Научная статья на тему 'Диагностика нарушений порфиринового обмена в клинической практике гематологического научного центра'

Диагностика нарушений порфиринового обмена в клинической практике гематологического научного центра Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
101
27
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Гематология и трансфузиология
WOS
Scopus
ВАК
CAS
RSCI
PubMed
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Пустовойт Я. С., Сурин В. Л., Карпова И. В., Селиванова Д. С., Савченко В. Г.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Диагностика нарушений порфиринового обмена в клинической практике гематологического научного центра»

Приложение 1

Заключение. Наступление и развитие беременности целесообразно рекомендовать не ранее чем через 2 года после приступа ОП. Однократного введения аргината гема в дозе 3 мг/кг достаточно для купирования приступа ОП в первые

2 дня от его начала. При увеличении концентрации ПБГ до 300 мг/л (норма до 2 мг/л) показано введение аргината гема (3 мг/кг) однократно. При лечении приступов ОП у беременных наиболее эффективен аргинат гема.

Диагностика нарушений порфиринового обмена в клинической практике Гематологического научного

центра

Пустовойт Я.С., Сурин В.Л., Карпова И.В., Селиванова Д.С., Савченко В.Г. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва

Введение. Нарушения порфиринового обмена выявлены у 211 пациентов. На учете в ГНЦ состоит 186 больных, из них 161 - с острыми порфириями (ОП): 138 больных острой перемежающейся порфирией (ОПП), 10 - наследственной копропорфирией (НКП); 13 - вариегатной порфирией (ВП); 22 - поздней кожной порфирией (ПКП); 2 - врожденной эри-тропоэтической порфирией; 1 - эритропоэтической прото-порфирией.

Материалы и методы. У пациенток с ОП наиболее частой причиной приступов является циклическая функция яичников - 38%; наибольшая частота приступов в возраст-

ной группе от 20 до 35 лет; тяжелое течение ОП у 80% больных; осложнения в исходе ОП у 36% больных. У пациенток с ОП наблюдались 33 беременности.

Под наблюдением находились 28 пациенток, у 5 (18%) пациенток - по две беременности.

Результаты. Среди больных с ПКП: спорадическая форма у 16 больных, наследственная - у 6 больных.

Заключение. Выявлено 77 различных мутаций в гене пор-фобилиногендезаминазы у 122 больных ОПП, 47 являются ранее не известными. Среди 240 родственников из 86 семей выявлено 93 латентных носителя ОПП.

Превентивная роль эрадикационной терапии Helicobacter pylori в развитии тромбоцитопении у больных

гепатитом

Пшеничная Н.Ю., Шатохин Ю.В., Снежко И.В., Бурнашева Е.В., Кузнецова Г.В. Ростовский государственный медицинский университет, Ростов-на-Дону

Введение. Н. руЛэп-ассоциированными заболеваниями (НрАЗ) поражено более 70% населения. Изучается их роль в развитии тромбоцитопении, которая также возникает у 4-19% больных гепатитом С во время противовирусной терапии.

Цель работы. Оценка эффективности эрадикационной терапии в профилактике тромбоцитопении (ТЦП) у больных с коинфекцией хронического гепатита (ХГС) и НрАЗ на фоне комбинированной противовирусной терапии (КПТ).

Материалы и методы. Перед началом КПТ сформировали 3 группы больных ХГС: 1-я - больные с отсутствием НрАЗ (п = 34), 2-я (п = 37) и 3-я (п = 31) - с коинфекцией ХГС и НрАЗ. 2-я группа перед началом ПТ прошла тройную

эрадикационную терапию. Для верификации НрАЗ использовали уреазный тест.

Результаты. В течение 6 мес на фоне КПТ у 28,4% больных отмечена стойкая ТЦП либо снижение тромбоцитов более чем на 25 тыс. в 1 мкл при первоначальной ТЦП. В 1-й и 2-й группах ТЦП отмечена в 20,6 ± 6,9 и 21,6 ± 6,8% случаев, в 3-й - у 45,2 ± 8,9% больных.

Заключение. Проведение КПТ у лиц с коинфекцией ХГС и НрАЗ связано с повышенным риском развития или усугубления ТЦП. Эрадикационная терапия перед началом КПТ может снизить риск развития ТЦП у больных с сочетанием ХГС и НрАЗ.

Изменение качества жизни у пациентов с заболеваниями системы крови на фоне переливаний эритроцитов

Романенко Н.А., Кармацкая И.И., Кострома И.И. ФГБУ Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА, Санкт-Петербург

Введение. Анемический синдром (АС) у пациентов с болезнями системы крови является частым проявлением заболевания, осложняя его течение, существенно ухудшая качество жизни (КЖ). Основным методом его коррекции являются трансфузии эритроцитов (ТЭ).

Цель работы. Изучить динамику КЖ пациентов с заболеваниями системы крови на фоне ТЭ.

Материалы и методы. 68 больным различными заболеваниями системы крови проводились ТЭ для коррекции анемии. Динамику КЖ пациентов оценивали по 4-балль-

ной шкале с помощью функционального опросника лечения больных раком FACT-An с использованием модуля Anemia.

Результаты. На фоне ТЭ выявлено статистически значимое (p < 0,05) улучшение КЖ в виде уменьшения симптоматики анемии согласно утверждениям, связанным с утомлением, слабостью, вялостью, усталостью, трудностью приняться и закончить дела, а также с уменьшением головокружения, головных болей, одышки, в среднем по группе с 2,33 до 1,52.

Заключение. ТЭ повышают показатели красной крови и существенно улучшают КЖ пациентов.

Гемодинамическая безопасность интраоперационного плазмафереза при трансплантации почки

Салимов Э.Л., Рагимов А.А., Каабак, М.М., Байрамалибейли И.Э., Нечаев И.А. Кафедра клинической трансфузиологии ГБОУ ВПО Первый московский государственный медицинский университет

им. И.М. Сеченова Минздрава России

Введение. Были изучены основные гемодинамические териальное давление (САД), частота сердечных сокраще-параметры: среднее легочное давление (СЛД), среднее ар- ний (ЧСС) и центральное венозное давление (ЦВД) - у 11

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.