CC BY
25
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
кондиционирования (РК) был проведен в 93 (41%) случаях , немиело-аблативный РК — в 132 (59%) случаях. АТГ-содержащая профилактика РТПХ проводилась 56 (25%) пациентам, посттрансплантационный циклофосфамид (птЦФ) использован у 136 (61%) пациентов, другие режимы — у 33 (14%) пациентов. Образцы мочи были исследованы на наличие бактериальных и вирусных агентов. Лечение ГЦ включало стандартную поддерживающую терапию (форсирование диуреза, НПВС, спазмолитики) и несколько случаев инстилляции мочевого пузыря антибактериальными и/или противовирусными препаратами, КСФ и/или стероидами.
Результаты и обсуждение. Медиана времени возникновения ГЦ после ТГСК составляет 38 (0—527), тогда как у 207 пациентов (92%) ГЦ начался в первые 100 дней после ТГСК. У 51 пациента (22%) имела место нейтропения на момент начала ГЦ. Острая РТПХ наблюдалась
у большинства пациентов на момент ГЦ 205 (91%). Общая двухлетняя выживаемость у больных с ГЦ составила 68%. Вирусная реактивация была основной причиной ГЦ (n=107, 47%) с преобладанием ВК-полиомавирусом (n=87 из 107, 81%), в то время как Kl. pneumoniae был основным возбудителем среди бактериальных ГЦ (n=24 из 59, 40%). 137 человек (61%) страдали как от РТПХ, так и от инфекции во время ГЦ, у 54 человек (24%) не было возбудителя инфекционного заболевания, но были признаки РТПХ другой локализации. У 22 человек (10%) диагностирована инфекция мочевых путей, в 12 случаях не было обнаружено никаких причин ГЦ.
Заключение. В пилотном исследовании выявлен повышенный риск развития ГЦ у реципиентов аллогенного трансплантата ГСК, наличия птЦФ в режиме профилактики оРТПХ, а также при реактивации ВК-полеомавируса в пострансплантационном периоде.
Захарова А. Ю., Кудинова Т. В., Тихомирова Е. А., Стефанкина Е. В., Елакова Е. М.
РЕГИСТРАЦИЯ ПЕРИОДИЧЕСКОГО ПАТТЕРНА С ТРЕХФАЗНОЙ МОРФОЛОГИЕЙ НА ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАММЕ У ПОДРОСТКОВ С ОНКОГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В УСЛОВИЯХ ОТДЕЛЕНИЯ РЕАНИМАЦИИ И ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ
НМИЦ ДГОИ им. Дм. Рогачева
Введение. Трехфазные волны (ТВ) впервые были описаны в 1950 г. у пациентов в состоянии печеночной комы. Данный паттерн описывается как трехфазная волна с высокоамплитудным позитивным пиком, предшествующим следующему за ним негативному отклонению низкой амплитуды. Эти комплексы имеют частоту около 2 Гц, регистрируются билатерально-синхронно, генерализованно, с преобладанием по передним отделах. Для данного паттерна характерна фронто-окци-питальная задержка позитивного пика при биполярном монтаже 25— 140 мс (В.В. Гнездицкий, М.А. Пирадов). По литературным данным, уровень сознания при регистрации трехфазных волн на ЭЭГ вариабелен, описаны сомноленция, ступор, сопор, кома (МcGleven et а1., Fish et а1.). Характерно, что многие авторы обращают внимание на тот факт, что трехфазные волны никогда не были описаны у детей. Данный паттерн описан не только при печеночной энцефалопатии, но и при различных токсико-метаболических энцефалопатиях (уремия, электролитный дисбаланс, гиперкальциемия, гипертиреоидизм), а также при аноксии, васкулярных, дегенеративных, инфекционных поражениях, при опухолях и травматическом поражении и при субдуральных гематомах. В работах Chokroverty et а1. представлены результаты анализа ЭЭГ у больных с прогрессирующей диализной энцефалопатией, находившихся длительное время на почечно-заместительной терапии. У пациентов с ТВ на ЭЭГ отмечается высокая смертность. По данным разных авторов (McGiШvray, Кагпас et а1., ВасЬатоп et а1.), летальность составляет 66—100% в течение 30 дней, что, вероятно, зависит от основного диагноза.
Цель работы. Проанализировать выявленный на ЭЭГ периодический паттерн с трехфазной морфологией у подростков с онкоге-матологическими заболеваниями после отмены седации в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.
Материалы и методы. Проводилась 24-канальная запись ЭЭГ с установкой накожных электродов по международной системе «10-20» на аппарате «Энцефалан-131-03» («Медиком МТД», Россия) в условиях ОРИТ.
Результаты и обсуждение. За 5 лет ЭЭГ наблюдений в условиях ОРИТ только у 3 больных был зарегистрирован периодический паттерн
с трехфазной морфологией, с частотой 2 Гц и характерной «фронто-ок-ципитальной задержкой». Подростки имели различные основные диагнозы (ОМЛ, лимфома Ходжкина, остеосаркома). Пациент С.Г., 12 лет, находился в ОРИТ в связи с развитием на фоне основного диагноза полиорганной недостаточности, в т.ч. ХПН, и получал ПЗТ. Пациент А.Б., 16 лет, находился в ОРИТ с связи с развитием послеоперационных осложнений (дыхательная недостаточность на фоне двустороннего гидроторакса), а также абстинентного синдрома после отмены промедола). Пациент М.Г., 15 лет, был переведен в ОРИТ в связи с развитием острого психоза, галлюцинациями (применение нейролептиков без эффекта). Во всех 3 случаях ЭЭГ была выполнена через 2—4 суток после отмены седации тиопенталом, т.к. у детей сохранялись выраженные нарушения сознания (сопор-кома). Продолжительность медикаментозной седации составила 7—12 дней. В динамике отмечалось быстрое замещение периодического паттерна с трифазной морфологией диффузным продолженным дельта-замедлением фоновой ритмики. Бензодиазепиновая проба не проводилась. По лабораторным показателям все пациенты были относительно компенсированы. При нейровизуализации у 2 пациентов были выявлены неярко выраженные признаки лейкопатии, у 1 ребенка изменений не выявлено.
Заключение. Формирование периодического паттерна ЭЭГ с трехфазной морфологией возможно не только у взрослых, но и у детей, однако в связи с транзиторностью паттерна и его быстрой эволюцией в диффузное продолженное замедление затруднено проведение бензодиазепиновой пробы и, следовательно, полное исключение эпилептической природы данного паттерна. Также как и у взрослых, данный паттерн не обладает высокой специфичностью и не связан с конкретными метаболическими нарушениями или структурными изменениями, выявленными при нейровизуализации. Вероятно, более активное использование ЭЭГ-диагностики у детей, получавших длительную седацию в условиях ОРИТ при различной соматической патологии и имеющих нарушения сознания различной степени после отмены седативных препаратов, позволит более детально изучить данный феномен в педиатрической практике.
Зозуля Н. И., Кумскова М. А.
ПРИМЕНЕНИЕ МОНОКЛОНАЛЬНОГО АНТИТЕЛА (ЭМИЦИЗУМАБ) ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ КРОВОТЕЧЕНИЙ У ПАЦИЕНТА С ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Несмотря на проведение адекватной профилактической терапии препаратами шунтирующего действия (эптаког альфа (активированным) и антиингибиторным коагулянтным комплексом), годовое число кровотечений у пациентов с ингибиторной гемофилией остается недопустимо высоким: 36 и 7,9 соответственно. В настоящее время во всем мире активно внедряется в рутинную практику лечения пациентов с ингибиторной формой гемофилии А использование биспецифического гуманизированного моноклонального антитела,
миметика фактора свертывания крови VIII (FVIII) — эмицизумаба (Эми). В отличие от препаратов шунтирующего действия, Эми вводится подкожно и имеет длительный период полувыведения около месяца.
Цель работы. Оценка эффективности и безопасности применения Эми у пациента с ингибиторной формой гемофилии А.
Материалы и методы. Наблюдение проводится в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России. Пациент М., 1997 г.р., с ингиби-торной формой гемофилии А (FVIII <1%, ингибитор к FVIII 35 БЕ).
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Клиническое течение заболевания — тяжелое: рецидивирующие гемартрозы с 2-летнего возраста с развитием деформирующей артропатии всех крупных суставов П—^ стадии, хронического синовиита; гематомы мягких тканей различных локализаций; длительные кровотечения из слизистых; гематурии. Ингибитор к FVIII обнаружен в возрасте 4-х лет. Проводилась терапия препаратами шунтирующего действия в различных режимах, преимущественно профилактических, высо-кодозная иммунотолерантная терапия, иммуносупрессивная терапия (преднизолон, циклофосфан, ритуксимаб, ВВИГ), плазмаферез. Титр ингибитора оставался постоянно высоким (12—400 БЕ). Среднее годовое число кровотечений на профилактическом введении препаратов шунтирующего действия — 60 эпизодов/год. В связи с крайне низкой эффективностью терапии в октябре 2018 г. пациент был переведен на лечение Эми в режиме 1,5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю подкожно. Срок наблюдения 14 месяцев (октябрь 2018 — ноябрь 2019 г.). Эффективность терапии оценивается по количеству эпизодов кровотечений в год, безопасность — по наличию нежелательных явлений. Также проводится
оценка изменения физической активности и качества жизни пациента с использованием опросников Haem-A-OoL и EO-5D.
Результаты и обсуждение. За период наблюдения: годовое число кровотечений — 0, выраженность болевого синдрома уменьшилась, увеличился объем движений в суставах, стало легче ходить, расширилась повседневная активность. Произведено удаление 32 зуба без дополнительной гемостатической терапии. Не зарегистрировано ни одного нежелательного явления. Пациент начал очно обучаться в колледже, пользоваться общественным транспортом, вести активную социальную жизнь, заниматься физкультурой. Отмечается значительное улучшение его психоэмоционального состояния, повышение субъективной оценки качества жизни в 3,5 раза.
Заключение. Эми демонстрирует высокую эффективность и безопасность, положительное влияние на физическую активность и качество жизни у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, не отвечающих на стандартные варианты лечения, что диктует необходимость его внедрения в практику.
Зоренко В. Ю., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Садыкова Н. В., Сампиев М. С., Мишин Г. В., Голобоков А. В., Петровский Д. Ю., Королева А. А.
ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ ЛОКТЕВЫХ И ПЛЕЧЕВЫХ СУСТАВОВ ПРИ ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ АРТРОПАТИИ
У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Несмотря на современные возможности гемостатической терапии, проблема развития гемофилической артропатии остается насущной до настоящего времени. Второй по частоте поражения суставов у больных гемофилией (БГ) является локтевой сустав (ЛС)-30%. Значительно реже встречается артропатия плечевого сустава (ПС)-3%. При терминальных стадиях артропатии этих суставов БГ не могут сами себя обслуживать, значительно снижается качество их жизни. Эндопротезирование в данных случаях является одним из методов лечения пораженного сустава. В современной литературе описаны лишь отдельные случаи эндопротезирования ЛС и ПС у больных гемофилией. Поэтому представляет интерес поделиться нашим опытом эндопротезирования этих суставов у БГ.
Цель работы. Показать эффективность и возможные осложнения при эндопротезировании ЛС и ПС у БГ.
Материалы и методы. Проведено 10 эндопротезирований ЛС и 15 эндопротезирований ПС у 25 больных с тяжелой формой гемофилией А в возрасте от 24 до 47 лет. Один из пациентов — после индукции иммунной толерантности, достигнута полная элиминация ингибитора. Всем пациентам интраоперационно и в послеоперационном периоде гемостаз осуществлялся препаратами фактора VIII по стандартной схеме, из расчета чтобы уровень дефицитного фактора в крови пациента был не менее 100%. У всех пациентов была терминальная стадии гемофилической артропатии либо ЛС,
либо ПС, что сопровождалось резким ограничением движений и выраженным болевым синдромом.
Результаты и обсуждение. При эндопротезировании плечевого сустава у БГ во всех случаях были достигнуты хорошие результаты. Во всех случаях отмечался регресс болевого синдрома и увеличение объема движений в суставе после эндопротезирования. Ни в одном случае не были зарегистрированы гнойные осложнения, что согласуется с данными литературы. У БГ с эндопротезированием локтевого сустава в 3-х из 10 (30%) случаев были отмечены осложнения: 1 (10%) — инфекционные осложнения, 1 (10%) — интраоперацион-ный перелом мыщелка плечевой кости, 1 (10%) — нестабильность компонентов эндопротеза.
Заключение. У БГ при эндопротезировании плечевых суставов во всех случаях были достигнуты хорошие результаты. У БГ при эндопротезировании локтевых суставов в 30% случаев были осложнения, что полностью согласуется с данными литературы. Но, несмотря на осложнения, во всех случаях удалось сохранить эндопротез и функцию конечности. В настоящее время продолжительность срока службы эндопротезов ЛС и ПС составляет от 9 до 2 лет. Таким образом, несмотря на высокий риск осложнений при эндопротезировании локтевых суставов, благодаря современным возможностям гемостатической терапии, эндопротезирование является высокоэффективным методом в лечении терминальной стадии артропатии локтевых и плечевых суставов.
Ионова Т. И.1, | Афанасьев Б. В.2, Амдиев А. А.3, Андриевских М. И.4, Барях Е. А.5, Васильев Е. В.6, Волков М. В.7, Володичева Е. М.8, Иванов В. В.9, Каверина О. В.10, Капланов К. Д.11, Киселева М.Я.3, Клиточенко Т. Ю.11, Куракин В. И.12, Лазарева Д. Г.10, Ларионова О. Г.7,
Лепик К. В.2, Лысенко И. Б.13, Минуллина Р. И 14, Миронов О. В.15, Мисюрина Е. Н.5, Михайлова Н. Б.2, Мочкин Н. Е.16, Никитина Т. П.1, Осипов Ю. С.9, Петрова Т. С.14, Порфирьева Н. М.1, Рукавицын О. А.17, Сафин Р. Н.14, Симашова П. И.17, Смирнова Е. Г.16, Тренина Н. А.12, Фадеева Н. В.4, Хусаинова Г. Н.14, Чанг В. Л.15, Шелехова Т. В.18, Шерстнев Д. Г.18
ОТВЕТ НА ТЕРАПИЮ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ У БОЛЬНЫХ РЕФРАКТЕРНОЙ И РЕЦИДИВИРУЮЩЕЙ ЛИМФОМОЙ ХОДЖКИНА, ПОЛУЧАЮЩИХ ТЕРАПИЮ БРЕНТУКСИМАБОМ ВЕДОТИНОМ, В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Межнациональный центр исследования качества жизни, Санкт-Петербург; 2НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова, Санкт-Петербург; 3Крымский республиканский онкологический клинический диспансер им. В. М. Ефетова, Симферополь; 4Челябинский областной клинический центр онкологии и ядерной медицины, Челябинск; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница №52 Департамента здравоохранения города Москвы», Москва; 6Краевая клиническая больница, Красноярск; 7Приморский краевой онкологический диспансер, Владивосток; 8Тульская областная клиническая больница, Тула; 9Национальный медицинский исследовательский центр им. В. А. Алмазова Минздрава России, Санкт-Петербург; 10Алтайский краевой онкологический диспансер, Барнаул; "Волгоградский областной клинический онкологический диспансер, Волгоград; ^Клинический онкологический диспансер, Омск; 13Ростовский научно-исследовательский онкологический институт, Ростов-на-Дону; 14Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ Республики Татарстан, Казань; Тамбовский областной онкологический клинический диспансер, Тамбов; 16Национальный медико-хирургический центр им. Н. И. Пирогова, Москва; 17Главный военный клинический госпиталь им. Н. Н. Бурденко, Москва; 18Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского, Саратов
Цель работы. Анализ клинического ответа и динамики качества жиз- Материалы и методы. В многоцентровое наблюдательное проспек-
ни (КЖ) у пациентов с рефрактерной и рецидивирующей лимфомой Хо- тивное исследование включали больных РР ЛХ, которые получали
джкина (РР ЛХ), получающих терапию брентуксимабом ведотином (БВ), терапию БВ (1,8 мг/кг каждые 3 нед). Для оценки опухолевого ответа
в условиях реальной клинической практики. применяли RECIST критерии (версия 1.1), для оценки нежелательных
