CC BY
18
ки умеренно разлитая. Через полупрозрачную периферию роговицы в передней камере просматривается губчатый дренаж. Внутриглазное давление нормализовано.
Во время операции был взят гистологический материал в виде отсепарированной на 1/3 толщины стромы роговицы и биоптат тра-бекулы. Исследования, проведенные в лаборатории морфологии Центра, показали, что в роговице определяются типичные для бельма изменения: метаплазия эпителия и эндотелия, фиброз стромы со слабой васкуляризацией. Биопсийный фрагмент дренажной зоны представлен рыхлой соединительной тканью с коллагеновыми волокнами разной степени зрелости, определяется венозный сосуд.
Заключение
Представленный вариант одномоментного комбинированного хирургического ле-
чения пациента с врожденной глаукомой и слабоваскуляризированным бельмом III категории показал, что в ряде случаев не только возможно, но и нужно проводить сочетанные операции, чтобы уменьшить количество хирургических вмешательств. Особенно это актуально у детей, принимая во внимание то, что они оперируются под наркозом.
Такой оправданный подход позволяет оберегать психологический фон пациентов. Кроме этого, проведение сочетанных операций с применением двух различных по назначению биоматериалов Аллоплант позволяет в более краткие временные сроки улучшить зрительные функции, нормализовать внутриглазное давление, повысить качество жизни маленького пациента и подготовить условия для дальнейшего проведения оптико-реконструктивных операций.
Сведения об авторах статьи:
Корнилаева Гузэль Галеевна - д.м.н., врач-офтальмолог, заведующий учебной частью ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России. Адрес: 450075, г. Уфа, ул. Р. Зорге, 67/1. E-mail: g.kornilaeva@alloplant.ru.
Баранчикова Ирина Владиславовна - врач-офтальмолог высшей категории ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России. Адрес: 450075, г. Уфа, ул. Р. Зорге, 67/1. E-mail: irabaranchikova@yandex.ru. Кадыров Радик Завилович - д.м.н., генеральный директор ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России. Адрес: 450075, г. Уфа, ул. Р. Зорге, 67/1. E-mail: radkad@yandex.ru
ЛИТЕРАТУРА
1. Biglan, A.W. Glaukoma in children: are we making progress? / A.W. Biglan // J. Assoc. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus. - 2006. - Vol. 10, №1. - P. 7-21.
2. Epidemiology and characteristic of childhood glaucoma: results from the Dallas Glaukoma Registry / D.S. Fung [et al.] // Clin. Opthalmol. - 2013. - №7. - P. 1739-1746.
3. Кадыров, Р.З. Экспериментально-морфологические и клинические аспекты создания гетеротопического аллогенного трансплантата для послойной кератопластики: автореф. дисс. ...д-ра мед наук. - СПб., 2014. - 45 с.
4. Корнилаева, Г.Г. Реконструктивная хирургия вторичной глаукомы и её осложнений биоматериалами Аллоплант: автореф. дисс. . д-ра мед. наук. - М., 2004. - 40 с.
5. Полякова, Е.Ю. Хирургическое лечение врожденной глаукомы с использованием биоматериала Аллоплант: автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - Челябинск, 2009. - 22 с.
REFERENCES
1. Biglan A.W. Glaukoma in children: are we making progress? J. Assoc. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus. 2006;10(1):7-21 (in Engl.). doi: 10.1016/j.jaapos.2005.10.001.
2. Fung D.S [et al.]. Epidemiology and characteristic of childhood glaucoma: results from the Dallas Glaukoma Registry. Clin Opthalmol. 2013;7:1739-1746 (in Engl.). doi: 10.2147/OPTH.S45480.
3. Kadyrov R.Z. Eksperimental'no-morfologicheskie i klinicheskie aspekty sozdaniya geterotopicheskogo allogennogo transplantata dlya posloinoi keratoplastiki (Experimental-morphological and clinical aspects of creating a heterotopic allogeneic graft for layered kerato-plasty): avtoref. diss. ... d-ra med. nauk. - Saint Petersburg, 2014. - 45 p. (in Russ.).
4. Kornilaeva G.G. Rekonstruktivnaya khirurgiya vtorichnoi glaukomy i ee oslozhnenii biomaterialami Alloplant (Reconstructive surgery of secondary glaucoma and its complications with Alloplant biomaterials): avtoref. diss. ... d-ra med. nauk. - Moscow, 2004. - 40 p. (in Russ.).
5. Polyakova E.Yu. Khirurgicheskoe lechenie vrozhdennoi glaukomy s ispol'zovaniem biomateriala Alloplant (Surgical treatment of congenital glaucoma using Alloplant biomaterial): avtoref. diss. ... kand. med. nauk. - Chelyabinsk, 2009. - 22 p. (in Russ.).
УДК 617.77-007.21
© Н.Д. Кульбаев, Е.П. Соловьева, 2021
Н.Д. Кульбаев, Е.П. Соловьева ФОРМИРОВАНИЕ ВЕК ПРИ СИНДРОМЕ АБЛЕФАРОНА-МАКРОСТОМИЯ
ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России, г. Уфа
Синдром аблефарона-макростомия - чрезвычайно редкая генетическая патология, которая вызывает серьезные череп-но-лицевые деформации и многочисленные другие аномалии лица, гениталий и кожи. Данный синдром относится к экто-дермальным дисплазиям и наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Литературных источников по данной проблеме очень мало.
Цель исследования: описать случай хирургического формирования век у девочки с аплазией век обоих глаз при синдроме аблефарона-макростомия (AMC).
Материал и методы. В данной статье описан случай проведения пластической операции по формированию век у девочки с синдромом аблефарона-макростомия.
Результаты и обсуждение. На основании клинических данных ребенка было проведено многоэтапное формирование век свободным кожным лоскутом и с использованием биоматериала Аллоплант. В последующем с оптической целью проведено удлинение глазной щели. Расширение глазной щели не проводили из-за опасности развития лагофтальма. Дальнейшую хирургическую коррекцию век у пациентки отложили на время формирования лицевого скелета.
Заключение. Лечение AMC должно быть направлено на устранение проявляющихся специфических симптомов. Хирургическую коррекцию необходимо проводить поэтапно, учитывая рост лицевого скелета. Для ведения пациентов с AMC необходима содружественная работа многих специалистов.
Ключевые слова: аблефарона-макростомия синдром, генетические аномалии, аномалии век, реконструктивная операция на веках.
N.D. Kul'baev, E.P. Solov'eva THE EYELID FORMATION IN CASE OF THE ABLEPHARON-MACROSTOMIA SYNDROME
The ablepharon-macrostomia syndrome is an extremely rare genetic pathology which causes serious craniofacial deformations and other numerous anomalies of the face, genitals and skin. It refers to the ectodermal dysplasia and is inherited in an autosomal-dominant manner. The reference literature regarding this condition is scarce.
Purpose: to describe a case of surgical formation of eyelids in a girl with aplasia of the eyelids in both eyes with ablepharon-macrostomy syndrome (AMS).
Material and methods. In this article, we report on the case of plastic surgery to form the eyelids in a girl with ablepharon-macrostomy syndrome.
Results and discussion. Based on the child's clinical data, a multistage formation of the eyelids with a free skin flap and with the use of the Alloplant biomaterial was carried out. Subsequently, the palpebral fissure was lengthened with an optical purpose. Expansion of the palpebral fissure in the subsequent periods was not performed because of the danger of lagophthalmos development. Further surgical correction of the patient's eyelids was postponed until the formation of the facial skeleton.
Conclusions: AMS treatment should be directed to the elimination of the specific symptoms that appear. Surgical correction should be carried out in stages, taking into account the growth of the facial skeleton. Thus, in order to carry out the maximum complete treatment of the AMS, the collaborative work of many specialists is required.
Key words: ablepharon-macrostomia syndrome, genetic anomalies, eyelid anomalies, reconstructive operation on eyelids.
Аблефарона-макростомия синдром (АМС) - это чрезвычайно редко регистрируемое аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вследствие мутации гена TWIST2 с формированием дефектов эктодермы. Впервые АМС был описан Маккарти и Уэстом в 1977 году [1]. По состоянию на 2011 год в мировой литературе было зарегистрировано менее 20 случаев синдрома аблефарона-макростомия [2]. Эктодермальные дисплазии представляют собой генетические нарушения, которые включают дефекты кожи, волос, ногтей, потовых желез и зубов. Заболевание в большинстве случаев носит спорадический характер [3]. Аномалии в основном развиваются в лицевой части черепа и редко висцеральных органов.
Типичные врожденные пороки развития в эктодермальных структурах отмечаются главным образом на лице, что характерно для синдрома аблефарона-макростомия. К ним относятся: отсутствие или гипоплазия век, дефект рта (макростомия), аномалии ушей, сухая и грубая кожа или избыточные складки кожи, отсутствие или редкие тонкие волосы, задержка интеллектуального и моторного развития, вариабельные аномалии сосков, гениталий, синдактилия пальцев рук и ног, низкий рост. Имеются сообщения о гипоплазии скуловой кости, пупочных аномалиях, гипоплазии или отсутствии сосков [3,4].
Цель исследования - описать случай хирургического формирования век у девочки
с аплазией век обоих глаз при синдроме абле-фарон-макростомия.
Материал и методы В данной статье мы сообщаем о случае проведения пластической операции по формированию век девочке с синдромом аблефа-рон-макростомия.
Результаты и обсуждение Пациентка Ч. 2011 года рождения поступила на лечение в ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Министерства здравоохранения Российской Федерации с отсутствием кожи, хрящей и ресничного края век обоих глаз и выворотом конъюнктивы век. Ребенок болен с рождения синдромом аблефарон-макростомия.
Из анамнеза известно, что ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне токсикоза, носительства хронических инфекций (цитомегаловируса и краснухи), от вторых срочных оперативных родов в сроке 38-39 недель. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Вес при рождении составлял 3450 г., а рост - 54 см. Самочувствие с рождения удовлетворительное, состояние по заболеванию - тяжелое.
С рождения у ребенка наблюдаются множественные стигмы дизэмбриогенеза и аномалии развития, фенотипически соответствующие синдрому аблефарон-макростомия: гидроцефальная форма черепа, отсутствие надбровных дуг, бровей, хрящей и кожи верхних и нижних век обоих глаз, уплощенный
нос, широкая переносица, макростомия, недоразвитие наружных и средних ушей, аплазия сосков, отсутствие лануго, сухая, складчатая кожа, амниотический пупок, пупочная грыжа, укороченные пальцы кистей и стоп, поперечная борозда ладоней. Определяется умственная отсталость недифференцированного сложного генеза с моторной алалия. Выявлены несформированность всех отделов языка, гипердинамический синдром, вторичная кар-диопатия. Генетиком выявлен кариотип 46 ХУ - мужской. Наружные половые органы сформированы по женскому типу.
На момент осмотра офтальмологом у полуторагодовалой девочки было выявлено отсутствие хрящей, кожи и ресничного края верхних и нижних век обоих глаз. Определялось обнажение, гиперемия и гипертрофия конъюнктивы век по типу лагофтальма (рис. 1). Из-за отсутствия слезных точек наблюдалось слезотечение. Обнаружены врожденная миопия правого глаза средней степени и высокой степени левого глаза, врожденная катаракта, сходящееся косоглазие. Из-за отсутствия смыкания век в роговице было выявлено центральное помутнение в поверхностных слоях. Глазное дно не офтальмоскопировалось.
сделан разрез кожи нижнего века по наружному краю орбиты. Острым путем проведена от-сепаровка тканей нижнего века до медиального угла с формированием воспринимающего ложа. В сформированный карман уложен биоматериал Аллоплант для каркасной пластики век и фиксирован узловыми швами «Викрил» 5-0 к окружающим тканям. На кожу были наложены узловые швы «Этилон» 5-0. Сформированные веки с медиальной стороны полностью не были ушиты для обеспечения отхождения слезы и инстилляции глазных капель (рис. 2).
«I
Рис. 2. Вид пациентки Ч., возраст 1,5 года, с синдромом аблефарона-макростомия. Состояние после реконструктивно-пластической операции по формированию век
Позднее, через 3-4 года, были проведены обкалывание рубцовых участков век диспергированным биоматериалом Аллоплант и с оптической целью удлинение глазной щели (рис 3). При обследовании сформированные веки были спокойны, наблюдались выделения из глазной щели в виде слезы. Благодаря сохранности круговой мышцы глаза ребенок выполнял команды на зажмуривание век.
Рис. 1. Вид пациентки Ч., возраст 1,5 года с синдромом аблефарон-макростомия. Состояние до операции
Для формирования век была проведена пластика свободным кожным лоскутом. Разрез кожи произведен вдоль вывернутого края век по всей окружности глазной щели. Для устранения выворота век проведена отсепа-ровка тканей. Вывернутая часть конъюнктивы уложена в правильном направлении. В дальнейшем была проведена лечебная блефарора-фия, проведен гемостаз раны. На дефект кожи верхнего и нижнего века уложен лоскут ауто-кожи диаметром 30 мм, взятый с правой подвздошной области после инфильтрации ее новокаином. Фиксация аутокожи проведена узловыми швами «Этилон» 5-0.
Через 4 месяца после формирования век свободным кожным лоскутом для устранения повторного лагофтальма и с целью формирования хряща века и укрепления век проведена защитно-каркасная пластика век. Для этого
Рис. 3. Вид пациентки Ч., возраст 5 лет, с синдромом аблефаро-на-макростомия. Состояние после удлинения глазной щели с оптической целью
Расширение глазной щели в последующие сроки не проводили из-за опасности развития лагофтальма. Дальнейшую хирургическую коррекцию век у пациентки отложили на время формирования лицевого скелета.
Заключение
Лечение синдрома аблефарон-макростомия должно быть направлено на устранение проявляющихся специфических симптомов. Одним из первостепенных значений является защита роговицы от воздействия
внешней среды. Терапия пациентов уже с В некоторых случаях хирургическое
рождения должна основываться на примене- вмешательство может быть выполнено для
нии глазных мазей и капель [5]. Основой ле- коррекции не только глазных аномалий, но и
чения также является пластическая и рекон- пороков развития пальцев, некоторых кожных
структивная хирургия век. Формирование век аномалий, пороков развития наружных поло-
необходимо по возможности проводить в ко- вых органов и вентральных грыж. Следует
роткие сроки после рождения для предотвра- обращать внимание на генетическое консуль-
щения помутнения роговицы и устранения тирование страдающих этим синдромом лю-
косметического дефекта. Хирургическую дей и их семей.
коррекцию необходимо проводить поэтапно, Таким образом, для проведения макси-
учитывая рост лицевого скелета. В литературе мального полного лечения синдрома аблефа-
описание отдаленных результатов хирургиче- рон-макростомия необходима содружествен-
ской реконструкции век весьма различны и ная работа многих специалистов - педиатра,
включают использование как местных кож- детского стоматолога, челюстно-лицевого хи-
ных лоскутов, методов разделения век, а так рурга, лор-хирурга, пластического хирурга,
же маскирующих лоскутов [3,6]. дерматолога и психолога.
Сведения об авторах статьи: Кульбаев Нафис Давлетбаевич - к.м.н., завклинико-стационарной службой ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России. Адрес: 450075, г. Уфа, ул. Зорге, 67/1.
Соловьева Екатерина Павловна - врач-патологоанатом, к.м.н., отдел морфологии ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России. Адрес: 450075, г. Уфа, ул. Зорге 67/1. Тел.: 8(347)293-42-35. E-mail: dikatang@gmail.com.
ЛИТЕРАТУРА
1. McCarthy, G.T. Ablepharon macrostomia syndrome. / G.T. McCarthy, C.M. West // Dev. Med. Child Neurol. -1977. - Vol. 19, № 5. -P. 659-663.
2. Ablepharon-Macrostomia syndrome - extension of the phenotype / S. Kallish [et al.] // Am. J. Med. Genet. A. -2011. - Vol. 155А, № 12. - P. 3060-3062.
3. Use of the masquerade flap in Ablepharon-Macrostomia syndrome: a case report / K. Hollanders [et al.] //Cornea. - 2018. - Vol. 37, № 7. - P. 929-932.
4. Barber-Say syndrome and Ablepharon-Macrostomia syndrome: a patient's view / B. De Maria [et al.] // Mol. Syndromol. -2017. - Vol. 8, № 4 - P. 172-178.
5. A case report of Ablepharon-Macrostomia syndrome with amniotic membrane grafting. / E. Feinstein [et al.] // Case Rep. Ophthalmol. -2015. - Vol. 6, № 3. - P. 366-372.
6. Long-term results of the surgical management of the upper eyelids in Ablepharon-Macrostomia syndrome. / A.A.V. Cruz [et al.] // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. - 2020. - Vol. 36, № 1. - P.21-25.
REFERENCES
1. McCarthy G.T., West C.M. Ablepharon macrostomia syndrome. Dev. Med. Child Neurol. 1977;19(5):659-663 (in Engl.). doi:10.1111/j.1469-8749.1977.tb07999.x.
2. Kallish S. [et al.]. Ablepharon-Macrostomia syndrome - extension of the phenotype. Am. J. Med. Genet. A. 2011;155А(12):3060-3062 (in Engl.). doi: 10.1002/ajmg.a.34287.
3. Hollanders K. [et al.]. Use of the masquerade flap in Ablepharon-Macrostomia syndrome: a case report. Cornea.2018;37(7):929-932 (in Engl.). doi: 10.1097/IC0.0000000000001563.
4. De Maria B. [et al.]. Barber-Say syndrome and Ablepharon-Macrostomia syndrome: a patient's view. Mol. Syndromol. 2017;8(4):172-178 (in Engl.). doi: 10.1159/000472408.
5. Feinstein E. [et al.]. A case report of Ablepharon-Macrostomia syndrome with amniotic membrane grafting. Case Rep. Ophthalmol. 2015;6(3):366-372 (in Engl.). doi: 10.1159/000441615.
6. Cruz A.A.V. [et al.]. Long-term results of the surgical management of the upper eyelids in Ablepharon-Macrostomia syndrome. Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. 2020;36(1):21-25 (in Engl.). doi: 10.1097/IOP.0000000000001442.
УДК 617.736
© Коллектив авторов, 2021
Н.Н. Курчатова, Л.Ф. Галимова, И.Т. Мударисова, Б.Р. Назмутдинов ОСОБЕННОСТИ ИММУННОГО СТАТУСА ПАЦИЕНТКИ С ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕПРОЛИФЕРАТИВНОЙ РЕТИНОПАТИЕЙ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЕННОГО COVID-19
ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России, г. Уфа
Цель исследования: изучение общеклинических и иммунологических показателей у пациентки с диабетической непро-лиферативной ретинопатией, перенесшего COVID-19.
Материал и методы. Было проведено комплексное обследование пациентки, включающее использование общеклинических и иммунологических методов лабораторной диагностики.
