CC BY
19Диагностика редких форм десмоидной опухоли молочной железы
Рожкова Н.И.1, Шерстнева Т.В.1, Зубовская А.Г.2
1 Федеральный маммологический центр ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Министерства здравоохранения РФ, г. Москва; 2 ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения РФ, г. Москва
Diagnosis of rare forms of breast desmoid tumor Rozhkova N.I.1, Sherstneva T.V.1, Zubovskaya A.G.2
1 Federal Mammology Center, Russian X-ray Radiology Research Center,
Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow; 2N.I. PirogovRussian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow
Десмоид - редкая опухоль, занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными образованиями. Клинические и лабораторно-инструменталь-ные данные позволяют выявить признаки, характерные и для неопластических, и для доброкачественных процессов. Представлены два случая десмоида молочной железы и продемонстрированы на конкретных примерах все этапы постановки этого диагноза.
Desmoid is a rare tumor that is intermediate between benign and malignant neoplasms. Clinical, laboratory, and instrumental evidence shows the signs characteristic for both neoplastic and benign processes. The purpose of our study is to present two breast desmoid cases observed in our clinic and to demonstrate all stages of this diagnosis, by using specific examples.
Введение
Десмоидный фиброматоз -доброкачественный процесс, для которого характерны местно-ин-фильтрирующий рост и пролиферация веретенообразных клеток (фибробластов и миофибро-бластов) [1]. Встречается крайне редко, в 0,2% от всех образований молочной железы [2-4]. При этом образование может первично развиваться из стромы молочной железы или из фасции, покрывающей большую грудную мышцу [5].
Десмоидные опухоли чаще всего встречаются у молодых женщин и девушек эстрогензависи-мого типа. В возрасте до 12-15 лет среди больных преобладают мальчики, в более зрелом возрасте мужчины болеют очень редко.
Впервые опухоли передней брюшной стенки у беременной женщины описал McFarland в 1832 г. Он назвал их абдоминальными десмоидами (от греч. des-mos - «связка»), так как опухоли были очень плотными, белесоватого цвета. Эти опухоли локализуются в передней прямой мышце живота и редко рецидивируют после операции. Позднее появились сообщения о подобных по морфологии опухолях, локализующихся в мягких тканях лобной части тела. Они получили название «экстраабдоминальные дес-моиды». В силу их оппозиционного роста и наличия спикул после хирургического лечения рецидивы развиваются в 50-90% случаев. A.P. Stout описал «юве-нильный фиброматоз» - группу
заболеваний, связанных с доброкачественной пролиферацией фиброзной ткани у детей до 15 лет [6]. Впоследствии выяснилось, что данные изменения встречаются и у взрослых, в связи с чем был введен термин «фиброматоз», или десмоидная опухоль. F.M. Enzinger и S.W. Weiss выделили три основных вида опухоли: десмоид брюшной стенки (абдоминальный фиброматоз), интраабдоминальный десмоид и экстраабдоминальный
Ключевые слова:
фиброматоз, экстраабдоминальная форма, фибросаркома Index terms:
fibromatosis, extraabdominal form, fibrosarcoma
десмоид (агрессивный фиброма-тоз) [7].
По клиническому течению де-смоидные опухоли занимают промежуточное место между доброкачественной фибромой и фибросаркомой. При гистологическом исследовании обнаруживают разрастания веретенообразных клеток с овальными или удлиненными ядрами. Клетки собраны в широкие переплетающиеся пучки, отложения коллагена умеренные или незначительные, иногда находят очаги миксоматоза и кальцинаты. Клеточный полиморфизм минимальный, митотическая активность низкая [1]. Несмотря на доброкачественное гистологическое строение, десмоидные опухоли характеризуются инфильтрирующим ростом, частым рецидиви-рованием после хирургического удаления, но не метастазируют [2]. Рецидивы десмоидного фиб-роматоза, как правило, возникают в течение первых двух лет после операции в 21-27% случаев при локализации в строме молочной железы и в 57% случаев, если источником опухоли являлась фасция, покрывающая большую грудную мышцу [8].
Этиология десмоидной опухоли в молочной железе не ясна, равно как и ее патогенез. Однако есть сообщения о связи данной патологии с синдромом Гарднера, силиконовыми имплантата-ми, а также послеоперационными и посттравматическими изменениями. С беременностью заболевание связано редко, хотя гормональный фактор играет немаловажную роль в его патогенезе и ассоциируется с повышенным уровнем эстрогенов [1].
Синдром Гарднера - наследственный симптомокомплекс, включающий различные кожные и костные проявления в сочетании с интестинальным полипозом толстой кишки. Тип наследования — аутосомно-доминантный с различной степенью экспрессивности гена, локализованного в хромосоме 5, отвечающего за регуляцию бета-катенина. При
лизации десмоидной опухоли показано широкое ее иссечение. Результаты лечения повышаются при использовании комбинированной терапии, включающей кроме хирургического метода послеоперационную лучевую терапию. Имеются отдельные сообщения о включении в лечебный комплекс при многократном ре-цидивировании тамоксифена и химиотерапии [10].
Клиническое наблюдение
Представленные ниже клинические наблюдения демонстрируют возможности комплексного лучевого обследования молочной железы с применением интервенционных методик в углубленной диагностике данного заболевания.
Больная Д., 60 лет, самостоятельно обнаружила образование в правой молочной железе. В анамнезе травм и хирургических вмешательств на молочной железе не было. При осмотре в верхненаружном квадранте правой молочной железы определялся опухолевый узел размером 3,0 х 4,0 см, с неровными контурами и симптомом «площадки» над ним.
Обследование пациентки проводилось в условиях маммографического кабинета, оснащенного цифровым маммографом «Se-nographe Essential» фирмы GE. При маммографическом исследовании определялась картина нерезкой фиброзной мастопатии, на фоне которой справа в верхненаружном квадранте определяется участок уплотнения ткани молочной железы тяжистой структуры с микрокальцинатами, размером 1,5 х 1,5 см (рис. 1).
Ультразвуковое исследование выполнялось на ультразвуковом сканере «Hitachi Hi Vision 8500» (HITACHI, Япония) с использованием мультичастотного линейного датчика с частотой 7,513 МГц, оснащенного программным обеспечением для соноэлас-тографии. При УЗИ визуализировалось гипоэхогенное образование, с нечеткими контурами, неоднородной структуры, разме-
данном синдроме выявляют эпи-дермальные и сально-железистые кисты, десмоидные опухоли, фибромы, липомы, трихоэпите-лиомы, кератоакантомы и лейо-миомы [9].
В 30% случаев в анамнезе у пациентов имеются предшествующие хирургические вмешательства, в 31-47% - травмы [10]. После протезирования молочной железы десмоидная опухоль может развиваться из фиброзной капсулы, окружающей имплантат. По данным мировой литературы, описаны 11 случаев возникновения фиброматоза после протезирования молочных желез [8]. Однако важно отметить, что прямая связь между вышеуказанными факторами и развитием фиброматоза до сих пор достоверно не установлена.
Диагностика десмоидной опухоли не вызывает особых трудностей при типичной локализации - в прямой мышце живота. Распознавание же экстраабдоминального десмоидного фиброма-тоза затруднительно. Его следует дифференцировать прежде всего с медленно растущей высоко-дифференцированной фибросар-комой.
Клиническая картина десмо-идного фиброматоза в молочной железе не имеет специфических симптомов и отчетливой клинической манифестации, поэтому до операции правильный диагноз устанавливается крайне редко [2]. При пальпации определяется плотное округлое образование, может отмечаться втяжение кожи и соска. Рентгенологически десмоидный фиброматоз проявляется плотным узлом неправильной формы с лучистыми контурами, что затрудняет дифференциальную диагностику с раком молочной железы, наличие микрокальцинат не характерно. При ультразвуковом исследовании обнаруживают гипо-эхогенное образование с четкими или нечеткими контурами с дис-тальной акустической тенью.
Лечение - хирургическое. При экстраабдоминальной лока-
ром 1,4x0,8 см (рис. 2, а). В правой аксиллярной области определялись лимфатические узлы до 1,0 см, некоторые из них -без дифференцировки структуры. В режиме ультразвуковой ангиографии в образовании фиксировался выраженный центральный кровоток (рис. 2, б).
Ультразвуковая эластогра-фия - это методика, позволяющая оценивать эластичность образования. В режиме эластогра-фии было выявлено смешанное картирование с преобладанием участков синего цвета, свидетельствующее о высокой степени жесткости образования, а также высокое значение коэффициента деформации (КД) - 6,86, характерное для жестких образований (рис. 3). Качественные и количе-
Для уточнения диагноза под контролем УЗИ была выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия образования правой молочной железы и лимфатического узла правой подмышечной области. По данным цитологического исследования в образовании были выявлены эритроциты, фрагменты соединительной ткани и немногочисленные клетки кубического эпителия. В лимфатическом узле - лимфопролифе-ративная реакция. Учитывая несоответствие клинической картины и результатов цитологического исследования, было принято решение о проведении аспираци-онной биопсии правой молочной железы с забором гистологического материала под контролем рентгеновской цифровой стереотакси-
ственные критерии соответствовали злокачественной природе выявленных изменений.
С целью изучения метаболических характеристик выявленного образования больной была назначена сцинтимаммография с 99тТс-МИБИ (Технетрил). Так как механизм накопления Техне-трила в злокачественной опухоли связан с ее усиленным метаболизмом, было сделано предположение, что высокое накопление РФП в проекции узла будет свидетельствовать о злокачественном характере образования. При сцинтиграфии был выявлен низкоинтенсивный очаг накопления РФП (коэффициент дифференциального накопления 144 %), что более типично для доброкачественных опухолей.
Рис. 2. Сонограмма (а) и допплер-сонограмма (б) правой молочной железы.
Рис. 3. Эластограмма правой молочной железы: смешанное картирование с преобладанием участков синего окрашивания, КД=6,86.
1 < н V ■ . Л ■ ■
гж: . , ■ ■■ ■ ■■ ■:
■ г л '' ~ , ~
Щ .
-1
\а
■ *
Г
а
**
^ * ш
№
Ч I
Л ^ У Т ,
б
Рис. 4. Гистологические препараты: клетки собраны в широкие переплетающиеся пучки. Окраска гематоксилином и эозином. х 40 (а), х 400 (б).
ческой приставки («пистолет-игла»). По данным цитологического исследования обнаружены эритроциты, группа клеток кубического эпителия, единичные клетки с признаками полиморфизма, подозрительные в отношении рака. При гистологическом исследовании - узел десмо-идного фиброматоза молочной железы. В связи с расхождением данных цитологического, гистологического исследований и дан-
ных обследования выполнена повторная аспирационная биопсия правой молочной железы системой «пистолет-игла» под контролем УЗИ. По данным гистологического исследования ткань опухоли молочной железы построена из веретенообразных фиб-робластов/миофибробластов с овальными гиперхромными ядрами с низкой митотической активностью. Клетки опухоли формируют пучки среди коллагеновой
стромы и инфильтрируют жировую ткань железы (рис. 4). Было необходимо дифференцировать десмоидный фиброматоз и пограничную листовидную опухоль.
Впоследствии пациентке было проведено хирургическое лечение в объеме широкой секторальной резекции правой молочной железы. Удален узел звездчатой формы размером 1,6 х1,5 х1,5 см, ткань опухоли - однородная, серого цвета. Гистологическое иссле-
дование удаленной ткани позволило подтвердить диагноз, поскольку был выявлен экстраабдоминальный десмоидный фиброматоз молочной железы с врастанием опухоли в ретикулярный слой дермы кожи железы.
Больная С., 47 лет, обратилась с жалобами на боли в левой молочной железе. При пальпации в верхневнутреннем квадранте определялось уплотнение с нечеткими контурами, до 2,5 см в диаметре. При рентгенологическом исследовании определялись картина нерезкой фиброзной мастопатии, диффузно расположенные микрокальцинаты, на этом фоне слева на границе внутренних квадрантов был выявлен опухолевый узел с нечеткими контурами, размером 3,6 х2,0 см (рис. 5).
При УЗИ визуализировалось гипоэхогенное образование, с четкими неровными контурами, неоднородной структуры, размером 2,1 х1,5 см (рис. 6, а). В режиме ультразвуковой допплерографии в образовании фиксировался кровоток (рис. 6, б).
В режиме эластографии было выявлено смешанное картирование с преобладанием участков синего цвета, свидетельствующее о высокой степени жесткости образования, а также высокое значение коэффициента деформации - 19 (рис. 7).
Для уточнения диагноза под контролем УЗИ была выполнена аспирационная биопсия образования левой молочной железы системой «пистолет-игла». По дан-
г> •"
//
, шл
ЛЧЕТГ
Рис. 5. Рентгенограммы правой (а, в) и левой (б, г) молочной железы.
ным цитологического исследования в образовании были выявлены эритроциты, фрагменты соединительной ткани, группы клеток кубического эпителия. Элементов злокачественной опухоли не обнаружено. При гистологическом исследовании - фиброаденома молочной железы.
Пациентке проведено хирургическое лечение в объеме секто-
ральной резекции левой молочной железы. Удален опухолевый узел размером 2,0 х 1,5 х 1,5 см, ткань опухоли - однородная, серого цвета. При срочном гистологическом исследовании был подтвержден диагноз фиброаденомы. Лишь плановое гистологическое исследование удаленной ткани позволило поставить окончательный диагноз, был выявлен
а
г
Рис. 6. Сонограмма ^) и допплер-сонограмма (б) левой молочной железы.
Рис. 7. Эластограмма левой молочной железы: смешанное картирование с преобладанием участков синего окрашивания.
узел десмоидного фиброматоза молочной железы.
Заключение
Приведенные клинические наблюдения иллюстрируют длительный и сопряженный с трудностями путь к установлению диагноза у пациентов с редким заболеванием молочной железы - десмоидным фиброматозом, а также возможности и значение неинвазивных и инвазивных методов лучевой диагностики в распознавании этой патологии. Причина появления симптомов, патогномоничных для рака молочной железы, связана с особенностями морфологического строения десмоидной опухоли. Так, нечеткость и лучистость контуров узла обусловлена инфильтрирующим типом роста опухоли. А высокая плотность узла при рентгенологическом исследовании и в режиме ультразвуковой эластографии объясняется наличием в структуре опухоли колла-геновых волокон и фиброблас-тов, увеличивающих жесткость образования. Таким образом, рентгенологические и ультразвуковые данные не позволяли гарантированно судить о природе выявленного образования молочной железы. Результаты неоднократного цитологического и гистологического исследования также носили спорный характер. В первом случае всё же при гистологическом исследова-
нии стало возможным предположить наличие десмоидного фиб-роматоза.
Таким образом, важность дифференциальной диагностики редко встречающегося десмоид-ного фиброматоза и злокачественной опухоли молочной железы определяется различной тактикой лечения пациентов в этих случаях. При рентгеновской маммографии и ультразвуковом исследовании патогномоничные признаки десмоидного фиброма-тоза отсутствуют, однако данные методы позволяют выявить образование. Методики интервенционной радиологии (преимущественно биопсия системой «пистолет-игла») позволяют получить материал для цитологического и гистологического исследования. Гистологическая интерпретация биоптатов молочной железы также крайне непроста. Результаты повторных биопсий, подтверждающие наличие верете-ноклеточной пролиферации, можно расценить как фиброматоз, особенно если этот диагноз соответствует клиническим и рентгенологическим данным. Однако следует помнить, что в молочной железе обнаруживают целый ряд веретеноклеточных опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных (фиброматоз, мио-фибробластома, филлоидные опухоли, саркома).
Описываемые случаи - достаточно редкие наблюдения. Но
именно такой опыт заставляет врача думать, анализировать ситуации, а в повседневной практике уходить от выработанных стандартов и постоянно расширять свой клинический кругозор.
Литература
1. Маммология: Национальное руководство / Под ред. В.П. Хар-ченко, Н.И. Рожковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 324 с.
2. Primary desmoid tumor (extraabdominal fibromatosis) of the breast / B. Erguvan-Dogan, PJ. Dempsey, G. Ayyar et al. // Am.J. Roentgenol. - 2005. -Vol. 185. - P. 488-489.
3. Mammary fibromatosis (apropos of one case) / S. Hermas, A. Soum-mani, K. Boumezgou et al. // Gynecol. Obstet. Fertil. - 2000. -Vol. 28. - P. 38-43.
4. Fibromatosis of the breast: a case report/Y. Koibuchi, Y. Iino, T. Oya-ma et al. //Jpn J. Clin. Oncol. -1995. - Vol. 25. - P. 16-19.
5. Povoski S.P., Jimenez R.E. Fibromatosis (desmoid tumor) of the breast mimicking a case of ipsilateral metachronous breast cancer// World J. Surg. Oncol. -2006. - Vol. 4. - P. 57.
6. Stout A.P. Juvenile fibromato-sis // Cancer. - 1954. - Vol. 7. -P 953-978.
7. Enzinger F.M., Weiss S.W. Fibromatosis // Soft tissue tumors / Ed. by F.M. Enzinger, S.W. Weiss. - 3rd ed. - Saint Louis, Mo: Mosby; Year Book Inc., 1995.
8. Fibromatosis of the breast after mammary prosthesis implantation / S. Jamshed, M.I. Farhan, M.B. Marshall et al. // Clin. Adv. Hematol. Oncol. - 2008. -Vol. 9. - P. 687-693.
9. Rammohan A., Wood J.J. Desmoid tumour of the breast as a manifestation of Gardner's syndrome // Int. J. Surg. Case Reports. - 2012. - Vol. 3. -P. 139-142.
10.Ng W.-H., Lee J., Poh W.-T. Desmoid tumor (fibromatosis) of the breast//Arch. Surg. - 1997. -Vol. 132. - P. 444-446.
Поступила 10.04.2013
