CC BY
85
Ветшев П.С., Аблицов А.Ю., Животов В.А., Дрожжин А.Ю., Поддубный Е.И.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА С РЕДКОЙ ЭКТОПИЕЙ АДЕНОМЫ ОКОЛОЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА С РЕДКОЙ ЭКТОПИЕЙ АДЕНОМЫ ОКОЛОЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Ветшев П.С., Аблицов А.Ю., Животов В.А., Дрожжин А.Ю., УДК: 616.441-008.61-006.55-089
Поддубный Е.И.
Национальный медико-хирургический Центр имени Н.И. Пирогова, Москва
Резюме
Большинство аденом околощитовидных желез доступны хирургу с помощью шейного доступа, однако в 2% наблюдений эктопированная железа находится в средостении, такое расположение, требует торакальный доступ. Эти случаи, как правило, представляют диагностические и терапевтические сложности. Использование комбинации инструментальных методов (УЗИ, сцинтиграфия, КТ и ОФЭКТ) позволило до операции установить аденому околощитовидной железы в средостении, которая находилась в аортопульмональном окне. Миниинвазивная хирургия, оказалась оптимальным методом для проведения прецизионного хирургического лечения, что сократило операционную травму и срок госпитализации.
Ключевые слова: первичный гиперпаратиреоз, эктопированная аденома околощитовидной железы, видеоторакоскопическая хирургия, аортопульмональное окно.
SURGICAL TREATMENT OF PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM WITH RARE ECTOPY OF PARATHYROID ADENOMA
Vetshev P.S., Ablicov A.Yu., ZHivotov VA, Drozhzhin A.Yu., Poddubnyj E.I.
The majority of parathyroid glands adenomas can be achieved by a surgeon cervical approach, but in about 2% of the cases the ectopic gland is in the mediastinum in a location that requires a thoracic approach. These cases present diagnostic and therapeutic difficulties. The use of a combination of instrumental techniques (US, scintigraphy CT and SPECT) enabled to establish, prior to surgery a parathyroid adenoma in the mediastinum that was localized to the aortopulmonary window. Mini-invasive surgery proved to be the optimal technique to performing a targeted surgical excision that reduced the operative time and the hospitalisation.
Keywords: primary hyperparathyroidism, ectopic parathyroid adenoma, video-assisted thoracoscopic surgery, aortopulmonary window.
История изучения патологических изменений в околощитовидных железах (ОЩЖ) и первичного гиперпа-ратиреоза (ПГПТ) насчитывает более ста пятидесяти лет, однако и на сегодняшний день сохраняется множество вопросов, которые не перестают интересовать ученых и клиницистов разных специальностей.
Наиболее полное определение ПГПТ дано в руководстве «Хирургическая эндокринология» (А.П. Калинин, Н.А. Майстренко, П.С. Ветшев, 2004 г.): ПГПТ - эндокринное заболевание, обусловленное развитием аденомы, первичной гиперплазии или рака одной или нескольких ОЩЖ, функция которых отличается повышенной продукцией и увеличенной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ), а также уменьшением зависимости от регулирующего влияния внеклеточного кальция [5].
В настоящее время ПГПТ признан одной из часто встречаемых эндокринопатий, занимающей третье место по распространённости, уступающей лишь сахарному диабету и заболеваниям щитовидной железы (ЩЖ) [3; 4; 11; 12]. Результаты эпидемиологических исследований демонстрируют, что наиболее часто ПГПТ встречается в возрасте 40-60 лет, у женщин - в 3 раза чаще, чем у мужчин. В общей популяции распространенность ПГПТ составляет 0, 1-1%, в популяции лиц старше 55 лет - 2-3% [3; 4; 5; 11; 12].
Разнообразие клинической картины, так называемые «клинические маски», с отсутствием патогномоничных симптомов, которые часто обусловленны уже развивающимися осложнениями заболевания: боли в костях и суставах, патологические переломы, проявления моче-
каменной болезни, хронического панкреатита, язвенной болезни, неврологическая симптоматика (ухудшение памяти, раздражительность, сонливость) и другие, как правило приводят к поздней в большинстве случаев диагностике ПГПТ [2; 3; 4; 5; 7; 8; 10; 11; 12].
В подавляющем большинстве случаев развитие ПГПТ связано с наличием аденомы ОЩЖ (80%), реже - с карциномой (1-5%) или гиперплазией (15%) [1; 5; 12]. Ключевыми лабораторными показателями для выявления синдрома гиперпаратиреоза являются увеличение концентрации ПТГ в сыворотке крови при одновременном и 2-3 кратным подтвержденном увеличение содержания кальция в крови и моче [4; 5; 11; 13]. Более сложной порой задачей в лечении ПГПТ оказывается топическая диагностика измененных ОЩЖ.
Аденомы ОЩЖ при ПГПТ в типичных случаях располагаются на шее, чаще поражаются нижние ОЩЖ, имеют небольшие размеры. Топическая диагностика значительно усложняется в случаях эктопированной аденомы. В настоящее время известно что эктопия ОЩЖ встречается в 15-20% случаев. ОЩЖ могут располагаться в переднем верхнем средостении, либо в тиротимической связке или внутри тимуса, вдоль пищевода в заднем верхнем средостенье, в футляре сонной артерии, в аортальном окне, в 2-3% наблюдений среди всех эктопий ОЩЖ распологаются интратиреоидно [5; 10; 11; 12; 13; 18] (Рис. 1).
В редких случаях, выявляется также увеличение числа ОЩЖ (более четырех). Все это может представлять серьезные затруднения в плане точности дооперационной
Ветшев П.С., Аблицов А.Ю., Животов В.А., Дрожжин А.Ю., Поддубный Е.И. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА С РЕДКОЙ ЭКТОПИЕЙ АДЕНОМЫ ОКОЛОЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Рис. 1. Стрелками указано расположение эктопированных аденом ОШЖ и усредненный процент от общего числа эктопий
диагностики. Более того, у 12-23% пациентов с ПГПТ патологические изменения возникают одновременно в нескольких ОЩЖ. Такая вариабельность расположения, множественный тип поражения и (или) их комбинации может стать трудно разрешимой задачей для специалистов [1]. В свою очередь, одно из ключевых направлений в развитии эндокринной хирургии на современном этапе постулирует минимально инвазивные, высокопрецизионные подходы к выполнению оперативных вмешательств, обеспечивающих надежную эффективность и минимальный риск развития осложнений. Необходимым условием выполнения указанных принципов являются максимально точная дооперационная топическая диагностика и верификация патологически измененных ОЩЖ.
В современных условиях в клинической практике для установления топического диагноза при ПГПТ и выявления возможно эктопированной аденомы используются как традиционные методы диагностики: УЗИ и сцинти-графию, так и более инновационные технологии: одно-фотонная эмиссионная компьютерная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ), мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастным усилением с минимальным срезом до 0,5 мм, магнитнорезонансную томографию (МРТ).
Несмотря на интенсивное развитие медицины в последние десятилетия, основным методом лечения ПГПТ, развившегося в результате эктопированной или типично расположенной аденомы ОЩЖ остается хирургический. При типичном расположении аденомы операцию выполняют из шейного доступа. Однако, при локализации эктопированной аденомы ниже левой плечеголовной вены для этого требуется стернотомия или торакотомия. Развитие эндовидеохирургии привело к возможности
выполнения радикальных вмешательств при подобных случаях с помощью миниинвазивных методов [16; 17; 18; 19].
В НМХЦ им. Н.И. Пирогова в последние годы многие операции выполняются с применением различных мининвазивных технологий- эндовидеохирургических, роботассистированных, эндоваскулярных, а также не-инвазивных методов, таких как высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая (Н^и) деструкция при различной патологии [7; 8; 14], в том числе и при ПГПТ с эктопированными аденомами ОЩЖ.
Пациентка Т., 58 лет госпитализирована в НМХЦ им. Н.И. Пирогова 07.12.14 г. с жалобами на слабость, частое сердцебиение, быструю утомляемость, сонливость, дрожание пальцев рук, снижение массы тела. Из анамнеза: считает себя больной с января 2014 года, когда впервые обратила внимание на появление вышеуказанных жалоб. При обследовании эндокринологом по месту жительства диагностирован многоузловой токсический зоб, тиреотоксикоз тяжелой степени, осложненный нарушением ритма сердца по типу пароксизмальной мерцательной аритмии. Пациентке рекомендовано оперативное лечение. Госпитализирована в отделение эндокринной хирургии для хирургического лечения в плановом порядке.
Всем больным в отделении «Онкологии и эндокринной хирургии» НМХЦ им. Н.И. Пирогова на предопера-цинном этапе исследуется уровень ПТГ и ионизированного кальция. В результате такого обследования у больной выявлен синдром гиперпаратиреоза, лабораторными проявлениями которого были значительное повышение в крови уровня ПТГ до 508, 5 пг/мл и ионизированного кальция (Са++) - 1, 39 ммоль/л (норма 1, 13-1, 32). Таким образом, у больной заподозрены сочетанные заболевания ПГПТ и многоузловой токсический зоб. Начата топическая диагностика аденомы ОЩЖ, первым этапом которой больной выполнено УЗИ шеи.
По данным УЗИ шеи в местах типичных локализаций околощитовидных желез патологических изменений не выявлено.
Вторым этапом выполнена ОФЭКТ\КТ.
По данным ОФЭКТ/КТ: в паратиреоидной фазе в средостении, прилегая к трахее, на уровне ^3-^4, в области аортального окна определяется новообразование с четкими контурами, размерами до 12 X 8 мм с высокой интенсивностью захвата радиофармпрепарата (99тТс- Технетрил) - эктопия ОЩЖ (Рис. 2).
Следующим этапом топической диагностики пациентке выполнена КТ органов грудной полости и области шеи. При нативном исследовании и после внутривенного контрастного болюсного усиления несколько выше карины выявлено овальное новообразование до 11 мм в диаметре, прилежащее задними отделами к трахее и располагающееся в области аортального окна, плотность новообразования при контрастном усилении до 130 ед. Хаундсфилда (Рис. 3).
Ветшев П.С., Аблицов А.Ю., Животов В.А., Дрожжин А.Ю., Поддубный Е.И.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА С РЕДКОЙ ЭКТОПИЕЙ АДЕНОМЫ ОКОЛОЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Рис. 2. ОФЭКТ/КТ пациентки Т. Новообразование (аденома ОЩЖ) указано стрелками. А - аксиальный срез; Б - фронтальный срез
Рис. 3. КТ пациентки Т. 1 - верхняя полая вена; 2 - восходящая аорта; 3 - левая ветвь лёгочной артерии; 4 - опухоль; 5 - нисходящая аорта
По результатам проведенного комплексного обследования диагностированы сочетанные заболевания: 1. Многоузловой токсический зоб I ст по ВОЗ. Тиреотоксикоз тяжелой степени, медикаментозная субкомпенсация. 2. ПГПТ, асимптомная форма. Аденома ОЩЖ, эктопированная в аортальное окно.
Больной показано выполнение экстрафасциальной тиреоидэктомии и удаления эктопированной опухоли ОЩЖ.
Коллегиально принято решение разделить хирургическое лечение на два этапа.
Первым этапом 10.12.14 г. произведена экстрафас-циальная тиреоидэктомия.
Послеоперационное течение благополучное, проводилась симптоматическая терапия.
При гистологическом исследовании: морфологическая картина многоузлового зоба с признаками базеди-фикации тиреоэпителия.
В январе 2015 г. больная госпитализирована повторно для выполнения второго этапа хирургического лечения - удаление эктопированной в аортальное окно аденомы ОЩЖ.
Принимая во внимание топографо-анатомическое расположение опухоли в зоне высокого хирургического риска с одной стороны и небольшие ее размеры с другой стороны, принято решение о проведении минимально инвазивного хирургического пособия.
27.01.15 г. пациентка была оперирована. Выполнено видеоторакоскопическое удаление эктопированной опухоли околощитовидной железы. В положении на правом боку по передней подмышечной линии в четвертом межреберье установлен троакар для камеры. Далее установлены троакары для манипуляторов по средней ключичной и подмышечной линиям. Левое лёгкое выключено из вентиляции. Вскрыта медиастинальная плевра вдоль диафрагмального нерва. Диафрагмальный нерв выделен на протяжении и отведён медиально. Удалена клетчатка по передней поверхности дуги аорты. Идентифицирован ствол левого блуждающего нерва с ветвью возвратного гортанного нерва, отведён латерально. Отпрепарировано пространство аортального окна, в глубине которого идентифицирована левая полуокружность трахеи и новообразование красно-коричневого цвета до 1,5 см в диаметре. С использованием биполярной электрокоагуляции новообразование преци-зионно мобилизовано по окружности и удалено (Рис. 4).
С целью оценки эффективности выполненного оперативного вмешательства выполнен интраопера-ционный контроль уровня ПТГ. Согласно принятому протоколу пробы периферической крови взяты перед началом операции и через 10 и 15 минут после удаления образования.
Так, через 15 минут после удаления опухоли отмечено снижение уровня ПТГ в 12,6 (!) раз до 40,1 пг/мл по сравнению контрольным до операции. Уровень ионизированный кальция составил 1,13 ммоль/л (норма 1,13-1,32).
При гистологическом исследовании (№ 4020-4028): ОЩЖ с нарушенной тканевой архитектоникой, морфологически соответствует её аденоме (Рис. 5).
Послеоперационный период протекал без особенностей. На фоне заместительной терапии лабораторных и клинических признаков гипопаратиреоза не отмечалось. Больная выписана в удовлетворительном состоянии. В
Ветшев П.С., Аблицов А.Ю., Животов В.А., Дрожжин А.Ю., Поддубный Е.И. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА С РЕДКОЙ ЭКТОПИЕЙ АДЕНОМЫ ОКОЛОЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
! I
- ' ■ V
4
.•а *
'Г
6
xenon зое
■ anr W/.
Lsrrri .Hell
Рис. 4. Выделение опухоли ОЩЖ. 1 - диафрагмальный нерв; 2 - дуга аорты; 3 - блуждающий нерв; 4 - аденома эктопированной ОЩЖ; 5 - артериальный проток;6 - левая ветвь лёгочной артерии; 7 - верхняя доля левого лёгкого
настоящее время пациентка находится под наблюдением, обследование 1 раз в 6 месяцев. Проводится заместительная гормональная терапия первичного послеоперационного гипотиреоза. Жалоб у пациентки нет. Уровень ПТГ и кальция в крови в норме.
Таким образом, в сложных диагностических случаях при наличии синдрома гиперпаратиреоза после неудачного этапа топической диагностики аденомы в типичных местах, необходимо расширить поиск с применением различных высокотехнологических методик - ОФЭКТ\ КТ, МСКТ, МРТ, и их комбинации с целью выявления эктопированных патологически измененных ОЩЖ.
В свою очередь внедрение в широкую клиническую практику миниинвазивных технологий позволяет, даже в случае редкой локализации аденомы ОЩЖ и сложных топографо-анатомических взаимоотношениях выполнить операцию с применением видеоторакоскопической технологии.
В заключении следует отметить, что оптимальный результат лечения ПГПТ в сложных клинических случаях возможен только в многопрофильном стационаре, обладающем специализированными отделениями различной направленности и мощной диагностической базой. В лечении ПГПТ, предпочтение следует отдавать современным миниинвазивным технологиям.
Литература
1. Ветшев, П.С. Мусаев, Г.Х., Салиба, М.Б., Парнова, В.А. Ультразвуковое исследование в хирургическом лечении первичного гиперпаратиреоза // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2005. - № 2.
2. Голохвастов, Н.Н Гиперкальциемия. Первичный гиперпаратиреоз. - СПб. : 2003 г.
3. Дедов, И.И. Васильева, Т.О., Рожинская, Л.Я. Эпидемиология первичного гиперпаратиреоза // Проблемы эндокринологии. - 2010. - 5 : № 56.
4. Дедов, И.И., Рожинская, Л.Я., Мокрышева, Н.Г., Васильева Т.О. Этиология патогенез клиническая картина и лечение первичного гиперпаратиреоза. // Остеопероз и сотеопатии. - Москва : 2010 г.
5. Калинин, А.П. Майстренко, Н.А., Ветшев, П.С. Хирургическая эндокринология : руководство - СПб : "Питер", 2004. ISBN 5-94723-495-5.
Рис. 5. Микрофото (гематоксилин-эозин, ув. 200). Аденома ОЩЖ
6. Калинин, А.П., Котова, И.В., Богатырев, О.П. и др Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза. Москва: 2003 г.
7. Карпов, О.Э. Ветшев, П.С., Бруслик, С.В., Свиридова, Т.И. Возможности неинвазивной ( HIFU) абляции вторичных опухолей печени [Журнал] // Медицинский вестник Юга России. - 2014. - 4.
8. Карпов, О.Э. Ветшев, П.С., Бруслик, С.В., Серебряник, П.С., Слабожан-кина, Е.А. Возможности HIFU технологии в комплексном лечении онкологических больных. [Журнал] // Главный врач юга России. - 2010 г. - 2.
9. Корнев, А.И. Ветшев, П.С. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография в диагностике и хирургическом лечении первичного гиперпаратиреоза // Материа-лы 16-го (XYI) Рос. симпоз. по хирург. эндокринологии. - Саранск. : 2007 г.
10. Кузнецов, Н.С. Ветшев, П.С., Ипполитов, И.Х. и др. Первичный гиперпаратиреоз // Хирургия. - Москва : 1996г. - № 2.
11. Мельниченко, Г.А. под ред. акад. РАН и РАМН И.И. Дедова и чл.-корр. РАМН Национальное руководство по эндокринологии - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2012 г.
12. Мокрышева, Н.Г. Первичный гиперпаратиреоз (эпидемиология, клиника, современные принципы диагностики и лечения) : Дисс. докт. мед. наук. . - Москва : 2011 г.
13. Рожинская, Л.Я. Мокрышева, Н.Г., Кузнецов, Н.С. Алгоритмы обследования и лечения пациентов в эндокринологии: Методические рекомендации ФГУ «Эндокринологический научный центр». - Москва: 2009 г.
14. Свиридова, Т.И. Бруслик, С.В., Ветшев, П.С. Неинвазивная ультразвуковая абляция опухолей печени. [Журнал] // Анналы хирургической гепатологии.
- 2014 г.
15. Черноусов, А.Ф. Ипполитов, Л.И., Ветшев, С.П., Орлова, И.В., Салиба, М.Б. Роль своевременности хирургического лечения гиперпаратиреоза как самостоятельной меры профилактики специфических осложнений [Журнал] // Фарматека. - Москва: 2012 г. - С. 241. - № 8.
16. Ismail, M., Maza, S., Swierzy, M., Tsilimparis, N., Rogalla, P., Sandrock, D., Ruckert, R.l., Miiller, J.M., Ruckert, J.C. Resection of ectopic mediastinal parathyroid glands with the da Vinci robotic system.; [Journal] // Br J Surg. - 2010.
- 97(3). - P. 337-343.
17. Ismail, M. Menenakos, C., Ruckert, J.C. Mediastinal thyroid and papathyroid tumours [Journal] // ESTS Textbook of thoracic. - 2015. - P. 309-317.
18. Issoufou, I. Belliraj, L., Rabiou, S. et all. Intrathymic parathyroid adenoma. [Journal] // Case reports in Clinical Medicine. - 2015. - Vol. 4. - P. 297-301.
19. Kim, W.K., Kim, D.K., Choi, S.H. et all. Intrathoracic parathyroid adenomatosis:a case report; [Journal] // Korean J Thorac Cardiovasc Surg . - 2013. - 46. - P. 302-304.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
105203, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70 e-mail: nmhc@mail.ru
