CC BY
34
Анналы хирургии. 2018; 23 (2)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2018-23-2-121-126
Клиническое наблюдение
Клинические наблюдения
© Коллектив авторов, 2018 УДК 616.289-006.443
Дайхес Н.А.1, ДиабХ.М.1,2, Загорская Д.А.1, Кондратчиков Д.С.1, Пащинина О.А.1, Коробкин А.С.1, Ахметзянов Б.М.1
ГИСТИОЦИТОЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА ВИСОЧНОЙ КОСТИ
1 ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России, Волоколамское ш., 30, корп. 2, Москва, 123182, Российская Федерация;
2 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, ул. Островитянова, 1, Москва, 117997, Российская Федерация
В статье представлен случай выявления гистиоцитоза клеток Лангерганса височной кости со сложной анатомической локализацией у ребенка 3 лет. Компьютерная томография позволила обнаружить объемное образование основания пирамиды правой височной кости, что дало возможность косвенно предположить наличие у пациентки ряда заболеваний, в том числе и гистиоцитоза височной кости. Ввиду отсутствия очагов в других органах и системах диагностировать гистиоцитоз явилось сложной задачей. Было проведено хирургическое лечение выявленного заболевания височной кости с распространением в заднюю и среднюю черепные ямки с применением нейромониторин-га и микрохирургической техники. В ходе операции удалось выделить и полностью удалить образование, интимно спаянное с твердой мозговой оболочкой средней черепной ямки и имевшее распространение от твердой мозговой оболочки средней черепной ямки в область tegmen antri, attic, tegmen tympani, а также в область прелабиринтных и су-прамитальных клеток, с окутыванием наковальни и стремени. Разрушив латеральный и частично задний полукружные каналы, опухоль распространялась в преддверие улитки со стороны латерального полукружного канала. Диагноз гистиоцитоза клеток Лангерганса был подтвержден гистопатологическими и иммуногистохимическими исследованиями. Таким образом, междисциплинарная тактика диагностики и лечения, примененная в данном клиническом случае, позволяет обеспечить хорошие результаты хирургической операции. После хирургического вмешательства с удалением патологической ткани пациентка направлена на дальнейшее прохождение курса химиотерапии под наблюдением гематолога-онколога.
Ключевые слова: гистиоцитоз клеток Лангерганса височной кости; локализация и распространенность процесса; хирургическое лечение.
Для цитирования: Дайхес Н.А., Диаб Х.М., Загорская Д.А., Кондратчиков Д.С., Пащинина О.А., Коробкин А.С., Ахметзянов Б.М. Гистиоцитоз клеток Лангерганса височной кости. Анналы хирургии. 2018; 23 (2): 121—6. DOI: http://dx.doi.org/
10.18821/1560-9502-2018-23-2-121-126
Для корреспонденции: Загорская Дарья Алексеевна, мл. науч. сотр. научно-клинического отдела заболеваний уха,
E-mail: leunina.d@yandex.ru
Daykhes N.A.1, Diab Kh.M.12, Zagorskaya D.A.1, Kondratchikov D.S.1, Pashchinina O.A.1, Korobkin A.S.1, Akhmetzyanov B.M.1
LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS OF THE TEMPORAL BONE
1 Scientific Clinical Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia, Moscow, 123182, Russian Federation;
2 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation
The article presents a clinical case with the detection of Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone with a complex anatomical localization in a 3-year-old child. The computed tomography allowed to detect the mass lesion of the base of the pyramid in the right temporal bone, which made it possible to suggest indirectly the presence of a number of diseases in this patient, including histiocytosis of the temporal bone. In view of the absence of foci in other organs and systems, it was difficult to suspect the presence of histiocytosis. The surgical treatment of the detected temporal bone disease with extension to the posterior and middle cranial fossa was carried out, using neuromonitoring and microsurgical techniques. During the operation, it was possible to isolate and completely remove the lesion, intimately adherent to the dura mater of the middle cranial fossa and extending from the dura mater of the middle cranial fossa to the tegmen antri, attic, tegmen tympani and also to the region of prelabyrinthine and suprameatal cells, and wrapping ambos and stirrup. Destroying the lateral and partially posterior semicircular canals the tumor extended on the cochlear vestibule from the side of the lateral semicircular canal. The diagnosis of Langerhans cell histiocytosis was confirmed by histopathological and immunohistochemical studies. Thus, the interdisciplinary
Case report
tactics of diagnostics and treatment applied in this clinical case allows to ensure good results from the operation. After surgical intervention with the removal of pathological tissue, the patient was sent to further treatment under the supervision of a hema-tologist-oncologist for the course of chemotherapy.
Keywords: Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone; localization and extension of the process; surgical treatment.
For citation: Daykhes N.A., Diab Kh.M., Zagorskaya D.A., Kondratchikov D.S., Pashchinina O.A., Korobkin A.S., Akhmetzya-nov B.M. Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone. Annaly Khirurgii (Russian Journal of Surgery). 2018; 23 (2): 121—6 (in Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2018-23-2-121-126
For correspondence: Dar'ya A. Zagorskaya, Junior Researcher, E-mail: leunina.d@yandex.ru
Information about authors:
Daykhes N.A., http://orcid.org/0000-0003-2674-4553 Zagorskaya D.A., http://orcid.org/0000-0002-0335-4774 Pashchinina O.A., http://orcid.org/0000-0002-3608-2744 Akhmetzyanov B.M., http://orcid.org/0000-0003-4461-3338
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Введение
Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) представляет собой редкое заболевание неизвестной этиологии, при котором накопление патологических клеток Лангерганса приводит к локальному разрушению тканей. Дифференциальная диагностика ГКЛ височной кости от других заболеваний с очагами в данной области довольно часто представляет трудность. Локализация очагов гистиоцитоза может быть разнообразной, но височная кость может быть и единственной вовлеченной в патологический процесс. Он может проявляться множеством отологических симптомов, включая оторею, снижение слуха, стеноз наружного слухового прохода, полипы и экзематозные поражения [1]. Опухоли ГКЛ возникают из-за аномальной пролиферации клеток Лангерганса (дендритных клеток) [2, 3]. Этиопатогенез ГКЛ еще не ясен и остается предметом исследования. Несмотря на то что существенное значение вирусных или генетических предрасполагающих факторов в этиологии этого заболевания широко обсуждалось, убедительных данных в литературе не представлено [4]. ГКЛ является прежде всего педиатрической болезнью, более того, возраст пациентов колеблется от 1 до 4 лет [5]. В 60% случаев поражение обнаруживается в области головы и шеи, реже задействована височная кость (19—25% случаев) [6].
Однако для эозинофильной гранулемы (одной из форм ГКЛ) можно определить некоторые особенности. А. Majumder й а1. ретроспективно описали клинические проявления, визуализационные характеристики, методы лечения и исходы эозино-фильной гранулемы височной кости у 14 детей [7]. Ограничение показателей диффузии было выявлено у 67% больных. Также авторами были отмечены следующие характерные черты данной формы патологии: локализация в сосцевидном отростке
Diab Kh.M., http://orcid.org/0000-0002-2790-7900 Kondratchikov D.S., http://orcid.org/0000-0002-1629-3157 Korobkin A.S., http://orcid.org/0000-0002-1835-5040
Received November 16, 2017 Accepted November 21, 2017
(86%), двустороннее поражение височных костей (29%), деструкция костного лабиринта (29%), поражение костного скелета другой локализации (25%), накопление контрастного вещества прилежащей твердой мозговой оболочкой (60%), патологическое утолщение воронки гипофиза (36%) [7]. При электронно-микроскопическом исследовании «золотым стандартом» для диагностики болезни считается обнаружение граней Бирбека, которые, однако, не являются патогномичными только для ГКЛ, так как обнаруживаются и при других воспалительных состояниях лимфатических узлов [8].
Для установления диагноза ГКЛ основополагающее значение имеют иммуногистохимические исследования с изучением поверхности клетки или цитоплазматической экспрессии иммуноокраши-вания CD1a, S100 и/или CD45 на гистопатологиче-ских образцах [9]. Как правило, диагноз ГКЛ рассматривается только после того, как изображение объемного образования обнаруживается в основании черепа, или при поражении костной ткани. Тем не менее для установления диагноза опухоли существенное значение имеет проведение как компьютерной томографии (КТ), так и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [10]. Тактика лечения костного ГКЛ обычно включает в себя комплекс мероприятий, в том числе и хирургическое вмешательство.
Клинический случай
Пациентка А., 3 года, рост и физическое развитие в первый год жизни в пределах возрастной нормы. Со слов мамы: на фоне полного здоровья в июле 2017 г. у пациентки появилась шаткость походки и периодические приступы рвоты. По результатам проведенного МРТ и КТ височных костей выявлено тотальное затемнение клеток сосцевидного отростка справа за счет объемного
образования с деструкцией стенок средней и задней черепных ямок, полукружных каналов. Больная была консультирована оториноларингологом и неврологом амбулаторно по месту жительства, выставлен диагноз: правосторонний хронический гнойный средний отит, врожденная холестеатома. В Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА России пациентка поступила 30.08.2017 г. для планового хирургического лечения.
При осмотре ушная раковина справа не изменена. Область сосцевидного отростка не изменена. Перкуссия и пальпация его безболезненная. Слуховой проход при отоскопии широкий. В просвете
Клиническое наблюдение
слухового прохода патологического отделяемого нет. При отомикроскопии справа барабанная перепонка серая, блестящая, световой рефлекс положительный, опознавательные знаки четко выражены, натянутая часть не изменена, расслабленная часть не изменена, подвижность перепонки при пробах Тойнби и Вальсальвы не нарушена, признаков пареза мимической мускулатуры нет, спонтанного нистагма нет.
По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) височных костей от 18.08.2017 г. обнаружено объемное образование основания пирамиды правой височной кости (холестеатома?) (рис. 1).
Рис. 1. Результаты компьютерной томографии правой височной кости в аксиальной плоскости:
а, б — ЗО-реконструкция, определяется обширный дефект стенок сосцевидного отростка, в том числе крыши барабанной полости; в — деструкция стенок сосцевидного отростка (синие стрелки), а также заднего полукружного канала (красная стрелка); г — деструкция стенок сосцевидного отростка (синие стрелки), а также латерального полукружного канала (красная стрелка); д — деструкция стенок канала лицевого нерва в барабанной и сосцевидной части (красная стрелка), цепь слуховых косточек сохранена
б
а
г
в
д
Case report
Рис. 2. Результаты магнитно-резонансной томографии в режиме диффузионно-взвешенных изображений (Ь =1000) в аксиальной плоскости: в сосцевидном отростке правой височной кости наблюдается слабое повышение интенсивности магнитно-резонансного сигнала (а), в то время как показатели измеряемого коэффициента диффузии (б) не снижены (стрелки)
По результатам МРТ височных костей от 05.08.2017 г. очаговых и диффузных изменений вещества головного мозга не выявлено, вариант строения задней черепной ямки. Данные МРТ свидетельствуют об изменениях в правом сосцевидном отростке, что позволяет подозревать спонгиозный тип строения, подострую стадию или исход воспалительного процесса (рис. 2).
На основании жалоб больной, данных анамнеза заболевания и объективного осмотра при поступлении, а также результатов объективных методов исследований был выставлен предварительный диагноз: хронический правосторонний гнойный средний отит (врожденная холестеатома?).
В ходе проведенного консилиума в составе ведущих специалистов отдела заболеваний уха нашего Центра было принято решение о проведении хирургического лечения.
Операция
01.09.2017 г. в условиях эндотрахеального наркоза после проведения валидации навигационной системы по предварительно загруженным данным КТ черепа выполнена антромастоидотомия. Ант-ромастоидальную полость тотально заполняет инкапсулированное новообразование розового цвета, мягкой консистенции. Задневерхняя стенка наружного слухового прохода частично разрушена новообразованием, костные стенки задней и средней черепных ямок отсутствуют. Опухоль отсепа-рована от сигмовидного синуса, твердой мозговой оболочки задней черепной ямки и синодурального
угла. Новообразование свободно располагалось на «оголенном» лицевом нерве в области 2-го колена. Помимо этого оно было интимно спаяно с твердой мозговой оболочкой средней черепной ямки и распространялось от твердой мозговой оболочки средней черепной ямки в области tegmen antri, tegmen tympani, attic, в область прелабиринтных и супрамитальных клеток, окутывая наковальню и стремя. Разрушив латеральный и частично зад-
Рис. 3. На компьютерной томограмме в аксиальной плоскости правой височной кости через 6 мес после операции данных за рецидив образования нет
ний полукружные каналы, опухоль имела распространение в преддверие со стороны латерального полукружного канала. С помощью биполярного коагулятора опухолевая ткань была отсепарована от твердой мозговой оболочки средней черепной ямки (в условиях ирригации) и удалена из указанных анатомических образований под контролем мониторинга лицевого нерва и навигационной системы.
По результатам патогистологического и им-муногистохимического исследований препарата определен гистиоцитоз клеток Лангерганса.
Уже в раннем послеоперационном периоде удалось купировать вестибулярные нарушения в виде шаткости походки, приступы рвоты также не отмечались. Пациентка была выписана на 11-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с рекомендацией проведения терапии по протоколу ЬСИ-Ш или ЬСИ-ГУ по месту жительства.
Период послеоперационного наблюдения составил 6 мес. Признаков рецидива образования по данным контрольной МСКТ головного мозга и височных костей не выявлено (рис. 3).
Обсуждение
Варианты гистиоцитоза клеток Лангерганса включают целый спектр патологий: изолированные поражения (эозинофильная гранулема), муль-тифокальные болезни (синдром Хенда—Шулле-ра—Кристиана) и заболевания, затрагивающие множество органов и систем (болезнь Леттере-ра—Сиве). ГКЛ способен влиять на ретикулоэндо-телиальные клетки в любом месте тела, таким образом в патологическом процессе могут участвовать несколько органов. К наиболее часто встречающимся регионам поражения относятся кости, кожа, печень, легкие, селезенка, гипофиз, лимфатические узлы и костный мозг [11].
Частота вовлечения височной кости в патологический процесс варьирует в пределах 13—40%. Эти поражения, как правило, связаны с распространением в область головного мозга и являются следствием гистиоцитоза костей свода черепа [12]. Поражение височной кости чаще всего проявляется нехарактерными отологическими признаками и симптомами, которые могут быть ошибочно приняты за хронический отит и другие инфекционные процессы [5, 13]. Предварительный диагноз при ГКЛ ставится неправильно в 72,7% (15 из 22) случаев, что связано с клиническими проявлениями, характерными для других, более распространенных заболеваний [14].
Согласно диагностическим критериям Международной ассоциации гистологов, принятым в 1987 г., постановка диагноза ГКЛ была разделена на три этапа. Первый этап — предварительный диагноз, он основывается на результатах клинических лабораторных исследований, включая рентгенографию
Клиническое наблюдение
костей и легких, и анализе общих патологических изменений (например, аномальные клетки Лангер-ганса присутствуют в патологических срезах). Второй этап — диагноз может быть поставлен, если иммуногистохимический анализ демонстрирует положительный результат для белка 8-100, на основе предварительного диагноза. Третий этап — детальное изучение предварительного диагноза, подкрепленного ультраструктурными исследованиями, которые выявляют частицы Бирбека или дают положительный иммуногистохимический результат для экспрессии СБ1а [15].
По данным МСКТ и МРТ тяжело дифференцировать эозинофильную гранулему от холестеато-мы. В обоих случаях наблюдается деструкция окружающих костных структур. Для холестеатом пато-гномоничным признаком является ограничение показателей диффузии. В нашем клиническом случае показатели диффузии не были снижены: слабое повышение интенсивности магнитно-резонансного сигнала в режиме диффузионно-взве-шенных изображений (Ь =1000) обусловлено так называемым эффектом Т2-просвечивания, показатель измеряемого коэффициента диффузии был в норме. Важным дифференциально-диагностическим признаком ГКЛ является накопление контрастного вещества, не характерное для холестеа-том (в исследовании А. Majumder й а1. отмечено в 100% случаев [7]).
Идеальная терапия для ГКЛ еще не установлена. Однако в целом лечение направлено на устранение клинических симптомов и профилактику осложнений. Существует несколько методов лечения временного костного ГКЛ, включая хирургию, лучевую терапию, стероидные инъекции и химиотерапию. Кроме того, они могут использоваться отдельно или в комбинации в зависимости от тяжести и степени заболевания [11]. Следует отметить, что у 10—20% пациентов наблюдается спонтанная регрессия заболевания. Считается, что хирургическая резекция пораженных локусов является предпочтительной в качестве лечения. Тем не менее многие авторы предпочитают применение химиотерапии. Были разработаны различные протоколы, которые помимо использования системных кортикостероидов включают назначение цитостати-ческих препаратов, таких как 2-хлородеоксиадемо-зин (2-CdA — кладрибин), циклоспорин, талидо-мид, а также миелоаблативную терапию [3, 16—18].
Заключение
Представленный клинический случай гистио-цитоза клеток Лангерганса в височной кости со сложным анатомическим расположением является редким, согласно данным мировой литературы. Междисциплинарное взаимодействие в ходе диагностики у пациентки 3 лет, а также дальнейшее
Case report
лечение отохирургами и гематологами-онкологами позволили успешно удалить образование с минимальным риском травмы жизненно важных структур этой области. Отсутствие вторичных очагов поражения других органов и систем по результатам ультразвукового исследования органов брюшной полости и рентгенографии органов грудной клетки является хорошим прогностическим фактором с низкой вероятностью развития рецидива, что позволяет надеяться на хороший исход.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литература/References
1. Fernández-Latorre F., Menor-Serrano F., Alonso-Charterina S., Arenas-Jiménez J. Langerhans' cell histiocytosis of the temporal bone in pediatric patients: imaging and follow-up. AJR Am. J. Roentgenol. 2000; 174 (1): 217-21. DOI: 10.2214/ajr.174.1. 1740217
2. Zhang X., Ma K., Wang J., Wu W., Ma L., Huang D. A prospective evaluation for the combined helical tomotherapy and chemotherapy in pediatric patients with unresectable rhabdomyosarcoma of the temporal bone. Cell. Biochem. Biophys. 2014; 70 (1): 103-8. DOI: 10.1007/s12013-014-9864-0
3. Martini A., Aimoni C., Trevisani C., Marangoni P. Langerhans' cell histiocytosis: report of a case with temporal localization. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2000; 55 (1): 51-6. DOI: 10.1016/S0165-5876(00)00374-8
4. Campos M.K., Viana M.B., de Oliveira B.M., Ribeiro D.D., Silva C.M. Langerhans cell histiocytosis: a 16-year experience. J. Pediatr. (Rio J.). 2007; 83 (1): 79-86. DOI: 10.2223/JPED.1581
5. Saliba I., Sidani K., El Fata F., Arcand P., Quintal M.C., Abela A. Langerhans' cell histiocytosis of the temporal bone in children. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2008; 72 (6): 775-86. DOI: 10.1016/ j.ijporl.2008.02.001
6. Sbeity S., Abella A., Arcand P., Quintal M.C., Saliba I. Temporal bone rhabdomyosarcoma in children. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2007; 71 (5): 807-14. DOI: 10.1016/j.ijporl.2007.02.002
7. Majumder A., Wick C.C., Collins R., Booth T.N., Isaacson B., Kutz J.W. Pediatric Langerhans cell histiocytosis of the lateral skull base. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2017; 99: 135-40. DOI: 10.1016/j.ijporl.2017.06.011
8. Herwig M.C., Wojno T., Zhang Q., Grossniklaus H.E. Langerhans cell histiocytosis of the orbit: five clinicopathologic cases and review of the literature. Surv. Ophthalmol. 2013; 58 (4): 330-40. DOI: 10.1016/j.survophthal.2012.09.004
9. Kasper E.M., Aguirre-Padilla D.H., Alter R.Y., Anderson M. Histiocytosis X: characteristics, behavior, and treatments as illustrated in a case series. Surg. Neurol. Int. 2011; 2: 57. DOI: 10.4103/ 2152-7806.80122
10. Yildirim-Baylan M., Cureoglu S., Paparella M.M. Langerhans' cell histiocytosis of the temporal bone. Otol. Neurotol. 2012; 33 (2): e15-6. DOI: 10.1097/MAO.0b013e31821a80f8
11. Mosnier I., Rondini-Gilli E., Crosara P.T., Belmatoug N., Cyna-Gorse F., Cazals-Hatem D. et al. Langerhans' cell histiocytosis of the labyrinth in adults. Otol. Neurotol. 2004; 25 (1): 27-32.
12. Azouz E.M., Saigal G., Rodriguez M.M., Podda A. Langerhans' cell histiocytosis: pathology, imaging and treatment of skeletal involvement. Pediatr. Radiol. 2005; 35 (2): 103-15. DOI: 10.1007/s00247-004-1262-0
13. Anonsen C.K., Donaldson S.S. Langerhans' cell histiocytosis of the head and neck. Laryngoscope. 1987; 97 (5): 537-42.
14. Brown C.W., Jarvis J.G., Letts M., Carpenter B. Treatment and outcome of vertebral Langerhans cell histiocytosis at the Children's Hospital of Eastern Ontario. Can. J. Surg. 2005; 48 (3): 230-6.
15. De Barros Fernandes H., Campos Granjeiro R., de Negreiros Junior J. Langerhans cell histiocytosis in otorhinolaryngology. Intl. Arch. Otorhinolaryngol. (SaoPaulo - Brazil). 2009; 13 (4): 444-9.
16. Bayazit Y., Sirikci A., Bayaram M., Kanlikama M., Demir A., Bakir K. Eosinophilic granuloma of the temporal bone. Auris Nasus Larynx. 2001; 28 (1): 99-102. DOI: 10.1016/S0385-8146(00) 00078-X
17. Wu J.J., Huang D.B., Pang K.R., Hsu S., Tyring S.K. Thalidomide: dermatological indications, mechanisms of action and side-effects. Br. J.Dermatol. 2005; 153 (2): 254-73. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2005.06747.x
18. Dornfeld S., Winkler C., Dörr W., Herrmann T. The radiotherapy of histiocytosis X. A case report of an eosinophilic granuloma in adulthood and a review of the literature. Strahlenther. Onkol. 1998; 174 (10): 534-5 (in German).
Поступила 16.11.2017 Принята к печати 21.11.2017
