CC BY
402018, том 21, № 2 УДК 616.353-006-07-089
ОПУХОЛЬ ПРОМЕЖНОСТИ (ПО МАТЕРИАЛАМ КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ)
Бутырский А. Г.1, Шерендак С. А.2, Афанасьев О. В.2, Антонюк Д. С.1
Кафедра хирургических болезней, Медицинская академия имени С.И. Георгиевского, ФГАОУ ВО «Крымский федеральный
университет имени В.И.Вернадского», 295051, бульвар Ленина 5/7, Симферополь, Россия
2IIхирургическое (гнойное) отделение, ГБУЗ РК ГБ СМП №6,295026, улица Гагарина 15, Симферополь, Россия
Для корреспонденции: Бутырский Александр Геннадьевич, кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургических
болезней, Медицинская академия имени С.И. Георгиевского ФГАОУ ВО «КФУ имени В.И. Вернадского», e-mail: albut@rambler.ru
For correspondence: Aleksandr G. Butyrskii, PhD, Associate Professor of the department of surgical diseases, Medical Academy named
after S.I. Georgievsky of Vernadsky CFU, e-mail: albut@rambler.ru
Information about authors:
Butyrskii A. G. http://orcid.org/0000-0001-5415-3756 Шерендак С. А. http://orcid.org/0000-0002-5716-3113 Афанасьев О. В. http://orcid.org/0000-0003-1048-3993 Антонюк Д. С. http://orcid.org/0000-0002-1791-4963
РЕЗЮМЕ
Статья посвящена редкому клиническому наблюдению - десмоиду промежности. Рассмотрены стратификационные, клинико-диагностические и лечебные аспекты агрессивного фиброматоза.
Ключевые слова: промежность мужская; опухоль; диагностика; хирургическое лечение.
PERINEAL TUMOR Butyrskii А. G.1, Sherendak S. А.2, Аfanasiev О. V.2, Аntonyuk D. S.1
1 Medical Academy named after S. Georgievsky of Vernadsky CFU, Simferopol, Russia
2 6th municipal emergency hospital, Simferopol, Russia
SUMMARY
The paper spotlights a rare clinical case - perineal desmoid fibroma. Stratification, clinical-and-diagnostic and therapeutical aspects of aggressive fibromatosis are discussed.
Key words: male perineum; tumor diagnostics; surgical management.
Опухоли мягких тканей промежности - боль- век в год и всего 0.03-0.1% среди опухолей мягких
шая редкость; основная масса наблюдения связана тканей человека [2].
с опухолями наружных половых органов у мужчин Согласно классификации опухолей мягких
и женщин. Е.О. Аверина и соавторы [1] указывают, тканей и костей (ВОЗ, 2002) десмоидная фиброма
что операции по поводу опухолей мягких тканей отнесена к фибробластическим/миофибробласти-
промежности составляют менее 0,1% от всех опе- ческим опухолям и занимает промежуточное поло-
раций. Наиболее распространенным гистологиче- жение между доброкачественными и злокачествен-
ским типом опухолей, по их данным, является те- ными новообразованиями, является локально
ратома (дермоидные кисты, 50 % случаев), а также агрессивной, но не метастазирует [3]. В последние
рабдомиосаркома, миксома и гемангиома. Частота три десятилетия в промышленно развитых странах
совпадения клинического диагноза и гистологи- отмечен прогрессирующий рост заболеваемости
ческого заключения составляет 25%. Основными десмоидными опухолями мягких тканей, что дела-
методами диагностики при подобной патологии ет исследования этого заболевания и поиски улуч-
являются УЗИ, МРТ, биопсия (пункционная, ин- шения результатов лечения одним из наиболее ак-
цизионная, операционная). туальных вопросов в клинической онкологии [4].
Необычную опухоль мягких тканей, которую Предметом для написания этой статьи явил-онкологи сейчас называют десмоидом, впервые ся клинический случай, который, как показывает описал Макфарлейн (J. Macfarlane) в 1832 году. Сво- приведенное наблюдение, может быть весьма поим названием «десмоид», происходящим от грече- учительным не только для ординаторов, но и для ского слова «desmos» — связка, опухоль обязана врачей с большим опытом работы. Мы не нашли своему внешнему виду — волокнистому строению, в литературе описания опухоли подобной локали-напоминающему сухожилия, белесоватой окраске. зации.
Десмоидные фибромы являются редкой пато- Больной С., 55 лет, поступил во II хирурги-
логией - заболеваемость 2-4 случая на 1 млн чело- ческое отделение в октябре 2017 года с жалобами
на наличие болезненного инфильтрата справа от
прямой кишки, боль в прямой кишке, усиливающуюся при дефекации, гипертермию до 38°С, общую слабость. Диагноз врача, осмотревшего пациента в приемном покое: острый парапроктит. Диагноз врача в отделении - тот же.
Из анамнеза: болеет 2 недели, когда появились боли при дефекации, 3 дня назад боли усилились, появилась гипертермия. Ранее никаких патологических выделений, болей в этой области не отмечал.
Через 30 минут после поступления больной переведен в операционную, где полулунным разрезом рассечена кожа и подкожные слои, но гноя не получено, зато обнаружено опухолевидное образование колбасовидной фирмы (округлое в сечении, вытянутое), размерами 6х10 см, расположенное параллельно прямой кишке, не спаянное с окружающими тканями, верхний полюс его не достижим пальцем; при пункции жидкости не получено. Рана ушита.
Через 2 дня больному выполняется МСКТ с внутривенным усилением. Результаты представлена на рисунках 1-3. Заключение: признаки объемного образования малого таза, Фиброма? Абсцесс?
yonurty Core 120 kV ПЗ 443,0 мм 1ина 0.58 мм рование 1,00 Контраст
Рис. 1-3. Результаты КТ-сканирования в сагиттальной и горизонтальной плоскостях (опухоль указана стрелкой).
Выполнено УЗИ: данных за очаговые образования в печени нет.
Еще через 2 дня больному произведено иссечение опухоли промежности размером 12х7х8 см, последняя не связана с брюшной полостью, прямой кишкой и костями таза, декапсулирована. Предположительный диагноз: лейомиома (рис. 4).
Рис. 4. Вид удаленной опухоли на разрезе.
При макроскопическом исследовании опухоль представляет собой плотную, «резиновую» массу серо-белого цвета, волокнистой структуры, среди которых определяются гнезда иного строения (по-видимому, клеточных скоплений). По внешнему виду напоминает саркому, выраженной капсулы не имеет, хотя при иссечении отрогов не давала.
Заключение гистолога получено через 10 дней, заключение: агрессивный фиброматоз, участки некрозов и ослизнения не исключают злокачественной природы заболевания, необходим иммуноги-стохимический анализ (рис. 5).
Последний выполнен в ООО Клиника Генезис, заключение: в-катенин - неравномерная позитивная ядерная реакция в опухолевых клетках (рис.
2018, том 21, № 2
6), виментин - позитивная реакция в опухолевых клетках (рис. 7), 8МА - очаговая позитивная реакция в опухолевых клетках (рис. 8), 8100 - негативная реакция в опухолевых клетках (рис. 9), Ю-67 -8% (рис. 10), агрессивный фиброматоз, природа новообразования доброкачественная.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. После выписки из стационара (пребывание составило 23 дня) с выздоровлением больной направлен по месту жительства под наблюдение онколога. Окончательный диагноз: экстраабдоминальный десмоид, агрессивный фиброматоз промежности.
Давность наблюдения составляет 5 месяцев, пока субъективных признаков рецидивирования нет.
Рис. 5. Мезенхимальная опухоль мягких тканей, состоящая из дифференцированных фибробла-стов и избыточного количества коллагеновых волокон, поля волокнистой соединительной ткани с вкраплениями единичных фиброцитов и фибро-бластов. Окраска гематоксилин-эозин, ув. 400.
ОБСУЖДЕНИЕ
Под экстраабдоминальным десмоидом сегодня понимают опухолевидное разрастание фибробла-стической ткани неясной этиологии, вовлекающее в процесс как поперечнополосатые мышцы, так и фасциальноапоневротические структуры. Как и при саркомах, локализация и распространенность опухоли оказывают влияние на тактику и результаты лечения [2].
Экстраабдоминальные десмоиды поражают лиц обоего пола, чаще встречаются у женщин, у лиц молодого трудоспособного возраста. Заболевание сопровождается быстрой инвалидизацией вследствие больших размеров самих опухолей либо после перенесенных калечащих операций (ампутаций, экзартикуляций, чрезлопаточногрудной и чрезбрюшинноподвздошной резекций).
В отечественной литературе десмоидные фибромы причисляют к «промежуточным», а в за-
* ■■
Рис. 6. Реакция на в-катенин - неравномерная позитивная ядерная реакция, ув. 200.
Рис. 7. Реакция на виментин - позитивная реакция в опухолевых клетках, ув. 200.
Рис. 8. БМД - позитивная реакция в гладкомы-шечных клетках сосудов, ув. 200.
рубежной именуют «полузлокачественными» [3]. В отличие от фибросаркомы низкой степени диф-ференцировки, у них отсутствуют митотический потенциал и ядерные или цитоплазматические свойства злокачественности, что и было доказано при иммуногистохимическом анализе. В ранних
Рис. 9. Б100 - негативная реакция в клетках опухоли, ув. 100.
классификациях опухолей мягких тканей, предложенных ВОЗ (1969, 1974), десмоиды были отнесены к фиброматозам, т. е. группе процессов, характеризующихся пролиферацией фибробластов и образованием коллагеновых волокон, а в действующей классификации 1987 г. - к фибросаркомам высокой степени дифференцировки [3]. Т.к. десмоиды никогда не дают метастазов, формально их следовало бы отнести к доброкачественным новообразованиям, но из-за присущего им агрессивного местного роста и склонности к многократным рецидивам после операции они более соответствуют злокачественным опухолям [5].
Долгое время патоморфологи полагали, что десмоидный фиброматоз - это результат реактивного процесса в тканях, однако более глубокие исследования позволили подтвердить истинный опухолевый характер патологии [6].
Средний срок обращения в медицинское учреждение с момента появления опухоли в промежности составляет 12,5 месяцев, при этом для пациентов с окончательным диагнозом тератомы - 22 месяца, для иных - 4 месяца. Основными причинами обращения за медицинской помощью служат: быстрый рост опухоли - 62,5 %, дискомфорт в положении сидя/лежа/при ходьбе/туалете промежности/дефекации - 25 %, периодическое выделение гноя и боль в прямой кишке/промежности - 12,5 %. Средний срок от обращения до постановки предварительного диагноза составляют около 7 недель [1].
Клиническая симптоматика десмоидов зависит от места расположения и размера опухоли. Длительное время она, как правило, остается безболезненной. Боли, нарушение чувствительности являются поздними признаками, что связано со сдавлением/вовлечением в процесс нервных ветвей.
Эффективное лечение агрессивного фиброма-тоза остается не решенной до конца клинической
Рис. 10. Ю-67 - пролиферативная активность до 8%, ув. 100
задачей из-за особенностей опухоли, о которых уже было сказано: инфильтративного роста и агрессивного локального поведения. В течение долгого времени методом выбора при лечении десмоидных фибром был хирургический, несмотря на частоту рецидивов до 80-90% и ограниченность влияния расширение объема операции на них. Как правило, в большинстве стационаров из-за нераспознан-ности этой патологии до операции и незнания ее особенностей десмоидную фиброму удаляют, после чего наблюдают продолженный рост. Частота рецидивов после оперативного лечения составляет, по данным А.Ю. Паливца и соавт. [6], 94%, по данным зарубежных авторов - 24-87% [2, 4]. Причиной неудач хирургического лечения, по-видимому, служат морфологические особенности десмоидной фибромы: аппозиционный характер роста, отсутствие капсулы и наличие спикул, которые, как тонкие нити, распространяются на большое расстояние от опухоли. Длительность безрецидивного периода не велика, несмотря на обширность и кажущуюся радикальность операций.
Это заставило прибегнуть к использованию лучевой терапии в сочетании с оперативным лечением в качестве адъювантного/неоадъювантного метода. В течение 15-20 лет частота рецидивов не превышала 15%. Предоперационное и послеоперационное облучение экстраабдоминальных десмо-идов позволило снизить частоту рецидивов с 94% до 27,5% и 53,6% соответственно. Лучевую терапию следует рассматривать и как самостоятельный метод лечения у больных, не подлежащих по разным причинам оперативному вмешательству/отказавшихся от них [6].
Но несмотря на сравнительно высокую эффективность радиотерапии, ее применение не всегда возможно из-за необходимости облучения слишком больших массивов тканей (при выжидательной тактике/неадекватном лечении десмоидные
2018, том 21, № 2
фибромы могут достигать огромных размеров и веса в 20-30 кг [5]), при грубых трофических изменениях покровов в результате перенесенных операций и ранее проведенного облучения. Поэтому был продолжен поиск иных вариантов лечения десмоидных фибром.
Кроме радиотерапии стали апробировать химиотерапию. Наиболее эффективными проявили себя два препарата - винбластин и метотрексат, что позволило включать их в комплексное лечение [7]. Химиолучевое лечение позволяет добиться излечения большинства больных.
Анализ опыта лечения десмоидного фибро-матоза позволил выявить убедительные признаки гормонозависимости этих новообразований [7]: преобладание среди взрослых пациентов молодых женщин (80%), частое возникновение опухоли или ее рецидива на фоне беременности (у 24,3% больных), случаи спонтанной регрессии десмоидных фибром у женщин при наступлении менопаузы, наличие сопутствующей гинекологической патологии (эндометриоза, миомы матки, нарушений менструального цикла); у мужчин наблюдается отложение жировой клетчатки по женскому типу, гинекомастия. Эти факты послужили основой для применения гормонов в комплексном лечении обсуждаемой патологии. Самостоятельную гормонотерапию проводили тамоксифеном (суточная доза 50-80 мг).
Разработана методика консервативной хи-миогормонотерапии, включающей тамоксифен, винбластин, метотрексат, а также ее сочетания с радиотерапией в суммарной дозе 50-60 Гр. Частота возникновения рецидивов при таком подходе составляет 11,5% [8].
Несмотря на проводимые исследования, до настоящего времени консенсус в отношении лечения десмоидных фибром не достигнут, хотя такие попытки имеют место [2].
Таким образом, нам представилась возможность наблюдать и лечить одну из редких опухолей промежности, описания которой мы в литературе не нашли.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors have no conflict of interests to declare.
Приносим благодарность доценту кафедры патологической анатомии Филоненко Т.Г. за помощь в описании гистологических и гистохимических препаратов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Аверина Е.О., Исламова Х.З., Лебедева И.С. Опухоли мягких тканей промежности. Успехи современного естествознания, 2013; 9: 76; доступна на
http://natural-sciences.ru/ru/article/ view?id=32807 (дата обращения: 27.03.2018).
2. Kasper B, Baumgarten C, Bonvalot S, Haas R, Haller F, Hohenberger P, Moreau G, van der Graaf WT, Gronchi A, Desmoid Working Group. Management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European consensus approach based on patients' and professionals' expertise—a sarcoma patients EuroNet and European Organisation for Research and Treatment of Cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative. Eur J Cancer. 2015;51(2):127-136.
3. Fletcher CDM, Bridge AJ, Hogendoorn P. WHO classification of tumors of soft tissue and bone. 4th ed. Lyon: IARC Press; 2013:72-73.
4. Escobar C, Munker R, Thomas JO, Li BD, Burton GV. Update on desmoid tumors. Ann Oncol. 2012;23(3):562-569.
5. Ткачев С.И., Алиев М.Д., Глебовская В.В., Карапетян Р.М., Трофимова О.П. Консервативное лечение больных агрессивным фиброматозом. Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина, 2004; 2: 61-66
6. Паливец А.Ю., Коровин С.И., Кукушкина М.Н. Результаты лечения больных c экстраабдоминальной десмоидной фибромой. Клиническая онкология, 2012; 7(3). Доступно на https:// www.clinicaloncology.com.ua/article/4745/rezultaty-lecheniya-bolnyx-c-ekstraabdominalnoj-desmoidnoj-fibromoj; (дата обращения: 27.03.2018).
7. Дарьялова С.Л., Бойко А.В., Новикова О.В., Гуревич Н.М. Роль гормонотерапии в лечении десмоидных фибром. Материалы IX Российского онкологического конгресса. Доступно на https:// rosoncoweb.ru/library/congress/ru/09/30.php (дата обращения: 27.03.2018).
8. Janinis J, Patriki M, Vinj L, The pharmacological treatment of aggressive fibromatosis: a systematic review. Ann Oncol. 2003;14:181-190.
REFERENCES.
1. Averina E.O., Islamova H.Z., Lebedeva I.S. Opuholi mjagkih tkanej promezhnosti. Uspehi sovremennogo estestvoznanija, 2013; 9: 76; available on
http://natural-sciences.ru/ru/article/ view?id=32807 (date: 27.03.2018) (in Russian).
2. Kasper B, Baumgarten C, Bonvalot S, Haas R, Haller F, Hohenberger P, Moreau G, van der Graaf WT, Gronchi A, Desmoid Working Group. Management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European consensus approach based on patients' and professionals' expertise—a sarcoma patients EuroNet and European Organisation for Research and Treatment of Cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative. Eur J Cancer. 2015;51(2):127-136.
3. Fletcher CDM, Bridge AJ, Hogendoorn P. WHO classification of tumors of soft tissue and bone. 4th ed. Lyon: IARC Press; 2013:72-73.
4. Escobar C, Munker R, Thomas JO, Li BD, Burton GV. Update on desmoid tumors. Ann Oncol. 2012;23(3):562—569.
5. Tkachev S.I., Aliev M.D., Glebovskaja V.V., Karapetjan R.M., Trofimova O.P. Konservativnoe lechenie bol'nyh agressivnym fibromatozom. Vestnik RONC im. N.N. Blohina, 2004; 2: 61-66; 2: 61-66 (In Russian)
6. Palivec A.Ju., Korovin S.I., Kukushkina M.N. Rezul'taty lechenija bol'nyh c jekstraabdominal'noj desmoidnoj fibromoj. Klinicheskaja onkologija, 2012; 7(3). Available on https://www.clinicaloncology.
com.ua/article/4745/rezultaty-lecheniya-bolnyx-c-ekstraabdominalnoj-desmoidnoj-fibromoj; (date: 27.03.2018). (In Russian)
7. Dar'jalova S.L., Bojko A.V., Novikova O.V., Gurevich N.M. Rol' gormonoterapii v lechenii desmoidnyh fibrom. Materialy IX Rossijskogo onkologicheskogo kongressa. Available on https:// rosoncoweb.ru/library/congress/ru/09/30.php (date: 27.03.2018). (In Russian)
8. Janinis J, Patriki M, Vinj L, The pharmacological treatment of aggressive fibromatosis: a systematic review. Ann Oncol. 2003;14:181-190.
