CC BY
91
ЕД АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НЕВРОЛОГИИ В БЕЛАРУСИ*
Головокружение (центральное системное и несистемное головокружение)
Авдей Г.М., Кулеш С.Д., Оганесян А.А., Оганесян Н.А.
Гродненский государственный медицинский университет, Беларусь
Audzei G.M., Kulesh S.D., Oganesyan A.A., Oganesyan N.A.
Grodno State Medical University, Belarus
Dizziness (central systemic and non-systemic vertigo)
Резюме. Представлен обзор литературы по центральному системному и несистемному головокружению при заболеваниях (мигрени, остром нарушении мозгового кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, спондилогенном синдроме позвоночной артерии, вестибулярной пароксизмии, рассеянном склерозе, опухоли мостомозжечкового угла, эпилепсии) с клиническими случаями. Показана эффективность селективных ингибиторов обратного захвата серотонина и вестибулярной реабилитации. Ключевые слова: центральное системное и несистемное головокружение.
Медицинские новости. — 2022. — №2. — С. 13—23. Summary. A review of the literature on central systemic and non-systemic dizziness in diseases (migraine, acute cerebrovascular accident in the vertebrobasilar basin, spondylogenous syndrome of the vertebral artery, vestibular paroxysm, multiple sclerosis, tumors of the cerebellopontine angle, epilepsy) with clinical cases is presented. The effectiveness of selective serotonin reuptake inhibitors and vestibular rehabilitation has been shown. Keywords: central systemic and non-systemic dizziness. Meditsinskie novosti. - 2022. - N2. - P. 13-23.
С анатомической точки зрения центральное системное головокружение является следствием нарушений центральных путей вестибулярной регуляции, которые начинаются от вестибулярных ядер и включают интегральный центр в среднем мозге, глазодвигательные ядра, вестибулярные центры в мозжечке, таламусе и вестибулярной коре больших полушарий (темпаропариетальная кора). С клинической точки зрения наиболее важными анатомическими структурами, поражение которых приводит к системным центральным головокружениям, являются субтенториальные структуры мозга: ствол мозга, мозжечок и соединяющие пути между ними.
Наиболее частые причины центрального системного головокружения -вестибулярная мигрень, нарушение мозгового кровообращения в верте-базилярном бассейне (в том числе и транзиторные ишемические атаки), черепно-мозговые травмы, опухоли, нейроинфекции, демиелинизирующие заболевания с поражением вестибулярных проводящих путей и мозжечка (рассеянный склероз).
Мигрень-ассоциированное системное головокружение
Системное головокружение, ассоциированное с мигренью, возникает в следующих состояниях:
1) вестибулярная мигрень - вестибулярные симптомы выступают эквивалентом мигренозной атаки; они могут проявляться вместе с головной болью или без нее;
2) мигрень со стволовой аурой (ранее называлась базилярная мигрень); в данном случае вестибулярные симптомы являются аурой, предшествующей основной фазе мигренозного приступа;
3) доброкачественное пароксизмаль-ное головокружение детского возраста, которое является прекурсором мигрени и характеризуется кратковременными приступами головокружения;
4) мигрень-ассоциированные периферические вестибулярные нарушения; в данной ситуации вместе с классической формой мигрени у пациента имеются периферические вестибулярные расстройства, например, болезнь Ме-ньера, доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение.
Вестибулярная мигрень - это одно из наиболее частых вестибулярных расстройств, которое встречается у 1% общей популяции [12]. Также продемонстрирован семейный характер вестибулярной мигрени с ау-тосомно-доминантным типом наследования.
В соответствии с консенсусом Международного общества отоневрологов и Международным обществом головной боли предложены следующие диагностические критерии вестибулярной мигрени [9].
Достоверный диагноз вестибулярной мигрени:
1) не менее 5 приступов вестибулярных симптомов умеренной и выраженной интенсивности продолжительностью от 5 минут до 72 часов;
2) у пациента в настоящий момент имеется в анамнезе мигрень с аурой или без нее, соответствующая крите-
риям Международной классификации головной боли;
3) один или более симптомов, характерных для мигрени, наблюдаемых не менее чем в 50% случаев приступов головокружения:
- головная боль с как минимум двумя из следующих характеристик: односторонняя, пульсирующая, средняя или высокая интенсивность, усиливается при обычной физической активности;
- фото- или фонофобия;
- зрительная аура.
4) отсутствие других заболеваний, объясняющих головокружение.
Критерии вероятной вестибулярной мигрени:
1) не менее 5 приступов вестибулярных симптомов умеренной и выраженной интенсивности продолжительностью от 5 минут до 72 часов;
2) пациент соответствует только одному из критериев 2 и 3 для достоверной вестибулярной мигрени (мигрень в анамнезе или признаки мигрени во время эпизодов вестибулярных расстройств);
3) отсутствие других заболеваний, объясняющих головокружение.
Вестибулярные симптомы, определенные Международным обществом отоневрологов для квалификации вестибулярной мигрени, включают:
- спонтанное системное головокружение (внутреннее головокружение - ложное ощущение собственного вращения, внешнее головокружение - ложное ощущение вращения или движения окружающих предметов);
- позиционное системное головокружение, возникающее при движении головой;
Начало рубрики вы можете прочитать в журнале «Медицинские новости» №1 (январь), продолжение - в №3 (март) 2022 г.
- визуально индуцированное головокружение - триггером выступают сложные или движущиеся визуальные стимулы;
- головокружение характеризуется ощущением нарушенной пространственной ориентации и вызванной движением головы.
Вестибулярные симптомы считаются «умеренными», если они нарушают, но не полностью ограничивают повседневную активность, и «тяжелыми», если пациенты не могут выполнять свою повседневную деятельность.
Продолжительность эпизодов проявления вестибулярных симптомов сильно варьирует. У 30% пациентов данные эпизоды длятся минуты, еще у 30% вестибулярные атаки занимают часы, а у 30% - продолжаются несколько дней. У оставшихся 10% больных приступ вестибулярной дисфункции продолжается несколько секунд и повторяется во время движения головой, визуальных стимуляций или изменением положения головы. У таких пациентов длительность эпизода определяется общим периодом времени, когда развиваются эти кратковременные вестибулярные атаки.
Мигрень со стволовой аурой характеризуется вестибулярными симптомами, которые предшествуют головной боли. Следует помнить, что термины «вестибулярная мигрень» и «мигрень со стволовой аурой» не являются синонимами и представляют собой разные нозологические единицы.
Приступ мигрени со стволовой аурой начинается со зрительных расстройств одновременно или вслед за этим развиваются головокружение, атаксия, дизартрия, шум в ушах и парестезии в дистальных отделах конечностей или вокруг рта. Затем примерно в четверти случаев возникает спутанность сознания. Неврологические нарушения сохраняются от 5 до 60 минут, вслед за ними появляется пульсирующая затылочная головная боль, которая без лечения может продолжаться от нескольких часов до 3 суток.
В соответствии с Международной классификацией головной боли версии 3р (2013) для постановки диагноза «Мигрень со стволовой аурой» должны выполняться следующие условия:
1) наличие как минимум двух ми-гренозных атак, которые соответствуют критериям 2-4;
2) аура включает в себя визуальные, сенсорные и/или речевые симптомы, которые полностью проходят; со стороны двигательной системы, а также ретиналь-ных симптомов быть не должно;
3) наличие как минимум двух из следующих стволовых симптомов:
- дизартрия;
- системное головокружение;
- звон в ушах или шум в голове;
- тугоухость;
- диплопия;
- атаксия;
- снижение уровня сознания;
4) соответствие по крайней мере двум из следующих характеристик:
- как минимум один из симптомов ауры развивается постепенно в течение 5 минут и/или два и более симптома развиваются подряд;
- каждый из симптомов ауры в отдельности длится от 5 до 60 минут;
- как минимум один из симптомов ауры проявляется с одной стороны;
- аура либо сопровождается головной болью, либо предшествует ей;
5) головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3Р, и транзиторная ишемическая атака исключена.
Только небольшое количество пациентов с вестибулярной мигренью имеют продолжительность системного головокружения в диапазоне от 5 до 60 минут, как это определено для мигрени со стволовой аурой. Еще меньше лиц с вестибулярной мигренью имеют вестибулярные симптомы непосредственно перед головной болью. В связи с этим эпизоды вестибулярной мигрени в большинстве случаев не соответствуют критериям, которые предъявляют к мигренозной ауре. В то же время некоторые пациенты могут соответствовать диагностическим критериям обеих форм мигрени: как вестибулярной, так и мигрени со стволовой аурой.
Доброкачественное пароксизмаль-ное головокружение чаще выявляется у детей в возрасте от 1 года до 4 лет, у многих из них позже, после исчезновения приступов головокружения, развивается мигрень. Поэтому данное расстройство часто называют прекурсором мигрени. Доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста проявляется короткими (несколько секунд или минут) приступами головокружения или ощущением неустойчивости, которые иногда сопровождаются тревогой, нистагмом и рвотой. Сопутствующими симптомами могут быть бледность, обильное потоотделение. Приступы доброкачественного пароксизмального головокружения детского возраста никогда не сопровождаются потерей сознания. Провоцирующие факторы отсутствуют; головокружение не сопровождается головной болью. Приступы могут повторяться
на протяжении нескольких месяцев или лет. Неврологических нарушений вне приступа не выявляется.
Критерии диагноза доброкачественного пароксизмального головокружения следующие:
1) не менее 5 приступов, отвечающих критериям 2 и 3;
2) спонтанно развивающееся системное головокружение, максимально выраженное в начале и прекращающееся в течение нескольких минут, реже часов;
3) присутствует как минимум один из следующих симптомов: нистагм, атаксия, рвота, бледность кожных покровов, тревога;
4) нет патологии со стороны нервной системы, аудиометрических тестов, ЭЭГ и вестибулярной функции в межприступ-ном периоде;
5) состояние не является следствием другого расстройства.
Эпидемиологические исследования показывают, что связь между мигренью и головокружением не ограничивается случаями базилярной мигрени, доброкачественного пароксизмального головокружения и вестибулярной мигрени. Так, было показано, что распространенность мигрени в популяции пациентов с болезнью Меньера - от 43 до 56%, в то время как в обычной популяции это заболевание выявляется у 10% людей [8]. Кроме того, показано, что у больных с идиопатическим доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением мигрень встречается в 3 раза чаще, чем у лиц с посттравматическим доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением [6]. Эти данные позволяют предположить определенную патогенетическую взаимосвязь между мигренью и болезнью Меньера, а также доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением. Точные механизмы такой взаимосвязи не изучены. В качестве одного из предположений рассматривается повреждение внутреннего уха во время приступа мигрени вследствие вазоконстрикции с последующей ва-зодилатацией [3]. Это повреждение и может в конечном итоге привести к разрушению отолитовой мембраны преддверия лабиринта (с последующим развитием каналолитиаза, как в случае доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, или к формированию эндолимфатического гидропса, как при болезни Меньера [7].
Таким образом, к настоящему времени накоплено значительное количество
данных, указывающих на тесную взаимосвязь мигрени и головокружения. Очевидно, что она представляет собой не просто сочетание двух весьма распространенных симптомов, но обусловлена общими патогенетическими механизмами.
Для лечения и профилактики приступов головокружения при вестибулярной мигрени применяют те же подходы, что и для лечения приступов головной боли при обычной мигрени. Так, для купирования приступов используются нестероидные противовоспалительные средства, триптаны, препараты дигидроэрготамина, бензодиазепины. В соответствии с данными литературы из триптанов препаратом первой линии для купирования острого приступа вестибулярной мигрени может являться золмитриптан 5 мг (в виде таблеток, назального спрея или быстрорастворимых таблеток) [13]. В то же время могут применяться и другие варианты триптанов. У пациентов с выраженной рвотой рационально использовать формы препаратов не орального пути приема (назальные спреи, суппозитории, подкожные инъекции). В этих случаях также показано применение противорвотных препаратов, таких как метоклопрамид 10 мг или дименгидринат 62,5 мг. С профилактической целью могут быть использованы бета-адреноблокаторы, трициклические антидепрессанты, ацетазоламид, антагонисты кальция, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и анти-конвульсанты (вальпроевая кислота и топирамат). Подходы к дозировке и режиму приема применяются аналогичные терапии классических форм мигрени.
Острое нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базилярном бассейне
Большинство наиболее опасных для жизни причин центрального системного головокружения обусловлено нарушениями кровообращения в бассейне вертебро-базилярных артерий, однако их роль в развитии вестибулярных нарушений значительно переоценивается. По данным различных исследований, лишь в 2-20% случаев острое вестибулярное головокружение обусловлено цереброва-скулярным заболеванием. В подавляющем большинстве случаев головокружение при цереброваскулярных заболеваниях не бывает изолированным, а сочетается с очаговыми неврологическими симптомами повреждения ствола мозга (например, диплопией, дисфагией или дизартрией).
В зависимости от динамики и обратимости симптомов оно может протекать
в виде вертебро-базилярной недостаточности (транзиторные ишемические атаки), ишемического или геморрагического инсульта и хронической ишемии мозга.
Кровоснабжение основных компонентов вестибулярного комплекса осуществляется вертебро-базилярной артериальной системой. Нарушения циркуляции в данной системе приводит развитию разнообразных неврологических симптомов, среди которых в половине случаев присутствует системное головокружение. Характер симптоматики зависит от того, какая артериальная ветвь выключается из кровообращения и, следовательно, какой компонент вестибулярной системы страдает. Причинами нарушения кровообращения в верте-бробазилярной системе наиболее часто являются атеросклероз, тромбоэмболия, расслоение стенки позвоночной артерии (ПА) в результате травм шеи или головы. Примерно в трети случаев никаких явных причин для расслоения стенки артерии не обнаруживается, и тогда говорят о спонтанной диссекции. Менее частыми причинами являются синдромы гиперкоагуляции (например, тромбофилии), воспалительные процессы, затрагивающие сосудистую стенку, синдром подключичного обкрадывания (комплекс симптомов, обусловленных компенсаторным ретроградным током крови в позвоночной или внутренней грудной артерии вследствие окклюзии проксимального отдела подключичной артерии).
Наиболее часто окклюзии подвержены три основных мозжечковых артерии: задняя и передняя нижняя мозжечковые артерии, верхняя мозжечковая артерия.
Задняя нижняя мозжечковая артерия снабжает кровью латеральную часть продолговатого мозга, включая вестибулярные ядра, и большую часть каудаль-ного отдела мозжечка. Острый инфаркт в бассейне задней нижней мозжечковой артерии проявляется в виде дорсолате-рального медуллярного синдрома, который еще называется альтернирующим синдромом Валленберга - Захарченко. В классическом варианте данный синдром проявляется острым системным головокружением с тенденцией к падению в сторону поражения, тошнотой, рвотой. На стороне очага отмечают болевую и температурную гипестезию лица, мозжечковую атаксию, синдром Горнера, паралич глотки, гортани и неба, приводящих к дисфагии, дисфонии, дизартрии, а на противоположной стороне выявляется болевая и температурная ге-мигипестезия. Нистагм при данном син-
дроме чаще спонтанный горизонтальный с ротаторным компонентом в здоровую сторону. Вертикальное косоглазие с отклонением глаза на стороне поражения вниз выявляют приблизительно у половины пациентов. У большинства больных отмечается выраженная головная боль на стороне поражения. В связи с вариабельностью бассейна кровоснабжения задней нижней мозжечковой артерии, а также вследствие возможности окклюзии только ее стволовых или мозжечковых ветвей чаще наблюдают неполный синдром Валленберга - Захарченко. Так, например, при окклюзии медиальной ветви задней нижней ветви мозжечковой артерии поражается узелок мозжечка, что проявляется клинически изолированным системным головокружением. Хотя изолированное системное головокружение при острой цереброваскулярной патологии - явление крайне редкое.
Передняя нижняя мозжечковая артерия снабжает кровью три области, каждая из которых имеет отношение к вестибулярной системе: лабиринт и VIII пару черепных нервов, латеральную часть ствола мозга на уровне моста, включая область вхождения корешка VIII пары черепных нервов и часть вестибулярных ядер, а также передний и каудальный отделы мозжечка, включая вестибулярные отделы мозжечка.
Следовательно, полный инфаркт в бассейне передней нижней мозжечковой артерии сопровождается комбинацией симптомов периферического и центрального вестибулярных поражений:
- спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм в здоровую сторону, положительный тест поворота головы, снижение слуха (лабиринт и VIII пара черепных нервов);
- на стороне поражения: синдром Юрнера, парез мимических мышц (VII пара черепных нервов), снижение болевой и температурной чувствительности на лице;
- на противоположной от поражения половине тела стороне: нарушение болевой и температурной чувствительности (латеральная часть моста);
- вовлечение в патологический процесс отдельных вестибулярных ядер может видоизменить спонтанный лабиринтный нистагм;
- атаксия туловища и конечностей, взор-индуцированный нистагм в сторону поражения.
Верхняя мозжечковая артерия снабжает кровью нижние холмы четверохолмия, верхние ножки, зубчатое ядро, верх-
ние отделы червя и полушарий мозжечка. При окклюзии этой артерии развивается верхнелатеральный мостовой синдром, который включает системное головокружение, нистагм, нарушение равновесия, ипсилатеральную атаксию, онемение лица или лицевые боли со стороны поражения. На стороне противоположной очагу развивается гемианестезия и синдром Горнера, а также отмечается нарушение вибрационной и температурной чувствительности.
Только в очень небольшом проценте случаев ишемия в вертебро-базилярном бассейне может проявляться изолированными кратковременными эпизодами системного головокружения. Ишемия в этом случае предположительно касается бассейна передней вестибулярной артерии, которая является веткой передней нижней мозжечковой артерии. Эта маленькая артерия снабжает кровью часть вестибулярного аппарата: полукружные каналы, рецепторное пятно овального мешочка (утрикулярная ма-кула) и часть улитки. В данном случае вестибулярный синдром будет иметь признаки периферического поражения. Поражение артерии лабиринта (ветвь верхней мозжечковой артерии) может привести к острой потере слуха.
Каждый пациент с остро развившимся спонтанным системным головокружением, особенно в случае выявления у него очаговой неврологической симптоматики, должен быть незамедлительно обследован с целью исключения у него острого нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базилярной системе.
Геморрагический инсульт в бассейне вертебро-базилярной системы с поражением ствола мозга и мозжечка также проявляется острым системным головокружением, тошнотой, рвотой и выраженной головной болью. Для массивных кровоизлияний в мозжечок характерно быстрое нарастание общемозговой симптоматики, прогрессирующее нарушение сознания вплоть до глубокой комы, что часто заканчивается смертью пациента. Менее обширные кровоизлияния, особенно в области червя мозжечка, могут проявляться изолированными системными головокружениями с позиционным нистагмом, подобным на таковой при доброкачественном позиционном парок-сизмальном головокружении. Аксиальная латеропульсия (резкого отклонения тела больного в сторону при ходьбе) в сторону поражения частый симптом при мозжечковых кровоизлияниях.
Вертебрально-базилярная недостаточность
По определению ВОЗ (1970), верте-брально-базилярная недостаточность представляет собой «обратимое нарушение функции мозга, вызванное уменьшением кровоснабжения области, питаемой позвоночными и основной артериями». В литературе под этим термином понимают транзиторное нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. В соответствии с МКБ-10 вер-тебрально-базилярная недостаточность кодируется в рубрике G-45 («Транзитор-ные церебральные ишемические атаки и связанные с ними синдромы») кодом G45.0 («Синдром вертебро-базилярной артериальной системы»).
Гипоперфузия в бассейне вертебро-базилярной системы может привести к ишемии мозжечка и структур ствола мозга. Эпизоды такой ишемии клинически могут проявляться приступами системного головокружения, нарушением равновесия, которые могут быть изолированными или сопровождаться другими симптомами нарушения функции ствола мозга.
Основной причиной ишемических событий при вертебро-базилярной недостаточности является патология сосудов вертебрально-базилярной системы вследствие атеросклероза (стеноз или окклюзия). Кроме того, часто возникает закупорка сосудов тромбом из полости сердца (тромбоэмболия). Вертебраль-но-базилярную недостаточность редко удается объяснить чисто механической компрессией позвоночных артерий, обусловленной шейным остеохондрозом.
Системное головокружение при вертебро-базилярной недостаточности обычно ассоциировано с диплопией, дизартрией, атаксией и зрительными нарушениями. В случае изолированного системного головокружения достаточно легко ошибочно интерпретировать как периферическое головокружение. Продолжительность вестибулярных симптомов при вертебро-базилярной недостаточности обычно составляет минуты. При этом приступы головокружения могут опережать на месяцы другие симптомы вертебро-базилярной недостаточности или инсульта.
Транзиторные ишемические атаки (ТИА) в вертебро-базилярном бассейне (ВББ), которые проявляются только головокружением, могут быть признаком базилярного тромбоза. В данном случае наиболее вероятной причиной головокружения является ишемия лабиринта. При этом раннее начало антикоагулянтной и
антитромбоцитарной терапии позволит значительно улучшить кратковременный прогноз течения стеноза средних и дис-тальных ветвей базилярной артерии.
Эпизод изолированного системного головокружения, который продолжается в течение нескольких недель, также может быть симптомом вертебро-ба-зилярной недостаточности. Обычно пациенты с системным головокружением сосудистого генеза - это люди пожилого возраста, с избыточной массой тела, метаболическими нарушениями и другими факторами сосудистого риска. Пациенты с тремя и более факторами риска развития инсульта и необъяснимым другими заболеваниями системным головокружением с высокой долей вероятности страдают вертебро-базилярной недостаточностью. Таким людям показано применение методов нейровизуализации (МРТ) для выяснения причин головокружения.
Системное головокружение, ассоциированное с головной болью, тошнотой, рвотой - это ранние, но не специфические признаки окклюзии базилярной артерии.
ТИА в ВББ характеризуется быстрым началом (в течение нескольких минут), а также следующей неврологической симптоматикой:
1) двигательные нарушения: слабость, неловкость движений или паралич конечностей любой комбинации, вплоть до тетраплегии (иногда во время различных приступов сторона двигательных нарушений меняется);
2) и/или расстройства чувствительности: потеря чувствительности или парестезии конечностей в любой комбинации, включая все четыре, или распространяющиеся на обе половины лица или рта (чувствительные нарушения часто двусторонние, однако во время различных приступов могут отмечаться то на одной, то на другой стороне тела);
3) и/или гомонимная гемианопсия или корковая слепота;
4) и/или атаксия, нарушение равновесия, неустойчивость, не связанные с головокружением;
5) и/или приступ головокружения (сопровождающийся или не сопровождающийся тошнотой и рвотой) в сочетании с диплопией, дисфагией и дизартрией.
Если нарушение циркуляции крови не компенсируется коллатеральным кровообращением, то наступает расстройство кровообращения в верте-брально-базилярной системе (инсульты с типичными альтернирующими синдро-
мами, которые развиваются в 2,5 раза реже, чем в системе сонных артерий).
Спондилогенный синдром позвоночной артерии обусловлен экстрава-зальными влияниями шейного отдела позвоночника на позвоночные артерии с развитием дефицита мозгового кровообращения. Данный синдром обусловлен компрессией экстракраниального отдела ПА в результате травмы шейного отдела позвоночника, дегенеративно-дистрофических изменений, аномалии строения шейных позвонков, мышечно-тонического синдрома, спаечных процессов. Чем моложе пациент, тем чаще нарушение гемодинамики в вертебро-базилярном бассейне обусловлено пороками развития; чем старше, тем чаще в качестве причины нарушений выступают дегенеративно-дистрофические процессы, а у пожилых людей - комбинация последних с атеросклеротическим поражением сосудов.
Разнообразие причин, лежащих в основе развития синдрома ПА, обусловливает полиморфизм клинических проявлений, поэтому внутри синдрома выделяются варианты течения или даже отдельные синдромы, которые рассматриваются изолированно. К ним относятся синдром лучника, базилярная мигрень, синдромы Унтерхарншейдта, Барре - Льеу, дроп-атаки, кохлеове-стибулярный синдром. Вместе с тем все эти варианты клинического течения объединены характерными признаками ТИА, которая у подавляющего числа пациентов обусловлена нарушением кровообращения в ВББ (около 70%).
Компоненты синдрома.
- Вестибуло-атактический компонент: системное головокружение и атаксия, сопровождающиеся вегетативными нарушениями (потемнение в глазах, «сердцебиение», тошнота, рвота, чувство жара или озноба, потливость, похолодание конечностей, нарушение сна и т. п.). Симптомы ярче выражены при статическом напряжении шейного отдела позвоночника или движениях головой.
- Цефалгический компонент: выраженные головные боли в затылочной области, иногда распространяющиеся в передние отделы вплоть до глазницы. Боль может быть пульсирующей, обостряющейся при физической нагрузке, движениях головой, или ноющей и изнуряющей, сопровождаться тошнотой и иногда рвотой.
- Кохлеовестибулярный компонент: плохое восприятие шепота, появление ощущения шума в голове или ухе, воз-
можно преходящие нарушения слуха. Симптоматика может появляться или нарастать при определенном положении головы или движениях головой. Также наблюдается нарушение равновесия, чувство неустойчивости.
- Зрительный компонент: расстройства, обусловленные нарушением мозгового кровообращения в области корковых зрительных анализаторов или в сосудах зрительных проводящих путей выше хиазмы. Могут отмечаться фотоп-сии или скотомы. Больные жалуются на повышенную утомляемость глаз при зрительной нагрузке, ощущение «песка в глазах», слезотечение.
- Мышечно-тонический компонент: внезапное падение из-за резкой гипотонии мышц в конечностях, наступающее при резком повороте и/или запрокидывании головы (синдром Унтерхарншейдта и дроп-атака). Молниеносное развитие мышечной гипотонии наступает в связи с острым нарушением кровоснабжения каудальных отделов ствола головного мозга и быстро проходит с полным восстановлением двигательных функций при возврате к правильной позиции шеи и головы.
Условием диагностики синдрома ПА является наличие у пациента факторов, обусловливающих компрессию или деформацию ПА: аномалии развития или хода самой вертебральной артерии, дегенеративные поражения суставов Лушки, дугоотростчатых суставов, дискового аппарата, контрактуры передней лестничной мышцы или нижней косой мышцы головы, пороки развития позвонков, их подвывихи.
Ряд вариантов синдрома ПА выделяют в отдельные синдромы.
1. Ротационный синдром ПА (синдром лучника). Достаточно редкий синдром. Клинически он проявляется в виде повторяющихся приступов системного головокружения, атаксии, нарушения равновесия, сопровождающегося шумом в ушах, снижением остроты зрения, тошнотой или рвотой при повороте головы в определенную сторону. При этом в нейтральном положении головы эти клинические проявления отсутствуют. Ротационные движения в шейном отделе позвоночника приводят к компрессии участков ПА. При этом возникает нарушение кровоснабжения головного мозга в бассейне ПА, расположенной на стороне, противоположной повороту головы. Нарушения возникают только в тех случаях и у тех людей, которые имеют неблагоприятные врожденные
или приобретенные особенности ПА либо окружающих их анатомических образований, приводящих к сдавлению одной из ПА при повороте головы. Условием постановки диагноза является наличие объективных доказательств на преходящую несостоятельность кровотока по одной из ПА при функциональных пробах (поворот и наклон головы) на фоне врожденной или приобретенной патологии шейного отдела позвоночника, чаще на уровне верхнешейного отдела позвоночника.
Этот синдром иногда осложняется ишемическим инсультом в ВББ - так называемый инсульт «лучника» (bowhunter's stroke).
Клинический случай [1]
Девочка Ш., 15 лет, страдающая правосторонней нейросенсорной тугоухостью, в течение последнего года жизни жалуется на головокружения, появляющиеся при поворотах головы, особенно влево. Ультразвуковое дуплексное исследование: гипоплазия левой ПА. Транскраниальная допплерография: виллизиев круг замкнут, наблюдается уменьшение кровотока по правой ПА на 50% при поворотах головы. МРТ в сосудистом режиме: подтверждены гипоплазия левой ПА и компрессия правой ПА в области поперечного отростка CII при повороте головы влево. Динамическая КТ-ангиография: зона стеноза правой ПА на уровне поперечного отростка CII при повороте головы влево. Диагноз: гипоплазия ПА, ротационная вертебро-базилярная недостаточность (синдром лучника). Выполнено хирургическое устранение стеноза правой ПА.
2. Синдром Унтерхарншейдта (Unterharnacheidt) (синкопальный верте-бральной синдром). Один из клинических вариантов синдрома ПА, обычно развивается на фоне ее других проявлений: головных болей, кохлеовестибулярных расстройств и прочих симптомов нарушения кровообращения в ВББ.
Клинически синдром проявляется:
- потерей сознания при резком повороте, запрокидывании головы или (реже) после длительного вынужденного ее положения;
- выраженной мышечной гипотонией, напоминающей глубокий парез или паралич. Этот симптом обусловлен нарушением кровоснабжения ретикулярной формации продолговатого мозга. Гипотония сохраняется некоторое время после восстановления сознания, постепенно исчезая на протяжении нескольких часов.
В отличие от других нарушений мозгового кровообращения этот вари-
ант не сопровождается расстройствами речи, нарушением иннервации черепно-мозговых нервов, истинными парезами и параличами. Синдром Унтерхарншейдта следует отличать от синдрома дроп-атаки («Dropattacks»), который никогда не протекает с потерей сознания, а лишь приводит к падению пациента из-за развития резкой мышечной гипотонии в конечностях, обычно менее выраженной и быстрее восстанавливающейся.
Лечение синдрома ПА всегда следует начинать с консервативной терапии независимо от причины нарушения кровообращения. В комплекс терапии должны входить:
- медикаментозная коррекция объемного кровотока в ВББ;
- использование нейропротекторов (цитиколин, актовегин) при острой и хронической гипоксии нервной ткани;
- нормализация венозного кровообращения с целью уменьшения периваскулярного отека и венозного компонента компрессии ПА в ее канале.
Хирургическое лечение используется при безуспешной консервативной терапии и заключается в устранении факторов, компримирующих ПА: унковертебральных разрастаний, грыж межпозвонкового диска, шейных ребер, врожденных стенозов канала ПА. При нестабильности двигательных сегментов позвоночника, приводящей к деформации или перегибу артерии, могут использоваться стабилизирующие костно-пластические и инструментальные методы фиксации.
Вестибулярная пароксизмия
Данным термином обозначают кратковременные приступы вестибулярного головокружения, обусловленные нейроваскулярной компрессией преддверно-улиткового нерва компрессией корешка преддверно-улитко-вого нерва передней или задней нижней мозжечковой артерией или веной.
Вестибулярная пароксизмия встречается редко, чаще болеют мужчины. Имеются два пика заболеваемости. Первый приходится на ранний детский возраст, когда проявляются врожденные пороки развития сосудов задней черепной ямки, а второй наблюдается в 50-70 лет, когда нерв сдавливается расширенными и ате-росклеротически измененными сосудами.
Основным симптомом заболевания считаются приступы кратковременного (несколько секунд или минут) вестибулярного головокружения, а также шум в ухе и снижение слуха. Нередко приступы головокружения провоцируются определенным положением головы.
Приступ у большинства пациентов продолжался от 1 секунды до 4 минут. В большинстве случаев приступы возникали очень часто - до 30 раз в сутки, но у некоторых больных частота приступов была значительно меньшей: от 1-2 в неделю до 1-2 в месяц. Заболевание имеет хроническое течение. Частота приступов может меняться. Со временем на пораженной стороне может постепенно ухудшаться слух, появляется постоянный шум в ухе, а вестибулярные расстройства в виде периферической вестибулярной гипорефлексии по результатам калорической пробы постепенно нарастают.
В 1994 году были предложены диагностические критерии вестибулярной пароксизмии [4]:
1) приступы вращательного головокружения, продолжающиеся несколько секунд или минут;
2) провокация приступа определенным положением головы, изменение продолжительности приступа при перемене положения головы;
3) снижение слуха и/или шум в ушах во время приступа или постоянно;
4) слуховые и вестибулярные нарушения вне приступа по данным нейрофизиологических методов исследования;
5) прекращение или снижение частоты приступов при использовании противо-эпилептических средств (карбамазепина);
6) исключение других причин головокружения.
При выполнении пробы Дикса - Холл-пайка у больных с вестибулярной пароксиз-мией может возникнуть головокружение, однако, в отличие от больных с доброкачественным позиционным пароксизмальным головокружением (ДППГ), у них не наблюдается горизонтально-ротаторный нистагм, возникающий после короткого латентного периода, сначала нарастающего, а затем постепенно затихающего.
Среди диагностических методов основное значение имеют методы ней-ровизуализации. Так, МРТ с высоким разрешением позволяет почти всегда выявить нейроваскулярную компрессию VIII черепного нерва.
Вестибулярная пароксизмия поддается лечению противоэпилептиче-скими средствами. Препарат выбора -карбамазепин, который эффективен у большинства больных. Начальная доза карбамазепина - 100 мг 3 раза в сутки. При неэффективности дозу препарата постепенной увеличивают до 400 мг 3 раза в день. При непереносимости кар-бамазепина назначают другие противо-
эпилептические средства (фенитоин, вальпроевую кислоту или габапентин).
Если консервативная терапия не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству - микрохирургической репозиции кровеносного сосуда. Прекращение или значительное снижение частоты головокружения отмечается у большинства оперированных больных, при ранних сроках операции возможно и улучшение слуха.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, в основе которого лежит аутоиммунное пролиферативное воспаление. Это наиболее часто встречающееся заболевание из группы демиелинизирую-щих поражений цНс. Проявляется рассеянный склероз поражением зрительных нервов, двигательных и чувствительных волокон, расстройствами функций тазовых органов, нарушением когнитивных функций и приводит к инвалидизации людей молодого возраста.
Гловокружение при рассеянном склерозе составляет 1% среди всех причин головокружений. Примерно у одного из пяти пациентов это заболевание дебютирует в виде вестибулярных нарушений. Эти нарушения могут быть связаны как с центральными причинами (поражение вестибулярных ядер и вестибулярных путей моста, продолговатого и среднего мозга, мозжечка и полушарий головного мозга), так и с периферическими причинами (поражение корешка VIII пары черепных нервов).
В дальнейшем частота головокружения как самостоятельного симптома при рассеянном склерозе достигает 50% (его развитие связано с образованием очагов в соответствующих отделах ствола головного мозга). Головокружение достаточно часто (в 40-70% случаев) сопровождается нистагмом (чаще горизонтальный), который в ряде случаев ухудшает зрение (расплывчатость зрения, двоение).
Характерной чертой для больных с рассеянным склерозом является головокружение с постепенным началом и персистирующим течением. Пациенты вначале отмечают «беспричинные» умеренные головокружения и шаткость при ходьбе, которые затем проходят и возобновляются спустя какое-то время, но уже с большей выраженностью.
При рассеянном склерозе также может наблюдаться одно- или двустороннее снижение слуха с острым развитием (в том числе и в качестве начального симптома). Этот симптом развивается в результате появления очагов демие-
линизации в стволе головного мозга, однако возможно и поражение корешка преддверно-улиткового нерва.
Главным критерием диагностики рассеянного склероза является «диссеминация (рассеивание) симптомов в пространстве и времени». Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем.
Диагноз рассеянного склероза основан на оценке соответствия результатов клинического, радиологического и
лабораторного обследований пациента определенным критериям. Набор этих критериев известен под названием критерии МакДональда. Впервые они были предложены в 2001 году, с последующим пересмотром в 2005, 2010, 2016 годах, последний пересмотр проводился 2017 году (таблица). Критерии основаны на оценке клинических данных (количество типичных для рассеянного склероза) и объективных критериев диссеминации демиелинизирующего поражения ЦНС во времени и месте.
По сравнению с предыдущими критериями 2010 года в новой версии произошли следующие изменения.
1. Обнаружение в цереброспинальной жидкости олигоклональных иммуноглобулинов в настоящей версии могут заменить другие признаки диссеминации процесса во времени в некоторых ситуациях.
2. Оба варианта МРТ-очагов как клинически проявляющийся, так и не проявляющийся, могут быть использованы для доказательства диссеминации процесса в пространстве и времени. Не включены
Критерии МакДональда постановки диагноза рассеянный склероза пересмотра 2017 года [17]
Клинические критерии Дополнительные критерии диагноза
Для пациентов, которые имели типичную клиническую атаку/клинический изолированный синдром рассеянного склероза
- 2 и более клинических атак и наличие объективных клинических признаков 2 и более очагов; - или 2 и более клинических атак и наличие клинических признаков 1 очага с наличием в анамнезе клинических атак, свидетельствующих об очагах другой локализации Не нужны. Доказательства диссеминации в пространстве и времени получены
2 и более клинических атак и наличие клинических признаков 1 очага Подтверждение диссеминации в пространстве требует соответствие одному из следующих критериев: - дополнительная клиническая атака, свидетельствующая о вовлечения другой области ЦНС; - 1 или более МРТ-признак рассеянного склероза в 2 и более из следующих областей ЦНС: перивентрикулярной, кортикальной, юкстокортикальной, инфратенториальной и в спинном мозге
1 клиническая атака и наличие объективных клинических признаков 2 и более очагов Подтверждение диссеминации во времени требует соответствие одному из следующих критериев: - дополнительная клиническая атака; - одновременное наличие накапливающего контраст и ненакаплива-ющего МРТ Т2-очага типичного для рассеянного склероза гиперинтенсивного на любом МРТ-скане; - обнаружение в цереброспинальной жидкости олигоклональных иммуноглобулинов
1 клиническая атака и наличие объективных клинических признаков 1 очага Подтверждение диссеминации в пространстве требует соответствие одному из следующих критериев: - дополнительная клиническая атака, свидетельствующая о вовлечении другой области ЦНС; - 1 или более МРТ-признак рассеянного склероза в 2 и более из следующих областей ЦНС: перивентрикулярной, кортикальной, юкстокортикальной, инфратенториальной и в спинном мозге. Подтверждение диссеминации во времени требует соответствие одному из следующих критериев: - дополнительная клиническая атака; - одновременное наличие накапливающего контраст и ненакапливающего МРТ Т2-очага типичного для рассеянного склероза гиперинтенсивного на любом МРТ скане; - обнаружение в цереброспинальной жидкости олигоклональных иммуноглобулинов
Для пациентов с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом
>1 года прогрессирования заболевания, которое может определяться проспективно или ретроспективно Подтверждение диссеминации в пространстве требует соответствие одному из следующих критериев: - 1 и более Т2-гиперинтенсивный очаг в одной или нескольких областях: перивентрикулярной, кортикальной, юкстокортикальной или инфратенториальной; - >2 Т2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге; - обнаружение в цереброспинальной жидкости олигоклональных иммуноглобулинов
Примечание: клинический изолированный синдром - первый эпизод неврологических нарушений, длящийся не менее 24 часов и возникающий вследствие развития очагов аутоиммунного воспаления или демиелинизации в ЦНС.
МРТ-очаги, затрагивающие зрительный нерв у пациентов с невритом оптического нерва.
3. Добавлена локализация МРТ-очага в кортикальной области для определения диссеминации процесса в пространстве.
Опухоли мостомозжечкового угла
Наиболее частой причиной развития синдрома мостомозжечкового угла является невринома слухового нерва. Шваннома VIII пары черепных нервов (синонимы: невринома слухового нерва, вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) - это доброкачественная опухоль, субстратом которой являются шванновские клетки VIII пары черепных нервов. Частота данной опухоли относительно невысока (1 на 100 тысяч населения). В большинстве случаев опухоль начинается с одностороннего прогрессирующего снижения слуха и постоянным шумом в ухе. В первое время эти нарушения обычно проявляются признаками раздражения слуха на стороне опухоли: больные слышат различные шумы и звуки. Ощущение шума может прекращаться. Больные иногда долго не замечают ослабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах. В 50% случаев нарушение слуха сочетается с системным головокружением. Головокружения у больных с неврино-мами слуховых нервов развиваются и нарастают постепенно. Выраженность головокружения варьирует от слабой до умеренной, оно редко сопровождается тошнотой. Продолжительность приступов головокружения может составлять от нескольких секунд до нескольких часов.
При объективном обследовании обнаруживают горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде в сторону опухоли.
По мере роста опухоли в процесс вовлекаются располагающиеся рядом тройничный нерв, что вначале клинически проявляется односторонней (на стороне опухоли) парестезией лица. Далее больного начинают беспокоить односторонние лицевые боли. Они чаще тупые ноющие, но могут наблюдаться приступообразные пароксизмы острой боли, которые ошибочно могут приниматься за невралгию тройничного нерва. Выявляются признаки невропатии V пары черепных нервов - угнетение роговичного рефлекса, слабость и атрофия жевательных мышц. Вместе с признаками нейропатии тройничного нерва или несколько позже обнаруживаются симптомы одностороннего вовлечения лицевого (парез мимической мускулатуры, потеря вкуса на передних двух
третях языка и расстройства слюноотделения) и отводящего нерва (диплопия первое время носит преходящий характер и далее становится стойкой). Раннее появление периферического пареза лицевого нерва наблюдается при невриномах, располагающихся во внутреннем слуховом проходе.
По мере прогрессии опухоли проявляется развернутая клиника синдрома мостомозжечкового угла. Присоединяются мозжечковые расстройства в виде динамической и элементами статической атаксии. На стороне, противоположной поражению, определяется пирамидная недостаточность, которая, как правило, не доходит до степени выраженного центрального гемипареза.
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия).
При размерах опухоли от 2 до 4 сантиметров появляется симптоматика сдавливания ствола мозга, мозжечка. Эта стадия называется стадией выраженных клинических изменений (вторая стадия). Она проявляется полной утратой слуха, выпадением вкуса, параличом тройничного и лицевого нервов.
Рост опухоли более 4 сантиметров наблюдается в далеко зашедшей стадии (третья стадия). На этом этапе к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушение речи, глотания и выраженные мозжечковые расстройства.
Шванному следует заподозрить при сочетании головокружения с односторонним снижением слуха (особенно на высокие частоты) или шумом в ухе, особенно если снижение слуха прогрессирующее, а не флюктуирующее (как при болезни Меньера), и если острота слуха снижается преимущественно на высокие частоты.
Для скрининга с целью выявления вестибулярной шванномы у пациентов с сочетанием головокружения и слуховых симптомов часто применяют исследование слуховых вызванных потенциалов ствола головного мозга. Впрочем, следует учитывать, что при маленьких размерах опухоли (менее 2 мм) результаты могут быть ложноотрицательными. С другой стороны, при маленьких опухолях во многих случаях более предпочтительна выжидательная тактика, а не экстренная операция. При МРТ в типичных случаях обнаруживают объемное образование между внутренним
слуховым проходом и мостомозжечковым углом. В редких случаях вестибулярную шванному могут имитировать другие образования мостомозжечкового угла, такие как гигантская аневризма, менингиома, хордома, липома и эпидермоидная киста.
Основной метод лечения - радиотерапия и хирургический метод.
Эпилепсия как причина головокружений
Головокружение при эпилепсии может проявляться в нескольких вариантах. Головокружение как проявление эпилептической ауры, которая предшествует развитию эпилептического припадка.
Головокружение как эпилептический эквивалент. Данный вариант называется эпилептическое вертиго и является разновидностью фокального эпилептического приступа. В этом случае эпилептический пароксизм проявляется в виде изолированного системного головокружения, которое длится несколько секунд. Эпилептический очаг локализован в корковых структурах, отвечающих за вестибулярную функцию височной, теменной и лобной долях головного мозга: межтеменная борозда, верхнезадний отдел височной области, задний средний отдел теменной области, регион на границе между височной и теменной областью, левая средняя лобная извилина. Эпилептическое вертиго выявляется примерно у 19% пациентов с височной эпилепсией.
Головокружение также может быть частью билатеральных тонико-клониче-ских приступов с фокальным дебютом. В этом случае в виде фокального дебюта выступает приступ головокружения, после которого развивается развернутый генерализованный тони-ко-клонический судорожный припадок.
Эпилептическое вертиго достаточно сложно отличить от неэпилептогенных причин головокружения. Диагноз подтверждается данными ЭЭГ МРТ, а также эффективностью противоэпилептических препаратов.
Несистемные головокружения
Невестибулярное головокружение (несистемное головокружение) встречается в 67% случаев и включает в себя следующее.
1. Ощущение неустойчивости, нарушения равновесия, шаткости при ходьбе. Причиной этого состояния может быть нарушение чувствительности, главным образом, глубокой (периферические невропатии различного генеза), экстрапирамидные расстройства (болезнь Паркинсона), мозжечковые нарушения (дегенеративные заболевания с вовлечением мозжечка и его проводящих путей).
Данные пациенты составляют до 16% от всех головокружений.
2. Ощущение «дурноты», «пелены перед глазами», «расплывчатости объектов», приближающейся потери сознания. Причиной развития данного вида головокружения могут быть различные синко-пальные состояния, связанные, например, с кардиогенными причинами, побочными действиями лекарственных средств и др.
3. Ощущение «легкости» и/или «тумана в голове» встречается у пациентов с психиатрическими расстройствами, такими как депрессия, тревожные расстройства, панические атаки, синдром гипервентиляции. Они составляют около 10% всех больных с головокружениями.
Персистирующее постурально-пер-цептивное головокружение
В 1986 году неврологи Томас Брандт и Марианна Дейтрих впервые описали патологическое состояние, которое они назвали фобическое постуральное вер-тиго (ФПВ). Симптомы этого состояния включали постуральное несистемное головокружение и флуктуирующее ощущение неустойчивости, которые провоцировались факторами окружающей среды (открытые пространства) или социальными факторами (нахождение в толпе). Это состояние не могло быть объяснено другими отонев-рологическими нарушениями. Триггерными факторами определены предшествующие вестибулярные нарушения, другие соматические заболевания или психологические расстройства. В то время диагноз ФПВ выставлялся крайне редко, несмотря на достаточно высокую встречаемость пациентов, отвечающих критериям этого расстройства. Поведенческие критерии ФПВ включали обсессивно-компульсив-ный тип личности, умеренная депрессия и тревожность. Дальнейшее изучение ФПВ показало, что это нарушение не является психическим заболеванием, а скорее отоневрологическим состоянием с поведенческим элементом.
В начале 2000-х годов исследования Джефри Стааб и Михаель Рукенстейн с коллегами позволили пересмотреть концепцию ФПВ. В результате этого пересмотра появился новый термин -синдром хронического субъективного несистемного головокружения (ХСГ), который заменил термин ФПВ. Симптомы ХСГ включали несистемное головокружение и ощущение неустойчивости, которые усиливаются в результате движения пациента, под воздействием факторов внешней среды со сложными или движущимися стимулами (большое скопление
людей) и при выполнении манипуляций, требующих точной фокусировки зрения (чтение, работа на компьютере). Часть экспертов описывали ощущения дискомфорта, связанного с пространством и движением, а также визуально-индуцированного вертиго, которые были общими для ФПВ и ХСГ. В 2014 году достигнут консенсус по основным симптомам и определениям. В результате этого появился новый термин - персистирующее постурально-перцептивное головокружение (ПППГ), который заменил ФПВ и ХСГ.
Эксперты Всемирной организации здравоохранения включили ПППГ в новый предварительный вариант Международной классификации болезней (МКБ-11) в 2017 году.
ПППГ - это персистирующее несистемное головокружение, неустойчивость или сочетание этих симптомов, продолжающееся три и более месяца. Симптомы присутствуют более 15 дней в месяц, часто нарастают в течение дня, но могут иметь флуктуирующее течение: то усиливаться, то уменьшаться. Возникают спонтанно или вместе с резкими движениями. Усиливаются в вертикальном положении при движении или под воздействием сложных визуальных стимулов и во время активных или пассивных движений головой. Однако эти ситуации не провоцируют возникновение симптомов. Типичным является то, что ПППГ следует за острыми или эпизодическими вестибулярными нарушениями или нарушениями поддержания равновесия. Симптомы могут быть вначале интермиттирующими, но потом становятся постоянными.
Разработаны диагностические критерии ПППГ [16].
1. Первичные симптомы (несистемное головокружение, ощущение неустойчивости, невращательное вертиго присутствует более 50% времени в течение трех и более месяцев):
- персистирование (присутствие в течение продолжительного периода времени). Симптомы усиливаются или уменьшаются спонтанно или под воздействием провоцирующих факторов;
- тенденция усиливаться в течение дня;
- симптомы проявляются каждый день или почти каждый день;
- симптомы включают в себя: несистемные головокружения (ощущение «тумана в голове», ощущение легкости или тяжести в голове, ощущение нарушения пространственной ориентации, трудности с фокусированием зрения); неустойчивость: ощущение покачивания,
шаткость, ощущение нарушения равновесия; невращательное вертиго: ложное ощущение качания слева направо или взад и вперед или вверх и вниз.
2. Типичным является то, что ПППГ развивается сразу после острых или эпизодических вестибулярных нарушений или нарушений поддержания равновесия:
- острые/эпизодические/хронические периферические вестибулярные расстройства (ДППГ болезнь Меньера, вестибулярный нейронит и т.п.) в 25-30% случаев;
- мигрень - в 15-20% случаев;
- тревожные расстройства (15% случаев) и панические атаки (15% случаев);
- черепно-мозговая травма и хлыстовая травма шеи - 10-15% случаев;
- вегетативные расстройства или другие нарушения, способные вызвать головокружение, ощущение неустойчивости или нарушение равновесия (нарушение сердечного ритма, побочные эффекты лекарственных препаратов);
- симптомы ПППГ после острых или эпизодических вестибулярных нарушений могут вначале возникать периодически, но затем они должны стать постоянными;
- если предшествующее вестибулярное нарушение является хроническим, то симптомы ПППГ развиваются медленно с постепенным нарастанием.
3. Симптомы ПППГ усиливаются в вертикальном положении, при активных или пассивных движениях вне зависимости от их направления или позиции, в котором оно выполняется, а также под воздействием факторов внешней среды со сложными или движущимися стимулами (большое скопление людей) и при выполнении манипуляций, требующих точной фокусировки зрения (чтение, работа на компьютере).
4. Симптомы значительно нарушают функциональную активность пациента.
5. Симптомы не соответствуют в большей степени другому состоянию или заболеванию.
Распространенность ПППГ достаточно высока:
- около 25% амбулаторных пациентов с жалобами на головокружение;
- 10-25% пациентов с необъяснимыми головокружениями;
- ПППГ - это вторая по частоте из причин головокружений (первая причина - это доброкачественное пароксиз-мальное позиционное головокружение, а третья - вестибулярная мигрень).
Головокружение как симптом часто сопровождает изолированные психотерапевтические расстройства:
- у пациентов с общей тревожностью - в 42%;
- панические атаки - 28% и нарушения настроения - 18%;
- соматизированные, конверсионные расстройства - 12%.
ПППГ включает следующие типы [14].
1. Психогенный тип был описан Стаабом и соавторами как первый тип ПППГ. У этих пациентов не выявляются структурные нарушения и ПППГ является частью генерализованного тревожного расстройства.
Клинический случай
Пациентка 21 года с паническими атаками в анамнезе и установленным диагнозом «Генерализованное тревожное расстройство». Пациентка предъявляет жалобы на неустойчивость при ходьбе. Также говорит о постоянном внутреннем ощущении движения, наиболее часто это чувство покачивания из стороны в сторону или вперед и назад, даже когда она сидит. Это ощущение она сравнивает с нахождением в лодке во время качки, но более сильно оно в вертикальном положении и при ходьбе. Пациентка отрицает недавние путешествия. Описанные выше ощущения она испытывает уже в течение 6 месяцев, отмечает их нарастание со временем. По поводу основного заболевания (генерализованное тревожное расстройство) она принимает буспирон и нортриптилин. В результате обследования вестибулярных расстройств выявлено не было, в неврологическом статусе патологии также нет. При психологическом обследовании обнаружены признаки тревожного расстройства и депрессии. Учитывая вышеизложенное, можно сделать вывод, что пациентка отвечает всем критериям постановки диагноза ПППГ в течение более чем 3 месяцев имеется ощущение неустойчивости, которое беспокоит постоянно (более 50% времени), отмечено тревожно-депрессивное расстройство, симптомы усиливаются в положении стоя и при ходьбе и значительно затрудняют функциональную активность. Обследование пациентки не выявило у нее каких-либо структурных расстройств.
2. Отогенный тип. В этом случае развитие ПППГ связано с предшествующей ему отогенной патологии, такой как вестибулярный нейронит, ДППГ вестибулярная мигрень.
Клинический случай
40-летний мужчина около года назад отмечал в течение двух дней эпизоды системного головокружения, которое началось, во время того как он возвращался
с работы домой. Тогда он остановился, поскольку не мог управлять автомобилем из-за головокружения, позвонил домой жене, которая забрала его домой. Он обратился в дежурную больницу, где был выставлен диагноз левостороннего вестибулярного нейронита. Приступы головокружения повторялись и сопровождались тошнотой и рвотой. Пациенту было назначено лечение, и в течение трех недель головокружение значительно уменьшилось. Далее, спустя месяц, он отметил появление ощущение «тумана в голове», нарушение пространственной ориентации, трудности с фокусированием зрения, неустойчивость во время ходьбы. Эти симптомы беспокоят его до настоящего времени. Пациент отмечает их усиление во время чтения текста на компьютере или когда он находится в торговом центре, где присутствует много людей. При осмотре в неврологическом статусе патологии не выявлено, большинство вестибулярных проб также патологии не выявило, за исключением теста с калориметрическим орошением. У пациента не был получен ответ на орошение теплой или холодной водой с левой стороны. Ротационный тест обнаружил снижение низкочастотного окуловестибулярного рефлекса. В то же время супрессия окуловестибулярного рефлекса - в пределах нормы, что говорило об отсутствии признаков центральных вестибулярных нарушений. При психологическом осмотре выявлены признаки тревожного расстройства, которое, вероятно, было связано с отношением пациента к своему состоянию. Признаков депрессии не выявлено.
В данной ситуации мы имеем пациента с хроническим несистемным головокружением, которое развилось спустя месяц после структурного вестибулярного нарушения. Несистемные головокружения и неустойчивость при ходьбе беспокоят пациента постоянно уже в течение около 9 месяцев, причем они усиливаются при выполнении манипуляций, требующих точной фокусировки зрения (чтение текста на компьютере) и под воздействием движущихся визуальных стимулов (скопление народа в торговом центре). При обследовании не выявлено нарушений, которые могли бы объяснить его симптоматику. Учитывая изложенное, можно предположить, что у пациента имеется ПППГ отогенного типа.
3. Интерактивный тип. При данном типе у больного с имеющимся тревожным расстройством развивается структурное вестибулярное нарушение (отогенное),
что усугубляет тревогу и в дальнейшем приводит к ПППГ.
Клинический случай [10]
41-летний мужчина, который работал механиком по ремонту вертолетов на аэродроме. Его работа связана с постоянным шумом. Пациент жаловался на боль и ощущения заложенности в правом ухе, которое появляется при громком шуме. Кроме того, громкий шум вертолета вызывал приступы головокружения, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Позже пациент отметил снижение слуха на правое ухо и онемение правой половины лица. Больной принимал противо-рвотные препараты и антидепрессанты.
В результате обследования выявлено, что у пациента имеется выраженное снижение слуха на правое ухо по смешанному типу и умеренная нейросенсорная тугоухость слева. Стапедиальные рефлексы вызывались с обеих сторон, что противоречило наличию кондуктивного компонента снижения слуха справа. Было сделано заключение о наличии у пациента двухсторонней нейросенсорной тугоухости и периферического вестибулярного головокружения. Больной был направлен в отоневрологическую лабораторию для выполнения соответствующего тестирования. По шкале оценки головокружения №0 он набрал 14 баллов (сумма баллов от 1 до 30 говорит о легком головокружении, от 31 до 60 - об умеренном, свыше 60 - о выраженном головокружении). Это означает, что пациент оценивает свое головокружение как легкое. Битер-мальный калорический тест не выявил какой-либо патологии. Ротационный тест также дал нормальные результаты. Не было обнаружено патологии при исследовании вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВМП) с левой стороны, но обнаружено уменьшение порога шейного ВМП с правой стороны. Поскольку пациент жаловался на приступы головокружения, индуцируемые громким шумом, был выполнен тест Туллио, который дал положительный результат при 100 дБ/500 Гц справа (громкий звук вызывал головокружение и вертикальный нистагм, направленный вниз, что свидетельствовало о вовлечении правого верхнего полукружного канала). При выполнении теста Вальсальвы также выявлен вертикальный нистагм, направленный вниз.
Суммируя данные нашего пациента, можно прийти к выводу, что у него имеется синдром дегисценции верхнего полукруж-
ного канала. Оценим соответствие симптомов и результатов обследования критериям диагностики данного заболевания:
1) пациент жалуется на приступы головокружения, тошноты и рвоты, которые провоцируются громким шумом (феномен Туллио) [11]. Положительный результат при выполнении теста Туллио и пробы Вальсальвы [2] (критерий 2);
2) обнаружено уменьшение порога шейного ВМП с правой стороны (критерий 3).
Мы видим, что пациент соответствует двум из трех критериев диагноза. Для окончательной верификации диагноза необходимо выполнить компьютерную томографию высокого разрешения с целью обнаружения дегисценции верхнего полукружного канала и тем самым оценить соответствие критерию 1 диагноза. Проведено данное исследование, результат которого подтвердил наличие дегисценции справа.
Пациент был повторно обследован неврологами по поводу головной боли. Ему было выполнено МРТ и лабораторное исследование на наличие болезни Лайма. Результаты обеих тестов патологии не выявили. Было сделано заключение, что пациент страдает хронической ежедневной головной болью с правосторонней оталгией.
Поскольку вестибулярные симптомы очень беспокоили больного, было решено выполнить хирургическое лечение дегисценции верхнего полукружного канала. После операции выполнены компьютерная томография высокого разрешения и аудиограмма, результаты которых подтвердили эффективность оперативного вмешательства. В то же время при оценке выраженности головокружения и психологическом обследовании выявлены значительные изменения по сравнению с его предоперационным статусом. Если перед операцией головокружение по шкале оценки головокружения было легкое (14 баллов), то после операции оно уже было выраженное (68 баллов). Кроме того, если перед операцией у пациента определялись признаки умеренной депрессии, то после операции шкала выраженности тревоги и депрессии дала максимальные баллы. После операции эпизодические приступы головокружения трансформировались в постоянное ощущение неустойчивости. Направлен на консультацию к психотерапевту на третий день после операции. В дальнейшем пациент отмечал нарастание неустойчивости, особенно при ходьбе, что заставило его вначале использовать специальные ходунки, а затем он мог передвигаться только в инвалидном
кресле. После выписки у пациента отмечались приступы, которые расценены как конверсионные псевдоэпилептические припадки, что стало причиной направления на консультацию к психиатру. Был выставлен диагноз «Острое расстройство адаптации». Кроме того, у пациента диагностировано ПППГ интерактивного типа на основании следующих данных:
1) больного беспокоят постоянное головокружение, чувство неустойчивости в течение большего периода времени на протяжении более чем три месяца (критерий 1);
2) развитию указанных выше симптомов предшествовала хроническое вестибулярное расстройство в виде синдрома дегисценции верхнего полукружного канала. При этом симптомы ПППГ после оперативного лечения вначале развивались медленно, а в дальнейшем нарастали (критерий 2);
3) симптомы ПППГ у пациента усиливались в вертикальном положении и при ходьбе (критерий 3);
4) симптомы значительно нарушали функциональную активность пациента (критерий 4);
5) симптомы не соответствуют в большей степени другому состоянию или заболеванию, поскольку больной был тщательно обследован (критерий 5).
У пациента на фоне имеющегося депрессивного расстройства развивалось структурное вестибулярное нарушение (синдром дегисценции верхнего полукружного канала), что усугубило тревогу и депрессию, что в конечном итоге привело к ПППГ. Этот сценарий развития соответствует интерактивному типу ПППГ.
Лечение продолжалось в неврологическом отделении и включало анксиоли-тики, антидепрессанты, вестибулярную реабилитацию и когнитивно-поведенческую терапию.
С 2014 года по настоящее время нет больших рандомизированных контролируемых исследований относительно лечения ПППГ. Опубликованы результаты небольших клинических исследований, которые продемонстрировали эффективность селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (сертралин, флуокситин) и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина/норадре-налина (венфлаксин, дулоксетин) [15].
1. Симптомы заболевания уменьшались как минимум на половину у 60-70% пациентов и у 80% лиц, у которых лечение продолжалось 8-12 недель.
2. Показатель отсева пациентов в процессе лечения по причине плохой
переносимости препаратов (побочные эффекты наиболее часто включали тошноту, нарушение сна, сексуальную дисфункцию) составил около 20%.
Больные, которые не отвечали на терапию одним препаратом из группы селективных ингибиторов обратного захвата серото-нина, имели хороший шанс эффективной терапии другим препаратом из этой фармакологической группы. Лечение должно проводиться не менее года и даже дольше для предупреждения рецидива.
Бензодиазепины и другие вестибулярные супрессанты не рекомендуются для первичной терапии ПППГ.
Важным элементом терапии пациентов с ПППГ является вестибулярная реабилитация [5].
1. Применение методов вестибулярной реабилитации позволяет уменьшить выраженность вестибулярных симптомов на 60-80% и значительно увеличить ежедневную функциональную активность пациентов.
2. Вестибулярная реабилитация эффективно снижает симптомы тревожности и депрессии у лиц, страдающих ПППГ.
3. Пациенты должны продолжать вестибулярную реабилитацию на протяжении не менее 3-6 месяцев, чтобы получить максимальные бенефиты от этого вида терапии.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Ульрих Э.В., Губин А.В. Признаки патологии шеи в клинических синдромах: Пособие для врачей. -СПб, 2011. - 80 с.
2. Янгсон Р.М. Маневр Вальсальвы. Медицинский энциклопедический словарь. - АСТ Астрель, Хар-вест. - 2005. - 1376 с.
3. Brandt T, Dieterich M. Vertigoanddizziness: commoncomplains. - London, 2004. - 208 p.
4. Brandt T, Dieterich V // Lancet. - 1994. -Vol.343. - P.798-799.
5. Crisan H., Courtis N., Courtis A. // J. Otol. Rhinol. -2016. - N5. - P.5.
6. Ishiyama A., Jacobson K.M., Baloh R.W. // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 2000. - N4. - P.377-380.
7. Lee H., Lopez I., Ishiyama A., Baloh R.W. // Arch. Neurol. - 2000. - N11. - P.1631-1634.
8. Lempert T // J. Vestibular. Res. - 2012. - N22. -P.167-172.
9. Lempert T., Neuhauser H. // J. Neurol. - 2009. -Vol.256. - P.333-338.
10. McCaslin D.L. // J. Am. Acad. Audiol. - 2010. -N5. - P.293-300.
11. Minor L.B. // Am. J. Otol. - 2000. - N1. - P.9-19.
12. Neuhauser H., Radtke A.., von Brevern M., Feldmann M. // Neurol. - 2006. - N67. - P.1028-1033.
13. Obermann M., Strupp M. // Neurol. - 2014. -N5. - P.257.
14. Staab J.P. Behavioral factors in dizziness and vertigo. - San Diego, 2015. - P.729-751.
15. Staab J.P. // Neuro-otol. - 2012. - N5. - P.1118-1141.
16. Staab J.P., Eckhardt-Henn A., Horii A. // J. Vestib. Res. - 2017. - N4. - P.191-208.
17. Thompson A.J., Banwell B.L., Barkhof F // Lancet Neurol. - 2018. - N2. - P.162-173.
Поступила 23.09.2021 г.
