CC BY
18
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Клиническое течение заболевания — тяжелое: рецидивирующие гемартрозы с 2-летнего возраста с развитием деформирующей артропатии всех крупных суставов П—^ стадии, хронического синовиита; гематомы мягких тканей различных локализаций; длительные кровотечения из слизистых; гематурии. Ингибитор к FVIII обнаружен в возрасте 4-х лет. Проводилась терапия препаратами шунтирующего действия в различных режимах, преимущественно профилактических, высо-кодозная иммунотолерантная терапия, иммуносупрессивная терапия (преднизолон, циклофосфан, ритуксимаб, ВВИГ), плазмаферез. Титр ингибитора оставался постоянно высоким (12—400 БЕ). Среднее годовое число кровотечений на профилактическом введении препаратов шунтирующего действия — 60 эпизодов/год. В связи с крайне низкой эффективностью терапии в октябре 2018 г. пациент был переведен на лечение Эми в режиме 1,5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю подкожно. Срок наблюдения 14 месяцев (октябрь 2018 — ноябрь 2019 г.). Эффективность терапии оценивается по количеству эпизодов кровотечений в год, безопасность — по наличию нежелательных явлений. Также проводится
оценка изменения физической активности и качества жизни пациента с использованием опросников Haem-A-OoL и EO-5D.
Результаты и обсуждение. За период наблюдения: годовое число кровотечений — 0, выраженность болевого синдрома уменьшилась, увеличился объем движений в суставах, стало легче ходить, расширилась повседневная активность. Произведено удаление 32 зуба без дополнительной гемостатической терапии. Не зарегистрировано ни одного нежелательного явления. Пациент начал очно обучаться в колледже, пользоваться общественным транспортом, вести активную социальную жизнь, заниматься физкультурой. Отмечается значительное улучшение его психоэмоционального состояния, повышение субъективной оценки качества жизни в 3,5 раза.
Заключение. Эми демонстрирует высокую эффективность и безопасность, положительное влияние на физическую активность и качество жизни у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, не отвечающих на стандартные варианты лечения, что диктует необходимость его внедрения в практику.
Зоренко В. Ю., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Садыкова Н. В., Сампиев М. С., Мишин Г. В., Голобоков А. В., Петровский Д. Ю., Королева А. А.
ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ ЛОКТЕВЫХ И ПЛЕЧЕВЫХ СУСТАВОВ ПРИ ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ АРТРОПАТИИ
У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Несмотря на современные возможности гемостатической терапии, проблема развития гемофилической артропатии остается насущной до настоящего времени. Второй по частоте поражения суставов у больных гемофилией (БГ) является локтевой сустав (ЛС)-30%. Значительно реже встречается артропатия плечевого сустава (ПС)-3%. При терминальных стадиях артропатии этих суставов БГ не могут сами себя обслуживать, значительно снижается качество их жизни. Эндопротезирование в данных случаях является одним из методов лечения пораженного сустава. В современной литературе описаны лишь отдельные случаи эндопротезирования ЛС и ПС у больных гемофилией. Поэтому представляет интерес поделиться нашим опытом эндопротезирования этих суставов у БГ.
Цель работы. Показать эффективность и возможные осложнения при эндопротезировании ЛС и ПС у БГ.
Материалы и методы. Проведено 10 эндопротезирований ЛС и 15 эндопротезирований ПС у 25 больных с тяжелой формой гемофилией А в возрасте от 24 до 47 лет. Один из пациентов — после индукции иммунной толерантности, достигнута полная элиминация ингибитора. Всем пациентам интраоперационно и в послеоперационном периоде гемостаз осуществлялся препаратами фактора VIII по стандартной схеме, из расчета чтобы уровень дефицитного фактора в крови пациента был не менее 100%. У всех пациентов была терминальная стадии гемофилической артропатии либо ЛС,
либо ПС, что сопровождалось резким ограничением движений и выраженным болевым синдромом.
Результаты и обсуждение. При эндопротезировании плечевого сустава у БГ во всех случаях были достигнуты хорошие результаты. Во всех случаях отмечался регресс болевого синдрома и увеличение объема движений в суставе после эндопротезирования. Ни в одном случае не были зарегистрированы гнойные осложнения, что согласуется с данными литературы. У БГ с эндопротезированием локтевого сустава в 3-х из 10 (30%) случаев были отмечены осложнения: 1 (10%) — инфекционные осложнения, 1 (10%) — интраоперацион-ный перелом мыщелка плечевой кости, 1 (10%) — нестабильность компонентов эндопротеза.
Заключение. У БГ при эндопротезировании плечевых суставов во всех случаях были достигнуты хорошие результаты. У БГ при эндопротезировании локтевых суставов в 30% случаев были осложнения, что полностью согласуется с данными литературы. Но, несмотря на осложнения, во всех случаях удалось сохранить эндопротез и функцию конечности. В настоящее время продолжительность срока службы эндопротезов ЛС и ПС составляет от 9 до 2 лет. Таким образом, несмотря на высокий риск осложнений при эндопротезировании локтевых суставов, благодаря современным возможностям гемостатической терапии, эндопротезирование является высокоэффективным методом в лечении терминальной стадии артропатии локтевых и плечевых суставов.
Ионова Т. И.1, | Афанасьев Б. В.2, Амдиев А. А.3, Андриевских М. И.4, Барях Е. А.5, Васильев Е. В.6, Волков М. В.7, Володичева Е. М.8, Иванов В. В.9, Каверина О. В.10, Капланов К. Д.11, Киселева М.Я.3, Клиточенко Т. Ю.11, Куракин В. И.12, Лазарева Д. Г.10, Ларионова О. Г.7,
Лепик К. В.2, Лысенко И. Б.13, Минуллина Р. И 14, Миронов О. В.15, Мисюрина Е. Н.5, Михайлова Н. Б.2, Мочкин Н. Е.16, Никитина Т. П.1, Осипов Ю. С.9, Петрова Т. С.14, Порфирьева Н. М.1, Рукавицын О. А.17, Сафин Р. Н.14, Симашова П. И.17, Смирнова Е. Г.16, Тренина Н. А.12, Фадеева Н. В.4, Хусаинова Г. Н.14, Чанг В. Л.15, Шелехова Т. В.18, Шерстнев Д. Г.18
ОТВЕТ НА ТЕРАПИЮ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ У БОЛЬНЫХ РЕФРАКТЕРНОЙ И РЕЦИДИВИРУЮЩЕЙ ЛИМФОМОЙ ХОДЖКИНА, ПОЛУЧАЮЩИХ ТЕРАПИЮ БРЕНТУКСИМАБОМ ВЕДОТИНОМ, В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Межнациональный центр исследования качества жизни, Санкт-Петербург; 2НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова, Санкт-Петербург; 3Крымский республиканский онкологический клинический диспансер им. В. М. Ефетова, Симферополь; 4Челябинский областной клинический центр онкологии и ядерной медицины, Челябинск; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница №52 Департамента здравоохранения города Москвы», Москва; 6Краевая клиническая больница, Красноярск; 7Приморский краевой онкологический диспансер, Владивосток; 8Тульская областная клиническая больница, Тула; 9Национальный медицинский исследовательский центр им. В. А. Алмазова Минздрава России, Санкт-Петербург; 10Алтайский краевой онкологический диспансер, Барнаул; "Волгоградский областной клинический онкологический диспансер, Волгоград; ^Клинический онкологический диспансер, Омск; 13Ростовский научно-исследовательский онкологический институт, Ростов-на-Дону; 14Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ Республики Татарстан, Казань; Тамбовский областной онкологический клинический диспансер, Тамбов; 16Национальный медико-хирургический центр им. Н. И. Пирогова, Москва; 17Главный военный клинический госпиталь им. Н. Н. Бурденко, Москва; 18Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского, Саратов
Цель работы. Анализ клинического ответа и динамики качества жиз- Материалы и методы. В многоцентровое наблюдательное проспек-
ни (КЖ) у пациентов с рефрактерной и рецидивирующей лимфомой Хо- тивное исследование включали больных РР ЛХ, которые получали
джкина (РР ЛХ), получающих терапию брентуксимабом ведотином (БВ), терапию БВ (1,8 мг/кг каждые 3 нед). Для оценки опухолевого ответа
в условиях реальной клинической практики. применяли RECIST критерии (версия 1.1), для оценки нежелательных
