психической дезадаптации. Мишени психотерапевтического воздействия у больных с эндогенными психозами должны различаться: поведенческая психотерапия в большей степени способствует оптимизации совладания с жизненными ситуациями, в то время как психодинамическая психотерапия способствует улучшению психической адаптации больных, разрешая внутриличностные конфликты. Полученные данные могут быть использованы для разработки психокоррекционных программ с целью улучшения интрапсихической и социальной адаптации.
Н.Ю. Александров
ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ
ПОЛИНЕВРОПАТИИ. КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ
ПОЛИМОРФИЗМ
Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) относительно редкое приобретенное заболевание периферической нервной системы, в основе которого лежит демиелинизация нервных стволов и корешков. Впервые это заболевание было описано Austin в 1958 году, а в 1975 году Dyck PJ с соавторами выделили отдельную нозологическую форму - хроническая воспалительная полирадикулоневропатия. Типичным проявлением ХВДП является прогрессирующее или ремитирующее течение заболевания, вовлечение в патологический процесс нервов в дистальных и в проксимальных участках, иногда вовлечение черепно-мозговых нервов. Диагностика ХВДП основана, прежде всего, на характерных клинических признаках и результатах электро-физиологического исследования. Ключевым является выявление приобретенной демиелинизации периферических нервов с помощью электронейромиографии. Основные, наиболее достоверные признаки демиелинизации это снижение скорости проведения более чем на 30% от нижней границы нормы, увеличение латентностей F-волн более чем на 20%, дистальных латентностей м-ответов более чем на 50%. В отличие от наследственных форм демиелинизирующих полиневропатий при ХВДП демиелинизация нередко не диффузная, а фокальная или мультифокальная. Основными показателями мультифокальной демиелини-зации, определяемыми при электронейромиографии является увеличение временной (темпоральной) дисперсии и блоков проведения м-ответов.
На основе клинических и электрофизиологических данных выделяют следующие основные варианты ХВДП: 1)Классическая ХВДП. 2)Мультифокальная сенсоро-моторная невропатия (мультифокальная ХВДП, синдром Льюиса-Сомнера). 3)Дистальная преимущественно сенсорная ХВДП. 4) ХВДП с вовлечением ЦНС. 5) Локальные формы (плексопатии). По результатам собственных наблюдений и опубликованных литературных данных, классическая ХВДП наблюдается не более чем у 40-50% больных, а у остальных пациентов встречаются различные варианты ХВДП нередко сложные для распознавания невроло-
- 312 -
гами, что затрудняет своевременную диагностику этого потенциально кура-бельного заболевания.
Алексеева Татьяна Михайловна, Шабашова Надежда Венедиктовна. Аутоиммунные нервно-мышечные заболевания. Состояние проблемы. Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования (ГОУ ДПО СПбМАПО), Санкт-Петербург, Россия [email protected]
Аутоиммунные заболевания (АИЗ) включают более 80 нозологических форм, относятся к числу наиболее распространенных и тяжелых болезней человека. Аутоиммунный процесс составляет основу ряда нервно-мышечных заболеваний, таких, как миастения гравис и идиопатические воспалительные миопатии - полимиозит и дерматомиозит.
Патогенез этих заболеваний рассматривается как сочетание генетически детерминированных и индуцированных факторами внешней среды дефектов активации приобретенного и врожденного иммунитета. Основу патогенеза ИВМ составляет дисбаланс иммунорегуляторных механизмов, главным образом, Т-клеточной иммунорегуляции, приводящий к неконтролируемой гиперпродукции провоспалительных медиаторов.
Перспективными в терапии аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний (АИНМЗ) могут быть следующие новые лечебные стратегии: использование новых иммуносорбентов, разработанных с использованием инновационных технологий, для проведения эфферентной терапии; 2. проведение ПФ с использованием моноклональных АТ; 3. выполнение трансплантации стволовых клеток в сочетании с одновременным назначением моноклональных АТ и интер-феронов; 4. использование природных и рекомбинантных АТ в качестве молекулярных инструментов;
Усовершенствование диагностики и лечения АИНМЗ возможно при условии проведения ряда организационных мероприятий: создания специализирован-
ных центров нервно-мышечной патологии, организации центров терапии генноинженерными биологическими препаратами (в рамках оказания высокотехнологичных видов медицинской помощи), создания Российского регистра пациентов, страдающих АИНМЗ
В течение следующего десятилетия основные усилия должны быть направлены на разработку новых лабораторных и инструментальных методов, позволяющих проводить диагностику АИНМЗ на ранних стадиях. Лечение АИНМЗ должно быть максимально индивидуализированным, а выбор того или иного препарата должен основываться на расшифровке преобладающих патогенетических механизмов развития болезней. Раннее назначение препаратов позволит достигнуть длительной ремиссии, а в ряде случаев, возможно, и полного излечения пациентов.