CC BY
9
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2019 УДК: 612.017.3:616.34-002
Е. К. Камышанский, О. А. Костылева, Т. Н. Быкова, Jay Prakash, Gupta Devilal, Н. Б. Медетова
КРИПТОГЕННЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ МЕЗЕНТЕРИАЛЬНЫЙ ВАСКУЛИТ С ЛЕТАЛЬНЫМ ИСХОДОМ: ВОЗМОЖНОСТЬ ЛАТЕНТНОГО ТЕЧЕНИЯ ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНОГО СИНДРОМА
Медицинский университет Караганды (Караганда, Казахстан)
Идиопатический гиперэозинофильный синдром в практической деятельности определяется как длительная эозинофилия без установленной причины и с наличием дисфункции органов и систем. В патологический процесс наиболее часто вовлечены сердце, центральная и периферическая нервная система, легкие и кожа. В представленном наблюдении эозинофильного поражения желудочно-кишечного тракта с летальным исходом клиническая картина характеризовалась типичными симптомами острого аппендицита. После аппендэктомии наблюдалась выраженная эозинофилия в периферической крови, присоединение неврологических нарушений и развитие полиорганной недостаточности. Гистологическое исследование показало выраженную эозинофильную инфильтрацию в стенке брыжейки червеобразного отростка и тонкого кишечника с облитерирующей ангиопати-ей и хронической ишемией стенки кишечника. Таким образом, мы полагаем, что в данном случае имело место латентное течение гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта.
Ключевые слова: эозинофильный васкулит, желудочно-кишечный тракт, неврологические нарушения
Эозинофильный васкулит - редкая патология спектра гиперэозинофильных синдромов. Эозинофильные синдромы являются гетерогенной группой расстройств, объединяющими признаками которой служат необъяснимая эозинофилия и нарушение функции органов, прямо или косвенно связанные с активностью эозинофилов.
Несмотря на несомненные успехи в изучении патогенетических, биохимических и иммунологических механизмов эозинофилии в последние несколько лет, этиология и патогенез этих расстройств до сих пор неизвестны. Синдромы классифицируются в соответствии с определенными эмпирическими критериями и патологическими особенностями.
Диагностика данных состояний часто является сложной задачей, кроме того, клинические признаки, имеющиеся у отдельного пациента, могут не соответствовать всем необходимым критериям. Ассоциация мезентери-альной эозинофильной инфильтрации с васку-литом и тромбозом, вызывающим ишемию слизистой оболочки, встречается редко. Поэтому клинико-морфологические сопоставления в таких случаях представляют собой диагностическую проблему.
Представляем собственное клиническое наблюдение латентного течения гипер-эозинофильного синдрома с мезентериальной эозинофильной васкулопатией, не соответствующего классическим критериям гипер-эозинофильного синдрома и клинически манифестирующего после оперативного вмешательства по поводу острого аппендицита.
Пациентка К, 67 лет, госпитализирова-
на с жалобами на умеренные боли в правой подвздошной области, возникшие на фоне полного благополучия за 2 сут до обращения. Боли возникли сначала в эпигастральной области, а затем сместились в правую подвздошную область. Состояла на учете у эндокринолога по поводу аутоиммунного тиреоидита.
При объективном осмотре выявлено локальное напряжение и болезненность в правой подвздошной области, положительные синдромы раздражения брюшины. В общем анализе крови наблюдался лейкоцитоз (13,3х10>/л), содержание эозинофилов составляло 1%. Был поставлен клинический диагноз «Острый аппендицит» и проведено оперативное лечение. Червеобразный отросток был увеличен, отечен, гиперемирован и булавовидно утолщен в дистальном отделе.
При гистологическом исследовании ткани червеобразного отростка выявлена выраженная инфильтрация полиморфноядерны-ми лейкоцитами с преобладанием эозинофилов, выраженный диффузный эозинофильный васкулит сосудов брыжейки отростка с некробиозом эндотелия, фибриноидным некрозом стенки и наличием в просвете сосудов как свежих (фибриновых, гиалиновых и смешанных), так и реканализированных тромбов.
На 3 сут после оперативного вмешательства появились жалобы на выраженную общую слабость, больная стала заторможенной, вялой. Уровень эозинофилов повысился до 20%. Уровень тромбоцитов в динамике снизился до 5Ох10 /л, затем до 4х10?/л. При диагностической лапаротомии выявлено, что петли тонкой кишки с геморрагическими высыпа-
ниями, на брыжейке тонкой кишки вокруг сосудов имеются множественные плотные узелковые образования. В сигмовидной кишке и в ее брыжейке также определялось множество мелкоточечных кровоизлияний.
Пациентка умерла на десятый день после госпитализации. Клинически бы/л выставлен диагноз инфаркта головного мозга, вы/званного тромбозом мозговых артерий и неуточненная тромбоцитопения.
При патологоанатомическом исследовании трупа были обнаружены массивные сливающиеся кровоизлияния, поражающие париетальную, висцеральную брюшину, брыжейку тонкой и толстой кишки и сальник, также мно-жественны/е кровоизлияния обнаружены! в печени, надпочечниках, почках, легких, желудке. Также имелись морфологические признаки эозинофильного мезентериального васкулита. В научной литературе сообщается о различных случаях эозинофильного васкулита, ассоциированного с тромбозом. Однако локальная эозинофильная васкулопатия мезентериаль-ных сосудов в доступной научной литературе не описывается.
Мезентериалыный васкулит может вы-звать развитие ишемии стенки кишечника, прогрессирующей до язвы с перфорацией, кровотечение или кишечный инфаркт [1, 2, 7], при которых смертность составляет до 60~80%. Мезентериалыный васкулит, имеющий место при болезни Крона, ревматоидном артрите, склеродермии, гранулематозном пе-риартерите, пурпуре Шенлейна-Геноха, грану-лематозе Вегенера и синдроме Чург-Стросса, как правило, представляет собой острую хирургическую проблему - кровотечение, перфорацию [2]. Однако в случае с пациенткой К. имело место длительное хроническое поражение тонкого кишечника с прогрессирующим фиброзом и облитерирующей васкулопатией. При этом пациентка страдала аутоимунным тиреоидитом, который, как было показано в ряде исследований, тоже может ассоциироваться с гиперэозинофилией [7].
Морфологический анализ гистологического материала данного клинического случая показал наличие диффузной лимфоплазмоци-тарной и эозинофильной инфильтрации, фиброз и облитерирующий васкулит с локальным выраженным поражением мезентериалыных сосудов.
Также в послеоперационный период у пациентки К. были выявлены клинические признаки острого нарушения мозгового кровообращения. В ранее опубликованных научных
работах была показана связь гиперэозинофи-лии с развитием эндотелиального повреждения микроциркуляторного русла центральной нервной системы!. У пациентов с гиперэозино-филей развивается эозинофильная васкулопа-тия сосудов головного мозга за счет выделения эозинофилами ряда цитопатических медиаторов, таких как, например, основной белок. Основной белок является мощным стимулятором активации и агрегации тромбоцитов, свя-зываясы с тромбомодулином и снижая его способность ингибировать свертывающий каскад.
Гиперэозинофилия периферической крови ассоциированная с тромбоэмболическим поражением артериального русла и тромбоэм-болическими инфарктами внутренних органов была подтверждена рядом экспериментальных сообщений [2, 4, 6].
Другим возможным механизмом ише-мических изменений внутренних органов является развитие гипервязкости крови с локальным образованием тромбов. Ряд исследователей указывают, что при гиперэозинофилии ишемическое повреждение головного мозга может быть состоянием при полицитемии микроциркуляторного русла [5, 6]. Однако даже в таких случаях причиной церебральной ишемии является скорее всего микротромбэм-болия, связанная с протромботическим состоянием, а не с местным артериальным тромбозом [1]. Этим может объясняться отсутствие визуальных структурных изменений головного мозга пациентки К. при КТ-исследовании.
Так, можно отметить несоответствие между клиническими данными и морфологической картиной эозинофильного поражения сосудов желудочно-кишечного тракта, который может являться проявлением скрытого течения гиперэозинофильного синдрома.
Таким образом, представленный случай из клинической практики интересен наблюдением латентной (скрытой) формой гиперэозинофильного состояния с острой декомпенсацией после операционного вмешательства. Данный клинический случай демонстрирует проблемы диагностики и лечения подобных патологических состояний. Гипер-эозинофильные синдромы и состояния представлены большой группой гетерогенных патологий, проявляющихся широким спектром клинических признаков, что может вызывать трудности диагностики отдельных случаев гиперэозинофилии, особенно у пациентов с атипичным течением. В настоящее время диагноз гиперэозинофилии основывается на совокупности клинических, морфологических и лабо-
Рисунок 1 - Склероз и выраженная эозинофильная инфильтрация брыжейки червеобразного отростка. Ув.: х400, окраска гематоксилином и эозином
Рисунок 3 - Склероз и тотальная облитерация просвета сосуда. Эозинофильный инфильтрат в стенке сосуда и периваскулярной зоне. Ув.: х200, окраска гематоксилином и эозином.
раторных данных, однако предлагаемые критерии гиперэозинофильных синдромов и состояний [2,7] основаны не на патогенетических механизмах и надежных количественных маркерах. При этом известно, что выраженная инфильтрация тканей эозинофилами в ряде случаев может протекать при отсутствии гиперэозинофилии в крови [4]. Поэтому необходимы дополнительные исследования для совершенствования диагностических критериев гиперэозинофильных синдромов и состояний.
Можно предполагать, что научно-прикладные данные атипичного течения синдрома гиперэозинофилии очень скудны за счет недооценки и отсутствия четких критериев диагностики подобных процессов, что не дает возможности стратифицировать группу риска больных с последующей индивидуализированной терапией.
Рисунок 2 - Склероз стенки сосуда червеобразного отростка, смешанный тромб в просвете сосуда. Ув.: х200, окраска гематоксилином и эозином
Рисунок 4 - Склероз стенки тонкой кишки. Организованные тромбы в сосудах микроциркуля-торного русла. Ув.: х200, окраска гематоксилином и эозином
ЛИТЕРАТУРА
1 Савчук Е. А. Неврологические осложнения эозинофильного васкулита (клинический случай) /Е. А. Савчук, А. В. Петров, Н. Н. Иошина //Крымский терапевтический журн. -2015. - №3. - С. 69-72.
2 Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes //J. Allergy Clin. Immunol. - 2012. - V. 130 (3). - Р. 607-612.
3 Corral-Gudino L. Differences in the incidence of microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis /L. Corral-Gudino, M. Borao-Cengotita-Bengoa, J. L. Lerma-Marquez // J. Rheumatol. - 2011. - №38. - Р. 2494-2496.
4 de Lind van Wijngaarden R. A. Hypotheses on the etiology of antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis: the cause is hidden, but the result is known / R. A. de Lind van Wijngaarden, L. van Rijn, E. C. Hagen //J.
Наблюдения из мредицикиа
Clin. Am. Soc. Nephrol. - 2008. - №3. - P. 237252.
5 Fujimoto S. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibodyassoci-atedvasculitis between Japan and the UK /S. Fujimoto, R. Watts, S. Kobayashi //Rheumatology. -2011. - №50. - P. 1916-1920.
6 McMillan H. J. Watershed infarction due to acute hypereosinophilia /H. J. McMillan, D. L. Johnston, A. Doja //Neurology. - 2008. - №70. -P. 80-82.
7 Moszkowicz D. Ischemic colitis: the ABCs of diagnosis and surgical management /D. Moszkowicz, A. Mariani, C. Tresallet //J. Visc. Surg. - 2013. - №150. - P.19-28.
REFERENCES
1 Savchuk E. A. Nevrologicheskie oslozh-nenija jeozinofil'nogo vaskulita (klinicheskij slu-chaj) /E. A. Savchuk, A. V. Petrov, N. N. Iosh-ina //Krymskij terapevticheskij zhurn. - 2015. -№3. - S. 69-72.
2 Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes //J. Allergy Clin. Immunol. - 2012. - V. 130 (3). - R. 607-612.
3 Corral-Gudino L. Differences in the
incidence of microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis /L. Corral-Gudino, M. Borao-Cengotita-Bengoa, J. L. Lerma-Marquez // J. Rheumatol. - 2011. - №38. - R. 2494-2496.
4 de Lind van Wijngaarden R. A. Hypotheses on the etiology of antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis: the cause is hidden, but the result is known / R. A. de Lind van Wijngaarden, L. van Rijn, E. C. Hagen //J. Clin. Am. Soc. Nephrol. - 2008. - №3. - R. 237252.
5 Fujimoto S. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibod-yassoci-atedvasculitis between Japan and the UK /S. Fujimoto, R. Watts, S. Kobayashi // Rheumatology. - 2011. - №50. - R. 1916-1920.
6 McMillan H. J. Watershed infarction due to acute hypereosinophilia /H. J. McMillan, D. L. Johnston, A. Doja //Neurology. - 2008. -№70. - R. 80-82.
7 Moszkowicz D. Ischemic colitis: the ABCs of diagnosis and surgical management /D. Moszkowicz, A. Mariani, C. Tresallet //J. Visc. Surg. - 2013. - №150. - R.19-28.
Поступила 03.02.2019 г.
Y. K Kamyshanskiy, O. A. Kostyleva, T N. Bykova, Jay Prakash, Gupta Devilal, N. B. Medetova
CRYPTOGENIC EOSINOPHILIC MESENTERIC VASCULITIS WITH FATAL OUTCOME: THE POSSIBILITY OF LATENT FLOW OF HYPEREOSINOPHILIC SYNDROME Karaganda medical university (Karaganda, Kazakhstan)
Idiopathic hypereosinophilic syndrome in practice is defined as prolonged eosinophilia without an established cause and with presence of dysfunction of the organs and systems. In the pathological process, the heart, the central and peripheral nervous system, the lungs and the skin are most often involved. In the presented observation of eosinophilic lesions of the gastrointestinal tract with a lethal outcome, the clinical picture was characterized by typical symptoms of acute appendicitis. After appendectomy, pronounced eosinophilia in the peripheral blood was observed with attachment of neurological disorders and development of multiple organ failure. Histological examination showed pronounced eosinophilic infiltration in the appendix mesentery tissue and small intestine with obliterating angiopathia and chronic ischemia of the intestinal wall. Thus, we believe that in this case there was a latent flow of hypereosinophilic syndrome with a predominant lesion of the gastrointestinal tract.
Key words: eosinophilic vasculitis, gastrointestinal tract, neurological disorders
Е К Камышанский, О. А. Костылева, Т. Н. Быкова, Jay Prakash, Gupta Devilal, Н. Б. Медетова
АКЫРЫ 6Л1МГЕАКЕЛЕТ1НКРИПТОГЕНД1ЭОЗИНОФИЛДМЕЗЕНТЕРИЯЛЫК ВАСКУЛИТ: MYMKIHБОЛАТЫН
ЖАСЫРЫН АFЫМДЫ ГИПЕРЭОЗИНОФИЛД1 СИНДРОМ
Идиопатиялык гиперэозинофильдi синдром т^рбиеде ce6e6i аныкталмаFан мYшелер мен жYЙeлeрдiн функциясынын бузылысымен жYрeтiн уза; мeрзiмдi эозинофилия ре™де аныкталады. Патологиялык Yдeрicтe жYрeк, орталык жэне перифериялык жYЙкe жYЙeci, екпе жэне тeрi жи катысады. Акыры eлiммeн аякталатын асказан-Шек жолдарынын эозинофилдi закымдалу байкалатын, жедел аппендициттщ типт симптомына тэн кли-никалык бейне. Аппендэктомиядан ке^н шeткeрi канда айкын эозинофилия байкалады, жYЙкeлiк бузылыстар жэне кеп мYшeлi жетктказд^ер косарланады. Гистологиялык зерттеуде Шек кабьрасынын созылмалы ише-миясы жэне ащы Шектщ облитeрацияланFан ангиопатиясы мен курт тэрiздi еанд^Н шажыркайынын кабырFаcындаFы айкын эозинофилдi инфильтрациясы байкалады. Осылайша, бiз бул жаFдайда асказанЧшек жолынын непзп закымдалуы бар гипeрэозинофильдi синдромнын жасырын аFымды болFанына ceнiмдiмiз.
Клт сездер: эозинофильдi васкулит, асказанЧшек жолдары, жYЙкeлiк бузылыстар
