CC BY
25
Наблюдения из практики
© Коллектив авторов, 2013
УДК [616.447-006.6-06::616.447-008.61+616.61-002.3-06::616.61-008.64+616.718.4-001.5]-07-089
А. Ф. Романчишен, 3. С. Матвеева, К. В. Вабалайте
ДВУСТОРОННИЙ МУЛЬТИЦЕНТРИЧЕСКИЙ РАК ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЁЗ НА ФОНЕ ХРОНИЧЕСКОГО ПИЕЛОНЕФРИТА ЕДИНСТВЕННОЙ ПОЧКИ, ОСЛОЖНИВШИЙСЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ТРЕТИЧНЫМ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗОМ И ПЕРЕЛОМОМ ШЕЙКИ БЕДРА
Кафедра госпитальной хирургии с курсом травматологии, военно-полевой хирургии
(зав. — проф. А. Ф. Романчишен) ГБОУ ВПО Санкт-Петербургский государственный педиатрический
медицинский университет
Ключевые слова: околощитовидные железы, рак, гиперпаратиреоз
Паратиреоидный рак — крайне редкая причина первичного гиперпаратиреоз а, составляющая менее 1% случаев заболевания. По данным некоторых авторов [1, 2, 5], карцинома околощитовидных желез (ОЩЖ) относится к самым редким злокачественным опухолям человека.
Новообразование выявляют чаще у лиц в возрасте 40-50 лет, причем соотношение мужчин и женщин составляет 1:1, в отличие от гиперпа-ратиреоза, вызванного аденомой эпителиальных телец, когда женщин среди заболевших в 3-4 раза больше, чем мужчин [1].
По данным литературы [1, 2, 5], наиболее типичными зонами метастазирования являлись регионарные лимфатические узлы, поражение которых отмечено у 5,6% пациентов. У 2% больных обнаруживались отдаленные метастазы в ткани легких [5].
Злокачественные опухоли ОЩЖ макроскопически описывались как бугристые образования каменистой плотности серого цвета размером около 3,0-3,5 см, с грубой белесой капсулой.
Отличительным признаком паратиреоидного рака являлась инвазия в капсулу щитовидной железы, трахеопищеводную борозду, возвратный гортанный нерв [1, 2].
Морфологический диагноз рака ОЩЖ вызывает определенные трудности ввиду отсутствия чётких критериев злокачественности этих новообразований [1, 5, 6]. К сожалению, единственным надежным доказательством злокачественного процесса было признано выявление регионарных или отдаленных метастазов при первичных операциях или последующем наблюдении пациентов [1].
Клиническая картина заболевания при раке характеризуется типичными проявлениями гиперапаратиреоза — поражением костной ткани, нефролитиазом, гиперпаратиринемией и гиперкальциемией. К отличительным особенностям течения заболевания относили быстрое прогрессирование костных изменений, развитие гиперкальциемических кризов с очень высоким уровнем кальция крови (свыше 3,5 ммоль/л) и паратгормона сыворотки (превышал нормальные показатели более чем в 2 раза) [1, 4, 5].
Сведения об авторах:
Романчишен Анатолий Филиппович (e-mail: [email protected]), Матвеева Зоя Сергеевна (e-mail: [email protected]), Вабалайте Кристина Викторовна (e-mail: [email protected]),
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, 191104, Санкт-Петербург, Литейный пр., 56
А. Ф. Романчишен, 3. С. Матвеева, К. В. Вабалайте
«Вестник хирургии» • 2013
Лечение паратиреоидного рака — хирургическое. Радикальное оперативное вмешательство включало удаление злокачественной опухоли ОЩЖ единым блоком с ипсилатеральной долей щитовидной железы, а также паратрахеальны-ми лимфатическими узлами. В случае инвазии возвратного гортанного нерва хирургическое вмешательство предлагалось дополнять его резекцией, что приводило к параличу мышц соответствующей половины гортани, расстройству голоса [1, 5].
J. B. Koea, J. H. Shaw отмечали, что при простой паратиреоидэктомии частота рецидивов опухоли составляла 51%, в то время как у пациентов, которым карцинома ОЩЖ была удалена единым блоком с долей щитовидной железы, рецидивы заболевания не превышали 8% [3].
S. A. Hundahl и соавт. [2] при хирургическом лечении 286 больных раком ОЩЖ установили, что 5-летняя выживаемость достигала 85,5%, 10-летняя выживаемость — 49,1%. Больные в отдаленном периоде погибали в основном не за счет прогрессирования опухолевого процесса, а из-за неконтролируемых электролитных расстройств, тяжелой гиперкальциемии.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) может быть следствием различных причин (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит и др.). В последующем возможно развитие вторичного (при гиперплазии ОЩЖ) или третичного гипер-паратиреоза (при образовании опухолей ОЩЖ). Рак ОЩЖ, тем более мультицентрический, как следствие ХПН, — явление чрезвычайно редкое. В доступной литературе нами не было найдено описания таких случаев. В качестве клинического примера приводим следующее наблюдение.
Пациент М., 62 лет, поступил в травматологическое отделение Мариинской больницы с переломом шейки правой бедренной кости. При обследовании у больного выявлена мочекаменная болезнь, конкременты единственной правой почки и мочевого пузыря, хронический обструктивный пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность IV стадии. Кроме того, у мужчины были диагностированы множественные очаги деструкции бедренной и подвздошной костей и выраженный остеопороз (Т — 4,7; дефицит минеральной плотности 58,0%).
При исследовании крови обнаружено увеличение парат-гормона до 1969,0 (норма 1,5-68,0) пг/мл. Показатели общего кальция крови составляли 2,13-2,44 ммоль/л. При УЗИ шеи в области нижних полюсов долей щитовидной железы выявлены новообразования размером 23,0x17,0 мм слева и 16,0x17,0 мм — справа. Они расценены как увеличенные ОЩЖ. По техническим причинам сцинтиграфия с препаратами радиоактивного технеция не была выполнена.
С диагнозом «третичный гиперпаратиреоз на фоне хронической почечной недостаточности вследствие хронического обструктивного пиелонефрита» после прове-
дения инфузионной терапии больной был оперирован. В ходе хирургического вмешательства обнаружено, что у нижних полюсов обеих долей щитовидной железы имеются плотные округлые образования без четких границ, исходящие из нижних ОЩЖ. С правой стороны карцинома прорастала возвратный гортанный нерв. Выполнены удаление новообразований, резекция возвратного гортанного нерва, удаление правой доли щитовидной железы. Через 20 мин исследовано содержание паратгормона в крови — его уровень снизился в 3,5 раза — до 582 пг/мл.
При гистологическом исследовании препарата обнаружены инвазия опухоли в капсулу, частые митозы светлых клеток, атипичные клеточные ядра, множественные некрозы паренхимы, образование трабекулярных структур. Диагностирована карцинома обеих нижних ОЩЖ.
В раннем послеоперационном периоде отмечалось снижение уровня общего кальция крови до 1,5 ммоль/л. Пациент получал препараты кальция и витамина D.
Спустя 6 мес после операции, больному был выполнен металлоостеосинтез шейки правой бедренной кости. Через 1 год после операции пациент ходит с опорой на трость. В связи с прогрессированием хронической почечной недостаточности больной получает программный гемодиализ. В отдаленном периоде после операции наблюдалась персис-тирующая гипокальциемия, пациент принимал препараты кальция (кальция карбонат) и альфакальцидол. Через 1 год после операции показатели уровня кальция — 2,12 ммоль/л, паратгормона — 56 пг/мл. Признаков рецидива заболевания не выявлено.
Таким образом, представленное наблюдение характеризуется редкой патологией — мульти-центрической двусторонней паратиреоидной карциномой, патологическим переломом шейки бедра вследствие третичного гиперпаратиреоз а, вызванного ХПН, обусловленной хроническим обструктивным пиелонефритом. Исход хирургического лечения по поводу карциномы и перелома бедра благоприятный
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Голохвастов Н. Н. Гиперкальциемия. Первичный гиперпаратиреоз. СПб.: Гиппократ, 2003. С. 121-122.
2. Hundahl S. A., Fleming I. D., Fremgen A. M. et al. Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U. S. between 1985-1995: a national cancer data base report. The American college of surgeons commission on cancer and the American Cancer Society // Cancer. 1999. Vol. 86, № 3. P. 538-544.
3. Koea J. B., Shaw J. H. Parathyroid cancer: biology and management // Surg. Oncol. 1999. Vol. 8, № 3. P. 155-165.
4. Obara T., Fujimoto Y. Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review // World J. Surg. 1991. Vol. 15, № 6. P. 738-744.
5. Rahbari R., Kebebew E. Parathyroid tumors / DeVita V. T. Jr., Lawrence T. S., Rosenberg S. A. Cancer: principles and practice of oncology. 9th ed., Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011. P. 1473-1479.
6. Wynne A. G., van Heerden J., Carney J. A. et al. Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients // Medicine (Baltimore). 1992. Vol. 71, № 4. P. 197-205.
Поступила в редакцию 06.02.2013 г.
