CC BY
2Central Asian Journal of
Education and Innovation
ХРОНИЧЕСКАЯ ТАЗОВАЯ БОЛЬ ПРИ СИНДРОМЕ
МАЕРА
Азимова Шахноза Талъатовна
Рокитанского-Кюстера-Хаузера https://doi.org/10.5281/zenodo.11408215
ARTICLE INFO
ABSTRACT
Qabul qilindi: 20-May 2024 yil Ma'qullandi: 25- May 2024 yil Nashr qilindi: 31- May 2024 yil
KEY WORDS
хроническая тазовая боль, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKH)
Врожденная аплазия или тяжелая гипоплазия мюллеровых структур встречается редко. Однако сочетание нормальной женской эндокринной функции с отсутствием функциональной матки и влагалища делает этих пациентов интересными для медицины. Большинство из них испытывают циклические тазовые боли, что негативно сказывается на качестве жизни, вызывая раздражительность и нервное истощение. Благодаря использованию методов визуализации диагностика и обследование таких пациентов стали гораздо эффективнее. Существуют также многочисленные успешные процедуры по созданию неовагины и устранению тазовых болей.
Хроническая болезнь таза (ХТБ) - это болезненные ощущения в районе таза, которые длительное время повторяются не менее 2 недель каждый месяц в течение 6 месяцев и дольше. Интересно, что среди всех болей, связанных с тазом, именно тазовая боль проявляет наибольшие различия между мужчинами и женщинами, что позволяет считать ее проблемой, которая более характерна для женщин. Она встречается у 38 из 1000 женщин в возрасте от 15 до 38 лет, что означает, что она встречается чаще, чем мигрень (21 из 1000), и ее частота появления сопоставима с астмой (37 из 1000) или хроническими болями в спине (41 из 1000). Процент людей с ХТБ достигает 15% в общей популяции. Хроническая тазовая боль, поражающая примерно 1 из 7 женщин, что может привести к избыточным посещениям клиники, при этом оценочные прямые медицинские затраты на амбулаторные посещения. На сегодняшний день имеется ограниченное количество литературы, сообщающей о распространенности боли у пациенток синдромом Маера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKH).
Синдром Маера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера — редкая врожденная аномалия, которая включает аплазию или тяжелую гипоплазию мюллеровых структур, включая верхнюю часть влагалища, шейку матки, матку и фаллопиевы трубы. Клиническая картина обычно представляет собой первичную аменорею у нормально развитых женщин-подростков. При физическом осмотре наружные гениталии кажутся нормальными, с отсутствующим или сильно гипопластическим влагалищем и в большинстве случаев с вагинальной ямкой в ткани девственной плевы. обнаруживает
нормальный XX кариотип. Чаще всего наблюдается полная аплазия мюллеровых структур; однако сообщалось об остатках ткани матки с наличием эндометрия или без него. В редких случаях это может привести к болям в области таза из-за затруднения менструального цикла, растяжения остатков матки и ретроградных менструальных выделений в брюшную полость, вызывающих раздражение брюшины и эндометриоз. Наиболее информативным методом диагностики считается магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза и почек. Этот метод позволяет детально оценить размеры и внутреннюю структуру маточных рудиментов и почек, выяснить наличие или отсутствие функционирующего эндометрия, а также определить морфологические варианты урогенитальной перегородки, что является важным для планирования хирургического лечения.
Лечение, с учетом индивидуальных целей, направлено на установление способности иметь нормальные половые контакты и психоэмоциональное состояние пациенток с данным синдромом.
Лечение пациенток с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера включает операцию по созданию искусственного влагалища, известную как кольпопоэз. В случаях, когда рудиментное влагалище имеет достаточную длину (2-4 см), может быть проведено бужирование и дилятация, чтобы подготовить его к операции.
Основная цель операции — создать условия для нормальной сексуальной жизни и ликвидировать хроническую тазовую боль у пациенток. В большинстве случаев предпочтительным методом является лапароскопический кольпопоэз с использованием сигмовидной кишки. Искусственное влагалище, созданное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что благоприятно сказывается на качестве половой жизни пациенток. Во время данной операции также возможна хирургическая коррекции хронической тазовой боли, что является эффективным способом устранения циклических тазовых болей у пациенток.
Использованная литература:
1. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехник // Вестник Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова. 2010. Т. 5, № 2. С. 130-132.
2. Acien P, Acien M, and Sanchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract: new types and revision of classification. Hum Reprod 2004; 19 (10): 2377-84
3. Herlin M. K.,Le V.Q., Hojland A.T.,Ernst A., Okkels H., Petersen A.C. et al Whole-exome sequencing identifies a GREB1L variant in a three-generation family with Mullerian and renal agenesis: a novel candidate gene in Mayer-Rpkitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. A casereport//Hum Reprod. -2019. - Vol.34. -P.1838-1846.
4. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998. 327 с.
5. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2009. 377 с.
6. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера [Электронный ресурс]. URL: https://tvojajbolit.ru/ginekologiya/sindrom-mayyera-rokitanskogo-kyustera-khauzera (дата обращения: 06.01.2022).
CENTRAL ASIAN JOURNAL OF EDUCATION AND INNOVATION SJIF = 5.281
7. Дэн С., Хэ Ю, Чен Н., Чжу Л. Спектр синдромов типа I и типа II и связанных с ними пороков развития у китайских пациентов с синдромом Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера: ретроспективный анализ 274 случаев. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2019, 32с.
