CC BY
39
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
ГИГАНТСКАЯ МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ГАМАРТОМА ПЕЧЕНИ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Д.С. Бурмистров, А.В. Филин, А.В. Метелин, А.В. Семенков, И.А. Ушакова, Т.Н. Галян, Е.Ю. Крыжановская, М.М. Морозова, О.В. Казакова, Н.А. Коротеева
ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва
Мезенхимальная гамартома печени (МГП) - редкая доброкачественная опухоль с доказанной малигнизацией в ряде случаев. В статье приведен случай радикального лечения МГП у ребенка 2 лет. На основании данных мультиспиральной компьютерной и магнитно-резонансной томографии проведена оценка опухоли, основывающаяся на детальном изучении ангиоархитектоники печени, объемного образования и волюметрии непораженной паренхимы печени. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует возможности радикального хирургического лечения обширных очаговых поражений печени в условиях специализированного высокопрофильного отделения, располагающего опытом выполнения резекций печени и родственной трансплантации ее фрагментов. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015. № 4. С. 97-102.
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Бурмистров Дмитрий Сергеевич -врач-хирург отделения пересадки печени ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» (Москва)
E-mail: burmistrovd@inbox.ru
Ключевые слова:
мезенхимальная гамартома печени, резекция печени, доброкачественное новообразование печени
Giant mesenchimal hamartoma of the liver: case report
D.S. Burmistrov, A.V. FiLin, A.V. Metelin, A.V. Semenkov, I.A. Ushakova, T.N. Galyan, CORRESPONDENCE
E.Yu. Kryzhanovskaya, M.M. Morozova, O.V. Kazakova, N.A. Koroteeva Burmistrov Dmitry S. - Surgeon
of Liver Transplant Department,
Petrovsky National Research Center
Petrovsky National Research Center of Surgery, Moscow of Surgery (Moscow)
E-mail: burmistrovd@inbox.ru
Mesenchimal hamartoma (MH) of the Liver - rare benign Liver tumor, with chance of malignancy.
In this article, we report a case of radical treatment MH at 2-year-old child. Assessment
base on computer tomography and magnetic resonance imaging data was performed to
examine angioarchitectonics and volume of not affected section of the liver. This case Keywords:
report illustrates opportunities of radical surgical treatment of the extensive focal liver mesenchimal hamartoma
tumors in conditions of specialized department, with experience of liver resections as well of the liver, liver resection,
as liver transplantation. benign liver tumor
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2015. N 4. Р. 97-102.
Первичные новообразование печени редко встречаются в педиатрической практике и составляют около 5% всех внутрибрюшных опухолей (0,5-2% всех опухолей у детей) [1]. До У3 новообразований являются доброкачественными. Второе место среди доброкачественных новообразований печени у детей занимает мезенхимальная гамартома [2]. В статье представлено клиническое наблюдение хирургического лечения гигантской мезенхимальной гамартомы у ребенка 2 лет.
Клиническое наблюдение
Очаговое образование печени было выявлено специалистами по месту жительства, к которым родители обратились в связи с деформацией и увеличением живота у ребенка. Ребенку было проведено комплексное обследование, включавшее биохимическую оценку функции печени, определение онкомаркеров, комплексное абдоминальное ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией, магнитно-резонансную томо-
Рис. 1. Увеличение и асимметрия живота, расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке
Рис. 2. Ультразвуковое исследование: лоцируется гетерогенное образование с нечеткими неровными контурами
Рис. 3. Ультразвуковое исследование: кистозный компонент в центре новообразования
Рис. 4. Ультразвуковое исследование: срединная (СПВ) и левая печеночные (ЛПВ) вены проходят по краю опухоли
графию (МРТ) и биопсию печени. Патогистологи-ческое заключение - мезенхимальная гамартома печени (МГП).
Девочка была госпитализирована в отделение пересадки печени ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» с диагнозом: мезенхимальная гамартома печени, состояние после лапаротомии и биопсии новообразования.
При физикальном обследовании: рост - 90 см, масса тела - 11 кг. Обращало на себя внимание значительное асимметричное увеличение живота за счет всей правой половины, где пальпировалось безболезненное плотное объемное образование, распространяющееся на область эпигастрия и левого подреберья (рис. 1). В лабораторных показателях отмечались тромбоцитоз 489х109/л (N - до 360х109/л) и незначительное повышение уровня альфа-фетопротеина до 18,3 нг/мл (N - до 6,72 нг/мл) при нормальных значениях других онкомаркеров (РЭА, СА 19-9, СА 125) и печеночных ферментов (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ).
Абдоминальное УЗИ (рис. 2-4) выявило значительное увеличение правой доли печени с максимальными размерами по правой среднеключичной линии до 11,3x16,6 см. Всю правую долю печени занимало гетерогенное образование, с жидкостным компонентом в центральных отделах размерами 6,4x4,5 см, оттесняющее желчный пузырь в область левого подреберья. Левая и центральная печеночные вены были оттеснены образованием и проходили по его медиальному краю. Имелись признаки абдоминальной лимфаденопатии.
При МРТ органов брюшной полости, выполненной в режимах Т^ВИ, Т2-ВИ, FS, MRSP с контрастным усилением («Омнискан 5,0»), выявлено увеличение печени за счет правой доли, нижний край которой дифференцировался у входа в малый таз. Правая доля печени тотально замещена опухолевой тканью размером 18x13x12 см. Структура опухолевого образования неоднородная, представлена преимущественно мягкотканным компонентом. В медиальных отделах образования дифференцируется жидкостной компонент, а в его толще определяется инкапсулированное округлое образование размерами 6,0x4,0x6,0 см, представленное геморрагическим содержимым. IV сегмент печени с признаками компрессии, срединная вена дифференцируется по краю образования. Со стороны других органов и систем патологии не выявлено (рис. 5)
Учитывая наличие свободной от опухоли паренхимы левой доли печени, проведена КТ-волюметрия левого латерального сектора печени: прогнозируемый объем составил 240 см3, коэффициент - 0,55. Опухоль признана резектабельной в объеме расширенной правосторонней гемиге-патэктомии. При релапаротомии с иссечением старого послеоперационного рубца выявлено, что
печень значительно увеличена в размерах за счет правой доли, левый латеральный сектор печени с признаками регенераторной гипертрофии. Вся правая доля замещена гигантским розово-фиолетовым мягко-эластичным новообразованием (с размерами до 16,0x16,0x10,0 см) (рис. 6, 7). Проведена мобилизация правой доли печени с опухолью по диафрагмальной и висцеральной поверхности. Выделены элементы правой сосудисто-секреторной ножки, позадипеченочный отдел нижней полой вены с перевязкой коммуникантных вен, правая печеночная вена, ветви воротной вены и печеночной артерии к IV сегменту. После полного выключения правой доли печени с опухолью из кровообращения печеночная паренхима разделена электрокоагуляцией в плоскости, проходящей между левой и срединной печеночными венами. Мобилизация и перевязка срединной печеночной вены проведены интрапаренхиматозно. Рппд1е-маневр не использовали. Выполнена расширенная правосторонняя гемигепатэктомия (рис. 8, 9). Объем кро-вопотери, включая «выключенную» из русла кровь в правой доле печени с опухолью не превысил 50 мл.
Объем левого латерального сектора печени на 10-е сутки послеоперационного периода составил 332 см3 (при объеме в 1-е послеоперационные сутки - 247 см3), прирост превысил 34%. Течение послеоперационного периода гладкое, дренажи убраны на 7-е сутки, нормализация биохимических показателей к 7-м суткам послеоперационного периода (рис. 10). Пациентка выписана из стационара на 12-е сутки. На 60-е сутки послеоперационного периода получена полная клиническая и соматическая реабилитация ребенка (рис. 11).
При патогистологическом исследовании подтверждены данные первичной биопсии: новообразование имеет строение мезенхимальной гамар-томы, представлено полями соединительной ткани различной плотности. Наряду с обычной компактной волокнистой структурой имеются участки рыхлой соединительной ткани с прозрачным или базофильным основным веществом, изредка определяются поля гиалиноза. В соединительной ткани располагаются островки зрелых гепатоцитов, желчные протоки, тонкостенные сосуды, нервные стволы, имеются очаги лимфоплазмоцитарной инфильтрации. В одном из участков обнаружено крупное кровоизлияние на месте рыхлой ткани, имеющей крупные ячейки основного вещества (рис. 12, 13).
Обсуждение
МГП - второе по частоте доброкачественное новообразование печени в педиатрической практике, оно составляет порядка 8% (0,7 на 1 млн детей). Более 80% случаев заболевания зафиксированы у детей
Рис. 5. МРТ брюшной полости: структура новообразования неоднородная, представлена преимущественно мягкотканным компонентом, в толще опухоли - округлое образование с геморрагическим содержимым
Рис. 6. Интраоперационная фотография: мобилизация правой доли печени с опухолью по диафрагмальной поверхности
Рис. 7. Интраоперационная фотография: мобилизация правой доли печени с опухолью по висцеральной поверхности с пересечением коммуникантных вен
Рис. 8. Интраоперационная фотография: левый латеральный сектор печени после расширенной гемигепатэктомии справа
Рис. 9. Макропрепарат. Масса опухоли 1120 г
Рис. 10. Динамика лабораторных показателей послеоперационного периода
Исход
1-е 2-е сутки сутки
АЛТ (Е/Л) -
3-и 4-е 7-е 11-е сутки сутки сутки сутки выписка
_ АСТ (Е/Л) -ГГТ (Е/Л)
Рис. 11. Спустя 60 дней после оперативного вмешательства
Рис. 12. Мезенхимальная гамартома с островками гепатоцитов и желчных протоков среди соединительной ткани различной плотности. Окраска гематоксилином и эозином, х100
Рис. 13. Участки фиброзной ткани с желчными протоками. Окраска гематоксилином и эозином, х?00
младше 2 лет [3]. Этиология заболевания не известна, но описаны случаи, связанные с синдромом Бек-вита-Видеманна, билиарной атрезией, омфалоцеле, миеломенингоцеле, дефектом 19-й хромосомы [4]. Обычно опухоль достигает значительных размеров, и главным клиническим симптомом является увеличение живота. К сожалению, специфических лабораторных тестов для диагностики МГП нет. В некоторых случаях возможно повышение сывороточных аминотрасфераз и уровня альфа-фетопро-теина (нормализуется после проведения радикального оперативного вмешательства) при нормальной функции печени. Микроскопически опухоль состоит из рыхлой соединительной ткани различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды и желчные протоки. Ткань опухоли представлена островками зрелых печеночных клеток с трабеку-лярным рисунком строения, кистами, выстланными кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. Ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия [5].
МГП чаще всего проявляется неспецифической симптоматикой за счет «масс-эффекта»: увеличением живота и сдавлением соседних органов. При выполнении различных лабораторных тестов нет специфических изменений, а при проведении комплексной лучевой диагностики картина может быть различна (кистозное образование с многочисленными перегородками и наличием солидного компонента) [6]. Учитывая отсутствие специфических признаков при выполнении неинвазивных методик, наиболее достоверным способом диагностики новообразований печени является морфологическое исследование [7, 8], в частности выполнение тонкоигольных методик, обладающих высокой чувствительностью, специфичностью и технической выполнимостью [9].
МГП - опухоль, склонная к рецидивированию и малигнизации [10]. В литературе встречаются немногочисленные ссылки на попытки проведения химиотерапии [11]. Единственный радикальный способ лечения данной патологии - хирургический: выполнение расширенных резекций печени [12, 13], а при необходимости ее трансплантация [14]. При проведении радикальных оперативных вмешательств случаи рецидива и фатальных осложнений крайне редки [15].
Заключение
Оценка резектабельности опухоли основывается на детальном изучении ангиоархитектоники
печени и объемного образования и волюметрии непораженной паренхимы печени. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует возможности радикального хирургического лечения обширных
очаговых поражений печени в условиях специализированного высокопрофильного отделения, располагающего опытом выполнения резекций печени и родственной трансплантации ее фрагментов.
Литература
1. Venkatraman J., Govindaraj T., Ambedkar Raj K., Rathna S., Mesenchymal Hamartoma of Liver-A Rare Case Report // Int. J. Med. Health Sci. 2014. Vol. 3. P. 143-146.
2. Fernandez-Pineda I., Cabello-Laureano R., Differential diagnosis and management of liver tumors in infants // World J. Hepatol. 2014. Vol. 6 (7). P. 486-95.
3. Stringer M.D., Alizai N.K., Mesenchymal hamartoma of the liver: a systematic review // J. Pediatr Surg. 2005. Vol. 40 (11). P. 1681-1690.
4. Mathews J., Duncavage E.J., Pfeifer J.D., Characterization of translocations in mesenchymal hamartoma and undifferentiated embryonal sarcoma of the liver // Exp. Mol. Pathol. 2013. Vol. 95 (3). P. 319-324.
5. Bin-BinYe Bing Hu, Li-Jun Wang, Hong-Sheng Liu, Yan Zou, Yu-Bin Zhou, Zhuang Kang, Mesenchymal hamartoma of liver: Magnetic resonance imaging and histopathologic correlation // World J Gastroenterol. 2005. Vol. 11 (37). P. 5807-5810.
6. Liliana Chiorean, Xin-Wu Cui. Benign liver tumors in pediatric patients - Review with emphasis on imaging features // World J. Gastroenterol. 2015. Vol. 21 (28). P. 8541-8561.
7. Ahsan M.K., Khan A.H., Rahman Z., Hye M.A., Alam S.M., Bardhan H., Chowdhury S.H., Role of USG-guided fine needle aspiration cytology in the diagnosis of abdominal mass // Mymensingh Med. J. 2015. Vol. 24 (1). P. 89-93.
8. Sattar A., Khan A.M., Anjum S., Naqvi A., Role of ultrasound guided fine needle aspiration cytology in diagnosis of space occupying lesions of liver // J. Ayub Med. Coll. Abbottabad. 2014. Vol. 26 (3). P. 334-336.
9. Bakshi P., Srinivasan R., Rao K.L., Marwaha R.K., Gupta N., Das A., Nijhawan R., Rajwanshi A., Fine needle aspiration biopsy in pediatric space-occupying lesions of liver: a retrospective study evaluating its role and diagnostic efficacy // J. Pediatr. Surg. 2006. Vol. 41 (11). P. 1903-1908.
10. Putra J., Ornvold K., Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: a concise review // Arch. Pathol. Lab. Med. 2015. Vol. 139 (2). P. 269-273.
11. Unal E., Koksal Y., Akcoren Z., Tavl L., Gunel E., Ke-rimoglu U., Mesenchymal hamartoma of the liver mimicking hepatoblastoma // J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2008. Vol. 30 (6). P. 458-460.
12. Rahul Gupta, Sandesh V. Parelkar, Beejal Sanghvi, Mesenchymal hamartoma of the liver // Indian J. Med. Paediatr. Oncol. 2009. Vol. 30 (4). P. 141-143.
13. Разумовский А.Ю., Феоктистов Е.В., Качанов Д.Ю., Терещенко Г.В., Куликова Н.В., Моисеенко Р.А., Изотова О.Ю., Рощин
B.Ю., Варфоломеева С.Р., Мезенхимальная гамартома печени // Рос. вестн. дет. хир., анестезиол. и реаниматол. 2015. № 5 (1).
C. 83-91.
14. Millar A. J., Liver tumours in children: Current surgical management and role of transplantation // South Africa Med J. 2014.Vol. 104 (11). P. 813-815.
15. Anand Pandey, Ajay N. Gangopadhyay, Shiv P. Sharma, Vijayendra Kumar, Dinesh K. Gupta, Saroj C. Gopal, Shashikant C. Patne, Long-term Follow up of Mesenchymal Hamartoma of Liver-Single Center Study // Saudi J. Gastroenterol. 2011. Vol. 17 (1). P. 20-22.
References
1. Venkatraman J., Govindaraj T., Ambedkar Raj K., Rathna S., Mesenchymal Hamartoma of Liver-A Rare Case Report . Int J Med Health Sci. 2014; Vol. 3: 143-6.
2. Fernandez-Pineda I., Cabello-Laureano R., Differential diagnosis and management of liver tumors in infants. World J Hepatol. 2014; Vol. 6 (7): 486-95.
3. Stringer M.D., Alizai N.K., Mesenchymal hamartoma of the liver: a systematic review. J Pediatr Surg. 2005; Vol. 40 (11): 1681-90.
4. Mathews J., Duncavage E.J., Pfeifer J.D., Characterization of translocations in mesenchymal hamartoma and undifferentiated embryonal sarcoma of the liver. Exp Mol Pathol. 2013; Vol. 95 (3): 319-24.
5. Bin-BinYe Bing Hu, Li-Jun Wang, Hong-Sheng Liu, Yan Zou, Yu-Bin Zhou, Zhuang Kang, Mesenchymal hamartoma of liver: Magnetic resonance imaging and histopathologic correlation. World J Gastroenterol. 2005; Vol. 11 (37): 5807-10.
6. Liliana Chiorean, Xin-Wu Cui. Benign liver tumors in pediatric patients - Review with emphasis on imaging features. World J Gastroenterol. 2015; Vol. 21 (28): 8541-61.
7. Ahsan M.K., Khan A.H., Rahman Z., Hye M.A., Alam S.M., Bardhan H., Chowdhury S.H., Role of USG-guided fine needle aspiration cytology in the diagnosis of abdominal mass. Mymensingh Med. J. 2015; Vol. 24 (1): 89-93.
8. Sattar A., Khan A.M., Anjum S., Naqvi A., Role of ultrasound guided fine needle aspiration cytology in diagnosis of space occupying lesions of liver. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2014; Vol. 26. (3): 334-6.
9. Bakshi P., Srinivasan R., Rao K.L., Marwaha R.K., Gupta N., Das A., Nijhawan R., Rajwanshi A., Fine needle aspiration biopsy in pediatric space-occupying lesions of liver: a retrospective study evaluating its role and diagnostic efficacy. J Pediatr Surg. 2006; Vol. 41 (11): 1903-8.
10. Putra J., Ornvold K., Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: a concise review. Arch Pathol Lab Med. 2015; Vol. 139 (2): 269-73.
11. Unal E., Koksal Y., Akcoren Z., Tavl L., Gunel E., Kerimoglu U., Mesenchymal hamartoma of the liver mimicking hepatoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol. 2008; Vol. 30 (6): 458-60.
12. Rahul Gupta, Sandesh V. Parelkar, Beejal Sanghvi, Mesenchymal hamartoma of the liver. Indian J Med Paediatr Oncol. 2009. Vol. 30 (4): 141-3.
13. Razumovsky A.Yu, Feoktistov E.V., Kachanov D.Yu., Tereshchenko G.V., Kulikova N.V., Moiseenko R.A., Izotova O.Yu., Roshchin V.Yu., Varfolomeeva S.R.
14. Mesenchymal hamartoma of the liver. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii [Russian Gazette Pediatric Surgery, Anesthesiology and Intensive Care]. 2015; Vol. 5 (1): 83-91. (in Rissian)
15. Millar A. J., Liver tumours in children: Current surgical management and role of transplantation. South Africa Med J. 2014; Vol. 104 (11): 813-5.
16. Anand Pandey, Ajay N. Gangopadhyay, Shiv P. Sharma, Vijayendra Kumar, Dinesh K. Gupta, Saroj C. Gopal, Shashikant C. Patne, Long-term Follow up of Mesenchymal Hamartoma of Liver-Single Center Study. Saudi J Gastroenterol. 2011; Vol. 17 (1): 20-22.
