CC BY
24
разработаны эффективные консервативные мероприятия. При выраженном нарушении анатомических структур и функциональных характеристик мочевых путей становятся необходимыми хирургические методы коррекции.
Причинами наиболее тяжелых форм недержания мочи у детей являются две группы аномалий: врожденные пороки развития органов мочевой системы (экстрофия, эписпадия, урогенитальный синус, свищи, внепузырная эктопия мочеточника) и нейрогенные причины (пороки развития, травмы, органические и дегенеративные поражения нервной системы, опухоли ЦНС и таза).
За период 1995-2010 годы мы наблюдали 151 ребенка от 16 дней жизни до 18 лет с тяжелыми формами недержания мочи. У 96 пациентов причиной недержания мочи являлась экстрофия мочевого пузыря, у 21 — тотальная эписпадия и у 34 — нейро-генные дисфункции. Стандартной операцией у детей с экстрофией и эписпадией является операция Янга-Диса-Лидбеттера. Принцип этой операции, заключающийся в удлинении и сужении мочеиспускательного канала при помощи треугольных ло-
скутов, применим и при нейрогенных нарушениях. В настоящее время популярны также операции вну-трипузырного удлинения уретры (Кроппа, Пиппи-Салье). Было проведено 152 операции Янга-Диса. Положительный эффект операции (удержание мочи) достигнут в 84 % случаев. Выполнение операции Кроппа (11 пациентов) позволило устранить недержание мочи у 8 детей. Петлевая пластика используется для изменения пузырно-уретрального угла, что приводит к относительному удлинению уретры, увеличению уретрального сопротивления, в том числе при увеличении абдоминального давления. В нашей клинике использование слинговых вмешательств в 36 случаях позволило улучшить результат в 70 %. Материалом для слинга послужили участки апоневроза наружной косой мышцы живота или искусственные материалы (пролен, викрил). Эндоскопические методики предполагают применение формообразующих имплантатов (bulking agents) для улучшения смыкания просвета уретры и усиления уретрального сопротивления. Использование эндоскопической пластики у 42 детей в нашей клинике дало положительные результаты.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ОТВЕДЕНИЯ МОЧИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ДЕТЕЙ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ И НЕЙРОГЕННЫМ МОЧЕВЫМ ПУЗыРЕМ
© И. Б. Осипов, Д. Е. Красильников, Е. В. Соснин, С. а. Сарычев
ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, кафедра урологии
Принцип Митрофанова в настоящее время стал широко распространенным, эффективным методом достижения континенции.
ЦЕЛЬ
Изучение результатов операции Митрофанова в лечении детей с пороками развития мочевой системы и нейрогенным мочевым пузырем.
материалы и методы
С 1999 по 2009 г. 78 пациентам сформирована катетеризируемая стома по Митрофанову как часть реконструктивного вмешательства в хирургической коррекции комплекса экстрофии-эписпадии (52), нейрогенного мочевого пузыря (24), урогениталь-ного синуса (2). Возраст больных: от 5 месяцев до 17 лет (7,1 ± 2,9). Создание «сухой» самокатетеризуемой везикостомы сочеталось с аугментационной кишечной цистопластикой у 60 детей, операциями на шейке и уретре — у 67. Для создания стомы
использовался аппендикс в 65 случаях, сегмент подвздошной кишки — в 12 и мочеточник — в 1. У 33 детей (с экстрофией мочевого пузыря) стома выведена в искусственно сформированный пупок, у 24 — в пупок, у 21 — в правую подвздошную область.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Период наблюдения составил от 5 месяцев до 11 лет (3,4 ± 2,9). Отдаленные результаты: стомы функционируют у 72 из 78 пациентов. Хороший уровень континенции мочи достигнут у 64 больных. Стеноз кожного отдела стомы отмечался у 22 пациентов, у 15 из них потребовалось хирургическая реконструкция, у 4 — бужирование и продленное стен-тирование. Нарушение проходимости везикостомы на уровне внутреннего отверстия наблюдалось у 4 больных, что потребовало оперативного лечения. Подтекание мочи через везикостому отмечено у 6 пациентов, в связи с чем произведена коррекция, в
2 случаях — эндоскопическая. У 15 детей наблюдались конкременты мочевого резервуара: 11 удалены открытым путем, 4 — эндоскопическим. Спонтанный разрыв аугментированного мочевого пузыря наблюдался у 3 детей. Метаболический ацидоз у детей, перенесших кишечную цистопластику, отмечен в 14 случаях. Мочевая инфекция наблюдалась у 47 детей. Поздняя спаечная кишечная непроходимость диагностирована в 4 наблюдениях, что потребовало операции в 3 случаях.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Операция Митрофанова является необходимым элементом в комплексной хирургической коррекции пороков развития мочевой системы и нейрогенного мочевого пузыря, что обеспечивает надежный, эффективный, безболезненный способ периодической катетеризации, что повышает независимость и социальную адаптацию пациентов. Использование комплексного подхода позволяет добиться удержания мочи в более чем 80 % случаев.
КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТРОМБОФИЛИИ ПРИ ПЕРВИЧНОМ И ВТОРИЧНОМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ У ДЕТЕЙ
© К. А. Папаян, С. И. Капустин, Н. Д. Савенкова
ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия; ФГУ российский ИНН гематологии и трансфузиологии ФмБА россии, санкт-Петербург
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Изучить особенности аллельного полиморфизма некоторых генов, ассоциированных с дисфункцией гемостаза и развитием тромбофилии, у больных с первичным и вторичным гломерулонефритом (ГН).
материалы и методы
Проведено исследование венозной крови у 75 пациентов в возрасте от 5 до 18 лет с различными клинико-морфологическими вариантами ГН, из них 55 — с первичным ГН (мезангио-пролиферативный, мембранозно-пролиферативный, ФСГС), 20 больных с нефритом при системных васкулитах (ANCA-ассоциированном — 4, системной красной волчанке — 11, пурпуре Шенлейна-Геноха — 5). Группу сравнения составили 228 здоровых лиц, не имевших в анамнезе тромботических осложнений, обследованных в Рос. НИИГТ. Детекцию аллельных вариантов генов мети-лентетрагидрофолат редуктазы (MTHFR C677T), фактора II (протромбин, G20210A), фактора V (G1691A, FV Leiden), фактора I (фибриноген, G-455A), ингибитора активатора плазминогена (PAI-I -675 4G/5G) и глико-протеина Ша (GpIIIa, Т1565С) осуществляли с помощью метода ПЦР и последующего рестрикционного анализа. Статистическая обработка результатов проводилась с использованием точного метода Фишера, с оценкой показателя «отношения шансов» (OR — odds ratio) и p-значения.
результаты
Тромботические эпизоды (венозные тромбозы конечностей, яремных вен) диагностированы у
3 (4,0 %) из 75 обследованных больных, причем во всех указанных случаях установлено наличие не менее двух генетических факторов риска тромбоза. У одного из этих пациентов наблюдалось носитель-ство пяти протромбогенных аллельных вариантов, в том числе, гетерозиготная мутация G20210A в гене протромбина. В двух других случаях выявлена мультигенная форма тромбофилии. Следует отметить, что у всех пациентов с ГН, перенесших тромботический эпизод, в генотипе одновременно имелись протромбогенные варианты генов PAI-1 и фактора I.
Анализ аллельного полиморфизма отдельных генов обнаружил статистически значимое увеличение доли лиц с гомозиготным генотипом GpIIIa 1565СС среди пациентов (5,3 % против 0,9 % в группе здоровых, OR=6,4; p=0,035). В группе больных отмечалось существенное снижение частоты встречаемости протромбогенного генотипа MTHFR 677ТТ (4,0 % против 10,1 % в группе сравнения, 0R=0,4; p=0,15), тогда как доля гетерозиготных носителей аллеля MTHFR 677T оказалась несколько выше среди пациентов, чем в группе сравнения (41,3 % против 39,5 %, соответственно). Кроме того, частота встречаемости протромбогенного генотипа -455АА фактора I оказалась почти в 3 раза ниже в группе больных (2,7 % против 7,9 % в группе здоровых, OR=0,3; p=0,18). Стоит отметить, что у одной трети из 75 обследованных детей и подростков с первичным и вторичным ГН наблюдалось одновременное носительство протромбогенных аллельных вариантов в трех и более генах, что указывает на на-
