CC BY
32Двухсторонний рак околощитовидных желез и перелом шейки бедра как проявления третичного гиперпаратиреоза
Романчишен А.Ф., Матвеева З.С., Вабалайте К.В.
ГБОУ ВПО “Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет”, кафедра госпитальной хирургии с курсом травматологии, ВПХ
Санкт-Петербургский центр эндокринной хирургии и онкологии (заведующий - доктор мед. наук, проф. Романчишен А.Ф.)
Романчишен Анатолий Филиппович - доктор мед. наук, профессор, руководитель Санкт-Петербургского Центра эндокринной хирургии, зав. кафедрой госпитальной хирургии с курсами травматологии и ВПХ СПбГПМУ; Матвеева Зоя Сергеевна - канд. мед. наук, ассистент кафедры госпитальной хирургии с курсами травматологии и ВПХ СПбГПМУ; Вабалайте Кристина Викторовна - ассистент кафедры госпитальной хирургии с курсами травматологии и ВПХ СПбГПМУ
В статье представлено редкое наблюдение пациента, у которого длительное течение мочекаменной болезни осложнилось хроническим пиелонефритом и почечной недостаточностью, что привело к третичному гиперпаратиреозу, морфологической причиной которого был мультицентрический рак околощитовидных желез. В доступной литературе нами не было найдено описания случаев мультицентрического паратиреоидного рака на фоне хронической почечной недостаточности.
Больной поступил в стационар с переломом шейки бедренной кости. При обследовании выявлены гиперпарати-реоидная остеодистрофия, гиперпаратиринемия, увеличение околощитовидных желез при УЗИ. В ходе операции удалены двусторонние белесые опухоли нижних околощитовидных желез, справа прораставшие возвратный гортанный нерв, выполнена правосторонняя гемитиреоидэктомия. В последующем пациенту произведен остеосинтез перелома шейки бедра, восстановлен плановый гемодиализ. Через два года после операции признаков рецидива опухоли не выявлено.
Ключевые слова: околощитовидные железы, гиперпаратиреоз, рак.
Bilateral synchronous parathyroids cancer and femoral neck fracture as the complications of tertiary hyperparathyroidism
Romanchishen A.F., Matveeva Z.S., Vabalayte K.V.
Departments of Hospital Surgery and Oncology of Saint-Petersburg State Pediatric Medical University. Saint-Petersburg Center of Endocrine Surgery and Oncology, Russia (Surgeon and Chief -prof. Romanchishen A.F.)
In the paper has presented the first in Russia observation of bilateral synchronous parathyroids cancer in patient with urolithiasis complicated by chronic pyelonephritis, renal insufficiency with tertiary hyperparathyroidism and femoral neck fracture.
During observation of the patient in our hospital were found hyperparathyroid osteodystrophy, medial right femoral neck fracture, very high level of parathormone (1969,0 pg/ml), tumorous of right (16,0 x 17,0 mm) and left (23,0 x 17,0 mm) parathyroid glands located behind of inferior thyroid poles during ultrasound research. Surgical exploration has found bilateral whitish parathyroid tumorous with invasion to right recurrent laryngeal nerve. Were performed right hemithyroidectomy, left thyroid lobe resection and central neck dissections. Parathormone level has decreased to 3.5 times (up to 582 pg/ml.) 20 minutes later after bilateral inferior parathyroidectomies. The regular hemodialysis was restore and six months later was successfully undertaken the hip prosthetics. Two year later after the surgery signs of parathyroid cancer relapses were no found.
Key words: parathyroid glands, hyperparathyroidism, cancer.
Клиническая практика
Введение
Паратиреоидный рак - крайне редкая причина первичного гиперпаратиреоза, составляющая менее 1% случаев заболевания. По данным некоторых авторов [1, 4, 8], карцинома околощитовидных желез (ОЩЖ) относится к самым редким злокачественным опухолям человека.
Новообразование выявляют чаще у лиц в возрасте 40-50 лет, причем соотношение мужчин и женщин составляет 1:1, в отличие от гиперпаратиреоза, вызванного аденомой эпителиальных телец, когда женщин среди заболевших в 3-4 раза больше, чем мужчин [1].
По данным литературы [1, 4, 8], наиболее типичными зонами метастазирования являлись регионарные лимфатические узлы, поражение которых отмечено у 5,6% пациентов. У 2% больных обнаруживались отдаленные метастазы в ткани легких [8].
Злокачественные опухоли ОЩЖ макроскопически описывались как бугристые образования каменистой плотности серого цвета размером около 3,0-3,5 см, с грубой белесой капсулой. Отличительным признаком парати-реоидного рака являлась инвазия в капсулу щитовидной железы, трахеопищеводную борозду, возвратный гортанный нерв [1, 4].
Морфологический диагноз рака ОЩЖ вызывал определенные трудности ввиду отсутствия четких критериев злокачественности этих новообразований [1, 8, 9]. К сожалению, единственным надежным доказательством злокачественности процесса признавалось наличие регионарных или отдаленных метастазов в ходе первичных операций или при последующем наблюдении пациентов [1]. Клиническая картина заболевания при раке характеризовалась типичными проявлениями гиперпаратиреоза - поражением костей, нефролитиазом, гиперпара-тиринемией и гиперкальциемией. К отличительным особенностям течения заболевания относят быстрое прогрессирование костных изменений, высокую вероятность гипер-кальциемических кризов с очень высоким уровнем кальция крови (свыше 3,5 ммоль/л) и паратгормона сыворотки, который неред-
ко превышал нормальные показатели более чем в два раза [1, 7, 8].
После лабораторных проводятся локализующие исследования (сцинтиграфия ОЩЖ, УЗИ шеи, МРТ шеи и средостения), среди которых важнейшую, первостепенную информацию давала радиоизотопная сцинтиграфия 99тТс-М1В1 [2]. Морфологический диагноз рака ОЩЖ вызывает определенные трудности ввиду отсутствия четких критериев злокачественности этих новообразований. Единственным надежным доказательством злокачественного процесса было признано выявление регионарных или отдаленных метастазов при первичных операциях или последующем наблюдении пациентов.
Лечение больных паратиреоидным раком хирургическое. Радикальное оперативное вмешательство включало удаление злокачественной опухоли ОЩЖ единым блоком с частью или всей ипсилатеральной долей щитовидной железы, а также паратрахеаль-ными лимфоузлами. В случае инвазии возвратного гортанного нерва хирургическое вмешательство предлагалось дополнять его резекцией, что приводило к параличу мышц соответствующей половины гортани и расстройству голоса [1, 8].
J.B. Koea, J.H. Shaw (1999) [6] отмечали, что при простой паратиреоидэктомии частота рецидивов опухоли составляла 51%, в то время как у пациентов, которым карцинома ОЩЖ была удалена единым блоком с долей щитовидной железы, частота рецидивов заболевания не превышала 8%.
S.A. Hundahl, I.D. Fleming, A.M. Fremgen и соавт. (1999) [4] при хирургическом лечении 286 больных раком ОЩЖ установили, что пятилетняя выживаемость достигала 85,5%, десятилетняя - 49,1%. Больные в отдаленном периоде погибали в основном не от прогрессирования опухолевого процесса, а из-за неконтролируемых электролитных расстройств, тяжелой гиперкальциемии.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) может быть следствием различных причин (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит и др.). В последующем возможно развитие вторичного (в виде выраженной ги-
Р4^! Романчишен Анатолий Филиппович - [email protected]
перплазии ОЩЖ) или третичного гиперпара-тиреоза (образование опухолей на фоне гиперплазии ОЩЖ).
Рак ОЩЖ, тем более мультицентричес-кий, - явление чрезвычайно редкое. В доступной литературе нами было найдено описание двух подобных случаев [3, 5]. В качестве клинического примера мультицентрического рака ОЩЖ на фоне почечной недостаточности приводим следующее наблюдение.
Клиническое наблюдение
Пациент М., 62 лет, поступил в травматологическое отделение Мариинской больницы с медиальным переломом шейки правой бедренной кости. При обследовании у больного выявлена мочекаменная болезнь, конкременты единственной правой почки и мочевого пузыря, хронический обструктивный пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность IV ст. Кроме того, у мужчины были диагностированы множественные очаги деструкции бедренной и подвздошной костей и выраженный остеопороз (Т - 4,7, дефицит минеральной плотности - 58,0%).
При исследовании крови обнаружено увеличение уровня паратгормона до 1969,0 (норма 1,5-68,0) пг/мл. Показатели общего кальция крови составляли 2,13-2,44 ммоль/л. При УЗИ шеи в области нижних полюсов долей щитовидной железы выявлены новообразования размерами 23,0 х 17,0 мм слева и 16,0 х 17,0 мм справа. Они расценены как увеличенные ОЩЖ. По техническим причинам сцинтиграфия с препаратами радиоактивного технеция не была выполнена.
После проведения инфузионной терапии больной был оперирован по поводу “третичного гиперпаратиреоза на фоне хронической почечной недостаточности вследствие хронического обструктивного пиелонефрита”. В ходе хирургического вмешательства 22 июля 2011 г. обнаружено, что у нижних полюсов обеих долей щитовидной железы имелись плотные округлые образования без четких границ, исходящие из нижних ОЩЖ. С правой стороны карцинома прорастала возвратный гортанный нерв. Выполнено удаление новообразований, резекция правого возвратного гортанного нерва, удаление правой и резекция левой доли щитовидной железы, центральная лимфаденэктомия. Через 20 мин исследовано содержание паратгормона в крови - его уровень снизился в 3,5 раза - до 582 пг/мл.
При гистологическом исследовании препаратов обнаружены инвазия опухолей в капсулу ОЩЖ, частые митозы светлых клеток, атипичные клеточные ядра, множественные некрозы паренхимы, образование трабекулярных структур. Диагностирована карцинома обеих нижних ОЩЖ.
В раннем послеоперационном периоде отмечалось снижение уровня общего кальция крови до 1,5 ммоль/л. Пациент получал препараты кальция и витамина D, повторные сеансы диализа.
Спустя 6 мес после операции больному было выполнено протезирование правого бедра. Через год после операции пациент ходит с опорой на трость. В связи с прогрессированием хронической почечной недостаточности продолжает получать программный гемодиализ. На протяжении всего периода наблюдения после операции отмечалась персистирующая гипокальциемия, пациент принимал препараты кальция (кальция карбонат) и альфакальцидол. Через 2 года после операции показатели уровня кальция достигли 2,12 ммоль/л, паратгормона- 56 пг/мл. Признаков рецидива заболевания (рака ОЩЖ) не выявлено.
Заключение
Представленное наблюдение характеризуется редкой патологией - мультицентриче-ской двухсторонней паратиреоидной карциномой, патологическим переломом шейки бедра вследствие третичного гиперпаратирео-за, вызванного ХПН, обусловленной хроническим обструктивным пиелонефритом. Исход хирургического лечения по поводу карциномы и перелома бедра благоприятный.
Список литературы
1. Голохвастов НН. Гиперкальциемия. Первичный гиперпа-ратиреоз. СПб.: Гиппократ, 2003;121-122.
2. РоманчишенАФ. Хирургия щитовидной и околощитовидных желез. СПб.: Вести, 2009;434-460.
3. Brown JJ, Mohamed H, Williams-Smith L et al. Primary hyperparathyroidism secondary to simultaneous bilateral parathyroid carcinoma. Ear Nose Throat J. 2002;81(6): 395-398,400-401.
4. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM et al. Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer. 1999; 86(3):538-544.
5. Kameyama K, Takami H. Double parathyroid carcinoma. Endocr J. 2003;50(4):477-479.
6. Koea JB, Shaw JH. Parathyroid cancer: biology and management. Surg Oncol. 1999;8(3):155-165.
7. Obara T, Fujimoto Y. Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg. 1991;15(6):738-744.
8. Rahbari R, Kebebew E. Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr. Lawrence TS, Rosenberg SA. Cancer: principles and practice of oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011:1473-1479.
9. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA et al. Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore). 1992;71(4):197-205.
Подписка
на научно-практический журнал
“ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ”
на 2014 год
Выходит 4 раза в год
Подписные индексы и стоимость подписки в каталоге Роспечати на полгода (два номера) - 200 рублей (индекс 83601).
Кроме того, подписку на год, на любое полугодие или на 1 мес можно оформить непосредственно в Издательском доме Видар-М, а также на нашем сайте (http://www.vidar.ru).
Контакты Тел./факс: (495) 589-86-60, 768-04-34, 912-76-70; e-mail: [email protected] http://www.vidar.ru
Почтовый адрес: 109028 Москва, а/я 16, Издательский дом Видар-М.
по вопросам подписки п - м ^ ос
г Для посетителей: Москва, ул. Станиславского, д.25
и приобретения Часы работы: с 10 до 18, кроме выходных и праздничных дней.
