CC BY
58
8. Goude P., Vedel P., Larsen N., Iensen G.V., Parving H.H., Pedersen O. Multifactorial intervention and cardiovascular disease in patients with type 2 diabetes. N. Engl. J. Med. 2003; 348 (5): 383—93.
9. Stevens R.J., Kothari V., Adler A.I., Stratton IM. The UKPDS risk engine: a model for the risk of coronary heart disease in type II diabetes (UKPDS 56). Clin. Sci. (Lond.). 2001; 101: 671—9.
10. Torp-Pedersen C., Rask-Madsen C., Gustafsson I. et al. Diabetes mellitus and cardiovascular risk: just another risk factor? Eur. Heart J. 2003; 5: 23—32.
11. Зейналов А.Ф. Ишемическая болезнь сердца и нарушения углеводного обмена в популяции трудоспособного возраста Баку. Кардиология. 2005; 45 (5): 46—7.
12. Мамедов М.Н., Поддубская Е.А. Основы диагностики ранних нарушений углеводного обмена в общетерапевтической практике с позиций доказательной медицины. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2012; 5: 83—9.
REFERENCES
1. Tatarchenko I.P., Pozdnyakovа N.V., Mordovina A.G., Morozo-va O.I., Kolomiets E.V. Dysfunction of the vascular endothelium in the evaluation of myocardial ischemia in diabetes mellitus type 2. Problemy endokrinologii. 2009; 6: 7—11. (in Russian)
2. Zakharov V.N. Coronary Heart Disease: Classification, Risk Factors, Prevention, Treatment, Rehabilitation. Moscow: Nauka; 2001. (in Russian)
3. Laakso M., Lehto S. Epidemiology of macrovascular disease in diabetes. Diabet. Rev. 1997; 5: 294—315.
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015
УДК 616.24-008.64-02:616.721-053.1]-08
4. Peterson S., Peto V., Rayner M. et al. European Cardiovascular Disease Statistics. 2-nd Ed. London: British Heart Foundation; 2005: 17—24.
5. Biryukova E.V. Diabetes and cardiovascular complications: is it possible to break the vicious circle? Russkiy meditsinskiy zhurnal. 2010; 14: 904—7. (in Russian)
6. Dzhakhangirov T.Sh., Mamedov M.N. Diabetes and Cardiovascular Disease. Baku; 2010. (in Russian)
7. Mychka V.B., Gornostaev V.V., Chazova I.E. Cardiovascular complications of type 2 diabetes. Kardiologiya. 2002; 4: 73—7. (in Russian)
8. Goude P., Vedel P., Larsen N., Iensen G.V.H., Parving H.H., Pedersen O. Multifactorial intervention and cardiovascular disease in patients with type 2 diabetes. N. Engl. J. Med. 2003; 348 (5): 383—93.
9. Stevens R.J., Kothari V., Adler A.I., Stratton I.M. The UKPDS risk engine: a model for the risk of coronary heart disease in type 2 diabetes (UKPDS 56). Clin. Sci (Lond.). 2001; 101: 671—9.
10. Torp-Pedersen C., Rask-Madsen C., Gustafsson I. et al. Diabetes mellitus and cardiovascular risk: just another risk factor? Eur. Heart J. 2003; 5: 23—32.
11. Zeynalov A.F. Coronary heart disease and disorders of carbohydrate metabolism in the population of working age Baku. Kardiologiya. 2005; 45 (5): 46—7. (in Russian)
12. Mamedov M.N., Poddubskaya E.A. Fundamentals of early diagnosis of disorders of carbohydrate metabolism in general therapeutic practice from the perspective of evidence-based medicine . Kardiovasku-lyarnaya terapiya i profilaktika. 2012; 5: 83—9. (in Russian)
Поступила (received) 27.03.15
ЭФФЕКТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ПАЦИЕНТКИ С КИФОСКОЛИОЗОМ
Цветкова О.А., Пальман А.Д., Абдулаева Г.Б.
ГБОУ ВПО «Первый московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России, 119992, Москва
Для корреспонденции: Цветкова Ольга Александровна — д-р мед. наук, проф., проф. каф. госпитальной терапии лечебного факультета 1; e-mail: oatsvetkova@mail.ru
Представлено клиническое наблюдение эффективного лечения хронической дыхательной недостаточности у больной с врожденным кифосколиозом с использованием неинвазивной вспомогательной вентиляции в сочетании с малопоточной кислородотерапией. Продемонстрирована возможность эффективного контроля тяжелой дыхательной недостаточности в условиях пульмонологической палаты без привлечения сил и средств отделения интенсивной терапии.
Ключевые слова: хроническая дыхательная недостаточность; врожденный кифосколиоз; неинвазивная вспомогательная вентиляция.
Для цитирования: Клин. мед. 2015; 93 (12): 66—69.
EFFICIENT TREATMENT OF CHRONIC RESPIRATORY INSUFFICIENCY IN PATIENTS WITH KYPHOSCOLIOSIS
Tsvetkova O.A., Pal'man A.D., Abdulaeva G.B.
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia Correspondence to: Olga A. Tsvetkova — MD, PhD, DSc, prof.; e-mail: oatsvetkova@mail.ru
We report efficient treatment of chronic respiratory insufficiency in patients with congenital kyphoscoliosis by non-invasive auxiliary ventilation and low-flow oxygen therapy. It proved possible to effectively control severe chronic respiratory insufficiency under conditions of a pulmonological ward without application of means and measures of intensive therapy.
Key words: chronic respiratory insufficiency; congenital kyphoscoliosis; non-invasive auxiliary ventilation.
Citation: Klin. med. 2015; 93 (12): 66—69. (in Russian)
Патология грудной стенки является одной из хорошо известных причин, приводящих к формированию хронической дыхательной недостаточности. Пожалуй, наиболее часто нарушения легочной вентиляции наблюдаются при кифосколиозе. Это заболевание позвоночника характеризуется увеличением его кривизны в сагит-
тальном и фронтальном направлениях в сочетании с частичным поворотом вокруг собственной оси [1]. Частота тяжелых, клинически значимых форм кифосколиоза составляет 1 на 10 тыс. населения [2]. Выделяют врожденную, вторичную, ассоциированную с нервно-мышечной патологией, и идиопатическую формы заболевания. По-
следняя является наиболее часто встречающейся, развивается преимущественно у женщин и обычно дебютирует в детском или подростковом возрасте [3].
Тяжесть течения заболевания зависит от его этиологии и от степени искривления позвоночника. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с идиопати-ческим кифосколиозом и умеренным искривлением позвоночника [3]. Для врожденной формы кифоско-лиоза характерны быстрое прогрессирование, резкая деформации грудной клетки и раннее возникновение дыхательной недостаточности [4]. При вторичном ки-фосколиозе симптоматика зависит от тяжести нервно-мышечной патологии и возраста больных [5].
Выраженная деформация грудной клетки часто приводит к тяжелым рестриктивным нарушениям легочной вентиляции и хроническим нарушениям газообмена [1]. До недавнего времени такое осложнение кифосколиоза, как дыхательная недостаточность, свидетельствовало о неблагоприятном прогнозе заболевания. На сегодняшний день мы имеем возможность эффективно лечить таких больных. Наше наблюдение подтверждает это утверждение.
Приводим клиническое наблюдение.
Б о л ь н а я А., 40 лет. Поступила в отделение пульмонологии УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 16.01.15. При поступлении предъявляла жалобы на одышку при минимальных физических нагрузках, малопродуктивный кашель с выделением слизистой мокроты, приступы сердцебиения, общую слабость, быструю утомляемость.
Из анамнеза заболевания известно, что у пациентки врожденный сколиоз III степени, по поводу которого она является инвалидом детства; в настоящее время инвалид II группы. До 2000 г. наблюдалась в ЦИТО им. Н.Н. Приорова, где проходила курсы физиотерапии (массаж, лечебная гимнастика). В связи со своим заболеванием с детского возраста была ограничена в физических нагрузках. Кроме того, с 10 лет страдает поллинозом в весенне-летний период.
В течение последних 4—5 лет при средних физических нагрузках отмечает одышку, которая сопровождается сердцебиением.
Настоящее ухудшение состояния с середины декабря 2014 г. Заболела остро, дебют заболевания сопровождался субфебрилитетом, малопродуктивным кашлем и усилением одышки, которая быстро прогрессировала и стала ограничивать пациентку в обычной жизни. В связи с этим она обратилась к пульмонологу в одну из городских московских больниц, где была выполнена рентгенография органов грудной клетки, при которой выявилось затемнение правой половины грудной клетки, что в сочетании с клинической картиной заставляло исключать пневмоторакс или тотальную пневмонию правого легкого (рис. 1, см. вклейку).
При компьютерной томографии органов грудной клетки (17.12.14) отмечена выраженная деформация грудной клетки за счет сколиоза. Нижняя доля правого легкого и частично средняя доля компримированы за
счет скелетной деформации, легочная ткань в этих отделах уплотнена, безвоздушна. На фоне уплотненной ткани прослеживались деформированные, сближенные, суженные бронхи. Очаговых, инфильтративных и полостных изменений в легочной ткани не выявлено. Органы средостения смещены вправо за счет костных изменений. Корни легких не расширены, структурны. Просвет трахеи свободен, не деформирован. Внутри-грудные лимфатические узлы не увеличены. Сердце не увеличено. Крупные сосуды не расширены. Свободного воздуха, жидкости в плевральных полостях нет (рис. 2, см. вклейку).
Проведено рутинное обследование: клинический и биохимический анализы крови, исследование антител к Mycoplasma pneumoniae и Chlamydia pneumoniae, С-реактивный белок. Патологических сдвигов не выявлено. Несмотря на это, последовательно проведено 3 курса антибактериальной терапии (ципрофлоксацин, амоксиклав и линкомицин) в сочетании с муколитика-ми. Состояние больной ухудшалось, прогрессировали одышка и сердцебиение, которые возникали уже в покое, появилась выраженная слабость, быстрая утомляемость, снизился аппетит, за этот период масса тела уменьшилась на 3 кг.
В связи с неэффективностью антибактериальной терапии, сохраняющейся симптоматикой дыхательной недостаточности и наличием поллиноза в анамнезе высказывалось предположение о дебюте бронхиальной астмы. Принято решение провести пробную терапию базисным комбинированным препаратом (бекломета-зон + формотерол), однако эффекта также не отмечено. В связи с сохраняющейся одышкой в покое и при минимальных физических нагрузках в середине января 2015 г. пациентка обратилась в УКБ № 1.
При осмотре на момент поступления состояние средней тяжести. Умеренный цианоз губ. Одышка при разговоре. Частота дыхательных движений 19—20 в минуту. Сатурация кислорода в покое составляла 87—89%, при ходьбе (50 м) снижалась до 78%. Больная пониженного питания — индекс массы тела 17 кг/м2. Выраженная кифосколиотическая деформация грудной клетки. Перкуторный звук над левыми отделами легочный с коробочным оттенком, справа притупление легочного звука. Аускультативно над легкими справа дыхание диффузно ослаблено, слева — с жестким оттенком, хрипы не выслушиваются. Отмечалась эпига-стральная пульсация. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Тоны сердца звучные, ритм правильный с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 92 в минуту, сердечные шумы не выслушивались. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Живот при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Дизу-рических явлений не было. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Щитовидная железа не увеличена.
Общий анализ крови: Hb 126 г/л, эр. 4,4 • 1012/л, цв. пок. 0,84, тр. 282 • 109/л, л. 6, 29 • 109/л, н.76%, э. 0%,
б. 0%, лимф. 20%, мон. 5%; СОЭ 4 мм/ч. Пересчета в абсолютные цифры не проводилось.
Кислотно-основное равновесие и газовый состав артериальной крови: рН 7,39, рСО2 53 мм рт. ст., рО2 46,6 мм рт. ст., сатурация кислорода 77,9%.
Биохимический анализ крови без отклонений от нормы.
Общий анализ мокроты: слизистая, серая; лейкоциты — 7—12 в поле зрения, эритроциты — 1—2 в поле зрения, эозинофилы — единичные в поле зрения, эпителий плоский — значительное количество, цилиндры — умеренное количество, макрофаги — немного, спирали Куршмана, кристаллы Шарко—Лейдена не найдены. Атипичные клетки и микобактерии туберкулеза не найдены.
ЭКГ: ритм синусовый, правильный с ЧСС 87—88 в мин. Отклонение электрической оси сердца вправо. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Синдром укорочения PQ (CLC-синдром). Изменение реполяри-зации по нижней стенке левого желудочка (ЛЖ).
Функция внешнего дыхания: жизненная емкость легких 0,63 л (18%), объем форсированного выдоха за 1-ю секунду 0,58 л (20%), индекс Тиффно 91%. Нарушение вентиляции легких по рестриктивному типу. Снижение скоростных показателей во всех отделах. Проба на обратимость бронхиальной обструкции (беродуал) отрицательна.
Эхокардиография: полость ЛЖ 3,2 (норма до 5,5 см); конечный диастолический размер 3,2 см; конечный систолический размер 2 см. Толщина стенок ЛЖ: межжелудочковая перегородка 0,75 (норма до 1 см); задняя стенка 0,8 (норма до 1,1 см). Глобальная сократительная функция ЛЖ: не нарушена фракция изгнания 76% (норма от 55%). В ЛЖ определяются две диагональные хорды. Нарушений локальной сократимости нет. Диа-столическая функция не нарушена — Е/А 0,48/0,38. Полость правого желудочка 2,1 (норма до 2,6 см). Толщина стенки правого желудочка 0,3 (норма до 0,5 см), характер движения стенок не изменен. Левое предсердие: 2,9^3,1x4,7 см, правое предсердие: 3,7x3,6x5 см. Межпредсердная перегородка без особенностей. Митральный клапан: систолический прогиб створок до фиброзного кольца, Рмакс 0,97 мм рт. ст., митральной регургитации нет. Аортальный клапан не изменен, Рмакс 5,4 мм рт. ст., аортальной регургитации нет. Трикуспи-дальный клапан не изменен, трикуспидальная регур-гитация I степени. Клапан легочной артерии не лоци-руется. Диаметр корня аорты 2,2 см. Стенки аорты не изменены. Жидкости в полости перикарда нет.
Заключение: размеры камер сердца соответствуют конституции пациентки. Пролапс передней стенки митрального клапана I степени, 2 аномальные хорды ЛЖ.
Таким образом, проведенное обследование выявило выраженные вентиляционные нарушения по рестрик-тивному типу, признаки хронической дыхательной недостаточности по смешанному типу (гипоксемия, гиперкапния), что обусловлено значительными скелетными нарушениями грудной клетки. Начата неинва-
зивная вспомогательная вентиляция легких в режиме Б1РЛР (двух уровней положительного давления воздуха) через назальную маску в сочетании с малопоточной оксигенотерапией — 3—4 л в минуту. Первые 3 дня вспомогательная вентиляция проводилась практически круглосуточно с перерывами только на еду и гигиенические манипуляции, в дальнейшем, после достижения первичной стабилизации состояния пациентки, — только во время ночного сна. Кроме этого, проводилась симптоматическая терапия: растворы бе-родуала и флуимуцила ингаляционно через небулай-зер, фраксипарин подкожно в профилактических дозах, кораксан. На фоне лечения состояние пациентки улучшилось, одышка в покое исчезла, а при физических нагрузках существенно уменьшилась, нормализовался ночной сон, ЧСС уменьшилась до 75 в минуту, и к моменту выписки (через 14 дней) потребность в приеме кораксана отпала, сатурация кислорода при дыхании атмосферным воздухом в покое составляла 90—92%. При контрольном исследовании газов артериальной крови сохранялась гипоксемия, гиперкапния купирована: рН 7,4, рСО2 44,1 мм рт. ст., рО2 — 53,5 мм рт. ст., сатурация кислорода 89%.
После выписки из клиники больная продолжила использовать Б1РЛР в сочетании с малопоточной ок-сигенотерапией во время сна. При контрольном визите через еще 2 нед отмечены дальнейшее улучшение самочувствия пациентки, повышение толерантности к физической нагрузке, сатурация кислорода при пульсок-симетрии была в пределах 93—95%. Пациентка возобновила трудовую деятельность.
Хроническая дыхательная недостаточность у пациентов с кифосколиотической деформацией грудной клетки является типичным примером гиповентиляци-онного синдрома, что и определяет дальнейший терапевтический подход.
Дыхательная недостаточность возникает при неспособности респираторной системы обеспечивать адекватные параметры газообмена. Гиперкапническая дыхательная недостаточность характеризуется повышением рС02 более 45 мм рт. ст. и является прямым следствием и характерным признаком нарушений легочной вентиляции. При этом независимо от ее нозологической первопричины гиперкапническая дыхательная недостаточность предполагает уменьшение объема легочной вентиляции, что и приводит к возрастанию рС02, а только вслед за этим к снижению р02 [6]. Первичность гиперкапнии определяет тактику лечения, в первую очередь направленную на коррекцию гиповен-тиляции, а не сопутствующей гипоксемии. Более того, назначение монотерапии кислородом пациенту с преимущественно гиперкапнической дыхательной недостаточностью хоть и позволяет нормализовать р02, но одновременно усугубляет имеющуюся гиперкапнию и в конечном счете ухудшает состояние пациента [7].
Основой лечения пациентов с альвеолярной гипо-вентиляцией является неинвазивная вспомогательная вентиляция легких с положительным давлением. При
этом тип используемого дыхательного аппарата не принципиален для последующего эффективного лечения [8]. Показанием к назначению респираторной поддержки является гиперкапния в период бодрствования или ночная сатурация кислорода до 88% в течение пяти последовательных минут и более как маркер развивающейся во время сна гиповентиляции [9]. Сочетание не-инвазивной вентиляции с малопоточной оксигенотера-пией необходимо в тех случаях, когда при достижении нормального уровня рСО2 сохраняется гипоксемия.
У многих пациентов явления нарушения вентиляции существенно усугубляются во время сна. Это может быть связано как с утратой волевого контроля, так и за счет снижения вентиляционного ответа на гипоксемию и гиперкапнию во время сна [10]. Ночные нарушения газообмена типичны для пациентов с тяжелым кифоско-лиозом и обычно предшествуют появлению признаков хронической дыхательной недостаточности во время бодрствования [11]. Поэтому основное внимание следует уделять терапии, проводимой во время ночного сна. Использование респираторной поддержки не только приводит к нормализации легочной вентиляции во сне, но и улучшает параметры газообмена во время бодрствования. Это объясняется повышением чувствительности дыхательного центра к СО2, снижением нагрузки на дыхательную мускулатуру и обусловленным этим последующим улучшением механики дыхания [12].
К сожалению, респираторная поддержка у пациентов со стабильной дыхательной недостаточностью используется редко, так как все еще рассматривается многими клиницистами исключительно в качестве составляющей терапии критических или терминальных состояний. Наш опыт показывает, что у пациентов с кифосколиозом и хронической дыхательной недоста-
точностью вовремя и по показаниям начатая неинва-зивная вспомогательная вентиляция, при необходимости в сочетании с малопоточной кислородотерапией, позволяет полностью реабилитировать таких больных и вернуть их к активной жизни.
ЛИТЕРАТУРА
(остальные источники см. в References)
2. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2006.
6. Левитэ Е.М. Дыхательная недостаточность. М.: МОЦ АРТ; 2009.
REFERENCES
1. Tzelepis G.E., McCool F.D. The lungs and chest wall diseases. In: Murray & Naddel's Textbook of Respiratory Medicine. 5-th Ed. Philadelphia: Elsiver Inc.; 2010; 2: 2067—83.
2. Ulrich E.V., Mushkin A.Yu. Vertebrology in terms, figures, drawings. SPb.: ELBI-SPb; 2006. (in Russian)
3. Weinstein S.L., Dolan L.A., Cheng J.C. et al. Adolescent idiopathic scoliosis. Lancet. 2008; 371: 1527—37.
4. McMaster M.J., Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis: A study of 251 patients. J. Bone Jt Surg. 1982; 64: 1128—47.
5. McCarthy R.E. Management of neuromuscular scoliosis. Orthop. Clin. N. Am. 1999; 30: 435—49.
6. Levite E.M. Respiratory failure. Moscow: MOC ART; 2009. (in Russian)
7. Goldstein R.S. Hypoventilation: Neuromuscular and chest wall disorders. Clin. Chest Med. 1992; 13: 507—21.
8. Shneerson J.M., Simonds A.K. Noninvasive ventilation for chest wall and neuromuscular disorders. Eur. Respir. J. 2002; 20: 480—7.
9. Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation — a consensus conference report. Chest. 1999; 116: 521—34.
10. Douglas N.J. Control of ventilation during sleep. Clin. Chest Med. 1985; 6: 563—75.
11. Mezon B.L., West P., Israels J. et al. Sleep breathing abnormalities in kyphoscoliosis. Am. Rev. Respir Dis. 1980; 122: 617—21.
12. Perrin C., D'Ambrosio C., White A. et al.. Sleep in restrictive and neuromuscular respiratory disorders. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2005; 26: 117—30.
Поступила (received) 21.04.15
