ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК АССОЦИИРОВАНА С НЕБЛАГОПРИЯТНЫМИ ИСХОДАМИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

НЭ приводит к увеличению исходного тонуса как аорты, так и ВБА. НЭ приводила к уменьшению амплитуды дилатации в ответ на АХ предварительно сокращенных фенилэфрином фрагментов аорты и ВБА по сравнению с ЛО животными. В условиях блокады синтеза N0 ингибитором N0-синтазы - L-NAME реакция на АХ также была ниже у крыс с НЭ. Предварительная блокада Са2+-активируемых К+-каналов большой проводимости введением ТЭА, выявляющая роль связанных с гиперполяризацией мембраны эндотелиальных клеток путей регуляции тонуса сосудов, приводила к снижению вазодилатации, вызванной АХ, у НЭ крыс по сравнению с ЛО группой.

Выводы. Резекция 5/6 массы ткани почек у крыс вызывает снижение реактивности сосудов, связанное как с нарушением N0-зависимых путей, так и понижением уровня гиперполяризации клеток эндотелия. Такое снижение реактивности может приводить к дизрегуляции сосудистого тонуса, повышению сосудистого сопротивления, росту артериального давления, неадекватному ответу сосудов на воздействия биологически активных агентов и, таким образом, запускать патогенетические механизмы развития осложнений сердечно-сосудистой системы при развитии хронической болезни почек.

© Е.А. Каровайкина, С.В. Моисеев, Н.М. Буланов, А.С. Моисеев, В.В. Фомин УДК 616.61-036.12 :616.5-008.921.8]-036.8

Е.А. Каровайкина, С.В. Моисеев, Н.М. Буланов, А.С. Моисеев, В.В. Фомин

хроническая болезнь почек ассоциирована с неблагоприятными исходами болезни фабри

россия, Москва, ФГАоУ Во первый МГМУ им. и.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

E. Karovaikina, S. Moiseev, N. Bulanov, A. Moiseev, V. Fomin

CHRONIC KIDNEY DISEASE IS ASSOCIATED WITH CLINICAL OUTCOMES IN PATIENTS WITH FABRY DISEASE

Russia, Moscow, Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Для цитирования: Каровайкина Е.А., Моисеев С.В., Буланов Н.М., Моисеев А.С., Фомин В.В. Хроническая болезнь почек ассоциирована с неблагоприятными исходами болезни Фабри. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 30 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-18-43

For citation: Karovaikina E., Moiseev S., Bulanov N., Moiseev A., Fomin V. Chronic kidney disease is associated with clinical outcomes in patients with Fabry disease. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 30 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-18-43

Введение. Болезнь Фабри (БФ) - орфанное заболевание, характеризующееся высокой частотой развития тяжелых осложнений у молодых пациентов трудоспособного возраста.

Цель исследования. Выявить факторы, ассоциированные с развитием неблагоприятных исходов БФ.

Методы. В исследование включено 112 взрослых (старше 18 лет) пациентов с БФ, диагноз подтвержден при молекулярно-генетическом и ферментном исследовании. Комбинированная конечная точка (Таблица 1) состояла из терминальной стадии почечной недостаточности, кардиальных (клинически значимое нарушение ритма, требую-щееимплантациикардиовертера-дефибриллятора/ электрокардиостимулятора) и цереброваскуляр-ных событий (транзиторная ишемическая атака, инсульт). Для оценки выживаемости использо-

вали анализ Каплана-Майера. Для определения факторов, ассоциированных с развитием комбинированной конечной точки, применяли логистическую регрессионную модель.

Результаты. Наличие комбинированной конечной точки зафиксировано у 50 из 112 пациентов (41 мужчин и 9 женщин). Возраст регистрации первого осложнения составил 39 (32; 49) лет. При анализе методом Каплана-Майера время до развития первого неблагоприятного осложнения было ниже среди мужчин, чем среди женщин (р<0,0001), у пациентов со скоростью клубочковой фильтрации (СКФ) менее 60 мл/мин/1,73 м2 на момент первой регистрации вовлечения почек (р=0,002), и у пациентов с протеинурией (р<0,0001). В многофакторном регрессионном анализе после коррекции исходных моделей по полу, возрасту и получению на момент обследования патогенетического лечения

Таблица 1

Частота развития почечных, кардиальных и цереброваскулярных осложнений болезни Фабри

Показатель Все (n=112) Мужчины (n=72) Женщины (n=40)

Комбинированная конечная точка*, п (%) 50 (44,6) 41 (56,9) 9 (22,5)

Почечный исход (терминальная стадия почечной недостаточности), п (%) 36 (32,1) 35 (48,6) 1 (2,5)

Кардиальный исход (клинически значимые аритмии), п (%) 12 (10,7) 7 (9,7) 5 (12,5)

Цереброваскулярный исход (инсульт/ тран-зиторная ишемиче-ская атака), п (%) 19 (17) 15 (20,8) 4 (10)

Примечания: *у одного пациента могло регистрироваться более одного исхода

относительный риск (ОР) развития комбинированной конечной точки повышался при снижении СКФ на момент первой регистрации вовлечения почек менее 90 мл/мин/1,73м2 (ОР 3,90; 95% доверительный интервал (ДИ) 1,38-11,04; р=0,01), менее 60 мл/мин/1,73м2 (ОР 33,46; 95% Ди 3,97282,1; р=0,0001), а также при наличии протеину-рии (ОР 2,19; 95% ДИ 1,31-3,65; р=0,003). Фенотип БФ (ОР 3,01; 95% ДИ 0,78-11,6; р=0,109) и тип мутации гена GLA (ОР 1,41; 95% ДИ 0,63-3,17; р=0,4) не влияли на риск развития комбинированной конечной точки.

Заключение. Хроническая болезнь почек является важнейшим фактором риска развития неблагоприятных осложнений БФ. Риск развития неблагоприятных осложнений БФ повышается со снижением азотовыделительной функции почек и появлением протеинурии.

© О.Г. Карпова, М.А. Тяпкина, А.П. Ребров УДК 616.72-002 : 616.61

О.Г. Карпова, М.А. Тяпкина, А.П. Ребров

особенности тубулярной дисфункции у пациенток с различной активностью ревматоидного и псориатического артритов

россия, Саратов, ФГБоУ Во Саратовский ГМУ им. В.и. разумовского Минздрава россии

O. Karpova, M. Tyapkina, A. Rebrov

FEATURES OF TUBULAR DYSFUNCTION IN PATIENTS WITH DIFFERENT ACTIVITY OF RHEUMATOID AND PSORIATIC ARTHRITIS

Russia, Saratov, Saratov state medical university n.a. V. I. Razumovsky

Для цитирования: Карпова О.Г., Тяпкина М.А., Ребров А.П. Особенности тубулярной дисфункции у пациенток с различной активностью ревматоидного и псориатического артритов. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 31 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-18-43

For citation: Karpova O., Tyapkina M., Rebrov A. Features of tubular dysfunction in patients with different activity of rheumatoid and psoriatic arthritis. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 31 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-18-43

Введение. Особенности течения и патогенеза ревматоидного (РА) и псориатического артритов (ПсА) предполагают возникновение поражения почек различного генеза, при этом поражение проксимальных канальцев может опережать повреждение клубочков, как морфологически, так и лабораторно. Повышенная экскреция альбумина с мочой, известный маркер раннего повреждения почек, свидетельствует не только о поражении клубочков, но и о поражении канальцевого аппарата почек. Однако в настоящее время в литературе недостаточно данных сравнительного анализа выраженности тубулярной дисфункции при различных воспалительных артритах.

Цель исследования. Оценить наличие и выраженность тубулярной дисфункции у пациенток с РА и ПсА в зависимости от активности заболевания.

Материалы и методы. В исследование включена 61 пациентка с РА и 39 пациенток с ПсА в возрасте от 18 до 60 лет. Диагноз РА устанавливался на основании диагностических критериев ACR/EULAR 2010 года, ПсА - на основании критериев CASPAR 2006 года. Для определения активности РА использовали индекс активности DAS28; у пациенток с ПсА - индекс DAS, модифицированный для данного заболевания. В исследование не включались пациентки, имеющие любые сопутствующие заболевания почек, про-