CC BY
7
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
УДК: 616.132-007.271-089
Код специальности ВАК: 14.01.26
Дата поступления 07.06.2018
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОЗНО-МЫШЕЧНОГО ТИПА СУБАОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА
В. Е. Орлов1, А. П. Медведев2, Ю. А. Соболев2, И. С. Чистяков1, Н. Ж. Камчыбеков2,
1ГБУЗ НО «Специализированная кардиохирургическая клиническая больница», г. Н. Новгород, 2ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет», г. Н. Новгород
Орлов Виталий Евгеньевич - e-mail: orlowve@yandex.ru
Введение. Субаортальный врожденный стеноз отличается большим разнообразием вариантов. Наибольшие трудности в диагностике и лечении вызывает фиброзно-мышечный тип субаортального стеноза. Цель исследования: представить опыт хирургического лечения фиброзно-мышеч-ного субаортального стеноза. Материалы и методы. В статье приводится анализ лечения девяти больных, оперированных на базе 1-го кардиохирургического отделения ГБУЗ НО «СККБ» с 1987 по 2017 год. В четырех случаях выполнена изолированная резекция субаортального стеноза, в остальных пяти случаях резекция САС сочеталась с устранением другой патологии (открытая аортальная вальвулопластика, открытая легочная вальвулопластика, пластика ДМПП, ДМЖП). В двух случаях выполнялась операция Коппо (классическая с протезированием аортального клапана и модифицированная с пластикой выводного отдела правого желудочка заплатой из PTFE). Результаты. Из девяти оперированных больных погибли два пациента. Послеоперационная летальность составила 22,2%. Отдаленные результаты изучены у всех семи выживших пациентов, что составило 77,8%. Сроки наблюдения варьировали от 1 года до 30 лет. Результат операции во всех случаях расценен как хороший. Заключение. Коррекция фиброзно-мышечного типа субаортального стеноза представляет наибольшие технические трудности и сопряжена с повышенным риском оперативного вмешательства.
Ключевые слова: субаортальный стеноз, фиброзно-мышечная дисплазия, операция Конно.
Introduction. Congenital subaortic stenosis is characterized by a wide variety of options. The fibromuscular type of subaortic stenosis is the most difficult for diagnosis and treatment. Purpose of the study. We presented the experience of surgical treatment of fibromuscular subaortic stenosis. Materials and methods. The article presents the analysis of treatment of 9 patients operated from 1987 to 2017. In 4 cases was performed resection of subaortic stenosis only, in 5 cases - resection of SAS with correction of another pathology (opened aortic comissurotomy, open pulmonary comissurotomy, ASD or VSD plastic). In two cases was performed Konno operation (classic with aortic valve replacement and modified with the plastic of the outlet portion of the right ventricle by PTFE patch). Results. Two patients was died. Postoperative mortality was 22,2%. Long-term results were studied in all 7 surviving patients, which was 77,8%. The follow-up period was 1-30 years. The long-term results .is good in all cases. Conclusion. Correction of fibromuscular type of subaortic stenosis is difficult opertarion with increased risk of surgery.
Key words: subaortal stenosis, fibromuscular dysplasia, Konno procedure.
Введение
Субаортальный врожденный стеноз отличается большим
разнообразием вариантов, которые различаются по анатомическому субстрату, протяженности, вовлеченности митрального и аортального клапанов [1-3]. Наиболее частой формой порока является субаортальная обструкция в виде короткого сегмента, протяженность которого составляет менее трети диаметра аорты - так называемая субаортальная мембрана [4-9]. Однако, наибольшие трудности в диагностике и хирургическом лечении вызывает лечение фи-брозно-мышечного типа субаортального стеноза [10, 12]. Однако, данный вариант врожденного порока требует детального анализа анатомии подклапанных структур, их взаимоотношения для принятия решения об объеме хирургического вмешательства [13-15]. Кроме того, рассматриваемый в работе вариант субаортального стеноза в силу своего анатомического разнообразия не имеет универсального метода коррекции [16-18]. Доказательством тому служит существование множества типов хирургического пособия при фиброзно-мышечном субаортальном стенозе. Помимо этого, анализируемый тип порока склонен к реци-дивированию и, как следствие, имеет наименьшую свободу от реопераций в отдаленном периоде [19-22]. Данная
статья иллюстрирует случаи выявления фиброзно-мышеч-ного типа субаортального стеноза с подробным анализом выбора метода коррекции в каждом отдельно взятом случае. А также представляет отдаленные результаты хирургического лечения этой сложной категории пациентов.
Цель исследования: на основании девяти клинических случаев представить опыт хирургического лечения фиброзно-мышечного субаортального стеноза как наиболее сложного морфологического типа данного порока.
Материалы и методы
Материалом исследования явились девять клинических случаев, которые были прооперированы на базе 1-го кардиохирургического отделения ГБУЗ НО «СККБ» с 1987 по 2017 год.
Среди них было пять лиц женского пола и четыре мужского в возрасте от 7 месяцев до 39 лет (средний возраст -13,95±14,02 года).
Всего за описанный период прооперировано 64 пациента с врожденным субаортальным стенозом. Процент операций в связи с фиброзно-мышечным типом порока составил 14,06% от общего числа оперированных пациентов с рассматриваемой патологией.
Из девяти оперированных больных с фиброзно-мышечным типом субаортального стеноза у 4 человек (44,4%) последний сочетался с другой кардиопатологией: у 1 пациента (11,1%) со стенозом аортального клапана, у 1 (11,1%) - с дефектом межжелудочковой перегородки, у 1 (11,1%) пациент имел сочетание сопутствующей патологии в виде наличия ДМПП и подклапанного стеноза легочной артерии, у 1 (1,1%) субаортальный стеноз сочетался с гипоплазией дуги аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки.
Среди методов обследования, кроме общеклинических, использованы трансторакальная эхокардиография, а также зондирование полостей сердца 1 больному (11,1%) с коарктацией аорты и ДМЖП с целью уточнения степени легочной гипертензии и исключения патологии дуги аорты. Одному пациенту (11,1%) выполнялась МСКТ для уточнения анатомии ВОЛЖ в связи с планируемой операцией Коппо.
Показаниями к оперативным вмешательствам мы считали градиент систолического давление (ГД) на пути левый желудочек - аорта более 50 мм рт.ст. При наличии гемодинамически значимого ДМЖП (величина сброса крови, оцененная по соотношению объемов малого и большого кругов кровообращения более чем 1,5 к 1, и повышение среднего давления в системе легочной артерии выше нормальных значений). При наличии СЛА с ГД выше 50 мм рт. ст. также отдавалось предпочтение плановому хирургическому вмешательству.
Во всех случаях оперативные вмешательства были выполнены доступом через срединную стернотомию и применением искусственного кровообращения с фармако-холодовой кардиоплегией в условиях нормотермии.
В структуре оперативных вмешательств - 4 изолированных резекции субаортального стеноза (44,4%), 1 резекция САС в сочетании с открытой аортальной вальвуло-пластикой (11,1%), в 1 случае (11,1%) резекция САС в сочетании с пластикой ДМЖП (11,1%). В 1 случае выполнялось протезирование аортального клапана в сочетании с классической операцией Коппо (11,1%), в 1 случае резекция САС дополнялась пластикой дефекта межпредсерд-ной перегородки и резекцией подклапанного стеноза легочной артерии (1,1%) и ещё в 1 случае (11,1%) выполнялась модифицированная операция Коппо с поперечным рассечением ВОЛЖ и пластикой последнего синтетической заплатой из PTFE доступом через правую вентрику-лотомию.
Кроме того, необходимо отметить, что 2 операции (22,2%) были повторными, что обусловило повышенный риск операционного доступа. Одна из повторных операций выполнялась по поводу рецидива субаортального стеноза (первичную операцию пациент перенес шестью годами ранее). И в одном случае первичное вмешательство было связано с коррекцией коарктации аорты, пластикой дуги аорты и пластики ДМЖП. В дальнейшем у этого ребенка развилась субаортальная обструкция мышечным валом, а также диагнос-цирована реканализация ДМЖП. На повторной операции выполнена модифицированная операция Коппо, дополненная ушиванием резидуального шунта на МЖП.
Непосредственные результаты
После выполненных оперативных вмешательств неос-ложненный послеоперационный период наблюдался у
2 пациентов (22,2%). У 3 больных (33,3%) в госпитальном периоде были те или иные нелетальные осложнения. Из них нарушения ритма имелись у двух пациентов, сердечная недостаточность - у четырех. Кроме того, в раннем послеоперационном периоде одному больному выполнялась экстренная операция для устранения кровотечения. Госпитальная летальность в анализируемой группе пациентов составила 22,2%. Погибли два пациента. В одном случае причиной смерти стало ОНМК в раннем послеоперационном периоде. Второй пациент погиб на операционном столе от острой сердечно-сосудистой недостаточности, возникшей на фоне острого периоперационного инфаркта миокарда, связанного с повреждением правой коронарной артерии.
По результатам контрольного ЭХО-кардиографического обследования остаточный градиент давления на выходе из левого желудочка в анализируемой группе пациентов составил в среднем 17±5,2 мм рт. ст. Недостаточность аортального клапана не регистрировалась ни у одного больного.
Необходимо отметить, что технически более сложные операции по поводу сочетания САС с другими врожденными пороками сердца, а также операции, сопряженные с повышенной травмой МЖП (Коппо и модифицированная Коппо), обуславливали увеличенную продолжительность вмешательств (р<0,05), в том числе длительность пережатия аорты и продолжительность использования кардиотоников (р<0,05). Это в свою очередь повышало риск возникновения послеоперационных осложнений, увеличивая время нахождения пациента в клинике.
Отдаленные результаты
Отдаленные результаты были изучены у всех семи выживших пациентов, что составило 77,7% от общего числа оперированных больных из анализируемой группы. Сроки наблюдения варьировали от 1 до 30 лет. В среднем 13,2±15,4 года.
Нарастания или сохранения выраженности клинических проявлений порока в отдаленном послеоперационном периоде не выявлено.
Результат операции в шести случаях расценен как хороший (85,7%). Явлений сердечно-сосудистой недостаточности при физикальном осмотре не выявлено. Субъективно пациенты не предъявляли жалоб, хорошо переносили умеренную физическую нагрузку. При выполнении трансторакального эхокардиографического исследования обнаруживалась положительная динамика в виде уменьшения гипертрофии ЛЖ (КДР ЛЖ от 100 до 110% от нормы). Градиент систолического давления на пути левый желудочек - аорта у данной группы пациентов составил 17±2,3 мм рт. ст. Аортальная недостаточность не отмечалась.
В одном случае отдаленный результат хирургической коррекции САС расценен как удовлетворительный (14,3%). У этого пациента явлений сердечно-сосудистой недостаточности при физикальном осмотре также не выявлялось. При выполнении трансторакального эхокардиографического исследования отмечено уменьшение гипертрофии ЛЖ (КДР ЛЖ от 100 до 120% от нормы). Однако градиент систолического давления (левый желудочек - аорта) был статистически значимо выше и составил 34±9,3 мм рт. ст. Аортальная недостаточность также не отмечалась.
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
Таким образом, оперативные вмешательства по поводу фиброзно-мышечного типа САС, как наиболее сложного типа данного порока, сопряжены с повышенным риском как летальных, так и нелетальных осложнений. Однако они дают хорошие и удовлетворительные отдаленные клинические результаты, что свидетельствует о правильной формулировке показаний к такого рода операциям и высокой эффективности последних.
Обсуждение
Врожденный субаортальный стеноз - тяжелая патология, быстро приводящая к необратимым изменениям миокарда, инвалидности и летальному исходу. Порок представлен большим разнообразием вариантов, наиболее тяжелым и технически трудноустранимым из которых является фиброзно-мышечный тип. Несмотря на то что Эхо-КГ в 100% случаев позволяет установить диагноз и определить вариант обструкции выводного отдела левого желудочка, для выполнения операции при фиброзно-мышечном типе необходимо дополнительное ангиокардиографическое или МСКТ-исследование. При полном всестороннем обследовании, своевременно и правильно выполненной операции можно прогнозировать хорошие отдаленные результаты.
Выводы
1. Врожденный субаортальный стеноз представлен несколькими морфологическими типами, среди которых наиболее сложным с точки зрения коррекции вариантом является фиброзно-мышечный тип субаортального стеноза (13 % случаев).
2. «Золотым стандартом» в диагностике любого анатомического варианта субаортального стеноза является эхокар-диографическое исследование, позволяющее в 100% случаев установить диагноз и определить морфологический тип обструкции на пути левый желудочек - восходящая аорта.
3. При диагностике и определении показаний к хирургической коррекции анализируемого порока необходимо выполнять ангиокардиографическое или МСКТ исследование с целью определения аспектов анатомии и решения вопроса о типе планируемого оперативного вмешательства.
4. Коррекция фиброзно-мышечного типа субаортального стеноза представляет наибольшие технические трудности и сопряжена с повышенным риском вмешательства в сравнении с коррекцией мембранозного типа порока, что подтверждается повышенной летальностью в анализируемой группе пациентов.
5. В отдаленном периоде после коррекции рассмотренного морфологического типа врожденного подклапанно-го стеноза аорты хорошие результаты коррекции наблюдаются у 100 % больных.
ЛИТЕРАТУРА
1. Орлов В.Е., Белоусов Ю.В. Особенности диагностики и лечения редко встречающегося морфологического типа субаортального стеноза - куполообразной мембраны. Современные технологии в медицине. 2013. Т. 5. № 3. С. 89-92.
Orlov V.E., Belousov Yu.V. Osobennosti diagnostiki i lecheniya redko vstrechayushhegosya morfologicheskogo tipa subaortal'nogo stenoza -kupoloobraznoj membrany. Sovremennye texnologii v medicine. 2013. Т 5. № 3. S. 89-92.
2. Etnel R.G., Takkenberg J.M., Spaans L.G., Bogers J.C., Helbing W.A. Paedi-atricsubvalvular aortic stenosis: a systematic review and meta-analysis of natural history and surgical outcome. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery.2015. Vol. 48 (2). P. 212-220.
3. Miyamoto T., Sinzobahamvya N., Wetter J., Kallenberg R., Brecher A.M. Twenty years experience of surgical aortic valvotomy for critical aortic stenosis in early infancy. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2006. Vol. 30 (1). P. 35-40.
4. Vergnat M., Asfour B., Arenz C., Suchowerskyj P., Bierbach B. Contemporary results of aortic valve repair for congenital disease: lessons for management and staged strategy. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2017.Vol. 52 (3). P. 581-587.
5. Darcin O.T., Yagdi T., Atay Y., Engin C., Levent E., Buket S. Discrete subaortic stenosis: surgical outcomes and follow-up results. Texas Heart Institute Journal. 2003. Vol. 30. P. 286-92.
6. Aboulhosn J., Child J.S. Left ventricular outflow obstruction: subaortic stenosis, bicuspid aortic valve, supravalvar aortic stenosis, and coarctation of the aorta. Circulation. 2006. Vol. 114. P. 2412-22.
7. Gersony W.M. Natural history of discrete subvalvar aortic stenosis: management implications. Journal of the American College of Cardiology. 2001. Vol. 38 P. 843-5.
8. McMahon C.J., Gauvreau K., Edwards J.C., Geva T. Risk factors for aortic valve dysfunction in children with discrete subvalvar aortic stenosis. American Journal of Cardiology. 2004. Vol. 94. P. 459-64.
9. Drolet C., Miro J., Cote J.M., Finley J., Gardin L., Rohlicek C.V. Long-term pediatric outcome of isolated discrete subaortic stenosis. Journal of the American College of Cardiology.2011. Vol. 27. P. 319-24.
10. Lopes R., Lourenco P., Goncalves A., Cruz C., Maciel M.J. The natural history of congenital subaortic stenosis. Congenital Heart Disease Journal. 2011. Vol. (6). P. 417-23.
11. Babaoglu K., Eroglu A.G., Oztunc F., Saltik L., Demir T., Ahunbay G. Echocardiographic follow-up of children with isolated discrete subaortic stenosis. PediatrCardiol. 2006. Vol. (27) P. 699-706.
12. Karamlou T., Gurofsky R., Bojcevski A., Williams W.G., Caldarone C.A, VanArsdell G.S. Prevalence and associated risk factors for intervention in313 children with subaortic stenosis. The Annals of Thoracic Surgery. 2007. Vol. (84). P. 900-6.
13. Ruzmetov M., Vijay P., Rodefeld M.D., Turrentine M.W., Brown J.W. Long-term results of surgical repair in patients with congenital subaortic stenosis. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2006. Vol. 5. P. 227-33.
14. Geva A., McMahon C.J., Gauvreau K., Mohammed L., del Nido P.J., Geva T. Risk factors for reoperation after repair of discrete subaortic stenosis in children. Journal of the American College of Cardiology. 2007. Vol. 50. P. 1498-504.
15. Dodge-Khatami A., Schmid M., Rousson V., Fasnacht M., Doell C., Bauersfeld U. Risk factors for reoperation after relief of congenital subaortic stenosis. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery.2008. Vol. 33. P. 885-9.
16. Van der Linde D., Roos-Hesselink J.W., Rizopoulos D., Heuvelman H.J., BudtsWvanDijk A.P. Surgical outcome of discrete subaortic stenosis in adults: a multicenter study. Circulation. 2013. Vol. 127. P. 1184-91.
17. Booth J.H., Bryant R., Powers S.C., Ge S., McKenzie E.D., Heinle J.S. Transthoracic echocardiography does not reliably predict involvement of the aortic valve in patients with a discrete subaortic shelf. Cardiology in the Young. 2010. Vol. 20. P. 284-9.
18. Hirata Y., Chen J.M., Quaegebeur J.M., Mosca R.S. The role of enucleation with or without septal myectomy for discrete subaortic stenosis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2009. Vol. 137. P. 1168-72.
19. Marasini M., Zannini L., Ussia G.P., Pinto R., Moretti R., Lerzo F. Discrete sub-aortic stenosis: incidence, morphology and surgical impact of associated subaorti-canomalies. The Annals of Thoracic Surgery. 2003. Vol. 75. P. 1763-8.
