CC BY
105
Случай из практики
DOI: 10.24411/2071-5315-2019-12117
Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны глотки — редкая причина дисфагии и диспноэ
^ В.С. Петровичев1, М.В. Неклюдова1, П.А. Никитин1,
П.В. Васильев2, И.Г. Никитин1
1 ФГАУ"Лечебно-реабилитационный центр "МЗ РФ, Москва 2 ГБУЗ "Городская клиническая онкологическая больница № 1" Департамента здравоохранения города Москвы
В статье приведен уникальный клинический случай распространенной экстранодальной формы лимфомы гортани, гортаноглотки и ротоглотки. Рассмотрены аспекты семиотики лучевых методов диагностики при редкой для данной локализации форме роста опухоли. Ключевые слова: мультиспиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, В-клеточная лимфома, лимфома маргинальной зоны, МАЕГ-лимфома.
В настоящее время большой интерес представляет возможность ранней диагностики лимфом экстранодальной локализации в связи с тем, что на текущий момент практически отсутствуют структурированные данные по семиотике магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспи-ральной компьютерной томографии (МСКТ) указанной патологии.
Лимфома — злокачественное новообразование, в морфологической основе которого лежат активно делящиеся лимфо-идные клетки. Клиническая картина заболевания обусловлена в первую очередь неограниченным делением "опухолевых" лимфоцитов в вовлеченных лимфатических узлах. Кроме того, возможно поражение внутренних органов, мягких тканей, костной системы.
В литературе имеется достаточное число публикаций, посвященных оценке диагностической эффективности различных методов лучевой диагностики при лимфо-
Контактная информация: Петровичев Виктор Сергеевич, petrovi4ev@gmail.com
ме носоглотки [1—7]. Вместе с тем хорошо известно о трудностях своевременного выявления лимфомы гортани и гортаноглот-ки, особенно при экстранодальных формах заболевания. Во многом это связано с отсутствием яркой клинической картины на ранних стадиях заболевания и пато-гномоничных симптомов, вследствие чего, с одной стороны, пациенты не сразу обращаются за помощью в медицинские учреждения, а с другой — картина изменений изначально ошибочно трактуется в пользу воспалительного процесса.
Значение методов лучевой диагностики при лимфоме гортани и гортаноглотки остается недостаточно изученным вопросом, во многом это обусловлено сравнительно невысокой заболеваемостью [8]. Так, по данным К.А. Siddiqui et а1., в мировой научной литературе за последние несколько десятилетий представлено не более 100 клинических случаев заболевания, в которых описано первичное поражение гортани или гортаноглотки [9—13]. По материалам их собственной работы, основан-
В-клеточная лимфома
ной на анализе результатов обследования 20 пациентов, при лимфоме чаще всего отмечалось поражение надскладочного и складочного отделов гортани, а также гортаноглотки, которое было установлено у 65 и 60% пациентов соответственно [13]. Распространение процесса на подскла-дочный отдел было диагностировано в 35% случаев, вовлечение в процесс хрящевого каркаса гортани — в 20%.
Таким образом, основные трудности диагностики лимфомы гортани и горта-ноглотки связаны с относительно низкой заболеваемостью, отсутствием патогномо-ничных симптомов, поздней обращаемостью в специализированные учреждения, а также с недостаточно изученной лучевой семиотикой поражения по данным МСКТ и МРТ.
Приводим собственное клиническое наблюдение экстранодальной лимфомы гортани и гортаноглотки (по нашим данным, это первый случай в нашей стране, предлагаемый к публикации).
Клиническое наблюдение
Пациент К., 74 года, поступил на обследование в ГБУЗ "Городская клиническая онкологическая больница № 1" Департамента здравоохранения города Москвы в 2015 г. с установленной трахеостомой на фоне стеноза гортани после неоднократных безуспешных попыток верификации диагноза в ведущих клиниках Российской Федерации. Из анамнеза известно, что 3 года назад появилась нарастающая дисфагия, к которой впоследствии присоединилось диспноэ. В 1973 г. в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина пациенту была выполнена ревизия парафа-рингеального пространства справа: по данным биопсии, без опухолевого роста.
В мае 2015 г. по результатам первичного обследования установлен диагноз "отечно-инфильтративный ларингит". Данных в пользу онкологического заболевания выявлено не было. Даны рекомендации вы-
полнить повторную фиброларингоскопию с биопсией по показаниям. В июне 2015 г. при очередном обращении пациента в медицинское учреждение было выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) шеи, подчелюстных областей, гортани. Складочный отдел гортани при УЗИ обследован фрагментарно в связи с наводками от щитовидного хряща. По данным исследования, гортань деформирована, в толще левой вестибулярной складки, левом грушевидном синусе, подскладочном отделе гортани справа определяется опухоль с инфильтративным характером роста, распространяющаяся на мягкие ткани шеи в боковых отделах с обеих сторон, правую долю щитовидной железы. Лимфатические узлы шеи справа, подчелюстных областей без патологических изменений; слева, в средней трети, по ходу сосудисто-нервного пучка визуализируется единичный лимфоузел размерами до 14 х 7 х 11 мм. Заключение: бластома гортаноглотки; неоднородный лимфоузел боковой поверхности шеи слева. Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли на шее справа и слева, лимфоузла шеи слева. При цитологическом исследовании обнаружены лимфоидные элементы. Данных в пользу онкологической патологии выявлено не было.
До июня 2016 г. пациент проходил консервативное лечение по месту жительства. При следующем обращении во ФГАУ "Лечебно-реабилитационный центр" МЗ РФ, связанном с ухудшением клинической картины, были выполнены МСКТ и МРТ головы и шеи с внутривенным (в/в) контрастированием. По результатам проведенных исследований выявлено гиперваскулярное опухолевидное образование, инфильтрирующее складочный и надскладочный отделы гортани, грушевидные синусы, за-перстневидный и зачерпаловидный отделы гортаноглотки, заднюю и боковые стенки гортаноглотки, стенки ротоглотки. Опухоль интимно прилежит к обеим долям щитовидной железы, шейному отделу пищевода, инфильтрирует предпозвоночную
Случай из практики
Рис. 1. МСКТ шеи, ротоглотки с в/в болюс-ным контрастированием, венозная фаза, аксиальная реконструкция. Здесь и на рис. 2, 3, 5: стрелками указаны границы опухолевого поражения.
Рис. 2. МРТ, Т1-взвешенные изображения с в/в контрастированием в аксиальной (а—в) и сагиттальной (г) плоскостях.
фасцию на протяжении до 130 мм. Со стороны надскладочного отдела гортани процесс распространяется на мягкие ткани шеи слева. Кроме того, установлена опухолевая инфильтрация левой общей сонной артерии с вовлечением в процесс области
ее бифуркации. По боковой поверхности шеи слева, вдоль сосудисто-нервного пучка визуализируются лимфоузлы, имеющие овоидную форму, наиболее крупный до 12 х 8 мм. Лимфоузлы равномерно накапливают контрастный препарат при исследовании. Шейные и подчелюстные лимфоузлы справа не увеличены. Заключение. трахеостома; опухолевидное образование гортаноглотки, задней стенки ротоглотки, складочного и надскладочного отделов гортани; опухолевая инвазия предпозво-ночной фасции на широком протяжении — лимфопролиферативное заболевание (?); увеличение шейных лимфоузлов слева (рис. 1—3).
Учитывая данные МСКТ и МРТ, пациенту в июне 2016 г. выполнено повторное эндоскопическое исследование. При фибро-ларингоскопии слизистая носоглотки и ротоглотки гиперемированная, эластичная. Надгортанник в виде широкой трубочки, деформирован, утолщен, подвижен. Слизистая здесь и во всех отделах гортаноглот-ки отечная, гиперемированная, с выраженным сосудистым рисунком. Все элементы гортани утолщены. Анатомические ориентиры смазаны, однако стенки мягкие. Голосовые складки визуализируются с трудом из-за нависания вестибулярных складок, больше слева. Смыкание складок неполное. Осмотреть подскладочное пространство не удалось. Заключение. отек гортани, перихондрит (рис. 4).
По результатам цитологического и гистологического исследований материала, полученного при эндоскопическом исследовании, заболевание осталось неверифи-цированным. На последующем врачебном консилиуме было принято решение о проведении расширенной биопсии лимфоузла шеи слева. По результатам биопсии установлена реактивная гиперплазия лимфоузла. Таким образом, с учетом полученных результатов на следующем этапе было решено выполнить core-биопсию опухоли. Биопсия выполнялась из мягких тканей
В-клеточная лимфома
Рис. 3. МРТ, Т2-взвешенные изображения, сагиттальная проекция (а, б); МСКТ шеи, ротоглотки с в/в контрастированием, венозная фаза, сагиттальная реконструкция (в, г).
шеи слева, где по данным МСКТ и МРТ преобладала опухолевая инфильтрация.
По результатам предварительного исследования биопсийного материала клинический диагноз оставался неясным. Однако по результатам последующего пересмотра материала в двух независимых ведущих
лабораториях, в одной из которых дополнительно было проведено иммуногисто-химическое исследование (ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр гематологии" МЗ РФ), было сделано следующее заключение: морфологическая картина и иммунофенотип опухоли свидетельствуют в пользу экстранодальной В-клеточной лимфомы из клеток маргинальной зоны (МАЕГ-типа). По техническим причинам из-за скудности материала в парафиновом блоке ("срезан" после проведения морфологического и иммуногис-тохимического исследований) выполнить полимеразную цепную реакцию для подтверждения клональной реаранжировки гена IgVH не представлялось возможным. Данных в пользу IgG4-связанного (IgG4 — иммуноглобулин G4) заболевания в пределах исследованного материала обнаружено не было.
Пациент с установленным диагнозом для принятия решения о дальнейшей лечебной тактике направлен в городскую клиническую больницу № 40, где на первом этапе было решено провести полихимиотерапию по схеме Я—СУР № 1 (ноябрь 2016 г.): ри-туксимаб, циклофосфамид, винкристин,
Рис. 4. Фиброларингоскопия гортани (фотоснимки). Стрелками указаны утолщенные свободный отдел надгортанника и правая черпало-надгортанная складка.
Случай из практики
Рис. 5. МСКТ шеи, ротоглотки с в/в контрастированием, венозная фаза, аксиальная реконструкция.
преднизолон. Клиническая положительная динамика, отмечавшаяся в первые месяцы лечения, в январе 2017 г. сменилась ухудшением общесоматического состояния, было решено перейти на более щадящую схему монохимиотерапии ритуксимабом — Я № 4 (январь, февраль, март, апрель 2017 г.).
В апреле 2017 г. для оценки эффективности проводимого лечения была выполнена динамическая МСКТ с в/в контрастированием (рис. 5). По результатам проведенно-
го исследования, протяженность поражения оставалась прежней, вместе с тем отмечалось уменьшение объема опухоли более чем на 25%. Кроме того, с учетом уменьшения выраженности дисфагии динамика была расценена как положительная.
Таким образом, проведенное диагностическое пособие, включавшее в себя МСКТ и МРТ головы и шеи с в/в контрастированием, а также УЗИ этой области, позволило оптимально визуализировать и выбрать участок наиболее выраженного опухолевого роста для последующего проведения core-биопсии. Представленный клинический случай демонстрирует, на наш взгляд, высокую актуальность применения таких методов, как МСКТ и МРТ, в диагностике экстранодальных лимфом, а также для оценки эффективности проводимого лечения. В этой связи чрезвычайно важными являются данные МСКТ- и МРТ-семиотики экстранодальных лимфом, которые требуют дальнейшего изучения и использования элементов стандартизации.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Extranodal B-Cell Lymphoma of Marginal Zone of the Pharynx as a Rare Cause of Dysphagia and Dyspnea V.S. Petrovichev, M.V. Neklyudova, P.A. Nikitin, P.V. Vasiliev, and I.G. Nikitin
The article presents a unique clinical case of widespread extranodal lymphoma of larynx, hypopharynx and oropharynx. The authors discuss the aspects of semiotics of imaging techniques in patients with rare form of tumor growth for given localization.
Key words: multislice computed tomography, magnetic resonance imaging, B-cell lymphoma, marginal zone lymphoma, MALT-lymphoma.
