CC BY
16
Диагностика и особенности хирургического лечения кавернозных мальформаций головного мозга
Родич А.В., Смеянович А.Ф., Шанько Ю.Г., Капацевич С.В.
Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Rodzhich A., Smeyanovich A., Shanko Y, Kapatsevich S.
Republican Research and Practice Centre of Neurology and Neurosurgery, Minsk, Belarus
Diagnosis and features of the surgical treatment of cavernous malformations of the brain
Резюме. Статья представляет собой анализ диагностики и хирургического лечения кавернозных мальформаций головного мозга по современным аспектам. Приведены современные подходы к хирургическому лечению в зависимости от типа клинического течения каверном. Ключевые слова.: кавернозные мальформации, неврологические симптомы, хирургическое лечение.
Медицинские новости. — 2019. — №2. — С. 26-28. Summary. The article presents an analysis on the modem aspects of diagnosis and surgical treatment of cavernous malformations of the brain. The modern approaches to surgical treatment depending on the type of clinical course of cavernous angiomas you can see in this paper. Keywords: cavernous malformations, neurological symptoms, surgical treatment. Meditsinskie novosti. - 2019. - N2. - P. 26-28.
Кавернозные мальформации (КМ) занимают особое место среди пороков развития сосудов цНс, и в настоящее время некоторые аспекты данной проблемы являются мало изученными. С учетом того, что каверномы по своей природе являются доброкачественными образованиями, определение показаний к операции является достаточно трудной задачей [1]. Множество аспектов, касающихся КМ, остаются противоречивыми. В зависимости от локализации патологического очага существуют различные точки зрения на патогенез (их кровоснабжение, рост и клиническое течение), информативность различных методов диагностики, а также тактику хирургического лечения. Хирургическое удаление каверномы зарекомендовало себя как эффективный способ лечения, позволяющий исключить риск возникновения кровоизлияния и во многих случаях значительно облегчить течение эпилепсии. Однако опыт различных клиник показал, что операция, особенно при каверномах, расположенных в функционально важных зонах, может быть сопряжена с развитием тяжелых осложнений [5]. В настоящий момент не сформулировано четких показаний к хирургическому лечению каверном головного мозга. Отношение к необходимости и возможности хирургического лечения каверном в значительной степени определяется опытом конкретной клиники. В связи с этим анализ результатов хирургического лечения каверном головного
мозга и оценка роли различных факторов, влияющих на исходы лечения, являются необходимым условием улучшения качества лечения больных и определения задач дальнейших исследований.
Согласно современным данным, кавернозные мальформации составляют 5-13% сосудистых мальформаций головного мозга [8, 10] и встречаются примерно у 0,5% популяции [11]. Основными клиническими проявлениями симптоматичных церебральных супра-тенториальных кавернозных ангиом (КА) являются эпилептические припадки (79%) и кровоизлияния (16%), при этом чаще всего симптомы развиваются у пациентов в возрасте 30-50 лет [13]. Каверномы могут быть причиной редких припадков, хорошо реагирующих на противоэпилептическую консервативную терапию, и вызывать тяжелую фармако-резистентную эпилепсию [3]. Фармако-резистентная эпилепсия, обусловленная супратенториальными КА, составляет приблизительно 4% всех фармакоре-зистентных парциальных эпилепсий [3].
В случаях симптоматического течения КМ клинические проявления их чрезвычайно разнообразны: эпилептические припадки, внутримозговые или субарахноидальные кровоизлияния, с очаговой неврологической симптоматикой, окклюзионная гидроцефалия [6]. В настоящее время не сложилось окончательного мнения о причинах разнообразного течения КА головного мозга.
Несмотря на современные методы исследования, диагностика КА головного
мозга представляет определенные трудности. Очаговые изменения, выявленные при КТ либо МРТ нередко оцениваются как внутримозговая опухоль-глиома, а в случаях глубинного расположения объемного образования с проекцией на подкорковые узлы опухоль признается неоперабельной. Поэтому широко обсуждается вопрос о возможности усовершенствования диагностики КА, выявления патогномоничных признаков этого порока.
Цель работы - на основе комплексного изучения клинического течения КМ головного мозга, определения ценности различных методов диагностики дать рекомендации по улучшению их выявления, решению вопроса о хирургической тактике и ведении пациентов с данной патологией.
Предложить дифференцированную тактику лечения пациентов с кавернозными мальформациями на основе клинических особенностей. Усовершенствовать методику комплексного обследования пациентов с подозрением на КМ. Определить тактику и методику ангиографического, КТ и МРТ обследования пациентов с КА. Уточнить особенности клиники КМ и определить информативную значимость отдельных методов исследования в структуре современного нейрохирургического диагностического комплекса. На основе комплексного подхода и результатов хирургического лечения пациентов с КМ головного мозга разработать рекомендации по тактике оперативного вмешательства. Выделить
основные типы клинического течения КМ и предложить дифференцированную тактику их хирургического лечения.
Материалы и методы
В основу работы положен анализ 176 пациентов с КМ головного мозга, прошедших комплексное обследование и оперированных в РНПЦ неврологии и нейрохирургии с 2011 по 2018 год включительно. Во всех случаях диагноз КМ был верифицирован гистологически. Среди пациентов было 105 (59,7%) мужчин и 71 (40,3%) женщина в возрасте от 18 до 65 лет. Из них у 122 (69,3%) пациентов размер очага был от 10 до 20 мм, у 54 (30,7%) - более 20 мм.
Все пациенты были обследованы по общепринятой схеме. Диагностический нейрохирургический комплекс включал клиническое, лабораторное, электроэнцефалографическое, офтальмологическое обследования, АГ или СКТ-АГ СКТ МРТ. При этом ангиографическое исследование сосудов головного мозга было выполнено у 34 пациентов. Объем ангиографического исследования определялся в зависимости от клинических проявлений. КТ-исследование проводили 49 пациентам с каверномами головного мозга. При этом почти во всех случаях исследование было проведено как без усиления, так и с помощью контрастирования путем введения контрастного вещества внутривенно. У 163 пациентов было проведено МРТ исследование в режимах Т1 и Т2.
Анализ данных КТ МРТ АГ и гамма-топографии головного мозга показал, что ни одно из перечисленных исследований в отдельности не способно выявить патогномоничных признаков каверномы, которые дали бы возможность с уверенностью поставить диагноз кавернозной ангиомы. При этом их выявляемость как объемного образования высокая в случаях применения СКТ или МРТ.
По нашим данным, АГ-исследование в 26% случаев выявляет лишь косвенные признаки объемного образования в виде смещения магистральных сосудов или венозных коллекторов, в 79% ангиография не выявляет ни патологии сосудов, ни признаков объемного процесса головного мозга, в 9% на ангиограммах определяется либо мелкая сосудистая сеть, которая трактуется чаще всего как сеть опухоли, либо контрастируется конгломерат сосудов по типу артериовенозных мальформаций.
КА на СКТ выявлялись уже на на-тивных снимках в виде участков неоднородной плотности. После контрастного усиления плотность КМ обычно не увеличивалась. КМ на СКТ имели округлую, хотя и несколько угловатую форму и неоднородную плотность с мелкими пятнами пониженной плотности. В 12% случаев КМ по данным СКТ включали кальцинаты.
При помощи МРТ обследовано 154 пациента. В режиме Т1 КМ имели выраженный повышенный сигнал. В режиме Т2 изменения сигнала не происходило. При этом не выявлялись признаки кровоизлияния, которые имеют особый сигнал, характерный для сосудистых мальформа-ций. При подозрениях на КМ не следует ограничиваться только МРТ так как при этом методе КМ выглядят больше реальных за счет получения одинакового сигнала как от самой КМ, так и от атрофически измененного вследствие перенесенных кровоизлияний мозгового вещества.
Анализ данной работы позволяет нам предложить проведение СКТ либо МРТ головного мозга во всех случаях, когда заболевание проявляется клиникой суб-арахноидального кровоизлияния, а данные АГ не выявляют признаков патологии сосудов головного мозга. При проведении дифференциального диагноза между КМ и опухолью следует обращать внимание на тот факт, что КМ не вызывают ни пери-фокального отека мозга (за исключением острого периода кровоизлияния), ни смещения срединных структур даже при больших размерах патологического очага. Последнее, вероятно, связано с врожденным характером процесса и адаптацией к нему мозгового вещества [6, 7].
Особое внимание хирурга должно привлечь контрастирование сосудистого конгломерата на ангиограммах, что указывает на более интенсивный кровоток в КМ и возможность проявлений в виде рецидивирующих кровоизлияний и значительного кровотечения во время операций.
Клинические проявления КА крайне разнообразны. Наиболее часто клиническая картина заболевания была представлена эпилептическим припадками (64%), головными болями различного характера (46%), пирамидной симптоматикой (29%). Однако среди столь полиморфной симптоматики невозможно выделить отдельный симптом или синдром, который можно было считать патогномоничным для ка-верномы. Исходя из литературных данных
[2, 12] и нашей работы, были выделены отдельные типы клинического течения КМ: эпилептический, геморрагический, псев-дотуморозный, смешанный и латентный (бессимптомный).
У 72 (40,9%) пациентов КМ протекали по эпилептическому типу. У 63 (35,8%) человек основным проявлением кавернозных ангиом были кровоизлияния. По смешанному типу каверномы протекали у 41 (23,3%) пациентов.
В группу с эпилептическим типом течения КМ включили пациентов, у которых в клинической картине заболевания превалировал пароксизмальный синдром, при геморрагическом типе КМ проявлялись кровоизлияниями, под смешанным типом течения подразумевалось наличие в анамнезе кровоизлияний и эпилептических припадков. Следует отметить, что кровоизлияния часто остаются неверифицированными, а диагноз устанавливается на основании анамнестических данных. Отдельную группу составляли пациенты с латентным типом течения КМ. Такие мальформации не проявлялись клинически, но были, как правило, случайной находкой при проведении МРТ. В исследуемую группу такие пациенты не вошли, как и лица с псевдотуморозным течением заболевания.
Одним из актуальных вопросов в хирургии КМ является выбор тактики хирургического лечения. Тактика определялась клиническими, рентгенологическими проявлениями КМ и локализацией мальформации. Размер образования не влиял на выбор хирургический тактики. Мы использовали классификацию, предложенную R. Spetzler и N. МаПи (1986), которые выделяли функционально звучащие зоны головного мозга. Под функционально звучащими зонами мозга подразумевались области, при поражении которых наиболее вероятно развитие неврологических выпадений. К ним относятся сенсомоторная, речевая и зрительная кора, гипоталамус и таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножки и глубокие ядра мозжечка. Области мозга, при поражении которых менее вероятно развитие неврологического дефицита (такие как полюс височной доли и кора мозжечка), условно обозначены как функционально не звучащие зоны.
Было прооперировано 176 (100%) пациентов с КМ. Все операции проводили с применением микроинструментария и увеличительной техники (бинокулярная
№2 • 2019
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
оптика, операционный микроскоп Leica). Во всех 100% наблюдений выполнено радикальное удаление каверном.
Использовали общепринятые доступы к вышеуказанным отделам головного мозга. Костно-пластическая трепанация во всех наблюдениях производилась по стандартной методике. Одной из морфологических особенностей КМ является отсутствие в структуре мальформации мозгового вещества, соответственно, манипуляции на КМ не приводили к значительной травме мозга. Наиболее травматичным этапом операции считается доступ к мальформации, поэтому использовались щадящие доступы с минимальной энцефалотомией. Широко применяли внепроекционные доступы, при которых энцефалотомию проводили вне функционально звучащих зон либо с минимальным их травматизмом. При локализации КМ в глубоких отделах височной доли использовали доступ через латеральную щель мозга. Обязательным условием являлось применение микрохирургической техники. Учитывая, что КМ кровоснабжаются из мелких сосудов капиллярного типа и не связаны с крупными сосудами, при выделении их необходимо сохранять артерии и вены, которые расположены вблизи мальфор-мации, а зачастую прилежат к ее стенке.
Для уточнения локализации глубоко расположенных КМ и выбора оптимального доступа в 98 (55,7%) наблюдениях использовали интраоперационную ультразвуковую навигацию, а в 56 (31,2%) случаях использовалась интраоперационная нейронавигация. У 84 (47,7%) пациентов с целью определения локализации очага пароксизмальной активности проводили интраоперационную электрокортико-графию. Полученные данные позволяли уточнить место и вид разреза твердой мозговой оболочки, зону энцефалотомии.
Показания к удалению КМ при эпилептическом типе течения заболевания:
1) фокальные эпилептические припадки, отражающие долевую локализацию;
2) проявление эпилептического очага на ЭЭГ совпадающего по локализации с расположением каверномы;
3) частые эпилептические припадки, резистентные к противосудорожной терапии.
Показания к удалению КМ при геморрагическом типе течения заболевания:
1) субарахноидальное кровоизлияние с формированием внутримозговой
гематомы, сопровождающееся дислокационной симптоматикой;
2) наличие в анамнезе повторных кровоизлияний;
3) углубление неврологического дефицита.
Показания к удалению каверном при
смешанном типе течения заболевания:
1) наличие в анамнезе повторных кровоизлияний;
2) фокальные эпилептические припадки, отражающие долевую локализацию;
3) проявление эпилептического очага на ЭЭГ совпадающего по локализации с расположением КМ;
4) частые эпилептические припадки, резистентные к противосудорожной терапии;
5) углубление неврологического дефицита.
Результаты и обсуждение
1. Для диагностики КМ необходимо комплексное обследование пациента с помощью СКТ МРТ и АГ головного мозга, так как ни одно из этих исследований, проведенных в отдельности, полностью не выявляет патогномоничных признаков кавернозных мальформаций.
2. Важными диагностическими признаками КМ в отличие от опухоли при СКТ являются отсутствие перифокального отека и смещения срединных структур. Компьютерная томография используется для выявления кальцификатов.
3. В структуре диагностического нейрохирургического комплекса МРТ является наиболее информативным методом диагностики КМ, применение режимов Т1 и Т2 позволяет уточнить морфологические особенности мальформаций, а магнитно-резонансная ангиография необходима для исключения шунтирующего процесса.
4. Тотальное удаление КМ позволяет исключить риск кровоизлияния, а удаление измененного мозгового вещества по периферии мальформации необходимо для профилактики рецидивов эпилептического синдрома в послеоперационном периоде. Применение микрохирургической техники, оптического увеличения и интраоперационной нейросонографии позволяет снизить травму мозга и магистральных сосудов, что делает возможным удаление кавернозных мальформа-ций, расположенных в функционально звучащих зонах мозга.
Заключение
Хирургическая тактика лечения больных с кавернозными мальформа-циями должна решаться индивидуально
с учетом данных клинического течения болезни, локализации и данных рентгенологических методов исследования.
Полноценная диагностика кавернозных мальформаций головного мозга с четкой локализацией патологического процесса в сочетании с микрохирургической техникой и вспомогательными интраоперационными методиками позволяет проводить их удаление без появления дополнительной грубой неврологической симптоматики.
Основными показаниями к хирургическому лечению пациентов с различными типами клинического течения КМ головного мозга являлись частые эпилептические припадки, резистентные к противосудорожной терапии; паренхиматозно-субарахноидальные кровоизлияния, сопровождающиеся дислокационной симптоматикой; повторные кровоизлияния; а также усугубление неврологического дефицита. КМ, расположенные в функционально значимых структурах головного мозга, требуют индивидуального подхода к их удалению.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Галанов A.B., Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. и др. // Вопр. нейрохирургии. - 2007. - Т.1. - С.3-10.
2. Орлов К.Ю. // Поленовские чтения: Сборник трудов конференции молодых нейрохирургов. -СПб, 2001. - С.20-21.
3. Страхов А.А., Шершевер А.С., Киселева Е.В. // Поленовские чтения: Мат-лы Юб. Всерос. конф. -СПб, 2006. - С.156-157.
4. Элиава Ш.Ш. Клиника, диагностика и микрохирургическое лечение артериовенозных мальформаций глубинных структур головного мозга: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1992.
5. Bambakidis N.C., Sunshine J.L., Faulhaber P.F, et al. // Neurosurg. Focus. - 2001. - Vol.11, N5. - P.123-128.
6. Challa V.R., Moody D.M., Brown W.R. // J. Neuro-pathol. - 1995. - Vol.54. - P.609-621.
7. Di Rocco C., lannelli A., Tamburrini G. // J. Neurosurg. - 1997. - Vol.41. - P.343-347.
8. Ghossoub M., Nataf F, Merienne L., Devaux B., Turak B., Roux FX. // Neurochirurgie. - 2001. - Vol.47. - P.168-176.
9. Leung K.M., Agid R., terBrugge K. // J. Neurosurg. - 2006. - Vol.105. - P.428-431.
10. Perl J., Ross J.S. Diagnostic imaging of cavernous malformations, in Awad I.A., Barrow D.L. (eds): Cavernous malformations. Park Ridge, Illinois, American Association of the Neurological Surgeons, 1993. - Р.37-48.
11. Rigamonti D., Johnson P.C., Spetzler R.F, Hadley M.N., Drayer B.P. // Neurosurgery. - 1991. - Vol.28. - P.60-64.
12. Smeyanovich А., Shanko Y, Rodzich А., Kapa-tsevich S., Shchemelev A. // Science Innovation. Production / Proceedings of the 3-d Belarus-Korea Forum, 2014. - Р.17-20.
13. Stea R., Schicker L., King G., Winfield J. // Stereotactic and Functional Neurosurgery. - 1994. -Vol.63. - P.255-265.
14. Vaquera J., Leunda G., Martinez R., Bravo G. // Neurosurgery. - 1983. - Vol.12. - P.208-210.
Поступила 20.11.2018 г.
