CC BY
123
УДК 6117.761.1-009.11-089
М.Г. КАТАЕВ, М.А. ЗАХАРОВА
МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова МЗ РФ, 127486, г. Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59а
Хирургическая коррекция птоза
при синдроме Маркуса Гунна: серия случаев
Катаев Михаил Германович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом реконструктивно-восстановительной и пластической хирургии, тел. (495) 484-7298, e-mail: mkataev@yandex.ru
Захарова Мария Андреевна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник отдела реконструктивно-восстановительной и пластической хирургии, тел. +7-926-335-53-55, e-mail: ophtalmus@mail.ru
Проведена оценка исходов хирургического лечения птоза при синдроме Маркуса Гунна при резекции леватора верхнего века и подвешивающем типе операции у 15 прооперированных пациентов. У десяти пациентов выполнена резекция леватора верхнего века, у пяти подвешивающий тип операции, среди них у двух с использованием мерси-леновой сетки, у трех в качестве подвески использовали собственный леватор верхнего века. В 10 случаях резекции леватора был достигнут хороший анатомо-функциональный результат. Величина синкенезии уменьшилась по сравнению с дооперационными значениями (p<0,05). У одного пациента после подвешивающего типа операции с использованием мерсиленовой сетки эффект был недостаточным, через шесть месяцев ему было выполнено укорочение подвески. В трех случаях после подвешивания с помощью собственного леватора верхнего века в течение полутора лет наблюдения дистанция подвески постепенно увеличивалась, что снижало функциональный эффект. Укорочение леватора при его функции >5 мм и синкинезии до 5-6 мм более оправданно с функциональной и косметической точки зрения, чем операция подвешивания. Амплитуду синкинезии в большинстве случаев пациент может контролировать самостоятельно. Операция подвешивания придает веку маскообразный вид, который при одностороннем вмешательстве выглядит менее эстетично, чем веко с оживленной пальпебральной складкой после укорочения леватора.
Ключевые слова: синдром Маркуса Гунна, подвешивающий тип операции, резекция леватора, синкинезия.
M.G. KATAEV, M.A. ZAKHAROVA
The S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, 59a Beskudnikovsky Blvd, Moscow, Russian Federation, 127486
Surgical correction of Marcus Gunn jaw-winking ptosis: a series of cases
Kataev M.G. — D. Med. Sc., Professor, Head of the Reconstructive and Plastic Surgery Department, tel. (495) 484-72-98, e-mail: mkataev@yandex.ru Zakharova MA — Cand. Med. Sc., Researcher of the Reconstructive and Plastic Surgery Department, tel. +7-926-335-53-55, e-mail: ophtalmus@mail.ru
Evaluation has been carried out of the outcomes of surgical treatment of Marcus Gunn jaw-winking ptosis by levator resection and frontalis suspension in 15 operated patients. The levator resection was made for 10 patients. In 5 cases frontalis suspension was made, 2 of them with mersilene mesh, 3 with patient's own levator muscle. In 10 cases after levator resection, a good anatomical and functional result was achieved. The degree of synkinesis movement of the upper lid decreased in comparison with preoperative values (p<0.05). In one case after frontalis suspension with mersilene mesh, the effect was insufficient, and the suspension was shortened after 6 months. In three cases after frontalis suspension by own levator during one and a half years of observation, the distance of the suspension gradually increased, that reduced the functional effect. The levator resection with its function >5mm and synkinesis up to 5-6 mm is more justifiable for its the functional and cosmetic effect, than the suspension operation. In most cases, a patient can control the degree of synkinesis movement independently. The suspension operation makes a face mask-like, which in case of a unilateral operation looks worse than the eyelid with a lively palpebral crease after the levator resection.
Key words: Marcus Gunn jaw-winking ptosis, frontalis suspension, levator resection, synkinesis.
Синдром Маркуса Гунна впервые был описан в 1883 году Робертом Маркусом Гунном (Robert Marcus Gunn) у 15-летней девочки и носит его имя. К основным проявлениям синдрома относятся птоз верхнего века и синкинезия — непроизвольный подъем верхнего века при произвольных движениях нижней челюсти. Синкинезии появляются при открывании рта, движениях нижней челюсти в противоположную или ту же сторону, при стискивании зубов, выдвигании челюсти вперед и движениях губами. Степень выраженности птоза и синкинезии варьирует в широких пределах [1].
И хотя этиология развития синдрома до конца не выяснена, предполагается, что он обусловлен врожденным или приобретенным аномальным переплетением нервных волокон между крыловидной порцией тройничного нерва и волокнами глазодвигательного нерва, иннервирующим лева-тор верхнего века [2-6]. В зависимости от степени птоза и выраженности синкинезии было предложено несколько способов хирургической коррекции при синдроме Маркуса Гунна, включающих конъ-юнктиво-мюллерэктомию, тарзомюллерэктомию (Fasanella-Servat procedure), резекцию леватора [7, 8]. При птозе средней и тяжелой степеней и синкинезии более двух мм используют: транспозицию леватора — отсекают его практически у вершины орбиты и через тоннель фиксируют к лобной мышце, одностороннее или двухстороннее пересечение или даже иссечение апоневроза леватора выше связки Уитналла с последующей подвеской к брови с помощью широкой фасции бедра, силиконовых нитей или других имплантационных материалов [9-14]. Однако единого мнения в отношении лучшей хирургической тактики в лечении птоза при синдроме Маркуса Гунна до сих пор нет.
Цель работы — оценить исходы хирургического лечения птоза при синдроме Маркуса Гунна при резекции леватора верхнего века и подвешивающем типе операции.
Материал и методы
Ретроспективный анализ лечения 15 пациентов с синдромом Маркуса Гунна. Предоперационное обследование включало оценку: Marginal reflex distance 1 (MRD1); функцию леватора верхнего века; величину синкинезии; наличие или отсутствие феномена Белла; подвижность глазных яблок; изначальный лагофтальм.
Резекция леватора с целью коррекции птоза при синдроме Маркуса Гунна применялась у десяти пациентов, подвешивающий тип операции с использованием в качестве имплантационного материала мерсиленовой сетки был выполнен у двух пациентов, еще троим пациентам выполнили подвешивающий тип операции с помощью собственного леватора, фиксированного к лобной мышце.
Хирургическая техника при резекции леватора верхнего века была следующей: кожным доступом по пальпебральной складке обнажали леватор, апоневроз леватора с мышцей Мюллера отсекали от тарзальной пластинки и конъюнктивы. При анатомически высоком апоневрозе частично пересекали боковые рога. Величину укорочения леватора складывали из двух составляющих: 1) укорочение, рассчитанное традиционно на основе степени дистрофии и/или пареза мышцы и 2) величины синки-неза. Первое значение определяли соответственно
традиционным принципам. Затем к нему прибавляли величину, равную амплитуде синкинезии.
Подвешивающий тип операции с использованием в качестве имплантационного материала мер-силеновой сетки выполнялся открытым доступом по стандартной методике. Подвешивающий тип операции с использованием собственного лева-тора выполняли следующим образом: обнажали леватор кожным доступом, рассекали мышцу максимально глубоко в орбите, разделяли ее вдоль на две части, обе части отдельно друг от друга проводили в надбровье с помощью нитей, где их концы связывали вместе. Максимальный срок наблюдения составил 4,5 года после хирургического вмешательства.
Статистическая обработка анализируемых данных выполнялась с помощью программы Statistica, версия 10.0, StatSoft, Inc. Приводимые параметры проверялись на соответствие закону нормального распределения (критерий Шапиро-Уилка, p>0,05). Числовые данные, имеющие нормальное распределение, представлены в формате: М±а, где М — среднее значение, а — стандартное отклонение среднего значения. При ненормальном распределении (критерий Шапиро-Уилка; p<0,05), данные представлены в виде медианы (Me (25%; 75%)). Для сравнения двух зависимых выборок с нормальным распределением использовали f-тест для зависимых выборок.
Результаты
Пятнадцать пациентов с синдромом Маркуса Гунна были прооперированы по поводу птоза верхних век. Во всех случаях встречался только односторонний птоз. Возраст пациентов составил 9,8±6,42 года (4-27 лет). В нашем исследовании птоз верхнего века встречался с левой (8 пациентов) стороны чаще, чем с правой (7 пациентов). Семейного анамнеза заболевания не было отмечено ни у одного из пациентов. Двум пациентам ранее были выполнены резекция леватора и подвешивающий тип операции. У шести пациентов птоз верхних век сочетался с косоглазием. У одиннадцати диагностирована амблиопия слабой степени на глазах с птозом. Среднее значение MRD1 до операции составило у всех обследуемых пациентов -1,23±2,06 мм (от -5 до +2 мм) (табл. 1). Предоперационная подвижность верхнего века — в среднем 7,07±3,67 мм (3-15 мм). Амплитуда синкинезии составила 5 мм (4; 6), с минимумом 2 мм и максимумом 12 мм.
Всем пациентам была выполнена хирургическая коррекция птоза — в двух случаях применялась операция подвешивающего типа с использованием мерсиленовой сетки, у троих пациентов в качестве подвески использовали собственный леватор, в десяти случаях применяли резекцию леватора. Суммарное укорочение леватора верхнего века составило 12,1±4,98 мм (6-20 мм). Послеоперационные значения MRD1 у всех обследуемых пациентов — 3,67±0,9 мм (2-5 мм) (табл. 1). Амплитуда синкинезии составила 2,20±1,08 мм, с минимум 0 мм и максимумом 4 мм. Послеоперационный лагоф-тальм не вызывал осложнений со стороны глазного яблока, и его величина не превышала двух мм у всех пациентов в исследуемой группе.
В позднем послеоперационном периоде хорошая коррекция птоза была достигнута у всех десяти пациентов, которым была выполнена резекция леватора. У четверых из них в срок от 3-4,5 лет
| ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
Таблица 1.
Пред- и послеоперационные данные обследования пациентов с птозом при синдроме Маркуса Гунна в зависимости от способа хирургической коррекции
Метод хирургической коррекции птоза Количество пациентов, n Предоперационные показатели (М±а) Послеоперационные показатели (М±а)
MRD1, мм Подвижность верхнего века, мм Амплитуда синкинезии, мм MRD1, мм Амплитуда синкине-зии, мм Лагоф-тальм, мм
Резекция леватора n = 10 -0,25±1,69 8,60±3,59 4,65±1,45* 3,6±0,97 2,6±0,84* 1,5±0,85
Подвешивающий тип операции n=5 -3,20±1,095 4,0±0,71 6,40±3,36** 3,8±0,84 1,4±1,14** 1,6±1,14
Примечание: *p=0,001; **p=0,02
понадобилось дополнительное укорочение левато-ра. В случаях применения подвешивающего типа операций с использованием мерсиленовой сетки у одного пациента в позднем послеоперационном периоде имела место гипокоррекция птоза в виде низкого положения верхнего века, асимметрия по сравнению с противоположной стороной по значениям МРШ составила 3 мм. Пациенту через шесть месяцев была выполнена корригирующая операция — укорочение мерсиленовой сетки.
Среди трех пациентов, которым был выполнен подвешивающий тип операции с использованием собственного леватора в качестве подвески, в течение первых полутора лет наблюдения дистанция подвески постепенно увеличивалась, что снижало функциональный эффект. Контур век на оперированной стороне во всех случаях был симметричным по сравнению с противоположной стороной. Осложнений в виде мальпозиций верхних век не отмечалось ни у одного пациента.
Обсуждение
Описанные в литературе методы хирургической коррекции птоза верхних век при синдроме Маркуса Гунна с пересечением или иссечением лева-тора являются разрушительными операциями и не всегда приводят к стабильному положению век. В то же время жертвовать леватором верхнего века с хорошей функциональной активностью ради нивелирования аномального движения века при движениях челюсти, которые пациент с возрастом вполне успешно может контролировать, не представляется рациональным.
Необходимо отметить, что активная функция лобной мышцы у пациентов нашей группы была ниже, чем при других видах врожденного птоза. Эта особенность делает метод укорочения лева-тора еще более предпочтительным перед методом подвешивания. В наших результатах амплитуда синкинезии после резекции леватора уменьшилась с 4,65±1,45 мм до 2,6±0,84 мм (р<0,05), что согласуется с данными других исследований [9]. У большинства представленных в исследовании пациентов функция леватора составляла 7,07±3,67 мм, а амплитуда синкинезии — 5 мм (от 4 до 6 мм). Поэтому в подавляющем большинстве случаев нами была выполнена резекция леватора.
Дозировка укорочения леватора при наличии синкинезии всегда вызывает затруднение. Мето-
дика дозировки,использованная в нашем исследовании, показала свою эффективность. Она заключается в том, что перед операцией традиционным образом определяется величина укорочения леватора на максимуме синкинетической ретракции (метод тот же, что и при паретическом, дистрофическом и апоневротическом вариантах обычного врожденного птоза), затем к этому значению прибавляется величина синкинезии. Например: на максимуме синкинезии птоза нет, величина син-кинезии 5 мм, планируемая величина укорочения леватора 5 мм. Второй пример: на максимуме син-кинетической ретракции птоз 2 мм, подвижность века 8 мм, амплитуда синкинезии 3 мм, величина планируемого укорочения леватора 15 мм (для обычного птоза) + 3 мм (синкинезия) = 18 мм.
Использование леватора в качестве подвески отличалось недостаточной стабильностью результата по сравнению с подвешиванием мерсиленовой сеткой. В течение последующих лет наблюдения дистанция подвески постепенно увеличивалась, что снижало функциональный эффект. При недостаточном эффекте операции можно рассматривать возможность дополнительного укорочения леватора или подвесок. Основным противопоказанием для второго этапа служит риск возникновения критического лагофтальма.
Заключение
Укорочение леватора при его функции >5 мм и синкинезии до 5-6 мм более оправданно с функциональной и косметической точки зрения, чем операция подвешивания. Амплитуду синкинезии в большинстве случаев пациент может контролировать самостоятельно. Операция подвешивания придает веку маскообразный вид, который при одностороннем вмешательстве выглядит менее эстетично, чем веко с оживленной пальпебральной складкой после укорочения леватора.
ЛИТЕРАТУРА
1. Gunn R.M. Congenital ptosis with peculiar associated movements of the affected lid // Trans Ophthal Soc UK. - 1883. - №3. -Р. 283-287.
2. Duke Elder S. Normal and abnormal development; congenital deformities // System of Ophthalmology. — Vol. 3, pt 2. St. Louis: CV Mosby; 1963:900-5.
3. Bowyer J.D., Sullivan T.J. Management of Marcus Gunn jaw winking synkinesis // Ophthal Plast Reconstr Surg. — 2004. — №20. — Р. 92-98.
4. Tsai C.C., Lin T.M., Lai C.S., Lin S.D. Use of orbicularis oculi muscle flap for severe MG ptosis // Ann Plast Surg. — 2002. — №48. — P. 431-434.
5. Beard C. Ptosis.3th ed. — St. Louis: Mosby, 1981.
6. Waller R. Evaluation and management of the ptosis patient. In oculoplasic surgery Ed Mccord C. — NY: Raven press, 1981.
7. Bullock J.D. Marcus-Gunn jaw-winking ptosis: classification and surgical management // J Pediatr Ophthalmol Strabismus. — 1980. — №17. — P. 3759.
8. Putterman A.M. Jaw-winking blepharoptosis treated by the Fasanella-Servat procedure // Am J Ophthalmol. — 1973. — №75. — P. 1016-1022.
9. Bajaj M.S., Angmo D., Pushker N., Hada M. Modified technique of levator plication for the correction of Marcus Gunn jaw-winking ptosis: a case series // Int Ophthalmol. — 2015. — №35. — P. 587-591.
10. Davis G., Chen C., Selva D. Marcus Gunn syndrome // Eye. — 2004. — №18. — P. 88-90.
11. Manners R.M., Rosser P., Collin J.R. Levator transposition procedure: a review of 35 cases // Eye. — 1996. — №10. — P. 539-544.
12. Bowyer J.D, Sullivan T.J. Management of Marcus Gunn jaw winking synkinesis // Ophthal Plast Reconstr Surg. — 2004. — №20. — P. 92-98.
13. Lemagne J.M. Transposition of the levator muscle and its reinnervation // Eye. — 1988. — № 2. — P. 189-192.
14. Kersten R.C., Bernardini F.P., Khouri L. et al. Unilateral frontalis sling for the surgical correction of unilateral poor-function ptosis // Ophthal Plast Reconstr Surg. — 2005. — №21. — P. 412-416.
