CC BY
8
Russian pediatric journal (Russian journal). 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
301
связная. На болевые раздражители реакция заторможена. Активность снижена. Объективно: кожные покровы видимые слизистые резко бледные, сухие, геморрагический синдром - кровотечений нет. Петехиальная сыпь умеренно выражена на коже туловища, рук и ног. Крупные экхи-мозы на предплечьях около 3 см в диаметре, на левой щеке - около 5 см, на ногах - до 2 см. Губы сухие, имеются трещины, мелкие кровоизлияния. Печень по краю реберной дуги. Из анамнеза: в 2014 г. перенесла лихорадку неясного генеза, был диагностирован аутоиммунный тирео-идит, лечение не получала. Лабораторные показатели: НЬ-58 г/л, MCV-112 %, RBC-L59*10A12/^ Nt -80.9%, PLT-14*10л9/л. Билирубин -53,9мкмоль/л за счет свободной фракции 46,1мкмоль/л, АСАТ-87,6 ЕД/л. D-димер 5,47. Ти-реостат: антитела к ТПО более 1170. При УЗИ щитовидной железы: признаки увеличения, диффузные изменения ткани, подозрение на тиреоидит. Определение активности АТ к ADAMTS-13 содержание АТ составило более 10 единиц Бетезды, что подтверждает аутоиммунный характер заболевания. После проведенной иммуносупрессивной терапии сохрянялись периодические неврологические нарушения - затруднение речи, сонливость, агрессия, галлюцинации, нарушения движений в правой руке. Геморрагический синдром в виде экхимозов в стадии разрешения, кровотечений нет. Гемодинамика адекватная.
Выводы. Сочетание двух аутоиммунных заболеваний серьезная угроза жизни пациента, что требует оптимизации диагностики и лечения.
* * *
СОЧЕТАННАЯ ПАТОЛОГИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У РЕБЁНКА 9 МЕСЯЦЕВ
Ситникова А.Г., Коломацкая В.В., Разгоняева Е.А. Научные руководители - д.м.н. Л.В. Ульянова, к.м.н. Н.С. Бурдина
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко, Воронеж
Актуальность. В последние десятилетия перинатальная патология, включающая поражения центральной нервной системы и аномалии её развития, является основной причиной не только детской инвалидности, но и пограничных расстройств, затрудняющих полноценную жизнь ребенка.
Цель: определить особенности диагностики сочетан-ной патологии центральной нервной системы у ребенка 9 мес.
Описание клинического случая. Больной И., 9 мес, был госпитализирован в отделение паллиативной помощи детям. Диагноз: синдром двигательных нарушений, гидроцефальный синдром, судорожный синдром, лейко-маляция. Врожденные пороки развития: контрактуры в кистях и стопах, стигмы дизэмбриогенеза (башенный череп, увеличенные лобные бугры). Внутриутробная инфекция неуточненной этиологии: пневмония. Дыхательная недостаточность III степени смешанного генеза. Носитель трахеостомы. Из данных анамнеза: беременность
III, протекала на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, хронической внутриутробной гипоксии плода, гестационного пиелонефрита на 21-й нед гестации, врастания плаценты в область рубца, неполного предле-жания плаценты, многоводия, осложненного акушерского анамнеза (дважды оперированная матка, угроза разрыва матки по рубцу, перинатальные потери - живых детей нет), осложненного соматического анамнеза. Роды III, преждевременные в сроке 32 нед и 6 сут патологические, путем кесарева сечения. Родился мальчик, масса тела - 1750 гр, длина - 45 см. Оценка по шкале Апгар - 1/4/6 баллов. Были проведены первичные реанимационные мероприятия. Ребёнок переведен в отделение патологии недоношенных, где было проведено обследование и лечение, в результате которого консилиум врачей постановил, что учитывая тяжелое состояние ребёнка по роду заболевания, реабилитационный потенциал пациента исчерпан, показана паллиативная помощь.
Вывод. Данный клинический случай доказывает огромную значимость медико-социальных факторов в формировании тяжелых форм патологии центральной нервной системы у детей. Следовательно, крайне важна роль планирования беременности и грамотного ее ведения.
* * *
ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКОЙ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ И ГАСТРОДУОДЕНАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
Скворцова Д.А., Скворцова М.А. Научный руководитель - к.м.н. Е.Н. Воронина
Самарский государственный медицинский университет, Самара
Актуальность. Заболевания дыхательной и пищеварительной систем являются распространенными формами патологии у детей. Дефицит массы тела и ожирение у детей с бронхиальной астмой (БА) и хроническим гастро-дуоденитом (ХГД) влияют на течение этих форм патологии и качество жизни детей. Поэтому актуальным является определение особенностей физического развития детей, страдающих этими болезнями.
Цель: определить физическое развитие и пищевое поведение детей с бронхиальной астмой и хроническим га-стродуоденитом.
Материалы и методы. Комплексно обследовано 45 детей с БА и 45 детей с ХГД в возрасте от 6 до 16 лет. Проведена оценка физического развития (ФР) с помощью региональных карт роста.
Результаты. У 22 % детей с БА параметры массы находятся в диапазоне Z-критерия выше +3 с (ожирение), что более чем в 3 раза чаще, чем у здоровых самарских школьников (6%). Показатели ИМТ детей с БА выше, чем показатели здоровых детей. Рост 19% детей находятся в зоне менее -1с, что почти в 2 раза выше популяционных норм (10%). Выявлено также, что самым распространённым фактором риска нарушения ФР у детей с БА является дыхательная недостаточность (82,3%). У 15 % детей с
302
Российский педиатрический журнал. 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
ХГД параметры массы тела находились в диапазоне от +1 до +3 о (избыток массы тела и ожирение), что практически не отличается от средних показателей по Самарской области (21%). Дефицит массы тела (в диапазоне Z-критерия от -1 до -3) был выявлен у 15% школьников с БА, что несколько выше, чем в популяции (11%). Низкорослыми являются всего 6% детей с ХГД. Факторы риска нарушения ФР выявляются у 77,8% детей с ХГД. Самыми частыми из них являются боли в животе (61,7%) и строгие диетические ограничения (55,3%).
Выводы. Высокая распространённость нарушений ФР детей с БА и ХГД определяет необходимость скринингово-го исследования на их наличие и диетической коррекции
на разных этапах лечения и реабилитации.
* * *
ОЖИДАЕМОЕ СЛЕДСТВИЕ РЕДКОЙ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Скорбич О.О., Гурович О.В. Научный руководитель - д.м.н. Т.Л. Настаушева
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко, Воронеж
Актуальность. Гиперинсулинизм — клинический синдром, характеризующийся повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови. Установлено, что избыточная продукция инсулина часто является следствием формирования инсулиномы и/или незидиобластоза. Инсули-нома - обычно доброкачественная опухоль клеток островков Лангерганса. Незидиобластоз - это метаплазия клеток эпителия поджелудочной железы, которую можно выявить только при гистологическом исследовании. Незидиобластоз (неонатальный гипогликемический синдром) характеризуется гиперплазией панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незиди-областов), гипертрофией островков, обусловленной гиперплазией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток. Незидиобластоз — врождённое заболевание с преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования. Описаны мутации в локусе 11p15. Происходит ускоренное или усиленное образование островков Лангерганса из эпителия панкреатических протоков, гипертрофия островков и пролиферация островковых клеток, сопровождающаяся гиперсекрецией ими инсулина.
Цель: определить клинические особенности сочетания инсулиномы с незидиобластозом.
Описание клинического случая. Больной Н, 15 лет. С рождения имелось стойкое снижение глюкозы крови до 0,6 ммоль/л на фоне постоянной в/в инфузии 40% глюкозы. При попытке уменьшить концентрацию глюкозы быстро развивалась гипогликемия до 0,3 ммоль/л. При обследовании в клинике был выявлен органический гиперинсулинизм, так как иммуннореактивный инсулин (ИРИ) 93,6 МЕ/мл и соотношение иммуннореактивного инсулина к глюкозе (ИРИ/глюкоза) было равно 8,3 усл. ед. при норме до 0,4 усл. ед. При УЗИ поджелудочная железа была уме-
ренно увеличена, паренхима ее однородная, патологических очагов не выявлено. В связи с крайне высокой продукцией инсулина была произведена оперативная ревизия поджелудочной железы, при этом в области головки было обнаружено и удалено опухолевидное образование размером 10^7 мм, расцененное как инсулинома. Клинические проявления гиперинсулунизма оставались прежними, ИРИ - высокий (44,3). Для исключения незидиобластоза требовалось морфологическое исследование ткани поджелудочной железы, в связи с чем была произведена субтотальная резекция поджелудочной железы, морфологически обнаружено большое количество островков различной формы и размеров из рассеянных и собранных в пучки панкреоци-тов с гранулами в цитоплазме (очаговый незидиобластоз). В послеоперационном периоде гликемия стабилизировалась. Выставлен диагноз - СД 1 типа. Больной отстает в физическом и психомоторном развитии. На ЭЭГ выраженные диффузные нарушения биоэлектрической активности мозга с признаками нейрофизиологических сдвигов в структурах диэнцефального уровня. При МРТ головного мозга: резидуально-органическое поражение - очаги глиоза в теменных и затылочных долях.
Выводы. Уникальность данного наблюдения в сочетании у больного инсулиномы с незидиобластозом, что встречается казуистически редко.
* * *
СЛУЧАЙ ТЯЖЕЛОГО ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ МОЯМОЯ
Струтынская А.Д. Научный руководитель - к.м.н А.В. Аникин
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва
Актуальность. Болезнь моямоя - редкая прогрессирующая артериопатия со стенозом дистальных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и артерий Виллизие-ва круга. Это приводит к формированию аномальной сети коллатеральных сосудов и хронической церебральной ишемии. В связи с неспецифичностью клинических проявлений и стертой картиной при проведении рутинной МРТ постановка диагноза затягивается, что ухудшает неврологические исходы у этих больных. Специфические для болезни моямоя изменения достоверно выявляются при проведении бесконтрастной МР-ангиографии (МРА), которая является основным методом диагностики.
Цель: определить особенности течения болезни моямоя у ребенка 6 лет.
Описание клинического случая. Мальчик П., 6 лет, поступил с жалобами на сохраняющиеся в течение 3 лет эпизоды внезапной мышечной слабости, сопровождающиеся нарушением речи, длительностью до 10 мин, с их про-гредиентным учащением в последние 6 мес. На фоне чего появились признаки атаксии, дизартрии, умеренного когнитивного дефицита, дистонически-гиперкинетического синдрома. В течение болезни отмечены единичные эпизоды длительной головной боли с рвотой. При проведении
