CC BY
295
НЕВРОЛОГИЯ В ИСКУССТВЕ
© А.Ю. ЛАВРОВ, О.С. ЛЕВИН, 2013 УДК 616.8:820 Диккенс
двигательные и когнитивные нарушения в произведениях ч. ДИККЕНСА
А.Ю. Лавров1, О.С. Левин2
'Компания «Глаксо Смит Кляйн», Лондон, Великобритания, 2кафедра неврологии РМАПО, Москва, Россия
В книгах Чарльза Диккенса описаны проявления самых различных заболеваний и синдромов, в том числе и неврологических. Нами обсуждаются симптомы экстрапирамидных нарушений, когнитивные расстройства, параличи; нарушения ходьбы и координации у диккенсовских персонажей. Также рассматриваются черепно-мозговая травма, инсульт и хроническая цереброваскулярная недостаточность. Проявления прогрессирующего надъядерного паралича и сенсорной афазии, возможно, были описаны Диккенсом до выхода в свет посвященных им первых медицинских публикаций.
Ключевые слова: Чарльз Диккенс, паркинсонизм, когнитивные нарушения, неврологические заболевания.
It is well recognized that Charles Dickens S works contain numerous encounters with medical conditions including neurological. We focus on descriptions of movement disorders, mgnitive impairment, motor paralysis and abnormalities of gait and coordination are also discussed. Finally, Dickens's portrayals of craniocerebral trauma, stroke and chronic brain ischemia are reviewed. It is likely that combinations of manifestations now known as progressive supranuclear palsy and, possibly, Wernicke's aphasia were observed by Dickens before their first "formal" descriptions in medical literature.
Key words: Charles Dickens, parkinsonism, cognitive impairments, neurologic diseases
Выдающийся английский писатель Чарльз Диккенс (1812—1870), 200-летие со дня рождения которого отмечалось в прошлом году, помимо исключительного литературного таланта, обладал еще и способностью к тонкому наблюдению. Отсюда — точность и образность при описании различных заболеваний у персонажей его книг [9, 18]. Выдержки из произведений Ч. Диккенса использовались для иллюстрации симптомов тех или иных заболеваний в современных ему руководствах по медицине. В некрологе в связи со смертью Ч. Диккенса, опубликованном в Британском медицинском журнале, отмечалось: «Какую огромную пользу медицине могли бы принести способности к столь внимательному наблюдению и столь наглядному описанию, если бы их обладатель посвятил себя врачебному искусству»1 [1].
Возможно, задача писателя в какой-то степени облегчалась тем, что вследствие разительных социальных контрастов, труднодо-ступности медицинской помощи, особенно для представителей социальных классов, которым Ч. Диккенс уделяет наибольшее внимание в своих произведениях, а также скромных успехов медицины того времени, ряд заболеваний
Сведения об авторах:
Левин Олег Семенович — д-р мед. наук, проф. каф. неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, e-mail: [email protected]
наблюдался гораздо чаще (например, сифилис и туберкулез) либо в отсутствие эффективного лечения протекал тяжелее или с большим разнообразием симптомов [6, 9]. С другой стороны, в викторианскую эпоху (период правления королевы Виктории с 1837 по 1901 г.) медицина лишь начинала выделяться в отдельную область знания, и современники Диккенса, как врачи, так и писатели, при описании болезней нередко пользовались достаточно неопределенными терминами, например «мозговая лихорадка» [18]. При этом важно отметить, что Диккенс, выходец из многодетной семьи служащего, не получил не только медицинского, но и никакого другого образования, за исключением нескольких классов частной школы [9, 18].
К нервным и душевным болезням Ч. Диккенс проявлял особый интерес [18]. Причина, возможно, в том, что их симптомы легко заметны даже непрофессиональному наблюдателю и в то же время нередко причудливы и необычны [9]. Более того, есть достаточно оснований полагать, что проявления ряда неврологических заболеваний были описаны Ч. Диккенсом до выхода в свет посвященных им официальных медицинских публикаций [6, 9, 11, 18, 21].
Ниже мы остановимся на описании проявлений двигательных и когнитивных нарушений в книгах Ч. Диккенса. Конечно, в подавляющем большинстве случаев речь будет идти лишь о предполагаемом «диагнозе».
Паркинсонизм
Высказывается предположение, что Фредерик Доррит, дядя крошки Доррит из одноименной книги, который «переступал, волоча ноги, как слон2» и говорил «слабым дребезжащим голосом», возможно, страдал болезнью Паркинсона [12, 18].
По мнению K.L.Schoffer и J.D.o'Sullivan [18], в «Посмертных записках Пиквикского клуба» описывается сочетание паркинсонизма с деменцией:
«У противоположной стены на маленьком деревянном ящике сидел какой-то старик. Взгляд его был прикован к полу, а на лице застыло выражение глубокого и безнадежного отчаяния. Руки и ноги у него тряслись от недуга, и паралич сковал его душу. »3
Читая «Ленивое путешествие двух досужих подмастерьев» (1857), написанное Ч. Диккенсом в соавторстве со своим другом, известным писателем Уилки Коллинзом, мы сталкиваемся с исключительно точным и образным описанием:
«Старик двигался медленно и с какой-то безжизненной тяжестью, будто скованный льдом. Мертвенно бледный, он говорил, отмеряя слова, словно каждое из них давалось с усилием. В горящих немигающих глазах его — казалось, веки были прибиты ко лбу — было не больше движения, чем если бы их крепко привинтили к черепу болтами, концы которых намертво заклепали на затылке среди седых волос. Старик вошел в комнату, закрыл дверь и теперь садился. Он не наклонился вперед, как это делают все, но, прямой, медленно опускался, словно погружаясь в воду, пока не достиг стула»4.
Интересно, что эти строки принадлежат именно перу Ч. Диккенса. Об этом можно судить, поскольку повесть построена таким образом, что Ч. Диккенс и У. Коллинз отождествляют себя с главными героями и каждый из них ведет повествование от лица «своего»персонажа. По всей вероятности, перед нами описание классической формы прогрессирующего надъядерного паралича [11] с характерным параличом взора, ретракцией верхних век, придающей пациенту удивленное или испуганное выражение лица, с ригидностью и посту-ральными нарушениями; описание, появившееся более чем за 100 лет до оригинальной статьи J.C. Steele, J.C. Richardson и J. olszewski, увидевшей свет только в 1964 г. [20].
Весьма примечательно наблюдение, относящееся к Эбинизеру Скруджу («Рождественская песнь в прозе»):
«Душевный холод заморозил изнутри старческие черты его лица, заострил крючковатый нос, сморщил кожу на щеках, сковал походку, заставил посинеть губы и покраснеть глаза, сделал ледяным его скрипучий голос».
По мнению L. Sanders [17], речь в данном отрывке также идет о симптомах паркинсонизма. В ночь перед Рождеством Эбинизера посещают видения, в том числе призрак его покойного друга Джейкоба, что можно рассматриваться как
зрительные галлюцинации. Сочетание паркинсонизма со зрительными галлюцинациями даже в отсутствие выраженных когнитивных нарушений может свидетельствовать о деменции с тельцами Леви [17].
Когнитивные нарушения и деменция
Описания когнитивных нарушений занимают в книгах Ч. Диккенса заметное место. В частности, ярко описано старческое слабоумие у миссис Смоллуид («Холодный дом»):
«Несколько поколений Смоллуидов произвели на свет лишь одного-единственного младенца. Правда, у них рождались маленькие старички и старушки, но детей не было, пока ныне здравствующая бабушка мистера Смоллуида не выжила из ума и не впала в детство. И бабушка мистера Смоллуида бесспорно украшает семейство такими, например, младенческими свойствами, как полное отсутствие наблюдательности, памяти, разума, интереса к чему бы то ни было, а также привычкой то и дело засыпать у камина и валиться в огонь.»
Другим примером когнитивных расстройств служит Мэгги, внучка миссис Бэнгем из «Крошки Доррит». Мэгги страдает когнитивными расстройствами в результате острого неврологического заболевания, вероятно менингита или энцефалита [6, 9]:
«Когда Мэгги было десять лет, сэр, она перенесла тяжелую горячку... и с тех пор она не становится старше.»
Мэгги положили в больницу, о которой она вспоминает, что там было «..хорошо, так хорошо! Прямо как в раю».
«А кроме того, она тогда очень ослабела, так ослабела, что, если, например, ей случалось засмеяться, она никак не могла перестать, и это было очень нехорошо... »
Но, пожалуй, наиболее примечательно следующее описание:
«Это была женщина лет двадцати восьми, с большой головой, с большим лицом, с большими руками и ногами, с большими глазами и совершенно без волос. Глаза, светлые, почти белесые, смотрели как-то неестественно неподвижно, как будто зрачки их были почти нечувствительны к свету. Выражение лица казалось напряженно внимательным, как бывает у слепых; но она не была слепа, так как один глаз у нее видел довольно сносно. Ее нельзя было назвать безобразной, хотя спасала ее только улыбка — добродушная улыбка, привлекательная, но в то же время жалкая, должно быть, от того, что она никогда не сходила с лица. (...) Ее бабушка не всегда была ласкова с ней — верно, Мэгги? Мэгги затрясла головой, сложила левую руку трубочкой, сделала вид, что пьет, и сказала: «Джин!» Потом прибила воображаемого ребенка и добавила: «Метла и кочерга!»».
Не служит ли это, возможно, описанием фено-
мена Аргайла Робертсона [6] на фоне последствий нейроинфекции с когнитивными и эндокринными (алопеция, акромегалия) нарушениями? К сожалению, более определенно судить о природе болезни Мэгги вряд ли представляется возможным. Алопеция, правда обратимая, описана при ряде вирусных и бактериальных инфекций, в том числе и нейроборрелиозе [8]; при последнем также могут отмечаться нарушения зрачковых реакций, сходные с феноменом Аргайла Робертсона [16]. Уместно напомнить, что оригинальное сообщение Аргайла Робертсона было опубликовано только в 1869 г. [2, 3], тогда как книга «Крошка Доррит» выходила в свет по частям с 1855 по 1857 гг. Нарушения зрачковых реакций при синдроме Аргайла Робертсона могут также требовать дифференциальной диагностики с синдромом Парино (описан в 1883 г. [14]).
Еще одна загадка — «случай старого клерка Чаффи» («Жизнь и приключения Мартина Чезлви-та»):
«...он всю жизнь корпел над цифрами и счетными книгами, а лет двадцать назад взял да и заболел горячкой. Все время, пока он был не в себе (недели этак три), он считал не переставая и дошел напоследок до миллионов, так что это, я думаю, и сбило его с панталыку...».
На момент повествования речь персонажа также в основном ограничена навязчивым повторением цифр:
«— Семь десятков, — сказал Чаффи, — ноль и семь в уме. Бывают же люди такого крепкого здоровья, что доживают до восьмидесяти... четырежды ноль — ноль, четырежды два — восемь, восемьдесят... Ах, зачем, зачем, зачем он не дожил до четырежды ноль — ноль, четырежды два — восемь, — до восьмидесяти?».
В остальном Чаффи вступает в контакт с окружающими весьма избирательно:
«— Ну, Чаффи, старый разиня, вы готовы, что ли? Чаффи не пошевельнулся... — Спросите его, папаша. — Вы готовы, Чаффи, можно вам давать обедать? — спросил старик. — Да, да, — сказал Чаффи, весь просияв и становясь разумным человеческим существом при первом звуке его голоса, так что видеть это было и любопытно и трогательно, — да, да, совсем готов, мистер Чезлвит. Совсем готов, сэр. Готов, готов, готов.»
Кроме того, «он ест, когда его кормят. Только ему все равно, сколько ждать, минуту или час». Важно также отметить, что у персонажа наблюдается поперхивание во время еды: «Если это не суп, он всегда давится». И далее: «Но так как баранина была жесткая, а зубов у него совсем не осталось5, он вскоре оправдал замечание насчет его наклонности давиться...» И, наконец: «таращится, как слепая лошадь»6.
Итак, перед нами — пожилой мужчина с выраженными когнитивными нарушениями, дебют которых сопровождался лихорадкой. У «пациента» отмечаются гипокинезия («Чаффи не по-
шевельнулся»), речевые стереотипии (вербиге-рация) и персеверации («да, да, совсем готов, мистер Чезлвит. Совсем готов, сэр. Готов, готов, готов».). Трудность коммуникации с больным может быть обусловлена апатией. Сложнее судить о наличии и характере дисфагии и глазодвигательных расстройств. Поперхивание при употреблении твердой пищи, наиболее вероятно, связано с нарушением жевания, нежели с бульбарными или псевдобульбарными расстройствами. Описание «таращится, как слепая лошадь» может свидетельствовать о расходящемся косоглазии в рамках варианта межъядерной офтальмоплегии [13]. Альтернативным предположением может быть двустороннее помутнение роговицы.
R. Brain [6] и J.E. Cosnett [9] высказываются в пользу сосудистого характера заболевания. Тот факт, что к концу повествования Чаффи неожиданно выздоравливает, чтобы сообщить важные сведения о смерти своего хозяина, может свидетельствовать о том, что писатель мог пожертвовать достоверностью описания симптомов ради сюжета [6, 10]. Альтернативной гипотезой может быть наличие у Чаффи шизофрении с наличием «негативной» симптоматики; в таком случае «выздоровление», возможно, может быть объяснено спонтанной ремиссией.
Параличи
В книгах Ч. Диккенса читатель может встретиться с несколькими персонажами, страдающими слабостью в ногах. Примером одного из наиболее детальных наблюдений служит старый мистер Смоллуид в «Холодном доме», который «совсем не владеет своими нижними конечностями и почти не владеет верхними, но разум у него не помутился». Его ноги Диккенс образно сравнивает с точеными ножками викторианской мебели («spindlelegs»), что, вероятно, свидетельствует о выраженной гипотрофии мышц.
Парез в руках у мистера Смоллуида выражен в меньшей степени — у него всегда поблизости подушка, которую он бросает в свою пожилую супругу, если последняя раздражает его (как правило, разговором о деньгах), после чего
«...потратив на бросок все силы, он валится назад в своем кресле, как сломанная марионетка. В подобные минуты достойный пожилой джентльмен обычно напоминает мешок тряпья с черной ермолкой на макушке и почти не подает признаков жизни, пока внучка не произведет над ним двух операций, — не встряхнет его, как огромную бутыль, и не взобьет, как огромный валик... После применения этих средств у него появляются некоторые признаки шеи, и тогда он и спутница заката его жизни, вернувшись в прежнее состояние, снова сидят в своих креслах-нишах друг против друга, как два часовых, давно позабытых на посту Черным Разводящим — Смертью»7.
Речь, скорее всего, идет о периферическом тет-
рапарезе. Замечание об отсутствии «признаков шеи» позволяет также заподозрить слабость мышц шеи (синдром «свислой головы»), а сравнение с «мешком тряпья» и сломанной куклой — вероятно, и туловища.
Миссис Крулер, теща Томми Трэдлса из «Жизни Дэвида Копперфилда, рассказанной им самим», также страдает слабостью в руках и ногах, по всей видимости психогенного характера:
«Это женщина высокой души, но сырой климат вреден для ее организма, и... словом, она не владеет ни руками, ни ногами».
Интересен «случай миссис Кленнэм» из «Крошки Доррит», которая проводит большую часть жизни, лежа на диване:
«— Значит, вы никогда не покидаете этой комнаты, матушка? — Мой ревматизм и сопутствующий ему упадок сил или нервное расстройство — не в названии дело — привели к тому, что я перестала владеть ногами8. Да, я никогда не покидаю этой комнаты. Я не переступала ее порога уже... двенадцать лет.».
Изредка, впрочем, миссис Кленнэм вывозят из комнаты в инвалидном кресле. Весьма наглядно подчеркивает психогенный характер ее симптомов следующий абзац [6, 18]:
«Уже много лет миссис Кленнэм с трудом шевелила даже пальцами; но во время этой речи она несколько раз стукнула кулаком по столу, а при последних словах простерла руку вверх свободным и словно бы привычным движением. (...) Она взяла часы со стола, словно и не замечая того удивительного обстоятельства, что к ней вдруг вернулась способность владеть руками...».
Более того, в состоянии выраженного стресса миссис Кленнэм может не только двигать руками, но и встать и выйти из дома:
«Она схватилась опять руками за голову, громко вскрикнула и встала. Сперва она шаталась — вот-вот упадет; но прошла минута, и она прочно утвердилась на ногах... Снова напряженное усилие всего ее тела, и она рванулась к шкафу, стоявшему у стены, распахнула дверцы, схватила с полки шаль и накинула ее на голову... Высокая, худая, с горящими глазами на мертвенно-бледном лице, в старомодной черной одежде и кое-как накинутой шали, она спешила вперед торопливым, но в то же время нетвердым шагом, как лунатик, ничего не видя кругом... ».
После этого случая «миссис Кленнэм упала на каменные плиты, и больше уже до конца своих дней не пошевелила пальцем, не произнесла ни единого слова. Три с лишним года прожила она еще, прикованная к креслу на колесах, и выражение ее глаз, внимательно следивших за окружающими, показывало, что она все слышит и понимает; но суровое молчание, на которое она так долго себя обрекала, стало теперь навсегда ее уделом, и только подвижность взгляда и слабые покачивания головы, означавшие «да» или «нет», выдавали в ней живое существо» [19].
Нарушения ходьбы и координации
Проявления болезней у ряда персонажей Диккенса свидетельствуют о нарушении координации как в ногах, так и руках [6, 15, 18]. Примером атак-тической походки служит «кузен Финикс, вознамерившийся двигаться по прямой линии, но свернувший в сторону по вине своих непокорных ног» («Торговый дом Домби и сын. Торговля оптом, в розницу и на экспорт»). Далее мы читаем: «Затем, предложив руку Флоренс и по мере сил удерживая в повиновении свои непокорные ноги, казалось, твердо решившие идти в сад, он повел ее к двери и усадил в карету» и, наконец, «... послышался голос кузена Финикса, который появился в дверях и стал топтаться на пороге...» и «... ноги кузена Финикса согласились его увести».
Атаксия у миссис Гэмп («Жизнь и приключения Мартина Чезлвита») обусловлена алкогольной интоксикацией — состоянием, в котором она находится большую часть времени:
«...походка у нее была настолько неуверенная, что привлекла к себе сочувственное внимание мальчишек, которые по доброте сердечной приняли в ней живейшее участие и в простоте душевной упрашивали ее держаться, потому что она «всего только на первом взводе9».
Характер нарушения походки у Фила («Холодный дом») неясен, возможно, Фил страдал односторонним поражением мозжечка [15]:
«У него есть занятная привычка: когда ему нужна какая-нибудь вещь, он не идет к ней прямо, а ковыляет вокруг всей галереи, задевая плечом за стену, так что по всем четырем стенам этого помещения тянется грязная полоса, которую принято называть «следом Фила». (...) «Фил даже к постели не может направиться прямо, а находит нужным пройти вдоль двух стен галереи, задевая их плечом, и только тогда поворачивает к своему тюфяку».
черепно-мозговая травма
На страницах произведений Диккенса мы встречаем два случая черепно-мозговой травмы: в одном весьма ярко описаны колебания уровня сознания, тогда как в другом писатель подробно останавливается на различных симптомах тяжелой черепно-мозговой травмы.
На повествовании о миссис Гарджери («Большие надежды») мы хотели бы остановиться более подробно. Миссис Гарджери также стала жертвой нападения:
«...удары были нанесены в затылок и в спину чем-то тупым и тяжелым; затем, когда сестра уже упала ничком, в нее с силой швырнули каким-то тяжелым предметом».
У миссис Гарджери развились следующие симптомы:
«У нее расстроилось зрение, двоилось в глазах10, так что она то и дело хваталась за воображаемые чашки и рюмки; и слух и память у нее сильно пострадали; а говорила она так плохо,
что никто ее не понимал. Даже когда мы наконец свели ее вниз, пришлось класть возле нее мою грифельную доску, чтобы она писала то, чего не могла сказать».
Таким образом, в результате черепно-мозговой травмы, вероятнее всего тяжелой, у миссис Гарджери развились нарушение речи, памяти и расстройство зрения, которое, на наш взгляд, заслуживает отдельного рассмотрения. Возможным объяснением имеющихся симптомов могло быть поражение одного из глазодвигательных нервов, проявляющееся диплопией. Из глазодвигательных нервов при черепно-мозговой травме наиболее часто страдает блоковый [16], однако маловероятно, чтобы столь внимательный наблюдатель, как Ч. Диккенс, упустил бы характерный для повреждения IV нерва компенсаторный наклон головы; таким образом, речь скорее бы шла о повреждении глазодвигательного или отводящего нерва. Тот факт, что миссис Гарджери, возможно, воспринимала объекты как множественные (см. примечание), мог также свидетельствовать о полиопии в рамках поражения затылочной доли [21]. Другое возможное объяснение — синдром двустороннего поражения преимущественно задних отделов теменной области с нарушением восприятия пространственных взаимоотношений между объектами [21] и, возможно, с элементами синдрома Балинта в виде расстройства зрительно-моторной координации. Интересно, что оригинальная публикация Балинта появилась лишь в 1909 г., через 48 лет после выхода в свет «Больших надежд» [4].
Высказывается также предположение о наличии слабости в ногах [21], так как миссис Гарджери сидела «в своем углу у огня11». Речевой контакт с больной был крайне затруднен, и основным средством вербальной коммуникации у миссис Гарджери было письмо:
«Поскольку она (не говоря уже о прескверном почерке) вообще писала как бог на душу положит...» И далее: «Но и я однажды подал ей карты вместо капель, прочел Чай, когда она имела в виду Джо, и принял курицу за улицу12...(...) Раз за разом, раз за разом сестра чертила на грифельной доске какой-то странный знак, немного смахивающий на букву Т, и затем с лихорадочным нетерпением указывала на него пальцем как на что-то особенно ей нужное. Тщетно я предлагал ей все, что мог придумать на букву Т — от тюфяка до творога и таза. Наконец мне пришло в голову, что рисунок похож на молоток, и когда я прокричал это слово сестре на ухо, она как будто обрадовалась и стала колотить рукой по столу».
Затем миссис Гарджери показали все молотки, которые были в доме, но в конце концов выяснилось, что она имела в виду: молоток символизировал помощника кузнеца.
Таким образом, у миссис Гарджери отмечалось грубое нарушение понимания устной речи (что вполне могло восприниматься окружающими как нарушение слуха — «и слух и память у нее силь-
но пострадали») при относительной сохранности письма с подменой букв или слов (параграфия) и попытками коммуникации при помощи рисунков (изображение молотка).
Инсульт и хроническая цереброваскулярная недостаточность
Описание «почтенной Миссис Скьютон», матери второй миссис Домби («Торговый дом Домби и сын. Торговля оптом, в розницу и на экспорт»), примечательно не только яркостью и подробностью изложения симптомов, в частности афазии, но и удивительно точным описанием течения заболевания с его постепенным началом и ступенеобразным нарастанием, характерными для цере-броваскулярного процесса. Вряд ли у кого-то еще из современников Ч. Диккенса можно встретить столь образные и меткие, порой исполненные характерного черного юмора, описания [6, 18]. Симптомы, наблюдающиеся у миссис Клеопатры Скьютон, — нарушение речи, асимметрия лица и слабость в правой руке соответствуют клиническим проявлениям полушарного инсульта. Вначале горничная заметила, что у ее хозяйки «лицо как будто искривилось», а затем
«в течение многих дней миссис Скьютон лежала немая, глядя на потолок; иногда издавала нечленораздельные звуки в ответ на вопросы, узнает ли она тех, кто здесь находится, и тому подобные; иногда не давала ответа ни знаком, ни жестом, ни выражением немигающих глаз. (...) Наконец она начала обретать сознание и в какой-то степени способность двигаться, но дар речи еще не возвращался. Однажды она почувствовала, что снова владеет правой рукой, и, указав на это горничной, за ней ухаживающей, и обнаруживая величайшее волнение, она делала знаки, чтобы ей дали карандаш и бумагу. (...) После мучительных усилий, выразившихся в писании, стирании, начертании ненужных букв, казалось, срывавшихся самопроизвольно с карандаша, старуха протянула такой документ: «Розовые занавески». Так как горничная была совершенно ошеломлена — и не без оснований, — Клеопатра приписала еще два слова, и теперь на бумаге значилось: «Розовые занавески для докторов». Горничная начала смутно догадываться, что занавески ей нужны для того, чтобы в присутствии врачей цвет лица у нее был лучше.».
Характер миссис Скьютон изменился, она стала ревнивой и придирчивой. После некоторого улучшения болезнь прогрессирует. Диккенс ярко описывает нарушения памяти и расстройство речи:
«Хотя второго удара не последовало, но, оправляясь после первого, старуха как будто подвигалась не вперед, а назад. Она еще больше похудела и сморщилась, ее слабоумие проявлялось резче, а путаница в мыслях и провалы в памяти казались еще более странными. Помимо других симптомов, у нее развилась привычка путать имена ее двух зятьев, живого и умершего, и обычно называть ми-
стера Домби либо «Грейнджби» либо «Домбер», а иногда и так и этак вперемежку.(...) Ну, дорогой мой Грейнджби, — сказала миссис Скьютон, — вы должны не премобщать, — некоторые слова она обрубала, а из других выбрасывала слоги, — приехать поскорей».
Наряду с ярким и клинически точным описанием инсультов на фоне хронической цереброва-скулярной недостаточности, Диккенс также указывает на сочетание нарушения речи и письма со слабостью в правых конечностях. Замечательна наблюдательность, с которой писатель рассказывает о дисграфии («.писание, стирание, начертание ненужных букв, казалось, срывавшихся самопроизвольно с карандаша»; о вербальных и литеральных парафазиях (Грейнджби, Домбер; «не премобщать»).
Интересно, что «Домби и сын» публиковался ежемесячно по частям с 1846 по 1848 г., тогда как Брока описал связь афазии у правшей с поражением третьей лобной извилины левого полушария лишь в 1861 г. [7]. В том же 1861 г. увидели свет «Большие надежды» с описанием афазии у миссис Гарджери (см. выше). Работа Вернике о сенсорной афазии, алексии и аграфии появилась в 1874 г. [22].
Описание Диккенсом цереброваскулярных заболеваний отнюдь не ограничивается «случаем» миссис Скьютон. Так, у Лестера Дедлока из «Холодного дома» развивается инсульт после тяжелого стресса — исчезновения жены, леди Дедлок, и убийства поверенного, в котором инспектор Бак-кет, расследующий дело, ее подозревает.
«Его укладывают в постель, согревают, растирают, обмахивают, прикладывают ему лед к голове и всячески стараются привести его в чувство. Однако день угас и ночь наступила в спальне, прежде чем хриплое его дыхание стало ровным, а в устремленных в одну точку невидящих глазах, перед которыми время от времени водили свечой, впервые мелькнули проблески сознания. Но, с тех пор как он пришел в себя, состояние его непрерывно улучшается — мало-помалу он начинает поворачивать голову, переводить глаза с одного предмета на другой и даже шевелить пальцами в знак того, что слышит и понимает все, что ему говорят. (...)...Но теперь он может только шептать, а все, что он шепчет, звучит так, как и должно звучать, — это бессмысленный лепет, не слова, а звук пустой13».
Мистер Доррит («Крошка Доррит») умирает в результате церебральной катастрофы, также, вероятно, сосудистого характера [6]. У него развивается эпизод спутанности создания и дезориентации, в результате которого мистер Доррит считал, что он вновь находится в Маршалси14, что на самом деле представляло разительный контраст между его действительным богатством и общественным положением. Другим проявлением болезни была слабость в конечностях:
«Вдвоем они довели его до спальни и уложили в
постель.(...) Он так ослабел, что не мог пошевелить рукой».
Сложно однозначно судить о том, какие именно симптомы лежали в основе метафорического описания ухудшения состояния и смерти мистера Доррита; по-видимому, происходило постепенное нарастание нарушения сознания вплоть до комы, а затем наступила смерть:
«Медленно, медленно, башня за башней таяла громада недостроенного замка. Медленно, медленно светлел и разглаживался нахмуренный заботой лоб. Медленно, медленно исчезало с него отражение тюремной решетки. Медленно, медленно молодело лицо под седыми кудрями, и все явственней проступало в его чертах сходство с дочерью, пока они не застыли в вечном покое».
Если предположить, что предшествующие приступы сонливости — Мистер Доррит мог заснуть несколько раз во время еды — были проявлением того же заболевания, то наряду с «сосудистой» гипотезой [6] можно предположить наличие опухоли головного мозга.
Хотя Диккенс с присущим ему мастерством подчас и «наделял» героев своих произведений цереброваскулярными заболеваниями с тем, чтобы внезапно и драматически вывести их из повествования, пример старшего мистера Уиллета из «Барнеби Радж», свидетельствует о том, что писателю было известно и о возможности относительно доброкачественного течения сосудистой мозговой недостаточности [6]. Так, после первого инсульта «Старик поправился, и, несмотря на то, что все доктора предсказывали ему смерть от второго апоплексического удара не далее, как через полгода, и были весьма недовольны его поведением, когда он все-таки не умер, он, вероятно из-за природной своей медлительности, прожил еще около семи лет. Однажды утром у него отнялся язык15. В таком состоянии старый Джон пролежал очень спокойно целую неделю», а затем умер.
Чарльз Диккенс в своих книгах блестяще описал проявления многих неврологических, психических и соматических заболеваний. Так, широко известен синдром ожирения и альвеолярной гиповентиляции — пиквикский синдром — тогда как проявлениям многих других болезней и синдромов уделяется гораздо меньше внимания. Диккенсовские описания столь точны и образны, что современный клиницист нередко может распознать проявления того или иного симпто-мокомплекса. Более того, можно утверждать, что проявления ряда заболеваний и синдромов (например, прогрессирующего надъядерного паралича, синдрома Туретта и, возможно, сенсорной афазии) были им описаны до выхода в свет основополагающих медицинских публикаций. Не является исключением и пиквикский синдром — посвященная ему статья вышла лишь в 1956 г., на 120 лет позже «Посмертных записок Пиквик-ского Клуба» [5].
ПРИМЕЧАНИЕ.
А.Ю. Лавров является сотрудником компании «ГлаксоСмитКляйн», однако работа над данной публикацией не имеет отношения к профессиональной деятельности А.Ю. Лаврова в компании. Компания «ГлаксоСмитКляйн» не осуществляла финансовой или какой-либо иной поддержки при работе над данной публикацией.
ЛИТЕРАТУРА
1. Anon [obituary]. Charles Dickens. Brit. Med. J. 1870; 1: 636.
2. Argyll Robertson, D.M.C.L. On an interesting series of eye symptoms in a case of spinal disease, with remarks on the action of belladonna on the iris. Edinb. Med. J. 1869; 14: 696—708.
3. Argyll Robertson, D.M.C.L. Four cases of spinal miosis: with remarks on the action of light on the pupil. Edinb. Med. J. 1869; 15: 487—93.
4. Balint R. Seelenlähmung des "Schauens,"optische Ataxie, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. Mschr. Psychiatr. Neurol. 1909; 25: 51—181.
5. Bickelmann A.G., Burwell C.S., Robin E.D. et al. Extreme obesity associated with hypoalveolar ventilation — a Pickwickian syndrome. Am. J. Med. 1956; 21: 811—8.
6. Brain R. Dickensian diagnoses. Br. Med. J. 1955; 2: 1553—6.
7. Broca P. Porte'e de la parole: Ramollisement chronique et destruction partielle du lobe anterieur gauche du cerveau. Paris Bull. Soc. Anthropol. 1861; 2: 219.
8. Cimperman J., Maraspin V., Lotric-Furlan S. et al. Diffuse reversible alopecia in patients with Lyme meningitis and tickborne encephalitis. Wien Klin. Wschr. 1999; 111: 976—7.
9. Cosnett J.E. Charles Dickens-syndrome spotter: A review of some morbid observations. Dickensian. 2003; 99: 22—31.
10. Douglas B.C. Dickens' characters on the couch: an example of teaching psychiatry using literature. Med. Humanit. 2008; 34: 64—9.
11. Larner A.J. Did Charles Dickens describe progressive supranuclear palsy in 1857? Mov. Disord. 2002; 12: 832—3.
12. Larner A.J. Charles Dickens, qua Neurologist. Adv. Clin. Neurosci. Rehab. 2002; 2: 22.
13. McGettrick P., Eustace P. The W.E.B.I.N.O. syndrome. Neuro-ophthalmology. 1985; 5: 109—15.
14. Parinaud. H. Paralysie des mouvements associésdesyeux. Arch. Neurol. (Paris). 1883; 5: 115—22.
15. Perkin G.D. Disorders of gait. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1996; 61: 199.
16. Ropper A.H., Brown R.H. Adams and Victor's principles of neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005.
17. Sanders L. Diagnosing with Dickens. The Times Magazine. 2006; 12 Dec.
18. Schoffer K.L., O'Sullivan J.D. Charles Dickens: the man, the medicine and movement disorders. J. Clin. Neurosci. 2006; 13: 898—901.
19. Singh V., Larner A.J. Some more Dickensian diagnoses. Adv. Clin. Neurosci. Rehab. 2009; 9: 19—20.
20. Steele J.C, Richardson J.C., Olszewski J. Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous degeneration involving the brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical supranuclear gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch. Neurol. 1964; 10: 333—59.
21. Strachan C. The medical knowledge of Charles Dickens. Brit. Med. J. 1924; 2: 780—2.
22. Wernicke C. Der Aphasische Symptomkomplex. Breslau: Kohn&Weigert; 1874.
1 Пер. авт.
2 Буквально «медленно, скованно и согнувшись» («slow, stiff, and stooping manner»). Здесь и далее русский перевод цитируется по изданию: Чарльз Диккенс. Собрание сочинений в 30 томах. Под общей редакцией А. А. Аникста и В. В. Ивашевой. Государственное издательство художественной литературы. М., 1960.
3 В оригинале «fastened on his mind» - «сковал его разум»
4 Насколько нам известно, «Ленивое путешествие двух досужих подмастерьев» на русский язык не переводилось, поэтому цитата представлена в переводе авторов.
5 В оригинале «his gums weak», буквально «слабые челюсти», что может относиться как к отсутствию зубов, так и к слабости жевательных мышц.
6 В оригинале «Did you ever see a horse with such a wall-eyed expression as he's got?» — «Вы когда-нибудь видели лошадь, у которой глаза так смотрят в разные стороны?» Другое значение слова wall-eyed - «с мутными белыми роговицами, бельмами» (см. русский перевод цитаты).
7 В оригинале «Black Serjeant, Death» - очевидно, аллюзия на «смерть, сержант проворный» («Гамлет», акт V, сцена 2, цит. по пер. А. Кронеберга).
8 В оригинале «limbs» - конечностями. Как следует из предшествующего повествования, движения в руках у миссис Кленнэм были сохранены. Так, приветствуя сына, она «протянула четыре негнущихся пальца».
9 В оригинале «only a little screwed» - «лишь слегка навеселе».
10 В оригинале «she saw objects multiplied» - буквально «видела множество изображений одного предмета».
11 В оригинале «in her usual chair» - буквально «в своем обычном кресле».
12 Оригинальный текст «.. .mutton for medicine, the substitution of Tea for Joe, and he baker for bacon...» — ярко иллюстрирует вербальные и литеральные параграфии.
13 Интересно отметить, что в оригинале «... sounds like what it is — merejumble and jargon» - буквально «..звучит так, как и должно звучать - совершеннейшая мешанина [или окрошка — АЛ] и жаргон». Удивительно, насколько близко это описание медицинским терминам «словесная окрошка» и «жаргонная афазия», характеризующим сенсорную афазию.
14 Лондонская частная долговая тюрьма, печально известная крайне тяжелыми условиями содержания заключенных, которые не в состоянии были платить администрации. Закрыта в 1842 г.
15 В оригинале «speechless» - «лишенный речи».
