CC BY
89
УДК 616-066.441
Е.И. Зяблова*, Ю.В. Лактионова, Е.Г. Шевченко, Н.В. Агурина, Е.П. Ясакова, О.Н. Понкина
случай сложной диагностики диффузной формы в-крупноклеточной лимфомы
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края, Краснодар, Россия
контактная информация: *Е.И. Зяблова - заведующая рентгенологического отделения, ГБУЗ «Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница №1 имени проф. С.В. Очаповского» министерства здравоохранения Краснодарского края; 350086, Краснодар, ул. Российская, 140, Центр грудной хирургии; e-mail: elenazyablova@ inbox.ru; тел. +7 (918) 218-31-33
Лимфомы - гетерогенная группа злокачественных заболеваний с различными гистологическими признаками, отличающимися клиническим течением и прогнозом. Все они разделяются на основные группы: В-клеточные лимфопролиферативные заболевания, Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Первые две группы, исключая лейкозы, обозначаются термином «неход-жкинские лимфомы» (НХЛ). Они составляют около 5 - 6 % всех злокачественных новообразований, и занимают 5 место в их структуре в западных странах [1, 3, 6].
В данной статье представлен клинический случай диффузной формы В - крупноклеточной лимфомы малого таза с инфильтрацией забрюшинного пространства, корня брыжейки тонкой кишки, клетчатки малого таза. Ключевые слова: В- крупноклеточная лимфома, комплексная лучевая диагностика, МРТ, КТ.
E.I. Zyablova, J.V. Laktionova, J.V. Shevchenko, N. V. Agurina, E.P. Yasakova, O.N. Ponkina
a case with complicated diagnosis for diffuse b-cell large cell lemphoma
State Public Health Budget Institution 'Scientific Research Institute - Ochapovsky Regional Clinic Hospital #1, Public Health Ministry of Krasnodar Region, Krasnodar, Russia
Lymphomas are a heterogeneous group of diseases with various histological signs which are different in clinical course and prognosis. They all are divided into main groups: B-cell lymphoproliferative diseases, Т-cell lymphoproliferative diseases, Hodgkin disease. The first two groups (excluding leukoses) are defined as «non-Hodgkin lymphomas" (NHL). They are about 5-6 % of all malignant neoplasms and in their structure they occupy the 5 position in overseas countries [1, 3, 6]. In the present article we present a clinical case with diffuse B-cell large cell lymphoma of the small pelvis with retroperitoneal space infiltration, root of mesentery, small pelvis fat tissue. Key words: B-cell large cell lymphoma, complex x-ray diagnosis, MRI, CT.
Лимфоидные опухоли в общей структуре злокачественных новообразований занимают 5-е место после рака молочной и предстательной желез, легкого и толстой кишки [7, 8]. Выделение различных вариантов НХЛ, основанное изначально только на морфологических особенностях опухолей, в настоящее время базируется на иммунофенотипических характеристиках опухолевых клеток и является комплексным, учитывающим клиническую картину и другие биологические особенности [3]. НХЛ начинаются с появления одиночного опухолевого узла и распространяются путем лимфогенного и гематогенного метаста-зирования. Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальное поражение) или в других органах и тканях (экстрано-дальное поражение). Клинические проявления обу-
словлены расположением опухолевых очагов. Отмечается отчетливая разница в частоте поражения разных органов и тканей: медиастинальных лимфоузлов - 15-25% (реже, чем при лимфогрануломатозе), легких - 3-6%, селезенки - 30-40%, печени - 15-50%, костей - 5-15%, желудочно-кишечного тракта - 1024%, костного мозга - 30-40% [2, 4].
В современной литературе подчеркивается не только неуклонный рост заболеваемости неходжкин-скими лимфомами, но и увеличение выявления различных форм и/или морфологических вариантов лимфопролиферации, прежде всего, экстранодальных лимфом, что, по-видимому, связано также с повышением качества диагностики. В большинстве случаев НХЛ дебютируют поражением периферических или висцеральных лимфатических узлов (нодальные лим-
фомы), однако в последние годы увеличилось количество больных экстранодальными НХЛ (исходящими из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой, что и отражено в их названии MALT-омы
- mucosa-associated lymphoid tissue) [5].
Среди всех периферических неходжкинских злокачественных лимфом наиболее распространенной является диффузная В - крупноклеточная лимфо-ма (ДКВЛ), остальные типы опухолей встречаются с частотой менее 10% [3, 6]. ДКВЛ представляет собой гетерогенное заболевание, составляющее более 40% всех НХЛ взрослого населения. Микроскопически клетки ДКВЛ выглядят крупными и расположенными диффузно в лимфатических узлах или тканях. Данный тип лимфомы характерен для любого возраста, но чаще встречается у мужчин около 60 лет [6]. У большинства пациентов ДКВЛ проявляется быстрым увеличением лимфатических узлов, лихорадкой, потливостью и потерей веса (В - симптомы). Кроме лимфатических узлов, данный тип лимфомы может иметь различные локализации и выявляется, как правило, во время разгара болезни, с вовлечением селезенки, печени или костного мозга. К подтипам ДКВЛ относятся: медиастинальная крупноклеточная лимфома
- появляется в тимусе или лимфоузлах средостения; первичная диффузная лимфома (ПДЛ) - редкий подтип ДКВЛ, поражающий плевру, брюшную полость и реже - перикард; внутрисосудистая крупноклеточная лимфома - очень редкий вариант, встречающийся в кровеносных сосудах малого калибра; первичная ДКВЛ центральной нервной системы - большинство первичных лимфом ЦНС являются ДКВЛ [7, 8].
Клинический случай
В приемный покой Научно-исследовательского института - Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского экстренно поступил мужчина 68 лет с жалобами на отечность нижней половины туловища, нижних конечностей, боли в нижней части
живота. Заболел остро. Вышеуказанные жалобы появились при выполнении умеренной физической нагрузки, что послужило причиной немедленной транспортировки пациента в стационар. При осмотре выявлено снижение чувствительности правой нижней конечности, отсутствие пульсации задней большебер-цовой артерии, отечность, увеличение в объеме нижней половины туловища. Лабораторные данные при поступлении: количество эритроцитов - 2,65 х 1012/л., гемоглобин 85 г/л, лейкоциты 7,90 х10*9/л, тромбоциты 166х10*9/л, уровень мочевины - 10,56 ммоль/л, креатинина - 130 мкмоль/л. При выполнении УЗИ органов брюшной полости выявлены признаки двустороннего уретерогидронефроза, инфильтрация клетчатки брюшной стенки, забрюшинного пространства. При исследовании вен нижних конечностей - признаки окклюзивного тромбоза глубоких вен голени с двух сторон. Пациенту была выполнена муль-тиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в условиях экстренного приемного покоя на аппарате Siemens Somatom Open 40 с ретроградным введением контрастного препарата в полость мочевого пузыря (визипак 50 мл), с толщиной среза 2 мм. Выявлены признаки двустороннего уретерогидронефроза, отечность, инфильтрация клетчатки полости малого таза, области мошонки, мягких тканей и подкожно-жировой клетчатки брюшной стенки, инфильтратив-ный процесс забрюшинного пространства и области таза. Мочеточники при контрастировании в дисталь-ном отделе прослеживаются фрагментарно, органы малого таза не дифференцируются.
На следующий день пациенту была выполнена магнитно-резонансная томография с использованием последовательностей: Т2, Т1, Т2 FAT SAT, T1 FAT SAT. Был выявлен инфильтративный процесс брюшной полости, забрюшинного пространства, полости таза с вовлечением стенок мочевого пузыря, прямой кишки, ги-дроцеле (рис. 1).
Рис. 1. МРТ. А - сагиттальное Т2-ВИ. Инфильтративный процесс полости таза, промежности, передней брюшной стенки, гидроцеле. Б - корональное Т1 FS изображение. Отек мягких тканей нижних конечностей, мошонки. В - аксиальное T2 FS изображение. Распространение инфильтративного процесса на переднюю брюшную стенку, жидкостные скопления в полости таза. Нечеткие границы мочевого пузыря, трудность дифференцировки предстательной железы.
Рис. 2. МСКТ, артериальная фаза контрастирования, аксиальное изображение (А), патологоанатомический препарат (Б) - патологические массы в воротах и синусе правой почки
В этот же день выполнена чрезкожная пункцион-ная нефростомия с обеих сторон, диагностическое сечение тканей промежности и лонной областей, проведена инфузионная терапия в условиях отделения реанимации. Состояние больного улучшилось, продолжал наблюдаться в течение последующих семи дней в условиях отделения сосудистой хирургии.
Через неделю вновь появились жалобы на боль в нижней половине живота, лабораторно увеличилось количество лейкоцитов до 11,8 х 10*/9 л, повысились значения мочевины до 23,78 ммоль/л, креати-нина до 434,60 мкмоль/л, снизился уровень тромбоцитов до 82х10*9/л, ПТВ составило 17,4 сек, МНО -1,58, АЧТВ 32,9 сек, простат-специфический ангиген - 8,06 нг/мл. По данным ультразвукового исследования: выраженная инфильтрация клетчатки передней брюшной стенки, клетчатки малого таза с потерей дифференцировки тканей, органов малого таза, предпринята попытка пункции зоны наиболее выраженного инфильтрата, но субстрата при этом не получено.
Повторно выполнена МСКТ с внутривенным введением контрастного препарата («омнипак» 100 мл) на аппарате Siemens Somatom Definition Flash 256, с толщиной среза 1-2 мм. При этом отмечалось нарастание выраженного отека клетчатки брюшной полости, забрюшинного пространства, полости таза, мягких тканей брюшной стенки и промежности, увеличение жидкости в брюшной полости. На фоне отека и сниженного контрастирования невозможно было исключить тромбоз подвздошных вен (рис 2).
Пациент доставлен в отделение реанимации с предположительным диагнозом - опухолевый процесс малого таза с вовлечением дистальных отде-
лов обоих мочеточников (саркома? рак предстательной железы?), острая почечная недостаточность, сепсис. В течение суток больной был переведен на аппарат искусственной вентиляции легких, вазопрес-сорную поддержку, выполнен сеанс гемодиализа. В результате прогрессирования полиорганной недостаточности, септического шока пациент скончался. По результатам вскрытия был выявлен инфильтрат из полиморфных крупных и средних лимфоцитов, единичных лимфобластов и пролимфоцитов с инфильтрацией забрюшинного пространства, корня брыжейки тонкой кишки, клетчатки малого таза, с экс-травазальной компрессией правой общей подвздошной вены (80%), обоих мочеточников с формированием двустороннего уретерогидронефроза. По результатам иммуногистохимического исследования материала забрюшинных тканей субстратом опухолевого процесса явилась диффузная В-крупноклеточная лимфома.
Обсуждение
Диагностика лимфом, в частности, В-клеточных, является сложной задачей, требующей использования различных инструментальных и лабораторных данных, так как для этого заболевания не существует специфического симптомокомплекса (характерных синдромов, симптомов, признаков). А случаи с экстранодальными формами проявления заболевания будут зависеть от локализации процесса, делая диагностический подход более специфическим, индивидуальным. В первую очередь, необходимо собрать анамнестические данные, уточняя характер болевого синдрома, локализацию увеличенных лимфатических узлов. Компьютерная томография является не только основным методом диагностики зло-
качественных лимфом, но также позволяет наблюдать морфологические изменения в процессе и после лечения пациентов [10]. Однако его низкая специфичность все еще остается фундаментальной проблемой в онкологии, например, сложность обнаружения патологических изменений в структурах с неизмененными размерами или при отсутствии четкой контрастности с окружающими тканями, как в представленном клиническом случае [10, 12]. Основными же критериями экстранодального поражения является изменение плотности или патологические процессы в мягких тканях, костях, паренхиматозных органах или серозных полостях [10, 13]. Магнитно-резонансная же томография обладает высоким пространственным разрешением и отличается отсутствием лучевой нагрузки, что может являться хорошей альтернативой для наблюдения больных лимфо-мой с многократными последующими исследованиями [10, 13]. Представленный клинический случай ил-
люстрирует необходимость включения НХЛ в дифференциально диагностический ряд при обследовании пациентов с инфильтративными процессами в забрюшинном пространстве, полости таза, особенно ее экстранодулярной формы.
Хотя современная медицина располагает обширным арсеналом исследований, тестов и анализов, важно понимать, что все, даже лучшие современные методы исследований небезупречны, и даже в совокупности не всегда помогают поставить абсолютно точный диагноз, результаты их не всегда бывают четкими и определенными. Целый ряд различных патологических состояний может иметь сходства с лим-фомой или симулировать ее присутствие, поэтому интерпретация результатов исследования - достаточно трудная и ответственная задача, требующая участия всех специалистов. Окончательным подтверждением того, что найденные изменения в легких, печени или других органах могут быть одними из прояв-
Рис. 3. МСКТ, артериальная фаза контрастирования, фронтальное изображение (А), патологоанатомический препарат (Б) - инфильтративный процесс забрюшинного пространства, полости таза,отек клетчатки.
Б
-л*
Рис. 4. МСКТ, аксиальное изображение, инфильтративный процесс полости таза, нарушение дифференцировки органов, отек мягких тканей брюшной стенки (А), патологоанатомический препарат, инфильтрация корня брыжейки тонкой кишки (Б).
лений лимфомы, является исследование результатов биопсии. И только благодаря иммуногистохимическо-му анализу, после уточнения локализации патологических изменении с помощью малоинвазивных КТ и МРТ, возможно определить точный тип лимфомы с последующим выбором тактики лечения для данных пациентов [3, 6]. Таким образом, данное клиническое наблюдение подтверждает известное мнение о том, что НХЛ требуют использования комплексного подхода к клинико-лабораторной, лучевой и морфологической диагностике.
Литература
1. Xingchen W. Diagnostic and Treatment Response Imaging in Lymphomas/ Xingchen W., Liisa Kellokumpu-Lehtinen//Molecular imaging. - 2012. - p. 330 - 352.
2. Богданов А.Н. Практическая онкология / А.Н. Богданов, А.Г. Максимов и др. // 2004. - Т 5. - №3. -Стр. 216-222.
3. Джалилов А.В. Неходжкинские лимфомы: основы классификации и иммуноцитохимической диагностики/А.В. Джалилов// Онкология - 2013. -Т. 15 - №4 - стр.264 - 272.
4. Поддубная И.В. Современная онкология/ Под-дубная и др. // 2001. - Т3. - № 2. - стр. 57 - 61.
5. Ратников В.А. Случай крупноклеточной В-клеточной лимфомы ободочной кишки: комплексная лучевая диагностика / Ратников В.А., Скульский С.К., Марченко Н.В. //лучевая диагностика. - 2013. -Т.3 - №2. - стр. 85 - 91.
6. Юрченко О.В. Гистогенетические варианты диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы: диагностика и лечение/ О.В. Юрченко, О.В. Пономарева// Онкология - 2013. - Т.15 - №1 - стр.55 - 60.
7. A clinical evaluation of the International Lymphoma Stugy Group classification of non-Hodgkins lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma classification Project.Blood. - 997 - 89 - р. 3909-18.
8. Jemal A. Cancer statistics/ Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ// CA: a cancer journal for clinicians - 2009. - vol. 59. - p. 225 - 249.
9. Hampson FA, Shaw AS. Response assessment in lymphoma. Clinical radiology . - 2008 . - vol. 63. - p. 125 - 135.
10. Vermoolen M.Magnetic resonance imaging of malignant lymphoma/Vermoolen M., Kersten MJ, Fijnheer R, van Leeuwen MS, Kwee TC, Nievelstein RA// Expert review of hematology - 2011. - vol. 4 - p. 161 - 171.
11. Ries L.A. SEER Cancer Statistics Review, 19752000. / L.A. Ries, M.P. Eisner, Kosary C.L. et al. // Bethesda, MD: National Cancer Institute, 2003.
12. Kim Y. Peritoneal lymphomatosis: CT findings / Y. Kim, O. Cho, S. Song, H. Lee et al. // Abdom Imaging. -1998. - Vol. 23. - № 1. - Р. 87 - 90.
13. Vinnicombe SJ. Computerised tomography in the staging of Hodgkin's disease and non-Hodgkin's lymphoma // Vinnicombe SJ, Reznek RH// European journal of nuclear medicine and molecular imaging. - 2003.
Статья поступила 21.11.2016 г.
