CC BY
11
VВсероссийская научно-практическая конференция с международным участием «ГЕНЕТИКА ОПУХОЛЕЙ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ -ОТ ДИАГНОСТИКИ К ТЕРАПИИ»
определены у 8 из 29 (28 %), при этом деле-ция 17р13 при Р^Н-исследовании выявлена только у 4 из 8 (50 %). Различные структурные аберрации, не входящие в стандартную диагностическую панель при Р15Н-исследовании, были детектированы методом СЦИ у 38 (54 %) пациентов. Несбалансированные и сбалансированные транслокации выявлялись в 28 (39 %) и 18 (25 %) случаях соответственно. Отмечены повторяющиеся точки разрыва хромосом: 2^ 3р, 6^ 7р, 8р, 17р. Несбалансированные транслокации вне комплексного кариотипа определялись у 10 из 28 (36 %) больных. У 6 из 18 (33 %) пациентов были выявлены сбаланси-
Санкт-Петербург 26-27 апреля 2019 г.
рованные транслокации, затрагивающие локус генов IGH (14q32) — t(2;14)(p14-15; q31-32), t(6;14)(p21; q32), t(8;14)(q24; q32), t(9;14)(p13; q31-32), t(14;19)(q32; q13).
Выводы. Выполнение СЦИ с использованием при культивировании DSP30 и IL2 наряду с методом FISH позволяет выявлять дополнительные хромосомные аберрации, в том числе комплексные нарушения кариотипа, несбалансированные транслокации и транслокации с вовлечением генов IGH, определяющие неблагоприятный прогноз ХЛЛ, и выделять группу больных высокого риска для дальнейшей разработки терапевтического подхода.
В. С. Климов1, Е. В. Сокурова2, О. В. Тюрина3, А. В. Никифорова4, Т. В. Савоцкая5, В. А. Сабыныч6
1 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения краевая клиническая больница № 2, г. Владивосток
2 Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Владивостокская поликлиника № 4»
3 Государственное автономное учреждение здравоохранения «Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи», г. Владивосток
4 Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Уссурийская центральная городская больница», г. Уссурийск
5 Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Находкинская городская больница», г. Находка
6 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
ДИАГНОСТИКА И МОНИТОРИНГ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОИДНОГО ЛЕЙКОЗА В ПОВСЕДНЕВНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Введение. С 2009 г. в Приморском крае выполняется цитогенетическое исследование у больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ). С 2011 г. проводится мониторинг молекулярных результатов лечения, регистрация большого молекулярного ответа (БМО) по снижению уровня экспрессии БСЯ-АБЬ в пределах менее 0,1 % и более 0,01 % по международной шкале а также полного молекулярного ответа (ПМО), когда БСЯ-АБЬ транскрипт не выявляется (0,000 %). Исследование выполнялось в лаборатории молекулярной генетики ФГБУ Российского НИИ гематологии и трансфузио-логии г. Санкт-Петербурга.
Цель. Анализ результатов терапии пациентов с ХМЛ, получающих терапию ингибиторами тирозинкиназ (ИТК).
Материалы и методы. В 2009-2017 гг. диагностировано 111 случаев ХМЛ. Еще 50 пациентов с ХМЛ состояло под наблюдением к началу 2009 г. За этот период умерло от бластного криза ХМЛ 25 пациентов. Другие заболевания стали причиной смерти 15 больных, 5 пациентов выехали на постоянное
место проживания за пределы края (на момент отъезда имели БМО — 4 и ПМО — 1). На конец 2017 г. под наблюдением находилось 116 больных, и в этой группе проведен анализ результатов лечения. На момент диагностики в хронической фазе ХМЛ находились 112, в фазе акселерации — 3, в фазе бластного криза — 1 пациент. Распределение групп прогностического риска по критериям Sokal: низкий риск — 57 (49 %); промежуточный риск — 40 (34 %); высокий риск — 19 (17 %) пациентов. До назначения ИТК от 1 до 9 лет получали терапию гидроксикарабмидом, интерфероном, цитарабином 39 (34%) больных. Низкая приверженность к терапии отмечена у 20 (17 %) пациентов, допускавших снижение дозы и необоснованные, длительные перерывы в приеме ИТК. У 10 больных это привело к потере гематологического ответа (ГО). В одном случае потерян полный цитоге-нетический ответ (ЦО), и еще в одном случае утерян БМО. К концу 2017 г. 99 больных принимали иматиниб и 17 пациентов получали терапию ИТК второго поколения.
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XV, № 2, 2019
Результаты. Общие результаты терапии в 2017 г.: ГО — 110 (95 %); ЦО — 92 (79 %); БМО — 31 (27 %); ПМО — 43 (37 %). БМО + ПМО — 74 (64 %) пациентов. Результаты лечения в зависимости от группы прогностического риска. Группа низкого риска: ГО — 56 (98 %), ЦО — 50 (88 %), БМО — 17 (30%), ПМО — 26 (46%). Группа промежуточного риска: ГО — 39 (97,5 %), ЦО — 32 (80,0 %), БМО — 11 (27,5 %), ПМО — 12 (30,0 %). Группа высокого риска: ГО — 15 (79 %), ЦО — 10 (53 %), БМО — 3 (16%), ПМО — 5 (26 %).
В группе из 17 больных, получающих терапию ИТК второго поколения, пациентов низкого прогностического риска — 10 (59 %), промежуточного риска — 4 (23 %), высокого риска — 3 (18 %). Лиц, получавших терапию гидроксикарабмидом, интерфероном, цитара-бином до момента начала терапии ИТК в этой группе — 11 (65 %). Причины перевода на ИТК второго поколения: отсутствие БМО к концу
первого года терапии ИТК первого поколения — 3, потеря ЦО — 2, прогрессирование ХМЛ и переход в фазу акселерации — 1, цитогене-тическая резистентность — 7, токсичность 3-4 степени на фоне терапии ИТК первого поколения — 4 больных. Результаты терапии ИТК второго поколения: ГО — 16 (94 %), ЦО — 12 (71 %), БМО — 7 (41 %), ПМО — 2 (12 %). БМО + ПМО — 9 (53%).
Выводы. Результаты терапии ХМЛ зависят от группы риска прогрессирования гемобласто-за, а критерии шкалы 5ока1 позволяют прогнозировать течение заболевания. Лучшие результаты имеют пациенты из группы низкого риска. Также на результаты терапии ИТК оказывает влияние длительный анамнез предшествующего лечения другими противоопухолевыми препаратами. Еще одним немаловажным фактором, ухудшающим прогноз, является низкая приверженность лечению.
Ж. М. Козич1, В. Н. Мартинков1, С. П. Михно1, Л. Е. Коротаева1, Л. А. Смирнова2
1 Государственное учреждение «Республиканский научно практический центр РМ и ЭЧ»г. Гомель
2 Учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования», г. Минск
ПРОГНОСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ МАРКЕРОВ МЕТАБОЛИЗМА КОСТНОЙ ТКАНИ У ПАЦИЕНТОВ С МОНОКЛОНАЛЬНОЙ ГАММАПАТИЕЙ И МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ
Введение. Множественная миелома (ММ) относится к группе парапротеинемических гемобластозов, которая в своем развитии проходит стадию моноклональной гаммапатии (МГНГ). Важными признаками опухолевой прогрессии является увеличение количества опухолевых плазматических клеток в костном мозге, а в клинике — появление единичных или множественных очагов деструкций. В основе деструктивного синдрома лежат процессы нарушения нормального соотношения резорбции и восстановления костной ткани, что сопровождается возникновением отклонений в уровне биохимических маркеров и цитокинов.
Цель. Оценить роль биохимических маркеров метаболизма костной ткани и цитокинов у пациентов с ММ и МГНГ для прогнозирования деструктивных поражений.
Материалы и методы. Материалом для исследования послужили образцы костного мозга и периферической крови 100 пациентов: 64 пациента с МГНГ (медиана возраста 60 лет) и 36 пациентов с впервые выявленной ММ (65 лет), проходивших обследование в 2018 г. в ГУ «РНПЦ РМи ЭЧ» г. Гомель. Всем пациентам на момент
постановки диагноза проведено биохимическое исследование крови на маркеры метаболизма костной ткани, уровень £2-микроглобулина, интерлейкина 6 (^-6), фактора некроза опухоли ФНО-а, рентгенологическое исследование костей скелета.
Результаты. В нашем исследовании деструкции костной ткани, по данным рентгенологических исследований, встречались у 75% пациентов с ММ (наиболее часто у пациентов с секрецией — 75 %), и в 25 % случаев при МГНГ (из них наиболее часто у пациентов с секрецией ^А — 67,7 %). Остеокальцин рассматривается в качестве одного из наиболее специфических биохимических маркеров формирования кости и является продуктом остеобластов. При определении в обеих группах пациентов маркеров метаболизма костной ткани было выявлено, что снижение остео-кальцина относительно нормы отмечалось у 41,2 % пациентов с ММ, что сопровождалось наличием деструктивного синдрома. У пациентов с МГНГ снижение остеокальцина выявлено в 29% случаев и у 31,6% из этой группы выявлены деструкции. Возможно, появление этого
