CC BY
18
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
«Вестник хирургии» • 2016
© Д. А. Гранов, С. В. Шаповал, В. В. Боровик, 2016 УДК 616.361-003.4-06:616.361-006.6-089
Д. А. Гранов, С. В. Шаповал, В. В. Боровик
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЁННОЙ КИСТЫ ОБЩЕГО ЖЁЛЧНОГО ПРОТОКА С ПОСЛЕДУЮЩИМ РАЗВИТИЕМ ХОЛАНГИОКАРЦИНОМЫ
ФГБУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий» Минздрава РФ (дир. — академик РАН проф. А. М. Гранов), Санкт-Петербург
Ключевые слова: врожденная киста, общий желчный проток, холангиокарцинома
Кисты общего желчного протока (ОЖП) являются врожденными аномалиями развития и могут затрагивать все отделы желчного дерева [3, 5, 9]. Ранняя и правильная диагностика этой аномалии обеспечивает выздоровление у 80-90% больных, тогда как запоздалый диагноз может стать причиной развития цирроза печени и летального исхода [7, 10].
Прогноз после удаления кисты ОЖП, как правило, благоприятный [1, 2], однако пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении в связи с повышенным риском развития холангиокарцино-мы даже после полного удаления кисты. Частота развития холангиокарциномы составляет 9-28% [3, 5].
Приводим наблюдение успешного хирургического лечения врожденной кисты ОЖП с последующим развитием холангиокарциномы.
Больная П., 36 лет, госпитализирована в хирургическое отделение нашего центра 18.05.2012 г. с диагнозом «опухоль общего желчного протока». В 1977 г., в возрасте 8 мес, госпитализирована в один из стационаров Ленинграда с подозрением на вирусный гепатит. Причиной для госпитализации послужили желтуха, значительное увеличение печени, наличие патологического образования в правом подреберье, изменения в анализах крови (общий билирубин 105 мкмоль/л за счет прямой фракции, повышение уровня щелочной фосфотазы и гамма-глутамилтранспептидазы, снижение протромбинового индекса до 18%, выраженная тромбоцитопения). В результате обследования выявлено кистозное перерождение ОЖП, выполнена операция: лапа-ротомия, холецистэктомия, резекция кистозно-изменного участка ОЖП, холедоходуоденостомия. Послеоперационн-ный период протекал гладко, выписана через 3 нед после
операции. Дальнейшее наблюдение у хирурга и гастроэнтеролога по месту жительства. В детском и подростковом возрасте пациентку беспокоили частые обострения холан-гита, неоднократно госпитализировали для консервативного лечения. В течение последних 20 лет обострения холангита стали реже. В конце 2011 г. появились дискомфорт, умеренные боли в верхних отделах живота. Обследовалась амбулаторно, по данным УЗИ, а затем КТ (рис. 1), МРТ (рис. 2) брюшной полости — признаки объемного инфиль-тративного процесса в стенке ОЖП, на уровне анастомоза с двенадцатиперстной кишкой — неравномерное утолщение, имеющее бугристый внутрипротоковый контур; общий диаметр ОЖП 46 мм, в области анастомоза просвет протока резко сужен, значительно расширены желчные протоки: правый долевой — до 14 мм, левый — до 12 мм.
При ФГДС в области холедоходуоденоанастомоза определяется язвенный дефект, выполнена биопсия, при гистологическом исследовании выявлены клетки аденокарци-номы. По результатам обследований отдаленных метастазов не обнаружено. В гемограмме выраженных изменений не установлено, отмечено повышение уровня общего билирубина до 40 мкмоль/л, преимущественно за счет прямой фракции. Онкомаркёры СЕА, СА 19-9 в пределах нормы. 24.05.2012 г. произведена диагностическая ангиография, по данным которой определяется патологическая васкуляриза-ция в проекции холедоходуоденоанастомоза, убедительных данных за сосудистую инвазию, наличия тромбов в воротной вене нет (рис. 3).
29.05.2012 г. операция: лапаротомия, ревизия брюшной полости, гастропанкреатодуоденальная резекция, дренирование брюшной полости. При ревизии асцита, канцероматоза нет. В области холедоходуоденоанастомо-за пальпаторно определяется опухоль размером 4x6x4 см, подвижная, интимно прилежащая к головке поджелудочной железы. В области гепатодуоденальной связки имеются плотные увеличенные лимфатические узлы диаметром до 1 см. Выполнены мобилизация двенадцатиперстной кишки с одновременным иссечением почечной фасции (Героты), паракавальных лимфатических узлов, лимфодиссекция гепатодуоденальной связки. Окончательный объем оперативного вмешательства (гастропанкреатодуоденальная резекция)
Сведения об авторах:
Гранов Дмитрий Анатольевич (е-mail: dmitriigranov@gmail.com), Шаповал Сергей Владимирович (e-mail: gotina@yandex.ru), Боровик Владимир Владимирович (е-mail: borovik1968@yandex.ru), Российский научный центр радиологии и хирургических технологий, 197758, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, 70
Рис. 1. Компьютерная томограмма больной П., 36 лет, с опухолью в просвете ОЖП (стрелка). а — сагиттальная плоскость; б — горизонтальная плоскость (объяснение в тексте)
Рис. 2. МР-томограммы той же больной.
а — стеноз ОЖП в области холедоходуоденоанастомоза; б — расширение желчных протоков (объяснение в тексте)
обусловлен размерами опухоли и распространением на двенадцатиперстную кишку и головку поджелудочной железы. Наличие пальпаторно увеличенных лимфатических узлов потребовало расширенной лимфодиссекции. Гистологическое заключение: холангиокарцинома, врастающая в головку поджелудочной железы, исследованные лимфатические узлы без опухолевых элементов.
Послеоперационный период осложнился развитием острого послеоперационного панкреатита, купированного консервативной терапией. Длительное время сохранялся парез культи желудка с соответствующими клиническими проявлениями.
На 6-е сутки после оперативного вмешательства — тотальное нагноение операционной раны, потребовавшее снятия швов, санации, с последующим заживлением вторичным натяжением. 27.06.2012 г., через 4 нед после оперативного вмешательства, по данным компьютерной томографии, выявлено формирование абсцесса в брюшной полости в проекции операционной раны (рис. 4).
Выполнены санация и дренирование абсцесса. На фоне проводимой терапии отмечены медленная положительная динамика с улучшением субъективного состояния больной, нормализацией клинико-лабораторных показателей, разрешение пареза культи желудка и восстановление пищеварительной функции. Операционная рана зажила после
Рис. 3. Диагностическая целиакография той же больной (объяснение в тексте)
очищения и наложения вторичных швов. 18.07.2012 г. в удовлетворительном состоянии выписана на амбулаторное лечение. В послеоперационном периоде выполнено 6 курсов системной химиотерапии с гемцитабином (1000 мг/ м2), оксалиплатином (100 мг/м2), что обусловлено размерами и
Д. А. Гранов, С. В. Шаповал, В. В. Боровик
«Вестник хирургии» • 2016
Рис. 4. Компьютерная томограмма той же больной (объяснение в тексте). а — абсцесс брюшной полости в проекции операционной раны (стрелки); б — распространение абсцесса в подпеченочное
и поддиафрагмальное пространство (белая стрелка)
местным распространением опухоли и ее морфологическими характеристиками. Пациентка полностью социально адаптирована, ведет активный образ жизни, работает. Диспепсических явлений, эпизодов холангита не отмечает. Поправилась за 4 года после лечения на 20 кг. Регулярно обследуется, по данным УЗИ, СКТ, ПЭТ-КТ более чем через 4 года после оперативного лечения, признаков рецидива заболевания нет.
Кисты ОЖП относительно редки в западных странах, заболеваемость колеблется от 1 случая на 150 000-2 000 000 [1, 3, 8]. Гораздо более распространено это заболевание в восточных регионах. Так, в Японии частота врожденных кистозных аномалий желчных протоков составляет 1 на 1000 [2, 8, 9]. У девочек кисты ОЖП выявляются в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. В большинстве наблюдений заболевание проявляется у новорожденных или в детском возрасте. У 70% пациентов манифестация заболевания происходит в возрасте до 10 лет, у взрослых они, по-видимому, являются кистами, не распознанными в детстве [1, 5, 8]. В нашем наблюдении киста общего желчного протока у пациентки была выявлена в возрасте 8 мес.
Клинические проявления кистозного расширения желчных протоков у детей старшего возраста характеризуются классической триадой симптомов: боль, желтуха, пальпируемое образование. Боль локализуется в правом подреберье или в эпигастральной области, вокруг пупка. Желтуха встречается с разной частотой и сразу ориентирует на патологию печени и желчных путей. Она имеет интермиттирующий характер и может сопровождаться зудом [2, 8]. Аналогичная картина послужила поводом для обращения к врачу у нашей больной: у 8-месячного ребенка на фоне желтухи пальпаторно и по данным УЗИ определяли увеличение печени, наличие патологического образования в правом подреберье. Пальпируемое образование — главный признак триады симптомов, он встречается у 2/з больных [9, 10].
Китайские исследователи G. S. Wu и соавт. [11] изучали свойства желчи из желчных протоков с врожденными аномалиями. Они обрабатывали клетки холангиокарциномы желчью пациентов с врожденными кистами ОЖП и желчью здоровых людей. В результате работы была доказана значительно большая пролиферативная активность желчи больных с врожденными холедохеальными кистами, чем и обусловлен повышенный риск развития холангиокарциномы у таких пациентов [4, 6, 11].
Пациенты с врожденными аномалиями желчных протоков должны находиться под наблюдением пожизненно, в том числе и после оперативного лечения в связи с повышенным риском развития холангиокарциномы. Наша пациентка не находилась под регулярным медицинским наблюдением более 20 лет, лишь появление желтухи вследствие внутрипро-токового компонента опухоли заставило ее обратиться к врачу, что позволило своевременно установить диагноз и выполнить радикальное хирургическое вмешательство. Бессимптомное течение на ранних этапах, отсутствие регулярного динамического наблюдения не позволяют своевременно установить диагноз холангиокарциномы, что существенно ограничивает возможности лечения и шансы больного на выздоровление.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Баиров Г. А., Шамис А. Я., Алиев Б. О. Врожденная кистозная трансформация общего желчного протока у детей // Вестн. хир. 1978. № 3. С. 96-100.
2. Ковальков В. Ф., Залюгин К. А., Яценко С. Л. и др. Кистозное расширение общего желчного протока у детей // Вестн. хир. 1993. № 5-6. С. 65-66.
3. Gadelhak N., Shehta A., Hamed H. Diagnosis and management of choledochal cyst: 20 years of single center experience // World J. Gastroenterol. 2014. Vol. 20. P. 7061-7066.
4. Ishibashi T., Kasahara K., Yasuda Y et al. Malignant change in the biliary tract after excision of choledochal cyst // Brit. J. Surg. 1997. Vol. 84. P. 1687-1691.
5. Jensen K. K., Sohaey R. Antenatal sonographic diagnosis of choledochal cyst: case report and imaging review // J. Clin. Ultrasound. 2015. Vol. 43. P. 581-583.
6. Lee S. E., Jang J. Y., Lee Y. J. et al. Choledochal cyst and associated malignant tumors in adults: a multicenter survey in South Korea // Arch. Surg. 2011. Vol. 146. P. 1178-1184.
7. Saing H., Han H., Chan K. L. et al. Early and late results of excision of choledochal cysts // J. Pediatr. Surg. 1997. Vol. 32. P. 1563-1566.
8. Stringer M. D., Dhawan A., Davenport M. et al. Choledochal cysts: lessons from a 20 year experience // Arch. Dis. Child. 1995. Vol. 73. P. 528-531.
9. Ulas M., Polat E., Karaman K. et al. Management of choledochal cysts in adults: a retrospective analysis of 23 patients // Hepatogastroenterology. 2012. Vol. 59. P. 1155-1159.
10. Visser B. C., Suh I., Way L. W., Kang S. M. Congenital choledochal cysts in adults // Arch. Surg. 2004. Vol. 139. P. 855-862.
11. Wu G. S., Zou S. Q., Luo X. W. et al. Proliferative activity of bile from congenital choledochal cyst patients // World J. Gastroenterol. 2003. Vol. 9. P. 184-187.
Поступила в редакцию 12.09.2016 г.
