CC BY
85
УДК:616.367-006.2-053.2-036-08
ИСХОДЫ ЛЕЧЕНИЯ КИСТОЗНОЙ ТРАНСФОРМАЦИИ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ У ДЕТЕЙ
Х.А. АКИЛОВ, Х.Н. МАТЯКУБОВ
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи,
Ташкентский институт усовершенствования врачей
Цель. Оценка результатов диагностики и хирургического лечения детей с кистозной трансформацией жел-чевыводящих путей.
Материал и методы. За период с 2005 по 2017 гг. в РНЦЭМП прооперировано 59 больных с врожденной кистозной трансформацией холедоха (ВКТХ) в возрасте от 2 мес. до 17 лет. Ранние клинические проявления (транзиторная желтуха, обесцвеченный стул, рвота, плохая прибавка массы тела, пальпируемое образование в подреберье справа, лихорадка) отмечались у детей в сроки от 1-го года до 5 лет. Специальные методы включали ультразвуковое исследование (УЗИ), эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиогра-фию (ЭРХПГ), МСКТ и МРТ-холангиографию. У всех пациентов имели место кисты гепатикохоледоха I типа по классификации Alonso-Lej в модификации Todani, т.е. киста располагалась практически от ворот печени до места впадения гепатикохоледоха в двенадцатиперстную кишку.
Результаты. Все дети оперированы, из них первично оперированы 54 (91,5%) больных, в том числе 50 (92,6%) детям выполнена радикальная резекция кисты холедоха с наложением гепатикоэнтероаностамоза на выключенной по Ру петле тонкой кишки. 4 (7,4%) пациентам по различным причинам пришлось выполнить паллиативные операции: в 3 случаях наложен супрадуоденальный холедоходуоденоанастамоз, в 1 - наружное дренирование холедоха по Керу (в связи с перфорацией кисты холедоха). 5 (8,5%) детей, ранее оперированные в других клиниках с различными осложнениями кисты холедоха, оперированы нами повторно в связи с рецидивом холангита (3) и стеноза билиодигестивного анастомоза (2). Кроме того, еще 2 больных, оперированных первично в нашей клинике, также были подвергнуты повторной реконструктив-но-восстановительной операции. Все оперированные дети были выписаны в удовлетворительном состоянии. Были обследованы через 3, 6 месяцев и 5, 7 лет - признаков нарушения желчевыведения нет. Заключение. Паллиативные операции (цистодигестивные, эндоскопические с установкой стентов, холе-цистодигестивные и др.) при ВКТХ фактически не ликвидируют заболевание, не предупреждают развитие рака, поэтому не могут применяться при этой патологии. Радикальной операцией при кистах внепеченоч-ных желчных протоков считаем максимальное иссечение кистозно-измененных стенок гепатикохоледоха и наложение гепатикоеюноанастомоза на выключенной по Ру петле кишки.
Ключевые слова: киста холедоха, цистоеюноанастомоз, гепатикоеюноанастомоз, холецистэктомия, УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГ
RESULTS OF TREATMENT OF CYST TRANSFORMATION OF CHOLEDOCH AT PEDIATRIC PATIENTS
H.A. AKILOV, H.N. МА'1'JAKUBOV
Republic Research Center of Emergency Medicine, Tashkent Advanced Studies Institute of Doctors
Aim: Evaluation of the results of diagnosis and surgical treatment of children with cystic transformation of bile ducts.
Materials and methods. Since from 2005 to 2017 59 patients with congenital cystic transformation of choledochus (CCTCH) aged 2 months were operated in RRCEM. up to 17 years. Early clinical manifestations (transient jaundice, discolored stool, vomiting, poor weight gain, palpable mass in the hypochondrium on the right, fever) were detected in children from 1 to 5 years. Special methods included ultrasound investigation, endoscopic retrograde pancreatocholangiography (ERPCH), MCT and MRI cholangiography. All patients had hepatitis choledocha type I cysts according to the classification of Alonso-Lej in the Todani modification, also cyst was located practically from the gates of the liver to the place where hepatitis choledoch enters the duodenum.
Results. All children were operated on, 54 (91.5%) patients were operated firstly, including 50 (92.6%) children underwent radical resection of the choledocha cyst with the application of hepaticoenteroanostamosis on the Rue-loop of the small intestine. 4 (7.4%) patients had to perform palliative operations for various reasons: supraduodenal choledochoduodenoanastomosis was applied in 3 cases, in 1 external drainage of choledocha according to Keru (in connection with perforation of the choledocha cyst). 5 (8.5%) children, previously operated in other clinics with various complications of choledocha cyst, were operated on again in connection with the recurrence of cholangitis (3) and stenosis of biliary digestive anastomosis (2). In addition, 2 more patients, operated primarily in our clinical hospital, were also subjected to a second reconstructive-restorative operation. All operated children were
discharged in satisfactory condition. Have been investigated in 3, 6 months and 5, 7 years - signs of a disturbance of bile excretion are absent.
Conclusion. Palliative surgery (cystodigestive, endoscopic with the installation of stents, cholecystodigestive, etc.) with CCTCH does not actually eliminate the disease, does not prevent the development of cancer, therefore can not be used in this pathology. Radical operation with cysts of extrahepatic bile ducts is the maximum excision of the cystically altered walls of hepatitis choledoch and the imposition of hepatico-jejunal anastamosis on the bowel loop that is turned off on the Rue.
Keywords: choledoch cyst, cysto-jejunal anastomosis, hepatico-jejunal anastomosis, cholecystectomy, ultrasonic studies, CT, MRCP.
Врожденное кистозное поражение желчных протоков впервые описано в 1723 г., и с тех пор подвергается постоянному изучению, классифицированию и лечению. Учитывая незначительную частоту встречаемости (1:100000-1:150000 новорожденных) [1,2,7,8], а также возможную малигнизацию в будущем [6,9], определение согласованного подхода к диагностике и лечению различных типов кист холедоха крайне важно.
В большинстве наблюдений данная патология диагностируется в грудном и детском возрасте (в 25% случаев - у детей первого года жизни и у 60% - в возрасте до 10 лет) (Разумовский А.Ю., 2001). Патогенетической основой заболевания считается врожденное недоразвитие мышечного слоя протока, нейромышечная дисфункция сфинктера Одди [4].
Клиническая картина врожденной кистозной трансформация холедоха (ВКТХ) имеет характерную триаду симптомов: боли в животе (90-92%), перемежающаяся желтуха (43-70%), пальпируемое опухолевидное образование в правом подреберье (25-60%). У 20% больных клиническая картина длительное время может отсутствовать [3-5]. Благодаря современным методам диагностики (УЗИ, ЭРХПГ, КТ, МРТ) число больных с кистоз-ной трансформацией желчных протоков как детского возраста, так и взрослых увеличилось.
До настоящего времени ведущее место среди операций при данной патологии занимает относительно несложное, нерадикальное, патогенетически не обоснованное, дренирующее вмешательство - цистодуодено-цистоеюностомия. Однако относительно удовлетворительных результатов при этих операциях можно достичь лишь в 15-20% наблюдений. Более 70% больных после внутреннего дренирования кист холедоха подвергаются повторным операциям в связи с рубцеванием соустий и развитием клиники механической желтухи, холангита на почве постоянного рефлюкса в желчные пути и кисту кишечного содержимого и панкреатического сока. Известно также, что после операции внутреннего дренирования кисты гепатикохоледоха возрастает угроза малиг-низации стенок кисты [5,9].
Значительно чаще хорошие отдаленные результаты (в 70-80%) наблюдаются после операций радикального иссечения кистозно измененных стенок протока с формированием широкого гепатикоэнтероанастомоза по Ру, при которых исключается рефлюкс кишечного содержимого и панкреатического сока, обусловливающих хроническое воспаление в слизистой кисты и протоков и озлокачествление последних [10].
Повторные операции после радикального иссечения ВКТХ производятся, главным образом, в связи с рубцовым сужением гепатикоэнтероанастомоза, в случаях
создания его заведомо малого диаметра или при несоблюдении правил прецизионной техники.
Цель. Оценка результатов диагностики и хирургического лечения детей с кистозной трансформацией жел-чевыводящих путей.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В 2005-2017 гг. в Республиканском научном центре экстренной медицинской помощи на лечении находились 59 больных в возрасте от 2-х месяцев до 17 лет. Заболевание у большинства больных манифестировало желтухой и болевым синдромом различной интенсивности и продолжительности. Большая часть больных была переведена в хирургический стационар из гастроэнтерологических или соматических отделений, где они находились по поводу частых приступообразных болей в животе с диагнозами: «хронический гастродуоденит», «дискинезия желчевыводящих путей», «хронический панкреатит», а в инфекционные отделения больные поступали с подозрением на гепатит. Сроки наблюдения и лечения до поступления в хирургический стационар варьировали от 3-х месяцев до 4-х лет. Самыми частыми сопутствующими заболеваниями были хронический гастродуоденит и реактивный панкреатит.
Ранние клинические проявления (транзиторная желтуха, обесцвеченный стул, рвота, плохая прибавка массы тела, пальпируемое образование в подреберье справа, лихорадка) отмечались у детей от 1-го года до 5 лет. У 40 (67,8%) больных преобладали жалобы на периодически повторявшиеся боли в животе схваткообразного характера, временами желтушность видимых кожных покровов и склер с повышением температуры, у 3 детей пальпировалось образование в правом подреберье. Самым грозным осложнением кистозной трансформации желчных протоков являлась спонтанная перфорация измененного протока с развитием желчного перитонита, который мы наблюдали у 1 ребенка в возрасте 2,5 года, потребовавший экстренного дренирования кисты по Керу и лечения холангита в качестве подготовки к радикальной операции.
Всем детям проведено клинико-лабораторное обследование, УЗИ, обзорная рентгенография брюшной полости, МСКТ и МРТ (МРХПГ), ЭРХПГ. Диагноз патологии гепатобилиарной системы до операции установлен у всех пациентов.
На этапах диагностики, лечения и катамнестического наблюдения больным выполнялись комплексные кли-нико-лабораторные, специальные и морфологические исследования. Специальные методы включали ультразвуковое исследование (УЗИ), эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию (ЭРХПГ), МСКТ и МРТ с холангиографией.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Как показали наши наблюдения, клиническая картина при ВКТХ отличается полиморфизмом и зависит от возраста, степени нарушения желчеоттока, характера и степени воспалительных изменений желчевыводящих протоков и поджелудочной железы. Пациенты с ВКТХ до проведения хирургического вмешательства требуют тщательного исследования состояния гепатобилиарной системы. Это необходимо для определения характера и типа заболевания, четких топографо-анатомических взаимоотношений панкреатобилиарной зоны, выявления возможных осложнений, включая злокачественный процесс.
Обзорные рентгенограммы брюшной полости в диагностике ВКТХ имеют ограниченное значение.
Основным методом диагностики кист общего желчного протока в наших наблюдениях было УЗИ, которое выполнено всем детям. При этом прямые признаки поражения желчных протоков обнаружены только у 39 (66,1%) обследованных.
При УЗИ кисты представлены анэхогенной или гипоэ-хогенной структурой в проекции желчевыводящих путей, округлой или неправильно округлой формы, с четко выраженной оболочкой, в некоторых случаях с утолщением и уплотнением стенки и наличием в просвете гиперэхо-генных частиц и структур с четкой акустической тенью.
ЭРПХГ, выполненная у 15 (25,4%) пациентов, у 2 (3,4%) дополнена ЭПСТ. Ретроградное введение контрастного вещества у одного больного осложнилось развитием панкреатита, потребовавшего медикаментозного лечения. ЭРХПГ (рис. 6) остается критерием стандартного диагностического исследования для определения ана-томо-топографических особенностей взаимоотношения желчных и панкреатических протоков, позволяет выявлять аномалии их развития и даже небольшие холедо-хоцеле. Однако эта диагностическая процедура требует технических навыков и нередко сопровождается тяжелыми осложнениями (панкреатит, холангит). Поэтому мы считаем целесообразным выполнение ЭРПХГ накануне планируемой операции.
Совершенствованию диагностики болезней билиар-ного тракта способствовали КТ (МСКТ) и МРТ (МРХПГ) (рис. 2), выполненные у 44 (74,6%) пациентов.
ВКТХ на КТ (после ЭРХПГ) и МРТ представляли собой объемные полостные образования диаметром от 5,2 до
11,0 см, со стенками толщиной 2-3 мм, с ровными четкими контурами.
У всех наших пациентов имели место кисты гепатико-холедоха первого типа по классификации Alonso - Lej в модификации Todani, т.е. киста располагалась практически от ворот печени до места впадения гепатикохоледо-ха в двенадцатиперстную кишку.
В настоящее время в диагностике патологии били-арного тракта КТ брюшной полости и МРХПГ являются эффективными неинвазивными методами, альтернативными инвазивной холангиографии и ЭРХПГ. Мы не располагаем большим опытом в проведении подобных исследований у детей, но их высокая разрешающая способность дает достоверную диагностическую информацию об анатомии порока. При МРХПГ получаем ту же информацию, что и при ЭРХПГ, но без осложнений и дополнительной лучевой нагрузки на пациента. Чувствительность МРХПГ в выявлении кист холедоха достигает 90-100%.
На сегодняшний день лечение кист общего желчного протока только хирургическое. Все дети оперированы, из них первично оперированы 54 (91,5%) больных, в том числе 50 (92,6%) детям выполнена радикальная резекция кисты холедоха с наложением гепатикоэнтероано-стамоза на выключенной по Ру петле тонкой кишки. При формировании билиодигестивного анастомоза с целью профилактики стеноза соустья в 31 случае анастомоз наложен на наружном металлическом каркасе (модификация нашей клиники). 4 (7,4%) пациентам по различным причинам пришлось выполнить паллиативные операции: в 3 случаях наложен супрадуоденальный холедохо-дуоденоанастамоз, в 1 - наружное дренирование холе-доха по Керу (в связи с перфорацией кисты холедоха).
5 (8,5%) детей, ранее оперированные в других клиниках с различными осложнениями кисты холедоха, оперированы нами повторно в связи с рецидивом хо-лангита (3) и стеноза билиодигестивного анастомоза (2). Кроме того, еще 2 больных, оперированных первично в нашей клинике, также были подвергнуты повторной ре-конструктивно-восстановительной операции (табл.).
Учитывая то, что нельзя исключить малигнизации кист холедоха в последующем, радикальной операцией при кистах внепеченочных желчных протоков мы считаем приемлемым резекцию измененных участков с формированием функционально полноценного билиодигестивного анастомоза.
Таблица. Ранее выполненные операции, развившиеся осложнения и характер повторных операций
Ранее выполненные операции Число больных Осложнения Повторные операции
Кистодуоденоанастомоз 1 Тяжелый регургитационный холангит, стеноз, цистолитиаз Разобщение КДА. Наложение позадиободочного ГЭА на выключенной петле тонкой кишки по РУ
Кистодуоденоанастомоз 2 Рецидивирующий холангит, стеноз КДА, цистолитиаз Резекция кисты холедоха с наложением ГЭА с каркасным кольцом на выключенной по Ру петле тонкой кишки
Наружное дренирование хо- 2 Рецидивирующий холангит, Резекция кисты холедоха с наложением ГЭА с
ледоха по Керу цистолитиаз. каркасным кольцом на выключенной по Ру петле тонкой кишки
Резекция кисты холедоха ГЭА 2 Тяжелый регургитационный Резекция кисты холедоха с наложением ГЭА с
на выключенной по Ру петле холангит, стеноз ГЭА каркасным кольцом на выключенной по Ру петле
тонкой кишки тонкой кишки
Рис. 1. УЗИ: Объемное образование в сегментах печени.
Клиническое наблюдение 1. Больной Н., 9 месяцев, поступил с жалобами на желтушность кожных покровов и склер, обесцвечивание кала. Из анамнеза: со слов матери, ребенок болен с рождения. Начало заболевания мать ни с чем не связывает. Заболевание началось с появления желтушности кожных покровов и склер (3 эпизода за 8 мес.), последние два дня отмечается обесцвечивание кала, по поводу чего 02.12.09 г. обратились в клинику по месту жительства, где при УЗИ выявлено наличие объемного образования в !У-У-У! сегментах печени, после чего ребенок направлен в РНЦЭМП и госпитализирован.
Рис. 2. МР-признаки огромной кисты (эхинококковой?) в ме-зэнтериальной зоне со сдавлением холедоха и общего желчного протока.
Уровень билирубина в сыворотке крови 151,7 мкмоль/л. Пальпаторно в эпигастральной и мезога-стральной области, вплоть до уровня пупка определяется округлое, малоподвижное опухолевидное образование диаметром до 10 см, мягкоэластической консистенции, незначительно болезненное при пальпации. При УЗИ (рис. 1) выявлено резкое расширение внутрипеченочных желчных протоков, увеличенный и
Рис. 3. Интероперационный вид: гигантская киста гепати-кохоледоха.
растянутый желчный пузырь, а также жидкостное образование до 11 см в диаметре, расцененное как киста холедоха. Однако при МРХПГ (рис. 2) обнаружены МР-признаки огромной кисты (эхинококковой?) в мезэнте-риальной зоне со сдавлением холедоха и общего желчного протока, что позволило трактовать образование и как энтерокистому.
09.12.09 г. выполнена лапаротомия, иссечение гигантской кисты гепатикохоледоха с наложением гепа-тикоэнтероаностамоза с каркасным кольцом на выключенной петле тонкой кишки по РУ, холецистэктомия, аппендэктомия, дренирование брюшной полости (рис. 3, 4): произведена верхнесрединная лапаротомия длиной до 10 с. После вскрытия брюшной полости обнаружено, что к ране предлежит кистозное образование размерами до 10,0x8,0 см, с зеленоватым оттенком. Произведена пункция кисты, при этом под давлени-
Рис. 4. Гепатикоэнтероанастомоз с каркасным кольцом на выключенной петле тонкой кишки по РУ.
ем выделилось до 500 мл застойной желчи. При дальнейшей ревизии обнаружено, что данное образование является гигантской кистой общего желчного протока. Кистозно измененные стенки холедоха иссечены в дис-тальном направлении до стенки двенадцатиперстной кишки, при этом на последней осталось ложе кисты размерами до 2,0x1,0 см. Слизистая данного участка тер-мокоагулирована и ушита в продольном направлении. Желчный пузырь 6x2x2 см не напряжен, пузырный проток не расширен и практически является продолжением шейки, извитой, диаметр до 0,8 см, идет параллельно холедоху и впадает в него спереди. Произведена холе-цистэктомия. Выполнено максимальное иссечение кистозно трансформированной стенки гепатикохоледоха в проксимальном направлении с оставлением культи в области ворот длинной до 1 см, с диаметром в этой части до 1,5 см.
Далее, отступя примерно 50 см от связки Трейтца, произведено «выключение» тонкой кишки по Ру, длина «выключенного» участка 40 см. Далее наложен гепатико-энтероанастомоз на каркасном кольце из медицинской стали, диаметр кольца 1,6 см. Кольцо имплантировано между двумя рядами швов анастомоза (викрил 4-0).
Послеоперационный диагноз: врожденная аномалия желчевыводящих путей. Кистозная трансформация холедоха.
В послеоперационном периоде у больного живот мягкий, безболезненный, по дренажам из брюшной полости геморрагическое отделяемое, отмечалась клиника ДВС-синдрома. На УЗИ (14.12.09 г. - 5-е сут) в брюшной полости свободная жидкость до 100 мл, в динамике (15.12.09 г.) количество жидкости увеличивается, правой плевральной полости также выявляется жидкость объемом до 20-30 мл. Проводилась консервативная терапия (альбумино-, плазмогемотрансфузия).
Анализ крови от 15.12.09 г.: Нв - 81 г/л. ВСК - выше 10 мин. Тромбоциты - 78000. Коагулограмма - тесты не определяются. Из дренажной трубки Нб 64 г/л.
Больной неоднократно консультирован гематологом (диагноз: Основной, осл: септическое состояние, ДВС-синдром в стадии гиперкоагуляции, тромбоцитопения потребления).
С учетом результатов анализов решено произвести релапаротомию.
В 15.12.09 г. выполнена повторная операция: рела-паротомия, ревизия, санация, тампонирование, дренирование брюшной полости.
Послеоперационный диагноз: врожденная аномалия желчевыводящих путей. Кистозная трансформация холедоха. СПО - лапаротомия. Иссечение гигантской кисты гепатикохоледоха с наложением бигепатико-энтероанастомоза с каркасным кольцом, на выключенной петле тонкой кишки по РУ. Холецистэктомия. Аппендэктомия. Дренирование брюшной полости от 09.12.09 г.
Конкурирующее заболевание: двусторонняя очаговая пневмония в стадии разрешения.
Осложнения: септическое состояние. ДВС-синдром в стадии гиперкоагуляции. Тромбоцитопения потребления. Внутрибрюшное кровотечение. ДН ! ст. ССН ! ст. токсический кардит.
» I
" I
im •
DKÜtmml 57 70 78 Я»
МиЦгт?) «5 ва R*H» I 74 V«*ml)
Рис. 5. УЗИ: Кистозно трансформированная часть холедоха. Гиперэхогенное образование в полости кисти без акустической тени.
Рис. 6. На ЭРХПГхоледох расширен до 6,0 см тень гомогенная.
Фон: дефицит факторов свертывания.
Послеоперационный период без осложнений, тампон удален на 8-е сутки, дренажные трубки удалены через 10 дней после операции.
При контрольном обследовании пациента через 3, 6, 12 месяцев и 5 лет состояние здоровья удовлетворительное. Жалоб не предъявляет. Лабораторные показатели в норме. При УЗИ билиарной гипертензии не выявлено, зона вмешательства - без особенностей.
Клинический пример 2. Больная Ю.М, 14 лет, поступила в. РНЦЭМП 03.03.13 г. в экстренном порядке с жалобами на выраженные боли в правом подреберье, общее недомогание. Со слов родителей ребенок болен с 2004 г. Отмечается приступ сильных болей в правом подреберье, сопровождавшийся желтухой, рвотой. Ребенок госпитализирован в областную многопрофильную клинику Самаркандской области, обследован, во время обследования обнаружено кистозное расширение общего желчного протока, произведена операция «Лапаротомия. Дренирование кисты общего желчного протока», состояние с улучшением. Выписан на амбулаторное наблюдение. После операции больная неоднократно получала консервативную терапию, однако состояние в
Рис. 7. Схема операции: формирование кистодуоденоанасто-моза.
динамике не улучшилось. 17.07.06 г. ребенок повторно обследован в РСЦХ. Результаты УЗИ: холедохолитиаз. Киста общего желчного протока. Больная направлена в РНЦЭМП. После обследования и лечения 20.07.06 г. произведена операция: лапаротомия. Холецистэктомия.
Рис. 9. Схема операции.
Рис. 10. Этап операции: формирование гепатикоеюноана-стомоза.
Рис. 8. Этап операции: зона кистодуоденоанастомоза.
Супрадуоденальный холедоходуоденоанастомоз. Дренирование брюшной полости (рис. 7).
Послеоперационный период протекал без осложнений, больная выписана домой в удовлетворительном состоянии на амбулаторное наблюдение хирурга по месту жительства. В течение 6 лет приступы не беспокоили.
Спустя 6 лет (17.07.2012 г.) повторный приступ болей. Госпитализирована в хирургические отделение РНЦЭМП, где после консервативной терапии на 3-и сутки выполнена ЭРХПГ, дополнительная ЭПСТ, удалено 2 конкремента, ревизия холедоха, санация билиарного тракта. Выписана домой в удовлетворительном состоянии.
Через год с вышеописанными жалобами госпитализирована в отделении детской хирургии РНЦЭМП.
Анализ крови: Нв - 132 г/л, эр. - 4,1, цв. пок. - 0,91, л. - 4,4 тыс., п. - 1%, с - 65%, СОЭ - 3 мм/ч.
Биохимия крови: мочевина - 6,4; креатинин - 0,05; билирубин общ. - 11,5; прямой - abs; АЛТ - 200,0 u/l, АСТ - 245,0 u/l.
УЗИ: правая доля печени - 10,1 см, левая доля - 6,0 см. ВПП не расширен, структура неоднородная.
Желчный пузырь: СПО, в проекции холедоха определяется кистозное образование размером 5,2х3,0 см (рис. 5), на нем определяется уплотнение с акустической тенью.
Заключение: кистозное образование холедоха, наличие конкремента в кистозном образовании в холедоха.
ЭРХПГ: луковица двенадцатиперстной кишки (ДПК) емкая, слизистая умеренно гиперемирована. Складки кишки симметричные, равновеликие. В постбульбарном отделе (ДПК) по передневерхней стенке имеется отверстие размерами до 10 мм с гладкими краями, с неизмененной слизистой вокруг. Из отверстия наблюдается поступление желчи (возможно, имеет место холедоходуоденоанастомоз). В просвете ДПК имеется желчь. Большой дуоденальный сосочек умеренно выступает в просвет кишки, слизистая над ним не изменена. Из устья сосочка поступление желчи не отмечается. Сосочек ка-нюлирован, контрастирована протоковая система. На рентгеноскопии холедох расширен до 6,0 см, тень гомогенная (рис. 6). Внутрипеченочные протоки практически не расширены.
Рис. 11. Этап операции: сформирован позадиободочный гепатикоэнтероанастомоз на выключенной петле тощей кишки по Ру длиной 80 см.
Эвакуация контраста из холедоха резко замедленная. С целью декомпрессии произведена ЭПСТ на протяжении до 1,5 см, кровотечения из папиллотомных краев не отмечалось. Несмотря на рассеченный сосочек (до конца продольной складки), провести корзинку Дормиа в просвет холедоха не удалось. Возможно, имеет место извитость канала терминального отдела холедоха. После рассечения сосочка эвакуация контраста из холедоха удовлетворительная.
Заключение: киста холедоха.
06.03.13 г. произведена операция: Лапаротомия. Разобщение ХДА. Наложение позадиободочного гепа-тикоэнтероанастомоза на выключенной петле тощей кишки по РУ.
При лапаротомии в подпеченочном пространстве выраженный спаечный процесс. ОЖП кистозно изменен от уровня слияния долевых протоков, стенки кисты истончены, рыхлые, легко травмировались.
После разобщения цистодуоденоанастомоза образовался дефект ДПК 3х2 см, который ушит двухрядным швом нитью полигликолид 4/0. Проксимально гепати-кохоледох мобилизован до ворот печени. После пересечения протока на уровне бифуркации в рану открылись два протока: правой доли и левый долевой проток. Пре-цизионно сформирован позадиободочной гепатикоэн-тероанастомоз на выключенной петле тощей кишки по Ру длиной 80 см (рис. 10-12). Послеоперационный период протекал без осложнений.
При контрольном обследовании пациентки через 3, 6, 12 месяцев и 3 года состояние здоровья удовлетворительное. Жалоб не предъявляет. Лабораторные показатели в норме. При УЗИ билиарной гипертензии не выявлено, зона вмешательства без особенностей.
Все оперированные дети, в том числе оперированные повторно по поводу рецидива холангита после дренирования по Керу, были выписаны в удовлетворительном состоянии. После операции все больные с врожденной кистозной трансформацией холедоха находились под диспансерным наблюдением, в катамнезе были обследованы через 3, 6 месяцев и 5, 7 лет. Жалоб не предъявляют. Желтухи нет. Аппетит и функция ЖКТ хорошие. Прибавка в весе соответствует возрасту.
Рис. 12. Схема операции.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ Кистозные трансформации желчевыводящих путей у детей относятся к группе редких заболеваний, что обусловливает трудности их диагностики. Тщательная оценка клинических данных и изучение анамнеза позволяют заподозрить, а РХПГ и МРТ с холангиографией - уточнить диагноз, определить характер и тип поражения, четких топографо-анатомических взаимоотношений панкреа-тобилиарной зоны, выявить возможные осложнения, включая злокачественный процесс. Паллиативные операции (цистодигестивные, эндоскопические с установкой стентов, холецистодигестивные и др.) при ВКТХ патогенетически не обоснованы, так как фактически не ликвидируют заболевание, не предупреждают развитие рака, поэтому не могут применяться при этой патологии. Учитывая, что нельзя исключить малигнизацию кист холедоха в последующем, радикальной операцией при кистах внепеченочных желчных протоков считаем максимальное иссечение кистозно измененных стенок гепатикохоледоха и наложение гепатикоеюноанастомоза на выключенной по Ру петле кишки на металлическом каркасном кольце.
ЛИТЕРАТУРА
1. Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей. М Медицина 1982: 112-127.
2. Баиров Г.А., Пугачев А.Г., Шапкина А.П. Хирургия печени и желчных протоков у детей. Л Медицина 1970: 80- 97, 104-113.
3. Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф.; Под ред. Детская хирургия. Нац. руководство. М ГЭОТАР-Медиа 2009: 358368.
4. Разумовский А.Ю., Рачков В.Е., Куликова Н.В. и др. Лапароскопические реконструктивные операции при пороках развития желчных путей у детей: первый опыт. Хирургия 2009; 10: 33-37.
5. Соколов Ю.Ю., Валиулов И.М., Юрков С.В. и др. Первый опыт лапароскопических резекций кист холедоха и наложения гепатикоеюноанастомоза у детей. Эндоскоп хир 2007; 13 (1): 79-80.
6. Bismuth H., Krissax J. Choledochal cystic malignancies. Ann. Oncol 1999; 10 (40): 94-8.
7. Deidre A.K., Raymond G.B. Congenital abnormalities of the biliary tree. Surgery 1994; 179 (2): 139-44.
8. Kneist W., Albrecht-Fruh G.W., Kurre M. Die kongenital choledochuszyste. Chir Praxis 1995; 4: 65963.
9. Singham J., Yoshida E.M., Scudamore C.H. Choledochal
cysts. Part 3 of 3: management. Canad J Surg 2010; 53 (1): 51-6.
10. Chen H.-M., Jail Y.-Y., Chen M.-F. et al: Surgical treatment of choledochal cyst in adults: results and long-term follow-up. Hepato-Gastroenterology 1996; 67: 1492-9.
БОЛАЛАРДА ХОЛЕДОХ ТУРМА КИСТОЗ ТРАНСФОРМАЦИЯСИ ДАВОЛАШ НАТИЖАЛАРИ
Х.А. Акилов, Х.Н. Матякубов Республика шошилинч тиббий ёрдам илмий маркази, Тошкент врачлар малакасини ошириш институти
Ма°сад. Болаларда ут йуллари кистоз трансформациясини ташхислаш ва хирургик даволаш натижаларини бахрлаш.
Материал ва усуллар. 2005 йилдан 2017 йилгача РШТЁИМда ут йуллари турма кистоз трансформация™ билан 2 ойликдан 17 ёшгача булган 59 та беморда жарро\пик амалиёти утказилган. Касалликнинг эрта клиник белгилари (транзитор сари°лик, ахлат рангсизланиши, °усиш, тана массасининг ошмаслиги, унг °овурра ости со^асида пайпас-ланувчи косила мавжудлиги, тана ^ароратини кутарилиши) 1 ёшдан 5 ёшгача булган беморларда кузатилган. Махсус текширув усуллари ультратовуш текшируви (УТТ), эндоскопик ретроград холангиопанкреатография (ЭРХПГ), МСКТ ва МРТ холангиографияни уз ичига олади. Барча беморларда гепатикохоледох кистаси А1опзо-1_е] классификацияси ТоСагн модификацияси буйича I типга оидлиги, холедох кистаси жигар дарвозасидан гепатикохоледохнинг ун икки бармо° ичакка °уйилиш жойигача булган °исмда жойлашган.
Натижалар. Х,амма беморларда жарро^лик амалиёти утказилган, шулардан 54 (91,5%) та беморда бирламчи жарро^лик амалиёти, жумладан 50 (92,6%) та беморга холедох кистасини радикал резекция °илиш ва Ру буйича ге-патикоэнтероаностомоз °уйиш жарро^лик амалиёти утказилган. 4 (7,4%) та беморда паллиатив жарро^лик амалиёти билан чекланилди, шулардан: 3 та ^олатда супрадуоденал холедоходуоденоаностомоз, битта ^олатда холедохни Кер усулида таш°и дренажлаш (холедох кистаси перфорациясида). 5 (8,5%) та бемор бош°а клиникаларда холедох кистаси билан жарро^пик амалиёти утказилган булиб, бизга жарро^лик амалиётидан кейинги асоратлари билан муро-жат °илишган ва °айта жарро^лик амалиёти утказилган, шулардан: холангит рецидиви билан 3 бола, билиодигистив аностомоз стенози билан 2 нафар. Бундан таш°ари бизнинг клиникада бирламчи жарро^лик амалиёти утказилган 2 та бемор °айта реконструктив операция °илинди. Жарро^лик амалиётидан кейин, барча беморларга °они°арли а^волда уйга рухсат берилди. Барча беморлар 3,6 ойда ва 5,7 йилда текширувдан утказилди, текширувлар натижасида ут ажралишига туси°лик °илувчи белгилар ани°ланмади.
Хулоса. Паллиатив операциялар (цистодигистив, эндоскопик усулда стент °уйиш, холецистодигестив ва б.) холедох турма кистоз трансформациясида касалликни бартараф °илмайди, ракни олдини олмайди, шунинг учун бу пато-логияда °улланилмайди. Жигардан таш°ари ут йуллари кисталарида гепатикохоледохнинг кистоз узгарган деворини максимал кесиб, Ру буйича гепатикоеюноаностомоз °уйиш жарро^лик амалиёти радикал жарро^лик амалиёти *исоб-ланади.
Калит сузлар. Холедох кистаси, цистоеюноанастомоз, гепатикоеюноанастомоз, холецистэктомия, 9ТТ, КТ, МРТ, ЭРХПГ.
Контакт: Матякубов Х.Н. РНЦЭМП. Ташкент, ул. Кичик халка йули, 2. Тел.: (+99897)-3337906 E-mail: [email protected]
