О классификации врожденных изолированных аномалий среднего уха Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Обзорная статья

© Коллектив авторов, 2018 УДК 616.284-53.1-089

Диаб Х.М. Ч Гулямов Ш.Б.1

О КЛАССИФИКАЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ИЗОЛИРОВАННЫХ АНОМАЛИЙ СРЕДНЕГО УХА

1ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России, Волоколамское ш., 30, корп. 2, Москва, 123182, Российская Федерация;

2ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, ул. Островитянова, 1, Москва, 117997, Российская Федерация

Врожденные изолированные аномалии среднего уха являются редкой патологией в составе болезней, сопровождающихся снижением слуха: 0,5—0,6 случая на 10 тыс. человек. Чаще всего аномалии среднего уха оказывались случайными интраоперационными находками, расцененными на дооперационном этапе как отосклероз и адгезивный отит, или выявлялись при диагностических тимпанотомиях. Частота выявления врожденных пороков среднего уха составляет 1—6% среди всего населения и до 22% от всех аномалий развития лор-органов. Из аномалий слуховых косточек чаще всего встречается их фиксация, в 20—35% случаев имеет место врожденная неподвижность подножной пластины стремени. Фиксация стремени является результатом сращения подножной пластины со стенками окна преддверия. Целью разработки новой (с хирургической точки зрения) классификации врожденных изолированных аномалий уха было обеспечение единого диагностического метода и последовательное описание аномалий оссикулярной цепи, что помогло бы определить ценность хирургического лечения этих редких аномалий. Задача затруднена из-за значительного анатомического разнообразия, встречающегося во время диагностическых тимпанотомий. Тем не менее для определения тактики и целесообразности проведения хирургического лечения при аномалиях развития уха разработаны различные классификации, многие из них основаны на результатах компьютерных томограмм височных костей и предназначены для предварительного прогноза результатов операции. В статье предлагается обзор исследований, посвященных данной теме.

Ключевые слова: среднее ухо; изолированные аномалии развития среднего уха; хирургическое лечение.

Для цитирования: Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б. О классификации врожденных изолированных аномалий среднего уха. Анналы хирургии. 2018; 23 (3): 145-9. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2018-23-3-145-149

Для корреспонденции: Диаб Хассан Мохамад Али, доктор мед. наук, начальник научно-клинического отдела заболеваний уха, E-mail: hasandiab@mail.ru

Diab Kh.M.12, Gulyamov Sh.B.1

СLASSШCATЮN OF CONGENITAL ISOLATED ANOMALIES OF THE MIDDLE EAR

Scientific Clinical Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia, Moscow, 123182, Russian Federation; 2Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation

Congenital isolated anomalies of the middle ear are a rare pathology in the composition of diseases accompanied by hearing impairment: 0.5-0.6 cases per 10,000 people. Most often, the anomalies of the middle ear were detected as random intraoperative findings, regarded as otosclerosis and adhesive otitis preoperatively, or in diagnostic tympanotomies. The frequency of the middle ear congenital malformations detection is 1-6% of the total population, and up to 22% of all anomalies in the development of ENT-organs. Of the anomalies of the middle ear ossicles, their fixation is most common, in 20-35% of cases there is congenital immobility of the footplate of the stapes. Fixation of the stirrup is the result of the fusion of the footplate with the walls of the oval window.

The aim of the development of a new (from a surgical point of view) classification of congenital isolated anomalies of the ear was to provide a single diagnostic method and consistent description of the ossicular chain anomalies, which could help to evaluate the surgical treatment of these rare anomalies. The problem is complicated due to significant anatomical diversity occurring during diagnostic tympanotomies. However, to determine the tactics and feasibility of surgical treatment for congenital anomalies of the ear, various classifications have been developed, many of them are based on the results of computed tomograms of temporal bones and are intended for the preliminary predicting of the operation results. The article presents an overview of the research on this issue.

Keywords: middle ear; isolated anomalies of middle ear; surgical treatment.

For citation: Diab Kh.M., Gulyamov Sh.B. Classification of congenital isolated anomalies of the middle ear. Annaly Khirurgii (Russian Journal of Surgery). 2018; 23 (3): 145-9 (in Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2018-23-3-145-149

For correspondence: Diab Khassan Mokhamad Ali, Dr. Med. Sc., Head of Ear Diseases Department, E-mail: hasandiab@mail.ru

Information about authors:

Diab Kh.M., https://orcid.org/0000-0001-5337-3239

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. „ . , ^ ,

Recieved February 26, 2018

Accepted March 25, 2018

Review

Введение

Аномалии среднего уха, особенно изолированные, являются редкой патологией в составе болезней, сопровождающихся снижением слуха: 0,5—0,6 случая на 10 тыс. человек [1]. По данным отечественных и зарубежных авторов, чаще всего аномалии среднего уха оказывались случайными интра-операционными находками, расцененными на до-операционном этапе как отосклероз и адгезивный отит, или выявлялись при диагностических тимпа-нотомиях [2, 3].

Чтобы лучше понять происхождение врожденных аномалий оссикулярной цепи, стоит рассмотреть эмбриологические механизмы, лежащие в основе специфической деформации костей. Хорошее знание клиницистом эмбриологии уха может улучшить понимание специфических аномалий в хирургии уха и способствовать их распознаванию [4].

Сообщения об изолированных аномалиях среднего уха встречаются в мировой литературе в большинстве случаев в результате случайных интраопе-рационных находок. Хирургическая серия пациентов, перенесших операции на ухе, показала большое разнообразие аномалий оссикулярной цепи с точки зрения как тяжести, так и природы патологии, что требует различных хирургических вмешательств для улучшения слуха в каждом конкретном случае. Целью разработки новой (с хирургической точки зрения) классификации врожденных изолированных аномалий уха было обеспечение единого диагностического метода и последовательное описание аномалий оссикулярной цепи, что помогло бы оценить ценность хирургического лечения этих редких нарушений. Создание лучшей и наиболее практичной классификации изолированных аномалий уха, то есть изолированных аномалий слуховых костей, затруднено из-за значительного анатомического разнообразия, встречающегося во время диагностическых тимпа-нотомий [5, 6].

Тем не менее для определения тактики и целесообразности проведения хирургического лечения при аномалиях развития уха разработаны различные классификации, многие из них основаны на результатах компьютерных томограмм височных костей и предназначены для предварительного прогноза результатов операции. В данной статье предлагается обзор исследований, посвященных этой теме.

Классификации врожденных изолированных аномалий среднего уха

В течение последних 60 лет были предложены разные системы, позволяющие оценить кандидатуру пациента на хирургическое лечение и спланировать хирургическую тактику. Различные класси-

фикации были составлены с эмбриологической точки зрения, совсем недавно появились системы, разработанные с хирургической точки зрения [7].

R.J. Bellucci предложил классифицировать пороки развития среднего уха как большие и малые. К малым аномалиям автор отнес случаи, в которых были отмечены нормальный наружный слуховой проход с интактной барабанной перепонкой и некоторые оссикулярные аномалии, включая врожденный анкилоз стремени, персистирующую артерию стремени, однополюсное стремя, аплазию окна преддверья, фиксацию головки молоточка и др. Большие аномалии, включают в себя отсутствие или сильно стенотический наружный слуховой проход с аномалиями среднего уха и его структур [8].

В 1956 г. R. Henner и R.A. Buckingham выделили восемь групп различных аномалий оссикулярной цепи, найденных при диагностических тимпаното-миях [9]:

1) оссифицированное сухожилие стапедиаль-ной мышцы;

2) оссифицированная связка между наковальней и эпитимпанумом;

3) синостоз наковальне-молоточкового сустава;

4) разрывы оссикулярной цепи;

5) агенезия длинного отростка наковальни;

6) агенезия арки стремени;

7) агенезия кольцевой связки подножной пластинки стремени (анкилоз стремени);

8) агенезия стремени и подножной пластинки (аплазия овального окна).

M. Arslan и F. Giacomelli в 1963 г. определили четыре разных типа деформаций оссикулярной цепи без исчерпывающего обоснования (одна дополнительная категория в этой группе описана как имеющая нормальную оссикулярную цепь) [10]:

1) отсутствие длинной ножки наковальни;

2) аплазия окна преддверья и подножной пластинки стремени;

3) аплазия окна преддверья, подножной пластинки стремени и стремени;

4) аплазия окна преддверья, стремени и подножной пластинки стремени и фиксация нако-вальне-молоточкового сустава.

В работе M. Ombradanne 1964 г. сообщается о более чем 100 хирургических вмешательствах, а выявленные аномалии классифицированы по трем группам [11]:

1) разрыв аномальной оссикулярной цепи;

2) анкилоз аномальной оссикулярной цепи;

3) врожденная аплазия стремени и окна преддверья.

Н.Р. House в 1969 г. разделил малые аномалии уха на пять категорий на основании результатов хирургических вмешательств [12]:

1) анкилоз стремени;

2) разрыв оссикулярной цепи;

3) фиксация молоточка;

4) фиксация наковальни;

5) оссификация сухожилия стременной мышцы.

В работе 1979 г. S. Funasaka также столкнулся

с различными типами аномалий и выделил три группы [13]:

1) разрыв наковальне-стременного сочленения;

2) фиксация молоточка и/или наковальни;

3) фиксация стремени.

R. Charachon et al. в 1994 г. добавили к существующим еще одну классификацию, разделив обнаруженные аномалии оссикулярной цепи на пять классов [14]:

1) атретическая пластинка с костным мостиком между рукояткой молоточка и аттиком;

2) фиксация головки молоточка;

3) изолированная фиксация подножной пластинки стремени;

4) отсутствие части оссикулярной цепи с анкилозом стремени с суперструктурами или без них;

5) отсутствие части оссикулярной цепи без анкилоза стремени;

6) сложные деформации оссикулярной цепи (то есть аплазия стремени, дисплазия наковальни).

В 1993 г. E.B. Teunissen и WR. Cremers предлагали свою классификацию, основываясь на выводах 144 диагностических тимпанотомий и отметив четыре основных класса с соответствующими субклассификациями [15]:

1) изолированный врожденный анкилоз стремени;

2) анкилоз стремени в сочетании с другими пороками развития слуховых косточек;

3) врожденные аномалии оссикулярной цепи при наличии подвижной подножной пластинки стремени;

4) тяжелая аплазия или дисплазия окон лабиринта.

Данная классификация является первой системой с рациональным делением, основанной на хирургических методах, а не на тяжести аномалии ос-сикулярной цепи. В 2000 г. W.R. Cremers модифицировал эту классификацию [16].

S. Kosling et al. определили три степени тяжести изолированных пороков развития среднего уха, ссылаясь на классификацию Мюллера [17]:

1) незначительные пороки, при которых нормальная конфигурация барабанной полости сопровождается дисплазией слуховых косточек;

2) умеренные пороки, при которых обнаруживается гипоплазия барабанной полости наряду с ру-диментарностью или аплазией слуховых косточек;

3) тяжелые пороки, которые включают в себя апластичную или щелевидную барабанную полость.

В работе 2009 г. K. Park и YH. Choung предложили свою классификацию, разделив обнаруженные аномалии на пять классов [7]:

Обзорная статья

1) нормальное стремя с аномалиями молоточка и наковальни;

2) подвижная подножная пластинка с другими аномалиями оссикулярной цепи;

3) только фиксация подножной пластинки стремени;

4) фиксация подножной пластинки стремени с другими аномалиями оссикулярной цепи;

5) аплазия окна лабиринта.

Эти классы подразделяются на разные подклассы: 1a—1e, 2a—2d, 4a—4f, 5a—5e.

В отечественной литературе Х.М. Диаб при хирургическом лечении больных с изолированными аномалиями среднего уха выделяет следующие их группы [18]:

1) аномалии развития молоточка и/или наковальни при подвижном стремени;

2) различные аномалии среднего уха при наличии неподвижной подножной пластинки стремени;

3) различные аномалии среднего уха при отсутствии подножной пластинки стремени.

Виды аномалий развития структур среднего уха

Мальформации звеньев слуховой цепи могут встречаться при интактных барабанной перепонке и наружном слуховом проходе, потому что барабанная перепонка и наружный слуховой проход в ходе эмбриогенеза развиваются отдельно от слуховых косточек [19].

К аномалиям стремени относятся: полное отсутствие окна преддверия, при котором не дифференцируется lamina stapedialis; отсутствие кольцевой связки (данную патологию часто путают с приобретенным анкилозом стремени); недоразвитие или отсутствие одной или обеих ножек стремени, в большинстве случаев с частичным обнажением канала VII нерва. Также встречаются недоразвитие наковальне-стременного сустава; врожденное окостенение сухожилия стременной мышцы из-за отсутствия резорбции хряща Рейхерта, что происходит в результате синостоза между пирамидальным отростком и задней ножкой стремени; полное отсутствие суперструктур стремени; варианты аплазии или гипоплазии суперструктур стремени, такие как отсутствие головки стремени, утолщение, истончение и слияние ножек стремени или наличие костной либо фиброзной ткани между ножками [20].

Наиболее распространенными аномалиями молоточка являются: гипоплазия его головки и рукоятки, фиксация их к костным стенкам в области аттика, отсутствие рукоятки или синостоз молоточка с барабанным кольцом, полное его отсутствие [21].

Среди пороков развития наковальни преобладает отсутствие или гипоплазия ее длинного отростка, сочетающаяся с отсутствием контакта в области

Review

наковальне-стременного сочленения. Реже наблюдается патология, связанная с вариабельностью расположения длинного отростка (например, вращение в горизонтальной плоскости и фиксация в области горизонтального колена барабанного сегмента канала лицевого нерва), недоразвитие на-ковальне-молоточкового сочленения. Кроме того, встречается синостоз длинного отростка наковальни и канала VII нерва. К другим формам синостоза наковальни относится фиксация наковальни в fossa incudis, молоточек и наковальня выглядят при этом единым костным конгломератом. Аплазия наковальни отмечается редко [19].

Потеря слуха из-за врожденных мальформаций структур среднего уха нередко сопровождается аномалиями развития лицевого нерва и барабанной струны, что создает значительные дополнительные трудности для отохирургов при операциях на ухе. Наиболее часто можно столкнуться с дегис-ценциями или смещением канала лицевого нерва книзу в тимпанальном отделе. В литературе имеются сообщения о дистопии канала VII нерва ниже окна преддверия, через среднюю часть промонто-риума, или о его раздвоении [22-24].

Отохирург всегда должен иметь в виду, что одна мальформация часто связана с другими. Поэтому анатомические вариации и аномалии лицевого нерва следует особенно подозревать у пациентов с нарушениями развития височной кости [25]. Например, аномалии лицевого нерва были зарегистрированы в 20% случаев врожденных мальформаций уха. R.A. Jahrsdoerfer наблюдал анатомические вариации лицевого нерва у 15 больных из 66 случаев изолированных аномалий среднего уха [26]. Встречаются разные анатомические варианты и аномалии лицевого нерва в среднем ухе: нависания (дегесценция) нерва с (суб)то-тальным закрыванием окна преддверия; удлинение второго колена, приводящее к образованию резкого угла между барабанной и мастоидальной частями лицевого нерва; дублирование нерва в барабанном сегменте; латерализация или переднее расположение мастоидальной части; отсутствие барабанной струны [25].

Заключение

Представленный материал по аномалиям трансформационной системы носит во многом описательный характер и является достаточно обширным, что требует его доработки с целью ком-пактизации. Также не учитывается возможность использования аппаратов костной проводимости и слуховых имплантов среднего уха (vibrant soundbridge) при хирургическом лечении изолированных аномалий среднего уха.

Для улучшения диагностики и методов хирургического лечения данной редкой, но сложной

патологии сопровождающейся снижением слуха, и порой с двух сторон, что может привести к инва-лидизации пациента, необходимо разработать единую классификацию, основанную на детальном изучении данных анамнеза, объективных методов обследования и собственного клинического материала (интерпретация интраоперационных находок, сопоставление их с предоперационными данными). Также следует оценить результаты примененного метода вмешательства в каждом конкретном случае для дальнейшей разработки алгоритма хирургической тактики и прогноза исхода операции на основании результатов предоперационного обследования.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература [References]

1. Балясинская Г.Л., Богомильский М.Р., Овчинников Ю.М. Хирургическое лечение врожденных пороков развития наружного и среднего уха. М.: Медицина; 1999: 8—34. [Balyasins-kaya G.L., Bogomil'skiy M.R., Ovchinnikov Yu.M. Surgical treatment of congenital malformations of the external and middle ear. Moscow: Meditsina; 1999: 8-34 (in Russ.).]

2. Minatogawa Т., Iritani H., Ishida K., Node M.N. Allograft stapes surgery for conductive hearing loss in patients with ossicular chain anomalies. Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 1996; 253 (4-5): 283-6. DOI: 10.1007/BF00171144

3. Teunissen E.B., Cremers C.W. Surgery for congenital anomalies of the middle ear with mobile stapes. Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 1993; 250 (6): 327-31. DOI: 10.1007/BF00188380

4. Kemperman M.H., Stinckens C., Kumar S., Huygen P.L., Joosten F.B., Cremers C.W. Progressive fluctuant hearing loss, enlarged vestibular aqueduct, and cochlear hypoplasia in branchio-oto-renal syndrome. Otol. Neurotol. 2001; 22 (5): 637-43.

5. Albert S., Roger G., Rouillon I., Chauvin P., Denoyelle F., Der-bez R. et al. Congenital stapes ankylosis: study of 28 cases and surgical results. Laryngoscope. 2006; 116 (7): 1153-7. DOI: 10.1097/ 01.mlg.0000227501.78004.f6

6. Nandapalan V., Tos M. Isolated congenital stapes ankylosis: an embryologic survey and literature review. Am. J. Otol. 2000; 21 (1): 71-80.

7. Park K., Choung Y.H. Isolated congenital ossicular anomalies. Acta Otolaryngol. 2009; 129 (4): 419-22. DOI: 10.1080/ 00016480802587846

8. Bellucci R.J. Congenital aural malformations: diagnosis and treatment. Otolaryngol. Clin. North Am. 1981; 14 (1): 95-124.

9. Henner R., Buckingham R.A. The recognition and surgical treatment of congenital ossicular defects. Laryngoscope. 1956; 66 (5): 526-39. DOI: 10.1288/00005537-195605000-00004

10. Arslan M., Giacomelli F. Considerations cliniques sur l'ankylose stapedio-vestibulaire congenitale. Ann. Otolaryngol. Chir. Cervicofac. 1963; 80: 13-28 (in French).

11. Ombredanne M. Surgery of "minor aplasia". Its results in severe congenital deafness caused by ossicular malformations. Ann. Otolaryngol. Chir. Cervicofac. 1964; 81: 201-21 (in French).

12. House H.P. Congenital fixation of the stapes footplate: hearing lossproblems in diagnosis and treatment. Otolaryngol. Clin. North Am. 1969; 2: 35-51.

13. Funasaka S. Congenital ossicular anomalies without malformations of the external ear. Arch. Otorhinolaryngol. 1979; 224 (3-4): 231-40.

14. Charachon R., Barthez M., Lavieille J.P. Minor malformations of the ear ossicles. New classification and therapeutic results. Ann. Otolaryngol. Chir. Cervicofac. 1994; 111 (2): 69-74 (in French).

15. Teunissen E.B., Cremers W.R. Classification of congenital middle ear anomalies. Report on 144 ears. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1993; 102 (8 Pt. 1): 606-12. DOI: 10.1177/000348949310200807

16. Declau F., van de Heyning P., Cremers C.W. Diagnosis and management strategies in congenital middle and external ear anomalies. In: Graham J.M., Scadding G.K., Bull P.D. (Eds.) Pediatric ENT. 2nd ed. Berlin, Germany: Springer-Verlag; 2007: 361-76.

17. Kösling S., Jüttemann S., Amaya B., Rasinski C., Bloching M., König E. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung. Fortschr. Röntgenstr. 2003; 175 (12): 1639-46 (in German).

18. Диаб X.M. Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха. Дис. ... д-ра мед. наук. СПб.; 2013: 108-21. [Diab Kh.M. Surgical treatment of malformations of the external, middle and inner ear. Diss. dr. med. sc. Saint-Petersburg; 2013: 108-21 (in Russ.).]

19. De la Cruz A., Linthicum F.H. Jr., Luxford W.M. Congenital atresia of the external auditory canal. Laryngoscope. 1985; 95 (4): 421-7. DOI: 10.1288/00005537-198504000-00010

20. McClay J.E., Tandy R., Grundfast K., Choi S., Vezina G., Zalzal G., Willner A. Major and minor temporal bone abnormalities in children with and without congenital sensorineural hearing loss.

Обзорная статья

Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2002; 128 (6): 664-71. DOI: 10.1001/archotol.128.6.664

21. Suzuki M., Kanebayashi H., Kawano A., Hagiwara A., Furuse H., Yamaguchi T., Shimizu M. Involvement of the incudostapedial joint anomaly in conductive deafness. Acta Otolaryngol. 2008; 128 (5): 515-9. DOI: 10.1080/00016480701596062

22. Swartz J.D., Faerber E.N. Congenital malformations of the external and middle ear: high-resolution CT findings of surgical import. AJR Am. J. Roentgenol. 1985; 144 (3): 501-6. DOI: 10.2214/ ajr.144.3.501

23. Lambert P.R. Congenital aural atresia. In: Bailey B.J., Calhoun K.H. (Eds.) Head and neck surgery — otolaryngology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002: 1745-57.

24. Naumann H.H, Herberhold C., Kastenbauer E., Beck C., Brunner F.X., Burg G. Oto-rhino-laryngologie in klinik und praxis. Bd. 1. Stuttgart: Thieme; 1994 (in German).

25. Schwager K., Helms J. Anomalien des nervus facialis im fehlgebildeten felsenbein. Laryngo-Rhino-Otol. 1995; 74 (9): 549-52 (in German). DOI: 10.1055/s-2007-997799

26. Jahrsdoerfer R.A. The facial nerve and the congenitally malformed middle ear. In: May M. (Ed.) The facial nerve. Stuttgart, New York: Thieme; 1986: 631.

Поступила 26.02.2018 Принята к печати 25.03.2018