CC BY
35
Приложение
впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования" за 20 лет (1990-2009 гг). Достоверность диагноза подтверждена данными анализа медицинских карт стационарного больного ф.№003у и амбулаторных карт ф.№025у, запрошенных в лечебных учреждениях. При множественной миеломе (ММ) критерии диагностики включали плазмоклеточную инфильтрацию костного мозга, моноклональную иммуноглобулинопатию и дополнительный признак - наличие остеодеструкций.
Результаты и обсуждение. Наиболее высокий среднегодовой уровень заболеваемости лейкозами по всем районам области отмечен в Мезенском районе - 10,6 на 100 000 населения, а по городам области: в областном центре (Архангельск) - 8,75 на 100 000 населения. По данным Регистра число больных лейкозами в городе Архангельске за исследуемый период составило 620 человек, из них острым лейкозом - 188 (30,3%), хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) - 178 (28,7%), хроническим миелолейкозом (ХМЛ) - 94 (15,2%), ММ - 124 (20%) больных. Диагноз ММ был впервые установлен у 124 больных, из них преобладали женщины - 76
(61,3%), средний возраст 63,4 года. Всего в возрасте старше 60 лет было 74 (59,7%) больных. Однако за исследуемый период средний возраст больных ММ снизился с 68,3 года в 1990 г. до 58,9 года в 2009 г. Моложе 50 лет были 11 больных ММ, из них у 2 больных диагноз был установлен в возрасте 35 лет. Первичная заболеваемость при ММ наиболее высока в возрасте 60-69 лет - 8,43 на 100 000 населения и 50-59 лет - 6,40 на 100 000 населения. Среднегодовой показатель первичной заболеваемости при ММ - 1,7 случаев в год на 100 000 населения, что выше среднегодового показателя по всей области (1,42 на 100 000 населения). Наиболее высокий уровень первичной заболеваемости за 20 лет зарегистрирован в 2008 г. (3,28 на 100 000 населения). Уровень первичной заболеваемости при ММ повысился с 0,94 на 100 000 населения в 1990 г до 3, 28 на 100 000 населения в 2008 г.
Заключение. Среднегодовой уровень первичной заболеваемости ММ населения Архангельска выше аналогичного среднерегионального показателя. Обращает на себя внимание значительный рост уровня первичной заболеваемости ММ за 20-летний период.
Хронометрические коагуляционные тесты и параметры пространственного роста сгустка у бессимптомных носителей тромбогенных полиморфизмов
У.В. Зыкова, И.А. Ольховский, Т.Н. Субботина
ФГБУЗ Красноярский филиал Гематологического научного центра Минздравсоцразвития России, Красноярский научный центр Сибирского
отделения РАН, Сибирский федеральный университет, Красноярск
Введение. Целью настоящей работы являлась оценка возможности определения фенопических лабораторных проявлений носительства тромбогенных мутаций на доклинической стадии.
Материалы и методы. В исследовании добровольно участвовали 115 женщин в возрасте от 15 до 35 лет (медиана возраста 19,5 года). Группы сравнения формировались в зависимости от результатов анкетирования, осмотра врача-гематолога, а также от наличия тромбогенных полиморфизмов в генах коагуляционного фактора II - протромбина (FII, 20210 G->A; rs1799963), фактора V (FV, генотип Лейден, 1691 G->A; rs6025), термолабильного варианта метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR, 677С->Т; rs1801133), ингибитора активатора плазминогена (PAI-1, -675 5G/4G; rs2368564) и в гене коагуляционного фактора VII (FVII, 10976 G->A; rs6046), определяющего противоположную гипокоагуляционную предрасположенность. Всем участникам проводили исследование гемостаза - оценка протромбинового индекса (ПТИ), активированного частичного тромбинового времени (АЧТВ), фибриногена по Клаусу, активности антитромбина III (АТ III) и плазминогена, работы системы протеинов С и S на коагулометре Sysmex CA-560, отдельную аликвоту супернатанта использовали для проведения орто-фенонтролино-вого теста с целью определения концентрации растворимых фибрин мономерных комплексов (РФМК). Выборочно у 30 девушек, не имеющих отклонений в параметрах стандартной коагулограммы и непринимающих оральные контрацептивы, проводили дополнительное исследование "тромбодинамики" на приборе регистрации пространственного роста сгустка (ПРС). При анализе результатов исследования исключались
лица, с гомо- и гетерозиготным полиморфизмом FVII, в связи с имеющимися данными о его тромбопротекторном значении.
Результаты и обсуждение. В большинстве случаев, в группах с различными сочетаниями выявляемых тромбогенных полиморфизмов результаты хронометрических тестов соответствовали норме. Относительно небольшие, но значимые (р > 0,05) отклонения от результатов у лиц без тромбогенных мутаций, отмечены лишь в группе с установленной мутацией протромбина (ПТИ, АТ III и РФМК) и FV Лейден (ПТИ, АЧТВ, АТШ, резистентность протеина С, РФМК), и более выражено в группе пациенток имеющих мутацию Лейдена и принимающих оральные контрацептивы. При оценки результатов теста тромбодинамики показано, что у лиц с фактором Лейдена все параметры ПРС находятся в зоне гиперкоагуляционного сдвига, демонстрируя увеличенные скорости роста сгустка (р < 0,05) и появления спонтанных сгустков в реакционной кювете (р < 0,001). У пациентов с мутацией в гене FII аналогичным образом проявлялась гиперкоагуляция по параметрам ПРС. Одновременно, у девушек с наличием полиморфизма в гене MTHFR в гомозиготной форме выявлено статистически значимое увеличение скоростных показетелей ПРС, чем в соответствующей группе в гетерозиготной форме (p < 0,01). Схожая закономерность наблюдается при сравнении результатов скорости роста сгустка между группами девушек с гетерозиготной формой полиморфизма PAI-1 и гомозиготой MTHFR.
Заключение. Применение метода ПРС может быть оправдано на доклиническом этапе у пациентов с наследственными формами тромбофилий в качестве возможно теста отражающего интегральные характеристики резерва регуляции гемостаза.
Оценка эффективности применения лучевой терапии и различных режимов химиотерапии при первичной
кожной диффузной В-крупноклеточной лимфоме
Е.А. Илюшкина, С.К. Кравченко, Е.Е. Звонков, А.М. Ковригина, Т.Н. Обухова, Е.М. Лезвинская, А.М. Кременецкая, А.У. Магомедова
ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва
Введение. Первичные В-клеточные лимфомы кожи - группа редких заболеваний, составляющих 20% от всех кожных лимфом. Заболеваемость не превышает 1 на 6 млн человекв год. В соответствии с классификацией WHO-EORTC (2005) выделяют три нозологических типа: первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны (ПК-ЛМЗ), первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра (ПК-ЛФЦ) и первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома (B-ККЛ). ПК-ЛМЗ и
ПК-ЛФЦ характеризуются многолетним течением без тенденции к внекожной генерализации. Общая 5-летняя выживаемость составляет около 95% даже при применении локальных методов лечения. Первичная кожная диффузная В-ККЛ относится к агрессивным формам лимфом кожи. Более чем у 50% больных возникает генерализация процесса с поражением лимфатических узлов и других экстранодальных органов (ЦНС, костей, яичек). В связи с редкостью патологии отсутствуют
111
