови нормализовалось. Постепенно нарастали анемия и тромбоцитопения, и 9 августа гемоглобин составил 84 г/л, эритроциты — 2,70х1012/л и тромбоциты — 80х109/л. Концентрация мочевины и креатинина в динамике (15-е сутки) составила 36,4 ммоль/л и 459 мкмоль/л соответственно. Пациенту диагностировали острое повреждение почек преренального генеза.
При проведении ЭКГ в динамике сохранялись синусовая тахикардия и ишемия по нижней и передневер-хушечно-боковой области ЛЖ.
Состояние пациента продолжало ухудшаться, 8 августа 2017г. (14-е сутки) расценивалось как крайне тяжелое: на окрики открывал глаза, взор не фиксировал.
Активных движений в конечностях не было. Кожный покров бледный, влажный на ощупь. Температура 38,3°С. Дыхание через интубационную трубку. В легких дыхание выслушивалось с обеих сторон. При санации трахео-бронхиального дерева наблюдалась гнойная мокрота с прожилками крови. При аускультации ритм сердца правильный, тоны сердца глухие. АД 130/70 мм рт. ст., ЧСС 120 уд/мин. Живот не вздут, на пальпацию не реагировал. Отеков нижних конечностей не отмечалось.
С учетом имеющихся данных, 9 августа 2017г (15-е сутки), на основании результатов клинических, лабораторных обследований, а также исключения вероятных этиологических факторов, установлен диагноз «Идио-патический гиперэозинофильный синдром с полиорганным поражением».
При проведении ДЭХОКС в динамике на 15-е сутки выявлено небольшое количество жидкости в перикарде. При проведении УЗИ органов брюшной полости в динамике отмечались гепатоспленомегалия, диффуз-но-очаговые изменения селезенки и печени, признаки пареза кишечника.
В 14:30 9 августа у пациента произошла остановка сердечной деятельности. 30 мин реанимационных мероприятий — без эффекта. В 15:00 констатирована биологическая смерть.
Выписка из протокола патологоанатомического вскрытия (09.08.2017г). ИГЭС. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание с вовлечением сердца, головного мозга, селезенки и почек. Множественные инфаркты головного мозга, некоронарогенные очаги некроза миокарда. Тромбоз вен левой нижней конечности. Тромбоэмболия мелких ветвей легочных артерий. Геморрагический инфаркт в средней доле правого легкого. Язва луковицы ДПК. Флебопликация слева (рисунок 1).
Рисунок 1. Микроскопический препарат при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме
Примечание: приведен для иллюстрации клинического случая, источник: URL: https://ru.techsymptom.com/50355-hypereosinophilic-syndrome-92 (дата обращения: 14.07.2022).
Figure 1. Microscopic preparation for idiopathic hypereosinophilic syndrome
Note: for illustration of clinical case, source: URL: https://ru.techsymptom. com/50355-hypereosinophilic-syndrome-92 (date of the application: 14.07.2022)
Рисунок 1. Хронология течения заболевания Figure 1. Chronology of the course of the disease
Обсуждение
Эозинофилии встречаются при многих заболеваниях, но количество эозинофилов не должно превышает 5-10 % от общего количество лейкоцитов [1].
«Большая» эозинофилия встречается крайне редко, зачастую ее этиологический фактор неизвестен, а патогенез неясен. К наиболее ярким примерам выраженной гиперэозинофилии относятся: синдром Черджа-Стросс, который включает тяжелую бронхиальную астму с гиперэозинофилией, эозинофильные инфильтраты, некротизирующие эозинофильные васкулиты и гранулемы в разных органах [2] и ИГЭС.
В представленном клиническом случае пациент не страдал бронхиальной астмой и патологией гайморовых пазух, не было анамнестических данных о наличии нейропатии, что позволило не останавливаться на диагнозе «синдром Черджа-Стросс», а заподозрить ИГЭС.
Впервые ИГЭС был описан в 1968г W. Hardy с соавт. [3], а уже в 1975г M. Chusid с соавт. выделили три характерных для этого синдрома признака [4]:
1) сохраняющаяся не менее 6 месяцев гиперэозино-филия периферической крови (более 1500 кле-ток/мкл или свыше 37 % общего количества всех лейкоцитов);
2) отсутствие других причин эозинофилии;
3) изменения органов или их функций, связанные с эозинофилией.
В литературе описаны единичные клинические случаи ИГЭС, которые проявлялись как эндокардиальный фиброэластоз, энцефалопатия, периферическая невропатия, транзиторные ишемические атаки, эозинофиль-ные инфильтраты в легких, гепатит [1].
При развитии ИГЭС гематологический синдром встречается у 100 % пациентов, поражение сердца — у 58 %, кожные проявления — у 56 %, поражение нервной системы — у 54 %, легочный синдром — у 49 %, поражение печени — у 30 %, гастроинтестинальные симптомы — у 23 % [5-7].
В рассматриваемом клиническом случае у пациента имела место выраженная эозинофилия (более 50 % от общего числа лейкоцитов), что укладывается в критерии ИГЭС. Клиническая картина у пациента началась с развития эозинофильного миокардита, расцененного как острый коронарный синдром. В течение последующих трех суток присоединились: острое нарушение мозгового кровообращения — поражение центральной нервной системы, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии и ателектаз правого легкого — легочный синдром, язва ДПК, осложнившаяся кровотечением — гастроинтестинальный синдром. Затем появились флотирующие тромбы в сосудах нижних конечностей, стали нарастать признаки острой почечной недостаточности, причиной которой при ИГЭС является некротизирующий гломерулонефрит — почечный синдром. К 7-м суткам госпитализации у пациента развился синдром диссеминированного внутрисо-судистого свертывания.
У данного пациента по результатам ОАК и анализа стернального пунктата убедительных данных в пользу
заболевания крови выявлено не было, что позволило исключить гематологические заболевания из возможных этиологических факторов развития гиперэози-нофилии. Поскольку в ходе диагностического поиска были исключены все очевидные причины гиперэози-нофилии, заключительный клинический диагноз сформулирован как «ИГЭС».
Несмотря на интенсивную медикаментозную терапию у пациента сформировалась полиорганная недостаточность, несовместимая с жизнью, что привело к летальному исходу.
В основе танатогенеза при данной патологии лежит имбибиция эозинофилами тканей сердца, головного мозга, селезенки, почек и сосудов. При гибели эози-нофилы выделяют катионные белки и эозинофильные нейротоксины, обладающие бактерицидной активностью, они стимулируют выброс гистамина тучными клетками, который вызывает десквамацию здоровых эпителиальных и эндотелиальных клеток [5]. Описанные процессы наблюдались у пациента в представленном клиническом случае.
В представленном практическом случае заболевание характеризовалось быстропрогрессирующим течением без положительной динамики на проводимое лечение. Клиническая картина ИГЭС всегда многолика и непредсказуема. Однако, особое внимание хочется уделить исходным клиническим симптомам заболевания: первичным проявлением которого стал ОКС. Хотя поражение сердца при ИГЭС встречается в 58 % случаев [5], чаще всего оно протекает под «маской» воспалительного поражения миокарда. Дебют заболевания в большинстве случаев проявляется кожным и суставным синдромами. Особенностью данного случая, на которое хотелось бы обратить внимание практикующих докторов, является поражение сердца по типу ОКС, что привело к дополнительным сложностям дифференциальной диагностики и, возможно, повлияло на исход заболевания.
Заключение
Представленный клинический случай обращает внимание клиницистов на существование «больших эозинофилий» и необходимость их дифференциальной диагностики и лечения. Настороженность и осведомленность о наличии идиопатического гиперэозино-фильного синдрома в клинической практике позволит своевременно выявить заболевание и предупредить развитие осложнений, несовместимых с жизнью.
Вклад авторов:
Все авторы внесли существенный вклад в подготовку работы, прочли и одобрили финальную версию статьи перед публикацией Лопина Е.А. (ORCID: https://orcid.org/0000-0001-7474-7922): разработка концепции и дизайна, сбор, анализ и интерпретация данных, проверка критически важного интеллектуального содержания, ответственный за все аспекты работы
Душина А. Г. (ORCID: https://orcid.org/0000-0001-5776-0295):
сбор, анализ и интерпретации данных, проверка критически важного интеллектуального содержания, подготовка рукописи, ответственный за все аспекты работы
Либис Р.А. (ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0130-990X): сбор, анализ и интерпретации данных, проверка критически важного интеллектуального содержания, ответственный за все аспекты работы, окончательное утверждение рукописи для публикации
Author Contribution:
All the authors contributed significantly to the study and the article, read and approved the final version of the article before publication Lopina E.A. (ORCID: https://orcid.org/0000-0001-7474-7922): concept and design development, collection, analysis and interpretation of data, validation of important intellectual content, responsible for all aspects of the work
Dushina A.G. (ORCID: https://orcid.org/0000-0001-5776-0295):
collection, analysis and interpretation of data, validation of important intellectual content, preparation of the manuscript, responsible for all aspects of the work
Libis R.A. (ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0130-990X):
collection, analysis and interpretation of data, validation of important intellectual content, responsible for all aspects of the work, final approval of the manuscript for publication
Список литературы / References:
1. Горячкина Л.А., Терехова Е.П. Идиопатический гиперэозино-фильный синдром. Эффективная фармакотерапия. Аллергология и иммунология. 2012; 1: 56-62. Goryachkina LA, Terekhova EP. Idiopathic hypereosinophilic syndrome. Effective pharmacotherapy. Allergiology and immunology. 2012; 1: 56-62 [in Russian].
2. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951;27(2):277-301.
3. Hardy WR, Anderson RE. The hypereosinophilic syndromes. Ann Intern Med. 1968; 68(6): 1220-9. D0I:10.7326/0003-4819-68-6-1220
4. Chusid MJ, Dale DC, West BC et al. The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine (Baltimore). 1975; 54(1): 1-27.
5. Туркина А.Г., Немченко И.С., Цыба Н.Н. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миелопролиферативных заболеваний с эозинофилией и идиопатического гиперэози-нофильного синдрома. II Конгресс гематологов России. 2014. [Электронный ресурс]. URL: https://npngo.ru/uploads/media_ document/288/b44482ac-441a-4de2-8777-2a689a6bdaa5.pdf. (дата обращения: 06.06.2022).
Turkina AG, Nemchenko IS, Tsyba NN et al. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of myeloproliferative diseases with eosinophilia and idiopathic hypereosinophilic syndrome. II Congress of Hematology, Russia. 2014. [Electronic resource]. URL: https://npngo. ru/uploads/media_document/288/b44482ac-441a-4de2-8777-2a689a6bdaa5.pdf. (date of the application: 06.06.2022) [in Russian].
6. Tefferi A, Patnaik М, Pardanani А. Eosinophilia: secondary, clonal and idiopathic. Br J Haematol. 2006; 133(5): 468-92. D0I:10.1111/j.1365-2141.2006.06038.x
7. Михеева О.М., Кирова М.В., Ефремов Л.И. и др. Клинический случай: гиперэозинофильный синдром с поражением пищевода, желудка и тонкой кишки. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2010; 8: 104-12.
Miheeva OM, Kirova MV, Efremov LI et al. Clinical case: hypereosinophilic syndrome with esophageal, gastric and small intestine lesions. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2010; 8: 104-12 [in Russian].
Уважаемые друзья! Столичная ассоциация врачей-нефрологов приглашает вас на III Московский объединенный съезд нефрологов, который пройдет в столице 1-2 декабря 2022 года. Место проведения съезда — здание Правительства Москвы (ул. Новый арбат, д.36).
Традиционно в научной программе — обсуждение наиболее острых проблем нефрологии, в том числе диагностики и профилактики прогрессирования хронической болезни почек, вопросов оказания неотложной нефрологической помощи, организации работы нефрологической службы, междисциплинарного взаимодействия при оказании медицинской помощи пациенту.
В работе съезда примут участие ведущие эксперты в области клинической и фундаментальной нефрологии, а также терапии, кардиологии, эндокринологии, урологии, гематологии и др. специальностей.
Руководитель проекта: О.Н. Котенко, главный внештатный специалист нефролог Департамента здравоохранения города Москвы, руководитель Московского городского научно-практического центра нефрологии и патологии трансплантированной почки, к.м.н.
Организаторы мероприятия обеспечили возможность очного и онлайн-присутствия на мероприятии. Трансляция всех заседаний съезда, с возможностью обратной связи, пройдет на сайте www.imfd.ru
Следите за нашими обновлениями и рассылками. Подробная информация на странице съезда: https://imfd.ru/2022/12/01/3mosobedsezdnefro/
Организационно-технические вопросы, дополнительная информация, пригласительные билеты и др.
127055, Москва, ул. Сущевская, д. 25, корп. 1
Т/ф (495) 797-62-92, (499) 750-07-27 (многоканальные)
http://www.imfd.ru
