CC BY
73
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Алиева Э.И.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МАСКИ БОЛЕЗНИ КРОНА У ДЕТЕЙ
Измайловская детская клиническая больница, Москва
Alieva E.I.
SURGICAL MASK OF CROHN'S DISEASE IN CHILDREN
Ismaylovskaya Children's Clinical Hospital, Moscow
Резюме
Болезнь Крона (БК) - воспалительное заболевание неизвестной этиологии с сегментарным поражением различных отделов желудочно-кишечного тракта. Нередко встречаются стертые формы заболевания, приводящие к диагностическим ошибкам и неэффективному лечению. Приведены два клинических наблюдения аппендицитоподобной формы БК (терминальный илеит, описанный B. Crohn), которые иллюстрируют вариабельность симптоматики, в значительной степени зависящей от локализации патологического процесса. Своевременная диагностика и медикаментозная терапия способствуют благоприятному прогнозу течения заболевания
Ключевые слова: болезнь Крона, терминальный илеит, диагностика, дети
Abstract
Crohn's disease (CD) is an inflammatory disease of unknown etiology with segmental lesions of various parts of the gastrointestinal tract. Often there are worn out form of the disease, leading to diagnostic errors and ineffective treatment. Are two clinical forms of surveillance appenditsitopodob-noy CD (terminal ileitis described B. Crohn), which illustrate the variability of symptoms, depending largely on the localization of the pathological process. Early diagnosis and drug therapy contribute to the favorable prognosis of the disease.
Key words: Crohn's disease, terminal ileitis, diagnosis, children
Болезнь Крона (БК) - хроническое рецидивирующее заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарным поражением различных отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с развитием трансмурального гранулематоз-ного воспаления, вследствие которого возможны формирование стеноза пораженных участков кишки, образование свищей и стриктур [1, 2].
Болезнь Крона может поражать все отделы пищеварительного тракта, начиная от полости рта до анального отверстия. По локализации воспалительного процесса выделяют терминальный илеит, илеоколит, колит (поражение толстой кишки без аноректальной области), аноректальная область, поражение тонкой кишки (кроме терминального илеита), поражение верхних отделов ЖКТ, смешанное поражение.
Наиболее часто (в 50% наблюдений) встречаются поражение терминального отдела подвздошной кишки и илеоколит [5]. При терминальном илеите всегда требуется дифференциальная диагностика
с туберкулезом, иерсиниозом, лимфомой, дивертикулом Меккеля, раком и другими заболеваниями.
В научной литературе представлены многочисленные варианты клинического течения БК у детей. Многообразие клинических форм заболевания связано с вовлечением в воспалительный процесс различных отделов ЖКТ, неоднородностью возрастных групп больных детей (от грудного возраста до старшего подросткового) и внекишечными проявлениями заболевания [1, 3-5]. Данные о частоте и распространенности тех или иных клинических симптомов при БК у детей достаточно противоречивы, однако большинство авторов на первое место ставит такие симптомы, как боли в животе, диарея, снижение массы тела и астенический синдром, причем частота абдоминальных болей в клинической картине БК у детей занимает первое место и встречается в 85-92% случаев [4]. В ряде случаев интенсивные болевые приступы могут быть единственным симптомом на протяжении длительного времени (иногда ряда лет).
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
При острой форме БК, терминальном илеите, дети госпитализируются в хирургические стационары с диагнозами острый аппендицит, аппендикулярный инфильтрат, кишечная непроходимость, инвагинация кишечника. По имеющимся данным, более 16% детей с БК на начальном этапе попадают в хирургические отделения, из них более половины (56%) подвергаются оперативному вмешательству, что ухудшает прогноз болезни и способствует поздней диагностике заболевания.
Примерами, иллюстрирующими проблемы, возникающие при аппендицитоподобном варианте БК у ребенка, могут служить следующие клинические наблюдения.
Пациентка Д., 16 лет
Из анамнеза: больна с октября 2010 г., когда появились боли в животе. С подозрением на острый аппендицит девочка была госпитализирована в хирургическое отделение детской больницы, где 14 октября 2010 г. ей выполнена диагностическая лапароскопия, при которой выявлен инфильтрат в правых отделах брюшной полости, расцененный как аппендикулярный. Проводился курс консервативной терапии с незначительной положительной динамикой. По данным ультразвукового сканирования органов брюшной полости (28.10.2010): в правой подвздошной области определяется эхопозитивное образование сложной акустической структуры размерами 54,0^25,4 мм, представленное аппендикулярным отростком и прядью большого сальника.
В ноябре 2010 г. у девочки вновь развился интенсивный болевой приступ. По экстренным показаниям доставлена в хирургическое отделение взрослой клиники, где при обследовании вновь выявлен инфильтрат брюшной полости. По данным ультразвукового исследования: в правой подвздошной области определяется инфильтрат, состоящий из петель кишечника с утолщенными стенками и большого сальника, размерами 7,0*7,0 см. Также впервые было обнаружено расширение чашечно-лоханочной системы правой почки. При рентгеноконтрастном исследовании органов брюшной полости (12.10.2010): бариевая взвесь определяется в толстой кишке. Положение кишки ниже обычного, расширения просвета нет. Гаустрация неравномерная. По данным фиброколоноскопии (20.11.2010): на 50 см от ануса на уровне сигмовидной кишки имеется резкий фиксированный перегиб. При попытке провести коло-
носкоп за перегиб возникла резкая болезненность, исследование было прекращено. На исследованных участках просвет кишки соответствует уровням осмотра, не сужен. Слизистая ровная, гладкая. Складки эластичные, легко расправляются воздухом. Проведен повторный курс консервативной терапии по поводу аппендикулярного инфильтрата с положительным эффектом, девочка выписана домой.
25 ноября 2010 г. девочка экстренно госпитализирована в хирургическое отделение детской больницы с жалобами на фебрильную лихорадку и боли в животе. По данным ультразвукового сканирования органов брюшной полости: в правой подвздошной области инфильтрат 83,6*51,1*66,2 мм, состоящий из петель тонкой кишки с утолщенными стенками, правого яичника, прядей большого сальника и червеобразного отростка. Чашечно-лоханочная система правой почки расширена до 2,5 см. По данным компьютерной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства (01.12.2010): в правой подвздошной области определяется образование с неровными контурами размерами 73,9*58,8*80,5 мм, состоящее из кишечных петель с неравномерно утолщенными стенками и суженным просветом прилежащих отделов большого сальника и подпаянного правого яичника. Червеобразный отросток не дифференцируется. Конгломерат вызывает нарушение уродинамики с расширением собирательной системы правой почки и мочеточника.
Учитывая нетипичное течение заболевания, ребенок был консультирован фтизиатром с постановкой туберкулиновых проб, инфекционистом с определением специфических антител к различным инфекциям - получены отрицательные результаты.
23 декабря 2010 г. в связи с отсутствием эффекта от консервативной терапии было проведено хирургическое вмешательство - лапароскопия, лапа-ротомия, аппендэктомия, дренирование брюшной полости. В послеоперационном периоде на фоне проводимой инфузионной антибактериальной терапии отмечалась незначительная положительная динамика, однако после отмены антибиотиков вновь появились субфебрилитет, нарастание размеров инфильтрата в правой подвздошной области с развитием компрессионного обструктивного мегауретера 3-й степени справа, в связи с чем 13 января 2011 г. выполнено эндохирургическое вмешательство - уретероскопия с наружным дренированием средней трети мочеточника справа.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ч
Л
Я иг
'¡¡у}
N
к "■
■ 14
I
Рис. 1 (а,б,в,г). Данные колоноскопии у пациентки Д. Сужение подвздошной кишки, внутренний ход свища
в
г
По данным патоморфологического исследования удаленного аппендикса выявлено изъязвление слизистой с хронической воспалительной инфильтрацией всех слоев стенки, распространяющейся на окружающую жировую клетчатку с микроабсце-дированием и очаговым фиброзом. 17 января 2011 г. ребенку выполнена фиброколоноскопия - тубус аппарата проведен до купола слепой кишки. Слепая кишка с выраженным отеком и деформацией, ее слизистая очагово гиперемирована, визуализируются множественные эрозии и единичные язвенные дефекты, прикрытые слизью и фибрином. Проведение эндоскопа за баугиниеву заслонку невозможно из-за ее деформации. Слизистая ободочной, сигмовидной и прямой кишки отечна и гиперемирована, с множественными эрозиями, контактно кровоточит. Интенсивность воспалительных изменений нарастает по направлению к слепой кишке (рис. 1).
По данным эндоскопического, морфологического обследования девочке выставлен диагноз «болезнь Крона», начата терапия салофальком в дозе 1,5 г / сут. С 24 января 2011 г. в области послеоперационного рубца в проекции ранее имевшегося дренажа брюшной полости отмечено образование абсцесса. 27 января 2011 г. проведено вскрытие и дренирование абсцесса правой подвздошной области. После проведения противовоспалительной, антибактериальной терапии ребенок выписан домой.
Через месяц, 23 февраля 2011 г., девочка экстренно госпитализирована в Измайловскую ДГКБ. При поступлении - состояние тяжелое, обусловленное симптомами интоксикации. Отмечались фебрильная лихорадка, выраженные боли в животе, частый жидкий стул с примесью крови. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости (24.02.2011): в правой подвздошной
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 2. Результаты мультиспиральной компьютерной томографии у пациентки Д. Инфильтрат в правой подвздошной области, множественные тонко-толстокишечные свищи
области определяется эхопозитивное образование сложной акустической структуры размерами 80,4*34,2*66,4 мм со свищевым ходом. По данным ультразвукового исследования почек: уретерогидро-нефроз справа. При повторной фиброколоноскопии (28.02.2011): слизистая прямой, сигмовидной и ободочной кишки не изменена. Слизистая слепой кишки гиперемирована, отечна, с множественными плоскими эрозиями и подслизистыми фолликулами. Визуализируется свищевой ход с гнойным отделяемым и грануляциями. Илеоцекальный клапан сдавлен инфильтратом, пройти не удалось. При компьютерной томографии (рис. 2) выявлен инфильтрат правой подвздошной области с вовлечением в процесс терминального отдела подвздошной кишки и сужением
ее просвета и свищевым ходом. Гидронефротиче-ская трансформация правой почки. 6 апреля 2011 г. девочка была экстренно прооперирована в связи с развитием клиники острой кишечной непроходимости (наложена илеостома). После стабилизации общего состояния 27 июня 2011 г. проведена лапа-ротомия с резекцией илеоцекального угла, участка тощей кишки с множественными стриктурами. Наложены асцендостома, терминальная илеостома. Послеоперационный период протекал гладко. В дальнейшем ребенку была назначена комбинированная терапия (азатиоприн + пентаса) в сочетании с антицитокиновой терапией ремикейдом по индукционной схеме, на фоне которой удалось достигнуть клинической ремиссии заболевания.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Субфебрилитет
Потеря веса
Рис. 3. Схема анамнеза заболевания у пациентки Д.
У данной пациентки воспалительный процесс в правой подвздошной маскировал терминальный илеит под более распространенное хирургическое заболевание - аппендикулярный инфильтрат. Следствием этого стали множественные инвазивные методы обследования, проводимые в разных стационарах, однако окончательно диагноз БК был установлен лишь спустя 2 года от манифестации симптомов после проведенной аппендэктомии по поводу «катарального аппендицита», впослед-ствие которой сформировался наружный кишечный свищ в послеоперационной ране (рис. 3).
Пациент Л., 16 лет
Из анамнеза: заболел остро в октябре 2009 г., когда появились боли в животе. Был госпитализирован в хирургическое отделение, где был выставлен диагноз «острый аппендицит, абсцедирующий инфильтрат брюшной полости». Выполнена операция: лапароскопия, ревизия, дренирование периаппенди-кулярного абсцесса. После курса антибактериаль-
ной терапии выписан домой в удовлетворительном состоянии. 12 января 2010 г. пациента вновь госпитализируют в хирургический стационар с клиникой «острого живота». Выставлен диагноз: «хронический аппендицит, аппендикулярный инфильтрат, спаечная болезнь органов брюшной полости». Проведена лапароскопическая аппендэктомия. После выписки продолжали беспокоить боли в животе, наблюдался гастроэнтерологом. В сентябре 2011 г. интенсивность болей наросла, периодически отмечались подъемы температуры до фебрильных цифр, потерял в весе 6 кг. Было проведено обследование: по данным ЭГДС (12.09.2011) - гастродуоденит, руб-цовая деформация луковицы двенадцатиперстной кишки. По данным ультразвукового сканирования органов брюшной полости (27.09.2011) - мезаденит, инфильтрат правой подвздошной области. При бактериологическом исследовании кала выявлен рост Salmonella longum. 12 октября 2011 г. ребенок был госпитализирован в инфекционный стационар с диагнозом «сальмонеллез». Там в связи с нарастающим
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
болевым синдромом был консультирован хирургом и с подозрением на острую кишечную непроходимость переведен в хирургическое отделение. После обследования в хирургическом стационаре с предоперационным диагнозом: «послеоперационная спаечная болезнь. Инфильтрат (опухоль?) илеоцекаль-ного угла. Полная обтурационная тонкокишечная непроходимость» ребенок был взят на операцию.
Описание операции: после выполненного лапароскопического этапа выполнена средне-нижнесрединная лапаротомия. В брюшной полости -около 50 мл геморрагического выпота. Спаечный процесс выражен умеренно. Петли тонкой кишки от связки Трейца до илеоцекального угла баллоно-образно раздуты в диаметре до 8,0 см, стенка резко утолщена, отечна, гиперемирована, кровоточит при минимальной травме, перистальтики на раз-
дражение практически нет. В правой подвздошной области инфильтрат деревянистой плотности неподвижный диаметром около 9,0 см. Тонкая кишка выведена из брюшной полости. Дистальные 10 см подвздошной кишки синюшно-багрового цвета диаметром около 12 см. С большими техническими трудностями, связанными с интимным сращением инфильтрата с париетальной брюшиной правой подвздошной ямки и забрюшинной клетчаткой, удалось мобилизовать весь илеоцекальный угол. Ткани в области инфильтрата дифференцируются плохо, проходимости кишок на данном уровне нет. Выполнена резекция илеоцекального угла и сформирована концевая илеостома в правой подвздошной области.
Патогистологическое исследование: макропрепарат - часть кишки длиной 18 см, слепая кишка с гиперплазией слизистой, отмечается утолщенная стенка
Острый аппендицит с абсцессом, инфильтрат брюшной полости
Лапароскопическая ревизия, дренирование абсцесса
Хронический аппендицит, аппендикул. инфильтрат, спаечная болезнь
Лапароскопическая аппендэктомия
Язвенная болезнь (ЯБ)
12п.к., деформация луковицы мезаденит инфильтрат брюшной полости
ЭГДС, УЗИ
Сальмонеллез генерализованная форма, межкишечный абсцесс
ЭГДС, УЗИ
Антибиотики (повторными курсами), антациды, ферменты, противоязвенные препараты, кишечные антисептики, фаги
Кишечная непроходимость, спаечная болезнь инфильтрат илеоцекального угла Болезнь Крона
Лапароскопия, лапаротомия, резекция илеоцекального угла, илеостома Комплексное обследование (УЗИ,ЭГДС, Рентген, колоноскопия с биопсией)
Ремикейд, азатиоприн, пентаса
09.2009
01.2010
09.2011
10.2011
06.2011
Боли в животе
Фебрилитет
Потеря веса
Поносы
Рис. 4. Схема анамнеза заболевания у пациента Л.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
по типу псевдоопухоли размерами 4^4 см, подвздошная кишка со слизистой бурого вида. Микропрепарат - слизистая подвздошной кишки с выраженным отеком, щелевидными язвами, трансмуральной воспалительной инфильтрацией, преимущественно лимфоплазмоцитарной. В подслизистом слое - множественные лимфоидные гранулемы. В слепой кишке определяется псевдоопухоль из фиброзной ткани с очагами выраженного лимфоплазмоцитарного воспаления и единичными подслизистыми гранулемами.
С диагнозом «болезнь Крона» для дальнейшего лечения ребенок был переведен в Измайловскую ДГКБ. 9 ноября 2011 г. проведена фиброколоноско-пия - слизистая прямой, сигмовидной и ободочной кишки розовая, сосудистый рисунок четкий, просвет сохранен. В проксимальном отделе восходящей кишки виден участок неизмененной слизистой, про-лабирующий в просвет (наружная стома). По данным рентгенорафии органов брюшной полости (15.11.2011) - через 2 ч контраст заполняет дисталь-ные отделы тонкой и подвздошной кишки, которые имеют неровные контуры с грубо перестроенным рельефом. На основании проведенного обследования ребенку был выставлен диагноз «болезнь Крона тонкой кишки. Состояние после резекции илеоцекального угла. Носитель илеостомы». Начата комбинированная терапия (пентаса + азатиоприн) в сочетании с ан-тицитокиновой терапией инфликсимабом, на фоне которой отмечалась выраженная положительная динамика. Через 6 месяцев ребенок поступил в удовлетворительном состоянии (прибавка в весе составила
Список литературы
10 кг) для планового закрытия илеостомы. 11 апреля 2012 г. выполнено закрытие стомы с наложением илеотрансверзоанастомоза. Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан домой в удовлетворительном состоянии. Сложная схема диагностики и лечения больного представлена на рис. 4.
Заключение
До настоящего времени нельзя считать решенной проблему дифференциальной диагностики БК с острой хирургической патологией. Несмотря на то что многие авторы отмечают редкость аппенди-цитоподобного варианта терминального илеита, наибольшие проблемы представляют малосимптомные формы БК, когда на первый план выходят неспецифические внекишечные симптомы и ранняя диагностика заболевания представляет значительные трудности.
Отсутствие настороженности практических хирургов в плане воспалительных заболеваний кишечника у детей составляет основную причину диагностических ошибок, результатами которых являются хирургические вмешательства, зачастую неоправданные, и, как следствие, запоздалая постановка диагноза (нередко при развившихся осложнениях - свищи, кишечное кровотечение или непроходимость). Информированность врачей о данном заболевании при определении диагностической тактики и выполнение достаточного объема клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования позволят ускорить сроки верификации диагноза БК и назначения адекватной терапии.
Авторы
Контактное лицо: Доктор медицинских наук, профессор, заведующая центром по лечению
АЛИЕВА воспалительных заболеваний кишечника у детей Измайловской ДГКБ. 105077,
Эльмира Ибрагимовна г Москва, ул. Верхняя Первомайская, д. 48. Тел.: 468-52-46. E-mail: [email protected].
1. Алиева Э. И., Румянцев В.Г. Болезнь Крона у детей. // Педиатрия. - 2001. - № 6. - С. 25-27.
2. Белоусова Е.А. Язвенный колит и болезнь Крона. - М.: Триада-Х, 2002. - 127 с.
3. Григорьева Г.А., Мешалкина Н.Ю. О трудностях диагностики болезни Крона в клинических примерах // Фарматека. - 2012. - № 2. - С. 60-64.
4. Мазанкова Л. Н., Водилова О. В., Халиф И. Л. Осложнения болезни Крона у детей // Колопроктология. - 2004. -Т. 9, № 3. -С. 30-35.
5. Stange E. F., Travis S. P. L., Vermeire S. et al. European evidence based consensus on the diagnosis and management of Crohn's disease: definitions and diagnosis // Gat. - 2006. - Vol. 55. - P. 1-15.
