CC BY
9ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ИЗОЛИРОВАННЫХ АНОМАЛИЙ СРЕДНЕГО УХА C ИНТАКТНЫМ СТРЕМЕНЕМ
Гончаров О. И.
ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» Минздрава России,
190013, Санкт-Петербург, Россия
(Директор - засл. врач РФ, акад. РАН, проф. Ю. К. Янов)
SURGICAL TREATMENT OF ISOLATED ABNORMALITIES OF THE MIDDLE EAR WITH INTACT STAPES
Goncharov O. I.
Federal State Budgetary Institution "Saint Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech" Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia
Произведена оценка хирургических находок и функциональных результатов у пациентов с изолированными аномалиями развития среднего уха с подвижной подножной пластинкой стремени (класс III по классификации Teunissen и Cremers).
Ключевые слова: изолированные аномалии развития среднего уха, среднее ухо, хирургическое лечение.
Библиография: 12 источников.
The authors have evaluated the surgical findings and functional results in patients with isolated abnormalities of development of the middle ear with mobile stapedial footplate (Teunissen and Cremers class III malformations).
Key words: isolated abnormalities of the middle ear development, middle ear, surgical treatment.
Bibliography: 12 sources.
Кондуктивная потеря слуха, вызванная врожденными аномалиями развития среднего уха, встречается приблизительно у одного из 10 00020 000 пациентов [1-6]. Врожденные аномалии уха встречаются у 27,7% детей со снижением слуха [7]. Пороки развития среднего уха могут быть разделены на большие, при которых помимо среднего уха поражается наружное и (или) внутреннее ухо и малые, при которых поражается исключительно среднее ухо (изолированные аномалии среднего уха) [8]. Большинство случаев указанных мальформаций происходят спорадически; четверть просходит в контексте генетических синдромов, таких как бранхиоото-ренальный синдром, синдром Крузона, синдром Клиппеля-Фейля, синдром Пфайффера [9].
В 1993 г. Е. В. Teunissen и W. R. Сгете^ [8] разделили изолированные мальформации на четыре основные группы:
1) изолированный анкилоз (или врожденная фиксация стремени);
2) анкилоз стремени, сочетающийся с аномалиями других косточек;
3) деформация цепи слуховых косточек с подвижной подножной пластинкой стремени;
4) аплазия или серьезная дисплазия овального и (или) круглого окон.
Среди изолированных аномалий развития среднего уха чаще всего встречаются аномалии 1-й группы (31%) или 2-й группы (38%) [8]. Третий класс мальформаций составляет менее трети всех изолированных аномалий и может быть разделен на разрыв цепи слуховых косточек (класс Ша) и фиксацию в эпитимпануме (класс ШЪ) [8].
S. KбsHng et а1. [10] выделяют три степени изолированных мальформаций среднего уха:
I степень - незначительные пороки, при которых нормальная конфигурация барабанной полости сопровождается дисплазией слуховых косточек;
II степень - умеренные пороки, при которых наблюдается гипоплазия барабанной полости совместно с гипо- или аплазией слуховых косточек;
III степень - тяжелые пороки, включающие апластическую барабанную полость.
Среди всех аномалий развития ЛОР органов аномалии развития среднего уха составляют до 22% [11].
Актуальность проблемы состоит в отсутствии единой тактики хирургического лечения и сложности диагностики данной патологии. При оперативном вмешательстве по поводу мальформаций среднего уха высок риск развития осложнений, таких как вестибулопатия, сенсоневральная туго-
Российская оториноларингология № 3 (94) 2018
ухость, парез или паралич мимическои мускулатуры. У многих пациентов невозможно добиться стоИкого удовлетворительного функционального результата.
Цель исследования. Повышение эффективности хирургического лечения изолированных аномалии среднего уха, изучения вариантов мальформации и разработки оптимальнои тактики хирургического лечения пациентов с аномалиями молоточка и наковальни при наличии интактного стремени и подвижнои подножнои пластинки.
Пациенты и методы исследования. С 2009 по 2017 г. в Санкт-Петербургском НИИ уха горла носа и речи было выполнено 11 оперативных вмешательств по поводу изолированных аномалий развития среднего уха, при которых наблюдалась мальформация молоточка и наковальни и при этом отмечалось интактное стремя (class III Cremers and Teunissen). Средний возраст пациентов составил 12 лет.
Пациентам проводили стандартное обследование: сбор жалоб и анамнеза заболевания, отоскопию, отомикроскопию, камертональные пробы, аудиологическое исследование (тональная пороговая аудиометрия, речевая аудиометрия), импедан-сометрию, тимпанометрию, осмотр сурдологом, компьютерную томографию височных костей.
Усредненные аудиологические показатели высчитывали по четырем частотам: 500, 1000, 2000 и 4000 Гц согласно рекомендациям ВОЗ. Данные предоперационной тональной аудиоме-трии представлены в табл. 1.
Анализ тимпанограмм осуществлялся согласно классификации Jerger (1974). Тимпанограмма типа As фиксировалась у 8 пациентов, типа D - у 3. По данным компьютерной томографии аномалия среднего уха была определена у всех пациентов.
Хирургическое лечение. Всем пациентам проводили ревизионную тимпанотомию, далее тактика зависела от интраоперационных находок.
Т а б л и ц а 1 Средние значения предоперационной тональной аудиометрии обследованных пациентов (n = 11)
Показатели тональной аудиометрии Среднее значение, дБ
Пороги костной проводимости 7,5
Пороги воздушной проводимости 45
Костно-воздушный интервал 35
Среди пациентов с аномалиями развития молоточка и наковальни при интактном стремени с подвижной подножной пластинкой наблюдались следующие разновидности мальформаций:
- гипоплазия и фиксация головки молоточка и тела наковальни к костным стенкам барабанной полости в области аттика (n = 6);
- фиксация только головки молоточка к костным стенкам барабанной полости в области аттика (n = 1);
- отсутствие длинного отростка наковальни (n = 2);
- молоточек и наковальня в виде единого конгломерата, фиксированного к стенкам аттика (n = 1);
- гипоплазия длинного отростка наковальни (n = 1).
Аномальное расположение лицевого нерва наблюдали у 2 пациентов.
При фиксации молоточка и (или) наковальни к стенкам аттика (class IIIb Cremers and Teunissen) косточки в 4 случаях не удалялись и после выполнения раздельной антромастоидотомии с помощью бора формировалось пространство в 1 мм между стенками барабанной полости и слуховыми косточками (первая группа пациентов, n = 4). В других 4 случаях фиксации молоточка и наковальни к стенкам аттика производилось удаление наковальни и головки молоточка с дальнейшей оссикулопластикой частичным ти-
Т а б л и ц а 2
Средние данные аудиологического обследования трех групп в до- и послеоперационных периодах
(ближайшем и отдаленном), дБ
Период Показатели тональной аудиометрии Группы
1 2 3
До операции Пороги костной проводимости 8 7 8
Пороги воздушной проводимости 45 42 47
Костно-воздушный интервал 37 35 39
Ближайший послеоперационный Пороги костной проводимости 10 9 11
Пороги воздушной проводимости 19 22 18
Костно-воздушный интервал 9 13 7
Отдаленный послеоперационный Пороги костной проводимости 9 8 9
Пороги воздушной проводимости 44 21 19
Костно-воздушный интервал 35 13 10
= ^^
Научные статьи
тановым протезом (вторая группа пациентов, n = 4).
В случаях аплазии или гипоплазии длинного отростка наковальни (class IIIa Cremers and Teunissen - третья группа пациентов - n = 3) производилось удаление наковальни. При наличии тугоподвижного молоточка его головка удалялась.
Далее выполнялась тимпанопластика второго типа по Tos с оссикулопластикой частичным титановым протезом, дистальная часть которого устанавливалась на головку стремени. Между барабанной перепонкой и шляпкой протеза устанавливался аутохрящ, при этом проксимальную часть протеза низводили под рукоятку молоточка.
Во избежание травматизации лицевого нерва проводили его интраоперационный мониторинг.
Результаты исследования. Функциональные результаты операций оценивали путем расчета средних значений порогов костного, воздушного звукопроведения и костно-воздушного интервала в каждой группе по данным аудиометрического исследования, проведенного в послеоперационном периоде (табл. 2).
У всех прооперированных пациентов в ближайшем послеоперационном периоде отмечалось улучшение слуха. У пациентов 2-й и 3-й групп не наблюдалось увеличения костно-воздушного интервала в отдаленном послеоперационном периоде. Однако у 3 пациентов 1-й группы (75%) отмечалось нарастание костно-воздушного разрыва. Причиной этого была рефиксация слуховых косточек к стенкам аттика, что приводило к ограничению подвижности цепи слуховых косточек и возникновению кондуктивной тугоухости.
Выводы
Среди пациентов с фиксацией молоточка и наковальни к стенкам аттика, у тех, кому формировался зазор между стенками аттика и слуховыми косточками, отмечаются неудовлетворительные функциональные результаты в отдаленном послеоперационном периоде.
Таким образом, при указанном типе аномалии (class IIIb Cremers and Teunissen) целесообразно удалять наковальню и головку молоточка с дальнейшим проведением оссиколо-пластики частичным титановым протезом.
ЛИТЕРАТУРА
1. Farrior J. B. Surgical management of congenital conductive deafness // South Med Journ. 1987. Vol. 80. P. 450-453.
2. Raz Y., Lustig L. Surgical management of conductive hearing loss in children // Otolaryngol. Clin. North. Am. 2002. Vol. 35. P. 853-875.
4. Lambert P. R. Congenital aural atresia // Head and neck surgery - otolaryngology. 2000. P. 1745-1757.
5. McClay J. E., Tandy R., Grundfast K. Major and minor temporal bone abnormalities in children with and without congenital sensoneural hearing loss // Arch. Otolaryngology. Head. Neck. Surgery. 2002. Vol. 128. P. 664-671.
6. John T., McElveen Jr. M. D., Calhoun D. Cochlear implantation in the congenitally malformed ear // Operative Techniques in Otolaryngology. Cunningham. 2010. Vol. 21. P. 243-247.
7. Hoare T. J., Aldren C. J., Morgan D. W., Bull T. R. Unusual case of bilateral conductive deafness // Journ. of Laryngology and Otology. 1990. Vol. 104. P. 560-561.
8. Бухман Л. А., Ильмер С. М. Некоторые аспекты нейросенсорной тугоухости // Тр. Ленингр. Сан.-гиг. мед. института. 1976. № 113. С. 72-76.
9. Teunissen E. B., Cremers W. R. Classification of congenital middle ear animalies. Report on 144 ears // Annals Otology, Rhinology and Laryngology. 1993. Vol. 102, N 8. P. 606-612.
10. Thomeer H. G., Kunst H. P., Cremers C. W. Congenital ossicular chain anomalies associated with a mobile stapes footplate: surgical results for 23 ears // Ann Otorhinolaryngology Head Neck Surgery. 2012. Vol. 121. P. 275.
11. Kosling S., Jüttemann S., Amaya B. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // Fortschr Rontgenstr. 2003. Vol. 175. S. 1639-1646.
12. Jackler R. K., De La Cruz A. The large vestibular aqueduct syndrome // Laryngoscope. 1989. Vol. 99. P. 1238-1243.
REFERENCES
1. Farrior J. B. Surgical management of congenital conductive deafness. South Med Journal. 1987;80:450-453.
2. Raz Y., Lustig L. Surgical management of conductive hearing loss in children. Otolaryngol Clin North Am. 2002;35:853-875.
4. Lambert P. R. Congenital aural atresia. Head and neck surgery - otolaryngology. 2000:1745-1757.
5. McClay J. E., Tandy R., Grundfast K. Major and minor temporal bone abnormalities in children with and without congenital sensoneural hearing loss. Arch. Otolaryngology. Head. Neck. Surgery. 2002;128:664-671.
6. John T., McElveen Jr. M. D., Calhoun D. Cochlear implantation in the congenitally malformed ear. Operative Techniques in Otolaryngology. Cunningham. 2010;21:243-247.
7. Hoare T. J., Aldren C. J., Morgan D. W., Bull T. R. Unusual case of bilateral conductive deafness. Journal of Laryngology and Otology. 1990;104:560-561.
8. Bukhman L. A., Il'mer S. M. Nekotorye aspekty neirosensornoi tugoukhosti [Some aspects of sensorineural hearing loss]. Trudy Leningradskogo Sanitarno-gigienicheskogo meditsinskogo instituta. 1976;113:72-76 (in Russian).
9. Teunissen E. B., Cremers W. R. Classification of congenital middle ear animalies. Report on 144 ears. Annals Otology, Rhinology and Laryngology. 1993;102;8:606-612.
31S?
Российская оториноларингология № 3 (94) 2018
10. Thomeer H. G., Kunst H. P., Cremers C. W. Congenital ossicular chain anomalies associated with a mobile stapes footplate: surgical results for 23 ears. Ann Otorhinolaryngology Head Neck Surgery. 2012;121:275.
11. Kösling S., Jüttemann S., Amaya B. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung. Fortschr Röntgenstr. 2003;175: 1639-1646.
12. Jackler R. K., De La Cruz A. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope. 1989;99:1238-1243.
Гончаров Олег Игоревич - аспирант отдела разработки и внедрения высокотехнологичных методов лечения ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» Минздрава России. 190013, Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9; тел.: 8 (812) 316-25-01, e-mail: ppavkuz@gmail.com
Oleg Igorevich Goncharov - post-graduate student of the Department of Development and Implementation of High-Technology Treatment Methods of Saint Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech of the Ministry of Healthcare of Russia. Russia, 190013, Saint Petersburg, 9, Bronnitskaia str., tel.: 8(812) 316-25-01, e-mail: ppavkuz@gmail.com
EndoBarcelona
STH WORLD CONGRESS for Endoscopic Surgery oF the Paranasal Skull Base, Brain and Spine Barcelona, July 5-8, 2018
http://www.endobarcefona2018,com
