ОЖИДАЕМОЕ СЛЕДСТВИЕ РЕДКОЙ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

302

Российский педиатрический журнал. 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5

ХГД параметры массы тела находились в диапазоне от +1 до +3 о (избыток массы тела и ожирение), что практически не отличается от средних показателей по Самарской области (21%). Дефицит массы тела (в диапазоне Z-критерия от -1 до -3) был выявлен у 15% школьников с БА, что несколько выше, чем в популяции (11%). Низкорослыми являются всего 6% детей с ХГД. Факторы риска нарушения ФР выявляются у 77,8% детей с ХГД. Самыми частыми из них являются боли в животе (61,7%) и строгие диетические ограничения (55,3%).

Выводы. Высокая распространённость нарушений ФР детей с БА и ХГД определяет необходимость скринингово-го исследования на их наличие и диетической коррекции

на разных этапах лечения и реабилитации.

* * *

ОЖИДАЕМОЕ СЛЕДСТВИЕ РЕДКОЙ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Скорбич О.О., Гурович О.В. Научный руководитель - д.м.н. Т.Л. Настаушева

Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко, Воронеж

Актуальность. Гиперинсулинизм — клинический синдром, характеризующийся повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови. Установлено, что избыточная продукция инсулина часто является следствием формирования инсулиномы и/или незидиобластоза. Инсули-нома - обычно доброкачественная опухоль клеток островков Лангерганса. Незидиобластоз - это метаплазия клеток эпителия поджелудочной железы, которую можно выявить только при гистологическом исследовании. Незидиобластоз (неонатальный гипогликемический синдром) характеризуется гиперплазией панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незиди-областов), гипертрофией островков, обусловленной гиперплазией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток. Незидиобластоз — врождённое заболевание с преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования. Описаны мутации в локусе 11p15. Происходит ускоренное или усиленное образование островков Лангерганса из эпителия панкреатических протоков, гипертрофия островков и пролиферация островковых клеток, сопровождающаяся гиперсекрецией ими инсулина.

Цель: определить клинические особенности сочетания инсулиномы с незидиобластозом.

Описание клинического случая. Больной Н, 15 лет. С рождения имелось стойкое снижение глюкозы крови до 0,6 ммоль/л на фоне постоянной в/в инфузии 40% глюкозы. При попытке уменьшить концентрацию глюкозы быстро развивалась гипогликемия до 0,3 ммоль/л. При обследовании в клинике был выявлен органический гиперинсулинизм, так как иммуннореактивный инсулин (ИРИ) 93,6 МЕ/мл и соотношение иммуннореактивного инсулина к глюкозе (ИРИ/глюкоза) было равно 8,3 усл. ед. при норме до 0,4 усл. ед. При УЗИ поджелудочная железа была уме-

ренно увеличена, паренхима ее однородная, патологических очагов не выявлено. В связи с крайне высокой продукцией инсулина была произведена оперативная ревизия поджелудочной железы, при этом в области головки было обнаружено и удалено опухолевидное образование размером 10^7 мм, расцененное как инсулинома. Клинические проявления гиперинсулунизма оставались прежними, ИРИ - высокий (44,3). Для исключения незидиобластоза требовалось морфологическое исследование ткани поджелудочной железы, в связи с чем была произведена субтотальная резекция поджелудочной железы, морфологически обнаружено большое количество островков различной формы и размеров из рассеянных и собранных в пучки панкреоци-тов с гранулами в цитоплазме (очаговый незидиобластоз). В послеоперационном периоде гликемия стабилизировалась. Выставлен диагноз - СД 1 типа. Больной отстает в физическом и психомоторном развитии. На ЭЭГ выраженные диффузные нарушения биоэлектрической активности мозга с признаками нейрофизиологических сдвигов в структурах диэнцефального уровня. При МРТ головного мозга: резидуально-органическое поражение - очаги глиоза в теменных и затылочных долях.

Выводы. Уникальность данного наблюдения в сочетании у больного инсулиномы с незидиобластозом, что встречается казуистически редко.

* * *

СЛУЧАЙ ТЯЖЕЛОГО ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ МОЯМОЯ

Струтынская А.Д. Научный руководитель - к.м.н А.В. Аникин

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва

Актуальность. Болезнь моямоя - редкая прогрессирующая артериопатия со стенозом дистальных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и артерий Виллизие-ва круга. Это приводит к формированию аномальной сети коллатеральных сосудов и хронической церебральной ишемии. В связи с неспецифичностью клинических проявлений и стертой картиной при проведении рутинной МРТ постановка диагноза затягивается, что ухудшает неврологические исходы у этих больных. Специфические для болезни моямоя изменения достоверно выявляются при проведении бесконтрастной МР-ангиографии (МРА), которая является основным методом диагностики.

Цель: определить особенности течения болезни моямоя у ребенка 6 лет.

Описание клинического случая. Мальчик П., 6 лет, поступил с жалобами на сохраняющиеся в течение 3 лет эпизоды внезапной мышечной слабости, сопровождающиеся нарушением речи, длительностью до 10 мин, с их про-гредиентным учащением в последние 6 мес. На фоне чего появились признаки атаксии, дизартрии, умеренного когнитивного дефицита, дистонически-гиперкинетического синдрома. В течение болезни отмечены единичные эпизоды длительной головной боли с рвотой. При проведении