Хирургическая коррекция ректовагинальных форм аноректальных мальформаций

Эргашев Н.Ш.; Отамурадов Фуркат Абдукаримович

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(1)

РО!: Мрр:/йх^о1огаЛ0.18821Л560-9510-2017-21-1-28-31_

Оригинальные статьи

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ РЕКТОВАГИНАЛЬНЫХ ФОРМ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ

Ташкентский педиатрический медицинский институт, 100140, г. Ташкент, Республика Узбекистан

Ректовагинальный свищ (РВС) рассматривается как вариант аноректальной мальформации при атрезии прямой кишки; обнаружены случаи ректовагинального соустья при нормально сформированном анусе. Цель исследования - анализ клинико-анатомических особенностей, диагностики и результатов хирургической коррекции РВС у девочек. Наблюдали 24 (11,4%) девочки с РВС, у 19 (79,2%) при атрезии прямой кишки, у 5 (20,8%) из 17 девочек -Н-форму ректогенитального соустья при нормально сформированном анусе. У16 (66,7%) пациенток выявлено 28 аномалий: 8 (28,6%) изолированных, 20 (71,4%) множественных. Использованы различные способы операций. В 11 (45,8%) случаях устранение РВС осуществлено по разработанной в клинике методике: ликвидации свища с аноректовагинопластикой переднесагиттальным доступом. У 3 пациенток (у 2 при Н-типе, у 1 при РВС на фоне атрезии) возник рецидив свища, потребовавший повторной операции. В заключение можно отметить, что в хирургической коррекции РВС предпочтителен предлагаемый нами способ операции - вариант переднесагиттальной аноректовагинопластики, предусматривающий ликвидацию свища с низведением передней стенки прямой кишки.

Ключевые слова: аноректальные мальформации; ректовагинальные свищи; диагностика; лечение; девочки.

Для цитирования: Эргашев Н.Ш., Отамурадов Ф.А. Хирургическая коррекция ректовагинальных форм аноректальных мальформаций. Детская хирургия. 2017; 21(1): 28-31 DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-l-28-31 Для корреспонденции: Отамурадов Фуркат Абдукаримович, ст. науч. сотр., соискатель каф. госпитальной детской хирургии и онкологии ТашПМИ, 100140, г. Ташкент, Республика Узбекистан. E-mail: furkatnet@mail.ru

Ergashev N.Sh., Otamuradov F.A.

SURGICAL CORRECTION OF RECTOVAGINAL FORMS OF ANORECTAL MALFORMATIONS Tashkent Pediatric Medical Institute, Republic of Uzbekistan, 100140, Tashkent

A rectovaginal fistula is a variant of anorectal malformation associated with rectal atresia even if it sometimes occurs in the normally formed anus. The aim of this study was to analyze clinical and anatomical features of this condition in girls for its diagnostics and treatment. We examined 24 (11,4%) patients including 19 (79,2%) with rectal atresia. 5 (20,8%) of 17 hadН-shaped rectogenital junction with normally formed anus. 16 (66,7%) patients presented with 28 abnormalities: 8 (28,6%) isolated, 20 (71,4%) multiple ones. Interventions included 11 (45,8%) operations by the specially developed method based on anterosagittal anorectovaginalplastic surgery. 3 patients (2 with H-type condition, 1 with the fistula and concomitant atresia) developed recurrent fistula that required secondary surgery. It is concluded that our method (a variant of anterosagittal anorectovaginal plastic surgery with the removal of the fistula and descension of the anterior rectal wall should be preferred for the surgical correction of rectovaginal fistulas Keywords: anorectal malformations; rectovaginal fistulas$ diagnostics; treatment; girls.

For citation: Ergashev N.Sh., Otamuradov F.A. Surgical correction of rectovaginal forms of anorectal malformations. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(1): 28-31. (In Russ.). DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-28-31

For correspondence: OtamuradovFurkat Abdukarimovich, senior research scientist. Dpt. of Hospital Pediatric Surgery and Oncology,

Tashkent Pediatric Medical Institute, Republic of Uzbekistan, Tashkent, 100140/ E-mail:furkatnet@mail.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 11August 2016

Acceptid 26 September 2016

Аноректальные мальформации (АРМ) являются врожденной патологией, на долю которой приходится значительная часть проктологических заболеваний детского возраста. Частота АРМ, по данным различных авторов, составляет 1 случай на 2000-9000 живорожденных новорожденных [1, 2]. Чаще встречаются свищевые формы - до 90%. Частота отдельных нозологических форм также различается. Ректовагинальный свищ (РВС) является вариантом АРМ, при котором прямая кишка слепо заканчивается в дистальном отделе, а свищ переходит во влагалище. Наблюдаются случаи ректовагинального соустья и при нормально сформированном анусе. Соответственно Международной классификации АРМ, принятой в Крикенбеке в 2005 г., оба вида встречаются редко [3]. Обобщающих работ мало, даже в публикациях, посвященных анализу

АРМ у девочек, частота РВС среди других анатомических форм патологии составляет единицы [4, 5] и лишь в отдельных наблюдениях колеблется от 10,4 до 15,4% [6, 7]. Высокая частота сочетаний сопутствующих аномалий других органов и систем определяет выбор тактики хирургической коррекции, влияющей на результаты лечения.

Цель исследования - анализ клинико-анатомиче-ских особенностей, диагностики и результатов хирургической коррекции РВС у девочек.

Материал и методы

Под нашим наблюдением в клинических базах кафедры госпитальной детской хирургии с курсом онкологии ТашПМИ в период 2004-2015 гг находились на обследовании и лечении 210 девочек в возрасте от 1 дня до 15 лет с АРМ,

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(1)

_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-28-31

Original article

Таблица 1

Сочетанные аномалии при РВС у девочек (n = 24)

Общее число Число Множе- Сочетанные аномалии органов

Тип свища Локализация свища сочетанных аномалий изолированных аномалий ственные аномалии ЖКТ МПС ОДС (вертебраль-ные аномалии) ССС

Н-форма РВС (п = 5) В проксимальном отделе (п = 1) В среднем отделе - - - - - - -

В дистальном отделе (п = 4) 2 1 1 (2) 1/1 - 0/1 -

Атрезия ануса с вагинальным свищом (п = 19) В проксимальном отделе (п = 6) В среднем отделе (п = 6) В дистальном отделе (п = 7) 2 5 7 3 4 2 (4) 2 (6) 3 (8) 0/1 1/2 2/3 0/1 0/2 0/3 0/2 1/2 2/2 1/0

Всего... (п = 24) 16 8 8 (20) 4/7 0/6 3/7 1/0

Примечание. В числителе - изолированные аномалии; в знаменателе - аномалии в составе множественной патологии; МПС - мочеполовая система; ОДС - опорно-двигательная система.

распределенных по нозологическим формам в соответствии с Международной классификацией, принятой в Крикенбеке, Германия, в 2005 г [3]. Из них у 24 (11,4%) установлен РВС: у 19 (79,2%) при атрезии ануса и прямой кишки, у 5 (20,8%) из 17 девочек с Н-формой ректогенитального соустья при нормально сформированном анусе.

Всем больным проводили комплексные клинические исследования для оценки анатомо-функционального состояния промежности и сфинктерного аппарата прямой кишки, а также применяли лучевые методы диагностики: УЗИ внутренних органов с целью выявления сопутствующих заболеваний, контрастное рентгенологическое исследование прямой кишки, мультиспиральную КТ (МСКТ) позвоночного столба.

Результаты

Из 24 больных 19 (79,2%) были первично госпитализированы в нашу клинику, 5 (20,8%) поступили из других лечебных учреждений после операций по поводу АРМ.

Поводом для обращения родителей больных детей в нашу клинику служили пачканье каловыми массами наружных половых органов, промежности и прогрессирующие явления вульвовагинита. Основным критерием постановки диагноза является осмотр промежности, наружных половых органов. У 17 (70,8%) детей анальный рефлекс определялся отчетливо; у 7 (29,2%) выявлено слабое сокращение переднего полюса наружного сфинктера. Со стороны промежности и больших половых губ грубые отклонения не определены. У 19 (79,2%) пациенток анальное отверстие отсутствовало, ямка на месте предполагаемого ануса была слабо выражена. В 5 (20,8%) наблюдениях при наличии РВС обнаружено анальное отверстие: в 4 нормально развитое, в 1 - с явлениями стеноза, пропускающего ректальный буж № 6.

У 17 (70,8%) больных (4 с Н-формой) из-за большого диаметра свищевого хода задержка стула не наблюдалась. В 6 (25%) случаях при узком РВС и в 1 (4,2%) случае при Н-типе свища со стенозом ануса его наличие при первичном осмотре предполагалось косвенно, поскольку не удавалось четко визуализировать локализацию свищевого отверстия. При этом наблюдалось увеличение объема выделений из влагалища во время акта дефекации. Точную локализацию фистулы удалось определить при помощи пуговчатого зонда, введенного через устье свища со стороны просвета прямой кишки.

При АРМ необходимы специальные методы исследования для выявления сопутствующих аномалий дру-

гих органов и систем. УЗИ и КТ позвоночника следует выполнять во всех случаях для уточнения сочетанных аномалий позвоночника, мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем (ССС) (табл. 1). Характер сочетанных аномалий является одним из основных критериев при определении тактики хирургического лечения.

Из 24 оперированных у 18 послеоперационный период протекал без осложнений. У 6 (25%) больных наблюдалось инфицирование операционной раны. На фоне общего и местного лечения наступило заживление операционной раны вторичным натяжением у 3 больных, у 3 (Н-тип у 2, РВС при атрезии у 1) возник рецидив свища, потребовавший повторной операции.

Обсуждение

Анализ нашего клинического материала показал, что частота РВС при атрезии прямой кишки значительно больше, чем частота РВС при нормально сформированном анусе (19 - 79,2% и 5 - 20,8%). У 5 (29,4%) из 17 девочек с РВС частота ректовестибулярных и ановести-булярных свищей составила 47,1 и 23,5%. В Международной классификации АРМ, принятой в Крикенбеке, не предусмотрено разделение на высокие и низкие формы. Однако в отдельных публикациях такое разделение принято в зависимости от анатомической локализации Н-типа свищей. На различных расстояниях от кожно-слизистого перехода прямой кишки по отношению к «зубчатой линии» до, на уровне и выше соответственно различают ановестибулярный (промежностный канал) -низкую форму, ректовестибулярный - промежуточную, свищ, впадающий в среднюю и проксимальную часть влагалища, - высокую форму [3].

В ходе обследования установлено, что при РВС из 24 больных у 11 (45,8%) (4 при Н-типе ректовагиналь-ной фистулы) пациенток прямая кишка со свищом открывалась в дистальную часть влагалища. Выделение кишечного содержимого из нее ошибочно расценено как ректовестибулярный свищ. У 6 (25%) девочек свищ локализовался в среднем отделе вагины, у 7 (29,2%) (1 из них при Н-типе ректовагинальной фистулы) - в проксимальном. Характерным было выделение кишечного содержимого через девственную плеву, что также было ошибочно признано как ректовестибуляр-ный свищ. Представленные случаи свидетельствуют о том, что многие педиатры и детские хирурги плохо ориентируются в дифференциальной диагностике

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(1)

РО!: Мрр:/йх^огогаЛ0.18821Л560-9510-2017-21-1-28-31 Оригинальные статьи

Таблица 2

Хирургическая тактика и вид оперативного вмешательства при РВС у девочек (п = 24)

Тип свища Локализация свища Промежностная проктопластика по Stone Переднесагитталь-ная проктопластика (модификация Rizzoli) Заднесагит-тальная про-ктопластика Брюшно-про-межностная проктопла-стика Ликвидация свища по Ленюшкину Модификация клиники После колостомии Всего

Н-форма В проксимальном - - - - - 0/1 - 0/1

РВС отделе (п = 1)

(п = 5) В среднем отделе (п = 0) В дистальном отделе (п = 4) - 1/0 - - 1/0 2/0 - 4/0

Атрезия с В проксимальном - - 0/1 1/3 - - 0/1 1/5

вагинальным отделе (п = 6)

свищом (п = 19) В среднем отделе (п = 6) В дистальном отделе (п = 7) 1/0 0/2 0/1 - - 2/0 6/0 0/1 2/4 7/0

Итого 1/0 1/2 0/2 1/3 1/0 10/1 0/2 14/10

Примечание. В знаменателе - число больных при поэтапном лечении, в числителе - одномоментная коррекция.

ректовестибулярных и ректовагинальных свищей, что приводит к тактическим лечебным ошибкам. Как правило, при АРМ вскоре после рождения ребенка следует определить тактику: выжидательную; наложение превентивной стомы; радикальную коррекцию для предупреждения инфицирования урогенитального тракта. При ректовестибулярных свищах оптимальным возрастом для оперативного лечения принято считать 6 мес [1, 2, 6]. На практике большинство девочек с РВС из-за ошибочной диагностики были направлены в хирургический стационар с опозданием с выраженными явлениями вульвовагинита и инфекции мочевыводя-щих путей.

Хирургическая тактика зависит от анатомической формы ректовагинального соустья, характера сопутствующей патологии и возникших осложнений. В литературе мнения большинства авторов сходны в отношении выбора тактики лечения. Целесообразными признаны двухэтапная тактика; проведение радикальной коррекции аномалии с наложением превентивной сигмостомии без учета локализации свища в различных отделах влагалища. Однако единого взгляда относительно способа хирургической коррекции нет, среди авторов есть сторонники промежностной проктопла-стики с заднесагиттальным или переднесагиттальным доступом, а также брюшно-промежностной проктопла-стики [1, 4, 6].

В тактике лечения при ректовагинальных свищах мы учитываем локализацию патологического соустья, тяжесть состояния больных и характер сочетанной патологии. У 11 больных мы применили разработанный нами «способ хирургической коррекции при промежуточных и низких свищевых формах аноректальных аномалий у детей» (патент на изобретение Республики Узбекистан Ш 1АР 04995).

Техника операции. Электростимуляцией промежности определяем периметр сокращения и центр замыка-тельного аппарата прямой кишки. Далее окаймляющим разрезом мобилизуем свищевое отверстие в передней промежности по срединному шву. Мобилизация продолжается до верхнего контура сокращения сфинктера. Диссекция мышц промежности и мобилизация свища и/или прямой кишки осуществляется тупо, путем сохранения волокон наружного сфинктера и отведением

их в дистальном направлении в нижний угол раны. Мобилизацию свища и прямой кишки от прилегающих тканей и задней стенки влагалища проводят до переходной складки брюшины. Мобилизацию кишки можно считать достаточной, если полноценный отдел кишки без натяжения удается низвести к месту намеченного ануса. Далее в зоне центра анального сфинктера проводят продольный разрез кожи, мыщцы разводят тупо, проникая через пуборектальное кольцо, соединяют с ложем мобилизованной кишки. В последующем прямую кишку через тоннель низводят на промежность. После укладки без натяжения избыточный или неполноценный участок кишки резецируют на уровне кожного разреза. Производят фиксацию прямой кишки к леваторам с двух сторон, поэтажно на расстоянии 0,7-1 см и восстанавливают целостность разведенных леваторов. На уровне глубокой порции наружного сфинктера стенку кишки фиксируют к мышцам с четырех сторон. Рану промежности ушивают послойно. К краям кожи ануса узловыми швами по окружности подшивают стенки низведенной прямой кишки.

Использование данного способа позволяет предупредить повреждение стенок нижележащих органов в ходе их мобилизации, а также сохранить мышечные структуры в ходе выделения прямой кишки, не рассекая их. Тем самым сохраняется целостность волокон пуборектальной петли и мышц наружного сфинктера. Сохранение целостности мышечных структур, выполнение леваторопластики предлагаемым способом дают возможность создать адекватный запирательный аппарат, что предотвращает развитие недержания кала и запоров тяжелой степени, восстановить нормальный внешний вид промежности, пациентам с АРМ после операции - хорошо адаптироваться социально и повысить качество жизни.

При РВС из 19 больных первично у 9 (37,5%) применена поэтапная тактика хирургической коррекции: наложение стомы для последующей аноректовагинопла-стики с ликвидацией свища. При одноэтапной тактике устранение РВС у 8 (33,3%) больных осуществлено по разработанной в клинике методике: ликвидации свища с аноректовагинопластикой переднесагиттальным доступом, у 1 (4,2%) - промежностной проктопластики по Стоуну-Бенсону, у 1 (4,2%) одномоментно выполне-

на брюшно-промежностная проктопластика. При поэтапной тактике 2 (8,3%) больным выполнена аноректо-вагинопластика с использованием заднесагиттального доступа, 2 (8,3%) - переднесагиттальная аноректова-гинопластика, 3 (12,5%) проведена брюшно-промеж-ностная проктопластика с устранением свища. Двое с наложенной стомой находятся под наблюдением.

При Н-типе ректогенитального соустья 4 (16,7%) больным радикальная коррекция начата без предварительного наложения стомы. У 1 (4,2%) больной с высокой формой радикальная операция выполнена после наложения сигмостомы. Использованы следующие виды операции: по методу адаптированной в клинике ликвидации свища с низведением передней стенки прямой кишки (3), инвагинационная экстирпация по А.И. Ленюшкину (1), ликвидация свища переднесагит-тальным доступом - 1 (табл.2).

Заключение

Среди АРМ РВС наблюдаются в 11,4% случаев и проявляются в виде патологического соустья, открывающегося в различные отделы влагалища при атрезии (9%) и Н-типе без атрезии прямой кишки (2,4%).

Из-за ошибочной трактовки РВС как ректовестибу-лярных больные направляются в хирургический стационар в более поздние сроки с развившимися выраженными явлениями вульвовагинита и инфекции мочевы-водящих путей.

При РВС наблюдаются разнообразные сопутствующие аномалии, среди которых преобладают аномалии развития позвоночника в виде скрытого спинального дисрафизма и копчика, пороки развития желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

При РВС проксимальной локализации при тяжелом состоянии больных, обусловленном сочетанными пороками развития, сопутствующими заболеваниями и осложнениями самой аномалии, необходима поэтапная тактика лечения с наложением превентивной сигмостомы.

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(1)

_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-31-37

Original article

В хирургической коррекции РВС предпочтителен предлагаемый нами способ операции - вариант перед-несагиттальной аноректовагинопластики, предусматривающий ликвидацию свища с низведением передней стенки прямой кишки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

ЛИТЕРАТУРА (пп. 3, 5, 7 см. в REFERENCES)

1. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М.: Медицина; 1999.

2. Щапов Н.Ф. Диагностика и лечение низких форм аноректальных пороков у новорожденных. Детская хир. 2014; (2): 34-8.

4. Морозов Д.А., Окулов Е.А., Пименова Е.С., Чухрова Н.С., Тарасова Д.В. Хирургическая коррекция аноректальных мальформаций - осмысление идеологии Pena. Хирургия. Восточная Европа. (Украина). 2013; Приложение. Сборник тезисов: 185-7. 6. Щитинин В.Е., Поварин О.Я., Арапова А.В., Карцева Л.В. Способ хирургического лечения атрезий прямой кишки со свищом в половую систему у девочек. Детская хир. 2001; (4): 10-4.

REFERENCES

1. Lyenushkin A.I. Surgical Coloproctology Childhood. [Khirurgicheskaya koloproktologiya detskogo vozrasta]. Moscow: Meditsina; 1999. (in Russian)

2. Shchapov N.F. Diagnostics and treatment of low - type anorectal malformations in newborn babies. Detskaya khir. 2014; (2): 34-8. (in Russian)

3. Holschneider A.M., Hutson J.M. Anorectal Malformations in Children. Embryology, Diagnosis, Surgical Treatment, Follow-up. Heidelberg: Springer; 2006.

4. Morozov D.A., Okulov E.A., Pimenov E.S., Chukhrova N.S., Tarasova D.V. Surgical correction of anorectal malformations - ideological interpretation Pena. Khirurgiya. Vostochnaya Evropa, pril. 2013; 185-7. (in Russian)

5. Lawal T.A., Chatoorgoon K., Bischoff A., Pena A., Levvit M.A. Management of H-type rectovestibular and rectovaginal fistulas. J. Pediatr. Surg. 2011; 46(6): 1226-30.

6. Shchitinin V.E., Povarin O.Ya., Arapova A.V., Kartseva L.V. The method of surgical treatment of atresia of the rectum with fistula in the reproductive system in girls. Detskaya khir. 2001; (4): 10-4]. (in Russian)

7. Hashmi M.A., Hashmi J.R. Anorectal malformations in female children -10 years experience. Coll. Surg. Edinb. 2000; (45): 153-8.

Поступила 11 августа 2016 Принята в печать 26 сентября 2016

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СТАДИИ ЛАТЕНТНОЙ ИШЕМИИ ПРИ БОЛЕЗНИ ЛЕГГА - КАЛЬВЕ - ПЕРТЕСА

ТБОУ ВПО «Кемеровская государственная медицинская академия» Минздрава России, 650029, г. Кемерово; 2Пятигорский филиал Северо-Кавказского федерального университета, 357500, г. Пятигорск; 3МАУЗ «Детская городская клиническая больница № 5», 650056, г. Кемерово

Проведено проспективное клиническое наблюдение и иммунологическое обследование 93 детей с транзиторным синовитом тазобедренного сустава (ТСТС) и 21 ребенка с болезнью Легга - Кальве - Пертеса (БП). В качестве контрольной группы наблюдались 43 условно здоровых ребенка. Детям с поражением ТС была выполнена пункция сустава, в полученной синовиальной жидкости определяли уровень провоспалительнъа и проаллергических цитокинов - интерлелейкина-lß (ИЛ-lß), фактора некроза опухоли а (ФНОа), интерферона-а (ИФН-а), рецепторного антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-lRa), интерлей-кина-4 (ИЛ-4). Всем детям быта выполнена венепункция и забрана периферическая кровь. В крови исследовали содержание C-реактивного белка (C-РБ), ревматоидного фактора (РФ), циркулирующих иммунныи: комплексов (ЦИК), антистрептоли-зина О (АСЛО), скорость оседания эритроцитов (СОЭ), а также серологические исследования на антитела к антигенам вируса простого герпеса (ВПГ), цитомегаловируса (ЦМВ), токсоплазмы гонди (Toxo), Helicobacter pylori, Opisthorchis felineus, Yersinia pseudotuberculosis и Y. enterocolitica серотипов О3 и О9. При проведении регрессионного анализа установлено, что

Хирургическая коррекция ректовагинальных форм аноректальных мальформаций Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Эргашев Н.Ш., Отамурадов Фуркат Абдукаримович

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Эргашев Н.Ш., Отамурадов Фуркат Абдукаримович

Surgical correction of rectovaginal forms of anorectal malformations

Текст научной работы на тему «Хирургическая коррекция ректовагинальных форм аноректальных мальформаций»